ትንሽ ቁስል እንኳን ደም መፍሰሱን የማያቆምበት ሁኔታ አለዎት? (ፋክተር VII እጥረት)

አንዳንድ ጊዜ ትንሽ ቁስል እንኳን ደም መፍሰሱን ለማስቆም ረጅም ጊዜ እንደሚወስድ ይሰማዎታል? ወይስ ወደ ሰማያዊነት ይለወጥና ይጎዳል? ምናልባት ስለእነዚህ ነገሮች የማናውቃቸው ምክንያቶች ሊኖሩ ይችላሉ። የፋክተር VII እጥረት ይህ ነው።

የፋክተር VII እጥረት ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ የፋክተር VII እጥረት ደምዎ በአግባቡ የማይረጋበት የጄኔቲክ ሁኔታ ሲሆን ይህም ማለት ደም መፍሰሱን በፍጥነት አያቆምም ማለት ነው። በደማችን ውስጥ 'የደም መርጋት ምክንያቶች' ወይም 'የደም መርጋት ምክንያቶች' የሚባሉ በርካታ የፕሮቲን ዓይነቶች አሉ። ፋክተር VII ከእነዚህ ፕሮቲኖች አንዱ ነው። እነዚህ ሁሉ ፕሮቲኖች ከፕሌትሌትዎ ጋር በመተባበር ጉዳት ሲደርስብዎት የደም መርጋትን ለማስቆም የደም መርጋት ይፈጥራሉ። ይህ ሂደት በጡብና በሲሚንቶ ግድግዳ መገንባት ነው። ስለዚህ፣ በሰውነትዎ ውስጥ ፋክተር VII የሚባል አስፈላጊ ፕሮቲን በቂ ከሌለዎት ወይም በትክክል የማይሰራ ከሆነ፣ ደምዎ ከተለመደው በላይ ለመረጋት ጊዜ ይወስዳል። ለዚህም ነው ከሌሎች በበለጠ በቀላሉ የሚጎዱትና የሚደሙበት።

ለዚህ ሌሎች ስሞች የአሌክሳንደር በሽታ እና የፕሮኮንቨርቲን እጥረት ናቸው።

ይህ የፋክተር VII እጥረት ምን ያህል የተለመደ ነው?

ይህ በእውነቱ ያልተለመደ ሁኔታ ነው። በዓለም አቀፍ ደረጃ ከ500,000 ሰዎች ውስጥ አንዱን ያጠቃል። ዶክተሮች "ብርቅዬ" ብለው የሚመድቧቸው ብዙ በዘር የሚተላለፉ የደም መርጋት ችግሮች አሉ። የፋክተር VII እጥረት ከእነዚህ ብርቅዬ በሽታዎች ውስጥ በጣም የተለመዱት አንዱ ነው።

የዚህ ምልክቶች ምንድናቸው?

የፋክተር VII እጥረት ለረጅም ጊዜ የደም መፍሰስ እና ቀላል ቁስለት ሊያስከትል ይችላል። ዋናዎቹ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡

• የሚደማ ድድ።
• የአፍንጫ ደም መፍሰስ (ኤፒስታክሲስ) እና እነሱን ለማስቆም አስቸጋሪነት።
• ለሴቶች፣ በወር አበባ ወቅት ከባድ የደም መፍሰስ (menorrhagia)።
• በሽንት ውስጥ ደም (hematuria) ወይም በሰገራ ውስጥ ደም።
• ከጉዳት፣ ከቀዶ ጥገና ወይም ከወሊድ በኋላ የማያቋርጥ የደም መፍሰስ።
• በሰውነት ውስጥ የውስጥ ደም መፍሰስ (ለምሳሌ፣ በጨጓራና ትራክት ስርዓት፣ ሕብረ ሕዋሳት፣ ጡንቻዎች፣ መገጣጠሚያዎች)።
• የውስጥ ደም መፍሰስም ሊከሰት ይችላል። ይህ ትንሽ የበለጠ ከባድ ነው።
• ድንገተኛ የደም መፍሰስ የሚከሰተው ያለ ምንም ግልጽ ምክንያት በድንገት ደም መፍሰስ ሲጀምር ነው።

የእነዚህ ምልክቶች ክብደት እና የሚታዩበት ጊዜ ከሰው ወደ ሰው ይለያያል። ለምሳሌ፣ ከባድ የፋክተር VII እጥረት ያለበት ህፃን ሲወለድ ሊታወቅ ይችላል። ሆኖም፣ ቀለል ያሉ ምልክቶች ያሉት ሰው እስኪያድግ ድረስ ላይታወቅ ይችላል።

የፋክተር VII እጥረት መንስኤ ምንድን ነው?

ምንም እንኳን ይህ በዋናነት በዘር የሚተላለፍ በሽታ ቢሆንም፣ ይህ ሁኔታ በህይወት ዘመን ሊከሰት የሚችልበት መንገድም አለ።

በፋክተር VII እጥረት ከተወለዱ ፣ በ F7 ጂንዎ ውስጥ ሚውቴሽን ወይም ጉድለት ወርሰዋል ማለት ነው። ይህ ጂን ሰውነትዎ ፋክተር VII እንዴት እንደሚሰራ ይቆጣጠራል። የፋክተር VII ጉድለትን ለማዳበር፣ ይህንን የጂን ሚውቴሽን ከሁለቱም ባዮሎጂካል ወላጆች መውረስ አለብዎት ። ይህ አውቶሶማል ሪሴሲቭ ውርስ ይባላል። ሁለቱም ወላጆች ይህ ሚውቴሽን ካላቸው፣ ፋክተር VII ጉድለት ያለበት ልጅ የመውለድ ዕድላቸው 25% ያህል ነው።

በጊዜ ሂደት የሚፈጠር የፋክተር VII እጥረት 'አካውንትድ ፋክተር VII ጉድለት' ይባላል። ለዚህ በርካታ ሊሆኑ የሚችሉ ምክንያቶች አሉ

• የጉበት በሽታ፡- ጉበትዎ የፋክተር VII ፕሮቲን ያመነጫል። ከባድ የጉበት በሽታ ካለብዎት ጉበትዎ ይህንን ሥራ በአግባቡ ላይሠራ ይችላል።
• የቫይታሚን ኬ እጥረት፡- ቫይታሚን ኬ ለሰውነት ፋክተር VII እንዲፈጠር አስፈላጊ ነው። በቂ ካልሆነ የፋክተር VII እጥረት ሊከሰት ይችላል።
• ደምን የሚያቀሉ መድኃኒቶች፡- ይህ ሁኔታ እንደ ዋርፋሪን (ኩማዲን®) ያሉ ደምን የሚያቀሉ መድኃኒቶችን ሲጠቀሙም ሊከሰት ይችላል።
• የደም ሴል መዛባት እና ካንሰር፡- እንደ አፕላስቲክ አኒሚያ እና ሉኪሚያ ባሉ በሽታዎች በተያዙ ሰዎች ላይ የፋክተር VII እጥረት ሪፖርት ተደርጓል።

የፋክተር VII እጥረት የሚያስከትላቸው ችግሮች ምንድን ናቸው?

ከባድ በሆኑ ጉዳዮች፣ የፋክተር VII እጥረት ካልታከመ ሌሎች የጤና ችግሮችን ሊያስከትል ይችላል። ለምሳሌ፡

• የደም ማነስ፡- ከሰውነት ውስጥ ብዙ ደም ሲጠፋ የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር በከፍተኛ ሁኔታ ሊቀንስ ይችላል።
• የመገጣጠሚያ ጉዳት፡- በመገጣጠሚያ ውስጥ ደም መፍሰስ ሲኖር፣ እዚያ ያለው ሕብረ ሕዋስ ሊበላሽ ይችላል እና መገጣጠሚያው በትክክል መታጠፍ ወይም ማስተካከል ላይችል ይችላል።
• ሄማቶማ ፡ ሄማቶማ ከቆዳዎ ስር የደም መርጋት ስብስብ ነው። ትልቅ ሄማቶማ ከተፈጠረ፣ በአቅራቢያው ባሉ የአካል ክፍሎች ላይ ጫና ሊፈጥር እና ህመም የሚያስከትሉ ምልክቶችን ሊያስከትል ይችላል።

ከሁሉም በላይ ደግሞ ከባድ የደም መፍሰስ ሕክምና ካልተደረገለት ለሕይወት አስጊ ሊሆን ይችላል። ለዚህም ነው የደም መፍሰሱ የማይቆም ከሆነ የሕክምና ምክር መፈለግ አስፈላጊ የሆነው።

የፋክተር VII እጥረት እንዴት ይገለጻል?

ዶክተርዎ ስለ ምልክቶችዎ እና በቤተሰብዎ ውስጥ ማንኛውም ሰው የደም መፍሰስ ችግር እንዳለበት ይጠይቅዎታል። የፋክተር VII ጉድለት የሚታወቀው የደም መርጋትዎ ምን ያህል በጥሩ ሁኔታ እንደሚከሰት በሚገመግሙ የደም ምርመራዎች ነው።

እነዚህ ፈተናዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡

• የፕሮቲሮምቢን ጊዜ (PT/INR) ምርመራ፡- ይህ ደም ለመርጋት ምን ያህል ጊዜ እንደሚወስድ የሚለካው ፕሮቲሮምቢን በሚባል የደም መርጋት ፋክተር እንቅስቃሴ ላይ በመመስረት ነው። የፋክተር VII እጥረት ካለብዎት፣ ደም ለመርጋት ከወትሮው የበለጠ ጊዜ ይወስዳል።
• ከፊል የቲምብሮፕላስቲን ጊዜ (PTT) ምርመራ፡- ይህ የሚለካው ደም ለመርጋት የሚወስደውን ጊዜ ከፕሮቲሮምቢን ውጭ ባሉ የመርጋት ምክንያቶች እንቅስቃሴ ላይ በመመስረት ነው። የዚህ ምርመራ ውጤቶች ብዙውን ጊዜ በፋክተር VII እጥረት ባለባቸው ሰዎች ላይ የተለመዱ ናቸው።
• የፋክተር VII ምርመራ ፡ ይህ ምርመራ የፋክተር VII ፕሮቲን እንዴት እየሰራ እንደሆነ ያሳያል።

የፋክተር VII እጥረት እንዴት ይታከማል?

ሕክምናው ብዙውን ጊዜ በደምዎ ውስጥ በአግባቡ የሚሰራ ፋክተር VII መጨመርን ያካትታል። ምናልባትም የደም መዛባት ላይ ልዩ ባለሙያተኛ ከሆነው የደም ህክምና ባለሙያ ጋር አብረው ይሰራሉ፣ እሱም ምን ዓይነት ሕክምና እንደሚያስፈልግዎ እና ለምን ያህል ጊዜ እንደሚያስፈልግዎ ይወስናል።

በርካታ ዋና ዋና የሕክምና ዘዴዎች አሉ-

• ሪኮምቢናንት ፋክተር VIIa (ኖቮሴቨን®): ይህ መድሃኒት የፋክተር VII እጥረትን ለማከም በአሜሪካ የምግብ እና የመድኃኒት አስተዳደር (ኤፍዲኤ) ጸድቋል። በላብራቶሪ ውስጥ ባሉ ሳይንቲስቶች የተሰራ ነው። ይህ ማለት ከሌሎች የፋክተር VII ምትክ ሕክምናዎች በተለየ መልኩ ከሰዎች ከሚለገስ ደም የተሰራ አይደለም ማለት ነው።
• ፕሮቲሮምቢን ኮምፕሌክስ ኮንሰንትሬሽንስ (ፒሲሲ)፡- ይህ ህክምና ከተለገሰ ደም የተወሰዱ አራት የደም መርጋት ምክንያቶችን (ፋክተር VIIን ጨምሮ) ከፍተኛ ክምችት ይዟል።
• ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ (FFP): የፋክተር VII ማከማቻዎችዎን እንደገና ለመገንባት ፕላዝማ በደም ሥር ሊሰጥዎ ይችላል።

ሌሎች ሕክምናዎች፡

• አንቲፋይብሪኖሊቲክ ወኪሎች፡- እነዚህ መድሃኒቶች በሰውነትዎ ውስጥ የሚፈጠሩትን የደም መርጋት (blood clots) እንዳይሟሟ በማድረግ ይሰራሉ። በሰውነትዎ ውስጥ ያሉትን የደም መርጋት (blood clots) በመጠበቅ ከመጠን በላይ ደም መፍሰስን ለመከላከል ይረዳሉ። ለምሳሌ አሚኖካፕሮይክ አሲድ እና ትራኔክሳሚክ አሲድ የሚባሉ መድኃኒቶችን ያካትታሉ።
• የወሊድ መቆጣጠሪያ ክኒኖች;አንዳንድ የወሊድ መቆጣጠሪያ ክኒኖች በወር አበባ ወቅት ከባድ የደም መፍሰስን ይከላከላሉ።
• የቫይታሚን ኬ ተጨማሪዎች ወይም መርፌዎች፡- ሁኔታዎ በቫይታሚን ኬ እጥረት ምክንያት የተከሰተ ከሆነ፣ ተጨማሪ ቫይታሚን ኬ ማግኘት ሰውነትዎ ተጨማሪ ፋክተር VII እንዲያመርት ሊረዳው ይችላል።

የሕክምናው ችግሮች/ተፅዕኖዎች ምንድናቸው?

ፋክተር VII በደም ላይ የሚጨምሩ ሕክምናዎች አንዳንድ ጊዜ ውስብስብ ችግሮች ሊያስከትሉ ይችላሉ። ሆኖም ግን፣ ዶክተርዎ እነዚህን አደጋዎች እንደሚያውቅ እና ለመከላከል እርምጃዎችን እየወሰደ መሆኑን ማስታወስ አስፈላጊ ነው።

የፋክተር VII ሕክምና ሊያስከትሉ የሚችሉ ችግሮች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

• ጎጂ የደም መርጋት፡- ተጨማሪ ፋክተር VII የደም ሥሮችን የሚዘጉ የደም መርጋት አደጋን ሊጨምር ይችላል። ይህንን አደጋ ለመቀነስ ሐኪምዎ የመድኃኒትዎን መጠን ይከታተላል።
• ለበሽታ አምጪ ተህዋሲያን መጋለጥ፡- የተለገሰ ደም በሚወስዱበት ጊዜ ሁልጊዜ በደም ውስጥ ለጎጂ ተህዋሲያን (ለምሳሌ ቫይረሶች ወይም ባክቴሪያዎች) የመጋለጥ አደጋ አለ። ዶክተሮች ይህንን ለመከላከል የደም ምርቶችን በጥንቃቄ ያጣራሉ።
• የደም ዝውውር ምላሾች፡- ለተለገሰው ፕላዝማ የአለርጂ ችግር ሊኖርብዎት ይችላል።
• የፕላዝማ ከመጠን በላይ መወጠር፡- ፋክተር VII በጣም በፍጥነት ይሰበራል እና ከደምዎ ይወገዳል። ይህንን ለመከላከል በሰውነትዎ ውስጥ በቂ ፋክተር VII እንዲኖር ከፍተኛ መጠን ያለው ፕላዝማ ሊያስፈልግዎ ይችላል። ይህ በስርዓትዎ ውስጥ የፕላዝማ መጨመር ሊያስከትል ይችላል። የፕላዝማ ከመጠን በላይ መወጠር ውጤቶች ከፍተኛ የደም ግፊት እና የሳንባ እብጠት (የሳንባ እብጠት) ሊያካትት ይችላል።

የፋክተር VII እጥረት ካለብኝ ምን መጠበቅ እችላለሁ?

የፋክተር VII እጥረት የዕድሜ ልክ በሽታ ነው። ምንም እንኳን ፈውስ ባይኖርም፣ ከሐኪምዎ ጋር በመተባበር ችግሩን መፍታት ይችላሉ።

በሽታው ምን ያህል ከባድ እንደሚሆን ለመወሰን ከሚያጋጥሙ ትላልቅ ተግዳሮቶች አንዱ የFactor VII መጠንዎ ምን ያህል ዝቅተኛ እንደሆነ ላይ በመመስረት የሕመሙን ክብደት መተንበይ አለመቻሉ ነው። በምትኩ፣ ዶክተሮች ይህ ጉድለት ካለባቸው ሰዎች ጋር በግለሰብ ደረጃ ይሰራሉ። የእርስዎ አመለካከት የሚወሰነው እንደ ልምድዎ፣ ጉድለቱ ምን እንደተፈጠረ፣ ለህክምናዎ እንዴት ምላሽ እንደሚሰጡ እና የደም መፍሰስዎ ምን ያህል ከባድ እንደሆነ ባሉ ለእርስዎ ልዩ በሆኑ ነገሮች ላይ ነው።

እራሴን እንዴት እንከባከባለሁ?

ስለ ሁኔታዎ ለሚያክሙዎት የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎች ሁሉ መንገር አስፈላጊ ነው ። ልጅዎ የፋክተር VII ጉድለት ካለበት፣ ለሚንከባከበው ለማንኛውም ሰው (መምህራንን እና የቀን እንክብካቤ ሰራተኞችን ጨምሮ) ይንገሩ።

በየቀኑ እራስዎን ለመንከባከብ ስለሚችሏቸው ነገሮች ዶክተርዎን ይጠይቁ። እሱ ወይም እሷ የሚከተሉትን ሊመክሩ ይችላሉ፡

• ከፍተኛ አደጋ ሊያስከትሉ የሚችሉ እንቅስቃሴዎችን ያስወግዱ፦የጉዳት አደጋን የሚጨምሩ እንቅስቃሴዎችን ማስወገድ ይፈልጉ ይሆናል (ለምሳሌ፣ የእውቂያ ስፖርቶች)።
• የተወሰኑ መድሃኒቶችን ያስወግዱ፡- ደምዎን የሚያቃልሉ መድሃኒቶችን (ለምሳሌ አስፕሪን ፣ NSAIDs ፣ SSRI ፀረ-ጭንቀት ) ማስወገድ ሊኖርብዎ ይችላል። እንዲሁም የዓሳ ዘይት፣ ቫይታሚን ኢ እና ቱርሜሪክ የያዙ ተጨማሪ መድሃኒቶችን ማስወገድ ይፈልጉ ይሆናል፣ ምክንያቱም እነዚህ መድሃኒቶች የደም መፍሰስን ሊጨምሩ ይችላሉ።
• የሕክምና ዕቅድዎን ቅጂ ያስቀምጡ፡- ድንገተኛ አደጋ በሚከሰትበት ጊዜ በጤና አጠባበቅ ባለሙያዎች እንዴት ሊታከሙ እንደሚገባዎት የሚገልጽ ሰነድ ከደም ሐኪምዎ ማስቀመጥ አስፈላጊ ነው።
• የጄኔቲክ ምክር ወይም ምርመራ ያድርጉ ፡ ልጅ ለመውለድ ከመሞከርዎ በፊት፣ ልጅዎ የውርስ ፋክተር VII እጥረት የመጋለጥ እድላቸውን ለመገምገም የጄኔቲክ አማካሪን ማነጋገር ይችላሉ።

ዶክተሬን መቼ ማየት አለብኝ?

እርስዎ ወይም ልጅዎ የማያቋርጥ የደም መፍሰስ ወይም ተደጋጋሚ ሰማያዊ ቀለም ምልክቶች ካስተዋሉ ሐኪምዎን ያማክሩ። የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና አልፎ አልፎ ሰማያዊ ቀለም የተለመደ ነው። ነገር ግን ከወትሮው በላይ ከተከሰተ የደም ችግር ምልክት ሊሆን ይችላል።

ወደ ድንገተኛ ሕክምና ክፍል (ETU) መቼ መሄድ አለብኝ?

የደም መፍሰስዎ ለጤናዎ አስጊ ከሆነ ወደ ድንገተኛ ክፍል ይሂዱ። እንደዚህ አይነት ምልክቶችን ይፈልጉ፡

• ለአንድ ሰዓት ወይም ከዚያ በላይ የሚቆይ የአፍንጫ ደም መፍሰስ።
• ለሁለት ሰዓታት ወይም ከዚያ በላይ (ለሴቶች) በሰዓት ከሁለት በላይ ፓዶችን ወይም ታምፖኖችን ማርጠብ።

ዶክተሬን ምን አይነት ጥያቄዎች መጠየቅ አለብኝ?

ዶክተርዎን መጠየቅ የሚችሏቸው አንዳንድ ጥያቄዎች እነሆ፡

• የፋክተር VII እጥረት በዘር የሚተላለፍ ነው ወይስ በኋላ ላይ የተከሰተ?
• ምን ዓይነት ሕክምና ያስፈልገኛል?
• ህክምናውን ለምን ያህል ጊዜ መውሰድ አለብኝ?
• በሕክምና ወቅት ምን የጎንዮሽ ጉዳቶችን ማወቅ አለብኝ?
• ሁኔታዬን ለመቆጣጠር ምን አይነት የአኗኗር ዘይቤ ለውጦችን ማድረግ አለብኝ?

የፋክተር VII እጥረት ከ 'ሂሞፊሊያ' ጋር ተመሳሳይ ነው?

የፋክተር VII እጥረት እና ሄሞፊሊያ ሁለት ተዛማጅነት ያላቸው፣ ግን የተለያዩ፣ በዘር የሚተላለፉ የደም መዛባቶች ናቸው። የፋክተር VII እጥረት የሚከሰተው በፕሮቲን ፋክተር VII እጥረት ምክንያት ሲሆን፣ በጣም የተለመደው የሂሞፊሊያ አይነት የሆነው ሄሞፊሊያ ኤ ደግሞ የሚከሰተው በፕሮቲን ፋክተር VIII እጥረት ምክንያት ነው (8)።

ሄሞፊሊያ ኤ ከፋክተር VII እጥረት ይልቅ በብዛት የሚከሰት ሲሆን ከ100,000 ሰዎች ውስጥ አንዱን ያጠቃል። በወንዶችም ላይ የተለመደ ነው።

ነገር ግን በጣም አስፈላጊው ነገር ሁለቱም እነዚህ ሁኔታዎች ከፍተኛ የደም መፍሰስ ሊያስከትሉ ስለሚችሉ በዶክተር እርዳታ በደንብ መታከም አለባቸው።

ማስታወስ ያለብዎት በጣም አስፈላጊ ነገሮች

የደም መርጋት ችግር ፋክተር VII እጥረት ካለብዎት ከመወለድ የሚከላከል ምንም መንገድ የለም። ነገር ግን ይህ ማለት እርስዎ (ወይም ልጅዎ) በዚህ ሁኔታ ጤናማ እና ንቁ ሕይወት መኖር አይችሉም ማለት አይደለም። የደም ህክምና ባለሙያዎ የደም መፍሰስን ለመከላከል እና ለማስተዳደር ሊረዳዎት ይችላል። እሱ ወይም እሷ ከመጠን በላይ ደም ከፈሰሱ ምን ማድረግ እንዳለብዎት እቅድ እንዲያወጡ ሊረዳዎት ይችላል። አይጨነቁ፣ ከዚህ ሁኔታ ጋር በተሳካ ሁኔታ መኖር ይችላሉ።

ፋክተር VII እጥረት፣ የደም መርጋት፣ የደም መፍሰስ፣ በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች፣ የአሌክሳንደር በሽታ፣ የደም ህክምና ባለሙያ፣ የደም በሽታዎች