ቆዳዎ በድንገት ወደ ቀይ ይለወጣል፣ አረፋ ይቋጥራል እና ይላጣል? ስለዚህ አደገኛ የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም (SJS) እንማር?

በሰውነትዎ ላይ ቀይ፣ ሽፍታ የሚመስል፣ ከዚያም አረፋዎች ብቅ ብለው ቆዳው የሚላጥ ድንገተኛ ሽፍታ አይተው ያውቃሉ ወይም ደርሶብዎት ያውቃል? እነዚህ ቁስሎች በአፍ ውስጥ፣ በአይን እና በብልት አካባቢም ሊታዩ ይችላሉ። ይህ ቀላል ነገር አይደለም፣ እና ወዲያውኑ ሆስፒታል መተኛት የሚጠይቅ ከባድ ሁኔታ ሊሆን ይችላል። ዛሬ፣ ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም (SJS) ስለሚባለው ስለዚህ ሁኔታ እንነጋገራለን።

የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም (SJS) ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም (SJS) እና ቶክሲክ ኤፒደርማል ኔክሮሊሲስ (TEN) ሁለት በጣም ከባድ የቆዳ በሽታዎች ናቸው። የሚከሰተው ቆዳዎ በድንገት ቀይ፣ የሚያሳክክ እብጠቶች መታየት ሲጀምር፣ ከዚያም አረፋ እና ልጣጭ ይፈጠራል። እንዲሁም በአፍዎ ውስጥ ያሉትን አይኖችዎን፣ የብልት አካላትዎን እና የአፍዎን mucous ሽፋን ሊጎዳ ይችላል። እነዚህ ሁኔታዎች ካጋጠሙዎት ለህክምና ሆስፒታል መተኛት ያስፈልግዎታል።

አንዳንድ ዶክተሮች SJS እና TEN ሁለት የተለያዩ በሽታዎች እንደሆኑ አድርገው ይቆጥሩታል፣ ሌሎች ደግሞ ተመሳሳይ በሽታ የተለያዩ ደረጃዎች እንደሆኑ ይናገራሉ። SJS ከ TEN ትንሽ ያነሰ የበሽታው ዓይነት ነው። ለምሳሌ፣ በ SJS ውስጥ፣ ከመላው ሰውነት ላይ ከ10% ያነሰ የቆዳ ክፍል ሊጠፋ ይችላል። በ TEN ውስጥ፣ ከ30% በላይ የሚሆነው የቆዳ ክፍል ሊጠፋ ይችላል። ሆኖም፣ ሁለቱም ሁኔታዎች ለሕይወት አስጊ ሊሆኑ እንደሚችሉ ማስታወስ አስፈላጊ ነው።

SJS ምን ሌሎች ስሞች አሉት?

አዎ፣ በሌሎች በርካታ ስሞችም ይጠራል። ለምሳሌ፡

• የሊየል ሲንድሮም
• ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም/ቶክሲክ ኤፒደርማል ኔክሮሊሲስ
• የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም መርዛማ ኤፒደርማል ኔክሮሊሲስ ስፔክትረም

አንዳንድ ጊዜ ስሙ እንደ መንስኤው ይለያያል። በተወሰነ መድሃኒት የተከሰተ ከሆነ "በመድኃኒት የተከሰተ ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም" ተብሎ ሊጠራ ይችላል፣ እና "ማይኮፕላዝማ" በተባለ ኢንፌክሽን የተከሰተ ከሆነ "ማይኮፕላዝማ የተከሰተ ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም" ተብሎ ሊጠራ ይችላል።

የ SJS በሽታ የመያዝ ዕድሉ ከፍተኛ የሚሆነው ማነው?

SJS በብዛት የሚታየው ከ30 ዓመት በታች በሆኑ ወጣቶች እና በትናንሽ ልጆች ላይ ነው። ሆኖም ግን፣ በማንኛውም እድሜ ላይ ባሉ ሰዎች፣ በተለይም በአረጋውያን ላይ ሊከሰት ይችላል። ሴቶች ከወንዶች ይልቅ SJS የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው።

እስቲ አስቡት፣ አንድ ትንሽ ልጅ እንደ ኒሞኒያ ያለ ኢንፌክሽን ቢይዝና እንደዚህ አይነት የቆዳ ችግር ቢገጥመው... SJS ሊሆን ይችላል። በልጆች ላይ የ SJS ዋና መንስኤ እንደ ኒሞኒያ ያሉ ኢንፌክሽኖች ናቸው። ነገር ግን በአዋቂዎች ላይ SJS/TEN በአብዛኛው የሚከሰተው በሚወስዷቸው መድሃኒቶች ነው።

የ SJS እድገትን የሚያባብሱ ምክንያቶች ምንድናቸው?

ለዚህ በሽታ አንድም ምክንያት የለም፣ ነገር ግን የሁኔታዎች ጥምረት ነው። ከእነዚህ ውስጥ በጣም አስፈላጊው የጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ ነው። ማለትም፣ ጂኖችዎ የተወሰነ ተጽዕኖ ሊያሳድሩ ይችላሉ። የተወሰኑ የአካባቢ ሁኔታዎችም እነዚያን ጂኖች ሊያነቃቁ ይችላሉ። ከእነዚህ የጄኔቲክ ምክንያቶች አንዱ `(የሰው ሌኮሳይት አንቲጂኖች - HLAs) የሚባሉት የሰውነታችን ልዩ ክፍሎች ናቸው። የእነዚህ `(HLAs)` የተወሰኑ ልዩነቶች ያሏቸው ሰዎች ከሌሎቹ ይልቅ SJS ወይም TEN የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው።

የ SJS ምልክቶች ምንድናቸው?

በ SJS ውስጥ ሊከሰቱ የሚችሉ በርካታ ምልክቶች አሉ። የሚከተሉትን ማወቅ አስፈላጊ ነው፡

• በቆዳ ላይ ከባድ ህመም፡- በመጀመሪያ ቆዳው መጎዳት ይጀምራል።
• ትኩሳት ፡ ትኩሳት አለብህ።
• የሰውነት ህመም፡- መላ ሰውነትህ እንደሚጎዳ ይሰማሃል።
• በቆዳ ላይ ቀይ ነጠብጣቦች ወይም ነጠብጣቦች፡- በቆዳ ላይ ቀይ ነጠብጣቦች ወይም ነጠብጣቦች ይታያሉ።
• ሳል።
• አረፋዎችና ቁስሎች ፡ አረፋዎችና ቁስሎች በቆዳ ላይ ብቻ ሳይሆን በአፍ፣ በጉሮሮ፣ በአይን፣ በብልት እና በፊንጢጣ ባሉ ቦታዎች ላይ ባሉ የአፍ መሸፈኛዎች ላይም ሊከሰቱ ይችላሉ። እስቲ አስቡት፣ በአፍ ውስጥ ያሉ ቁስሎች መብላት ብቻ ሳይሆን ማውራትንም አስቸጋሪ ያደርጉታል።
• የቆዳ መፋቅ፡- ቆዳው ከብልጭታዎቹ ይላጫል።
• ሳል ማስወጣት፡- በአፍዎ ላይ በሚፈጠር ቁስለት ምክንያት አፍዎን መዝጋት በማይችሉበት ጊዜ ምራቅ ይወጣል።
• የአይን መሸፈኛ እብጠት፡- የአይን ብልጭታዎችና የአይን እብጠት ዓይኖች በጣም እንዲያብጡ ስለሚያደርግ ሊከፈቱ አይችሉም።
• በሽንት ወቅት የሚሰማ ህመም፡- በሽንት ወቅት በሚሸናበት ጊዜ በ mucous membranes ውስጥ የሚፈጠሩ እብጠቶች ከባድ ህመም ያስከትላሉ።

አዲስ መድሃኒት እንደጀመርክ አስብ፣ እና በጥቂት ቀናት ውስጥ ጥሩ ስሜት አይሰማህ፣ ትኩሳትና ህመም ይሰማሃል፣ ከዚያም በድንገት በቆዳህ ላይ ቀይ ነጠብጣቦች ይታያሉ እና አረፋዎች ይታያሉ... ያኔ ነው ይህ SJS ነው ብለህ መጠራጠር የምትጀምረው።

የ SJS መንስኤ ምንድን ነው?

የ SJS በርካታ ዋና ዋና ምክንያቶች አሉ፡

• ለመድኃኒት የአለርጂ ምላሽ፡- ይህ ለአብዛኛዎቹ የSJS እና ለሁሉም የTEN ጉዳዮች ዋነኛው መንስኤ ነው። ይህ የሚወስዱትን መድሃኒት መጠን ካጡ ሊከሰት ይችላል።
• ኢንፌክሽኖች፡- ለምሳሌ፣ እንደ ማይኮፕላዝማ የሳንባ ምች፣ የሄርፒስ ቫይረስ እና ሄፓታይተስ ኤ ያሉ ኢንፌክሽኖች።
• የግራፍት-ቨርሰስ-ሆስት በሽታ፡- ይህ በተለይ የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ ከተደረገ በኋላ ሊከሰት የሚችል ሁኔታ ነው።
• ምንም ምክንያት አልተገኘም፦ አንዳንድ ጊዜ SJS ያለ ምንም ግልጽ ምክንያት ሊዳብር ይችላል።

በመድኃኒት ምክንያት SJS ካለብዎት ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ መድሃኒቱን ከጀመሩ በኋላ በአንድ፣ በሁለት ወይም በሦስት ሳምንታት ውስጥ መታየት ይጀምራሉ። ትኩሳት፣ ሳል እና ራስ ምታት ሊጀምሩ ይችላሉ፣ ከዚያም የቆዳ ሽፍታ እና መላጥ ሊጀምሩ ይችላሉ። በአንዳንድ TEN በሽተኞች ላይ ፀጉር እና ጥፍር እንኳን ሊወድቁ ይችላሉ። በጣም አልፎ አልፎ፣ SJS በቅርብ ጊዜ በተደረገ ክትባት ምክንያት እንደሚከሰት ሪፖርት ተደርጓል።

SJS ሊያስከትሉ የሚችሉ መድኃኒቶች የትኞቹ ናቸው?

SJS የመያዝ እድላቸው ከፍተኛ የሆነ የተወሰኑ መድሃኒቶች አሉ። እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ፡

• ፀረ-ባክቴሪያ ሰልፋ መድኃኒቶች።
• የሚጥል በሽታ መከላከያ መድኃኒቶች፡- ለምሳሌ ፊኒቶይን (ዲላንቲን®)፣ ካርባማዜፒን (ቴግሬቶል®)፣ ላሞትሪጂን (ላሚክታል®) እና ፊኖባርቢታል (ሉሚናል®) ይገኙበታል።
• `(አሎፑሪኖል (አሎፕሪም®፣ ዚሎፕሪም®))`፦ ይህ ለሪህ እና ለኩላሊት ጠጠር የሚያገለግል መድሃኒት ነው።
• ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች (NSAIDs)፡- ለምሳሌ ፒሮክሲካም (ፌልዴኔ®)፣ ኔቪራፓይን (ቪራሙን®) እና ዲክሎፌናክ (ካምቢያ®፣ ፍሌክተር®) ይገኙበታል።
• ሌሎች አንቲባዮቲኮች።

አስፈላጊ ፡ ይህ ማለት እነዚህን መድሃኒቶች የሚወስዱ ሁሉ SJS ያዳብራሉ ማለት አይደለም። ሆኖም ግን፣ እነዚህ መድሃኒቶች SJS የመያዝ እድልን ከፍ ለማድረግ እንደሚረዱ ተረጋግጧል።

የ SJS የመያዝ እድልን የሚጨምሩ ሌሎች ምክንያቶች አሉ?

አዎ፣ የ SJS የመያዝ እድልን የሚጨምሩ ሌሎች ሁኔታዎች አሉ። እነዚህም፦

• የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ ከተደረገ።
• እንደ «ሲስተም ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ - SLE» ያሉ ራስን የመከላከል በሽታዎች መኖር።
• የሰው ልጅ የበሽታ መከላከያ ቫይረስ (ኤችአይቪ) ኢንፌክሽን።
• ሌሎች ሥር የሰደዱ የመገጣጠሚያዎች እና የግንኙነት ሕብረ ሕዋሳት በሽታዎች።
• ካንሰር።
• የተዳከመ የበሽታ መከላከያ ስርዓት መኖር።
• በቤተሰብዎ ውስጥ ያለ አንድ ሰው ቀደም ሲል የቤተሰብ ታሪክ (SJS) ካዳበረ።
• «የሰው ሌኮሳይት አንቲጂን-ቢ - ኤችኤልኤ-ቢ» የሚባል የተወሰነ ጂን ያለው።

ዶክተሮች ይህንን የSJS በሽታ እንዴት ይመረምራሉ?

ዶክተሮች የሚከተሉትን ምክንያቶች ከግምት ውስጥ በማስገባት SJS እና TEN ን ይመረምራሉ፡

• የተጎዳውን ቆዳ እና የ mucous membranes ምርመራ፡- አብዛኛውን ጊዜ ቢያንስ ሁለት mucous membranes ይጎዳሉ።
• በሚሰማዎት የህመም ደረጃ ላይ በመመስረት።
• ቆዳዎ ምን ያህል በፍጥነት እንደተጎዳ ላይ በመመስረት።
• ቆዳዎ ምን ያህል እንደተጎዳ ላይ በመመስረት።
• የቆዳ ባዮፕሲ፡- አንዳንድ ጊዜ ምርመራውን ለማረጋገጥ ትንሽ የቆዳ ናሙና ተወስዶ በማይክሮስኮፕ ምርመራ ይደረጋል።

የ SJS ሕክምና እንዴት ነው?

SJS ወዲያውኑ ሆስፒታል መተኛት እና ህክምና የሚያስፈልገው ሁኔታ ነው። በቤት ውስጥ ለማከም መሞከር ሁኔታውን ሊያባብሰው ይችላል። የሚከተሉት ሕክምናዎች የሚከተሉት ናቸው

• ችግሩን እንደሚያመጣ የሚታሰበውን መድሃኒት ወዲያውኑ ያቁሙ ፡ ይህ የመጀመሪያው ነገር ነው።
• ኤሌክትሮላይቶችን ወደነበረበት ለመመለስ በደም ውስጥ የሚፈሱ (IV) ፈሳሾች፡- ይህ የሚደረገው ቆዳ ሲላጥ ከሰውነት የሚወጣውን ፈሳሽ መጠን ለመቆጣጠር ነው።
• በተጎዳው ቆዳ ላይ የማይጣበቅ ፋሻ መቀባት።
• ማገገምን ለማፋጠን ከፍተኛ ካሎሪ ያላቸውን ምግቦች መስጠት፡- አንዳንድ ጊዜ የቱቦ መመገብ አስፈላጊ ሊሆን ይችላል።
• አስፈላጊ ከሆነ ኢንፌክሽንን ለመከላከል አንቲባዮቲኮችን መውሰድ።
• የህመም ማስታገሻዎችን መስጠት።
• በሆስፒታል ውስጥ የሚደረግ ሕክምና፣ ምናልባትም በጽኑ እንክብካቤ ክፍል (ICU) ወይም በቃጠሎ ክፍል።
• እንደ የቆዳ ህክምና እና የአይን ህክምና (አይኖች ከተጎዱ) ካሉ ልዩ ባለሙያዎች እርዳታ መጠየቅ።
• በአንዳንድ ሁኔታዎች፣ እንደ IV immunoglobulin፣ cyclosporine፣ IV steroids ወይም amniotic membrane grafts (ለዓይኖች) ያሉ ልዩ ህክምናዎች ሊሰጡ ይችላሉ።

የSJS ሊሆኑ የሚችሉ ችግሮች ምንድናቸው?

SJS እና TEN ከባድ የጤና እክሎች ስለሆኑ፣ ውስብስቦቹ ከባድ ሊሆኑ ይችላሉ።

• ሞት ፡ ይህ በጣም ከባድ የሆነው ችግር ነው። 10% የሚሆኑ የSJS ሕመምተኞች እና 50% የሚሆኑት የTEN ሕመምተኞች ሊሞቱ ይችላሉ።
• የሳንባ ምች።
• ሴፕሲስ፡- ይህ ከደም መመረዝ ጋር ተመሳሳይ የሆነ ከባድ የባክቴሪያ ኢንፌክሽን ነው።
• የድንጋጤ ሁኔታ `(ድንጋጤ)`።
• የብዙ የአካል ክፍሎች ውድቀት።

በእነዚህ ከባድ ችግሮች ምክንያት ነው የSJS/TEN ሁኔታዎች ወዲያውኑ ሆስፒታል መተኛት የሚያስፈልጋቸው።

SJS መከላከል ይቻላል?

እንደ እውነቱ ከሆነ፣ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች SJS መከላከል አይቻልም። ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ለመድኃኒት ባልተጠበቀ ምላሽ ምክንያት ስለሆነ፣ መድሃኒት ከመውሰድዎ በፊት ይህ ሊከሰት ይችል እንደሆነ ለማወቅ ምንም መንገድ የለም።

ይሁን እንጂ፣ በመድኃኒት ምክንያት የሚከሰት ሕመም እንዳለቦት ከተረጋገጠ፣ በጣም አስፈላጊው ነገር ያንን መድሃኒት ወይም ተመሳሳይ የመድኃኒት ምድብ ዳግመኛ አለመጠቀም ነው። ስለዚህ ጉዳይ ለሐኪምዎ ማሳወቅ እና በሕክምና መዝገቦችዎ ውስጥ መመዝገብ በጣም አስፈላጊ ነው።

SJS ያለበት ሰው የወደፊት ተስፋው ምን ይመስላል? (Outlook)

የSJS በሽታ ያለባቸው ሁሉም ሰዎች ተመሳሳይ ምልክቶች አያጋጥሟቸውም። አንዳንድ ሰዎች በጥቂት ሳምንታት ውስጥ ያገግማሉ። ሆኖም ግን፣ ምልክቶቹ ከባድ ከሆኑ ሙሉ በሙሉ ለማገገም ወራት ሊፈጅ ይችላል። አንዳንድ ሰዎች የረጅም ጊዜ ውጤቶችን ሊያጋጥማቸው ይችላል። ለምሳሌ፡

• ቆዳ ፡ ደረቅ ቆዳ፣ ማሳከክ፣ የቆዳ ቀለም መቀየር።
• አይኖች ፡ ተደጋጋሚ እብጠት እና/ወይም ድርቀት፣ ተደጋጋሚ የአይን እብጠት፣ ብዥ ያለ እይታ፣ ለብርሃን ስሜታዊነት (ፎቶፎቢያ)።
• ከመጠን በላይ ላብ።
• የሳንባ ጉዳት፡- እንደ ሥር የሰደደ የሳንባ መዘጋት በሽታ (COPD)፣ አስም ያሉ ሁኔታዎች።
• ጥፍሮች የሚወድቁ ወይም የተዛቡ ይሆናሉ።
• የፀጉር መርገፍ (አልኦፔሲያ)።
• የ mucous membranes መድረቅ፡- ይህ እንደ ሽንት ለመሽናት ችግር ያሉ ነገሮችን ሊያስከትል ይችላል።
• ሥር የሰደደ የድካም ሲንድሮም።
• በጣዕም ላይ የሚደረጉ ለውጦች።

በጣም አስፈላጊው ነገር፣ ግለሰቡ በመጀመሪያ ደረጃ SJS ለፈጠረው መድሃኒት እንደገና ከተጋለጠ በሽታው ሊደገም ይችላል። ይህ ከተከሰተ ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ለሁለተኛ ጊዜ የበለጠ ከባድ ይሆናሉ።

10% የሚሆኑ የSJS ታካሚዎች እና 30% የሚሆኑት የTEN ታካሚዎች ይሞታሉ፣ በዋናነት በሴፕሲስ፣ አጣዳፊ የመተንፈሻ አካላት ችግር ሲንድሮም (ARDS) እና በብዙ የአካል ክፍሎች ውድቀት ምክንያት።

ከተነጋገርናቸው ነገሮች ማስታወስ ያለብዎት አንዳንድ ነገሮች እነሆ (የቤት ውስጥ መልእክት)፡

እሺ፣ ስለዚህ SJS ስለሚባለው አደገኛ ሁኔታ ብዙ ተነጋግረናል። ማስታወስ ያለብዎት አንዳንድ ነገሮች እነሆ፡

• የስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም (SJS) እና መርዛማ ኤፒደርማል ኔክሮሊሲስ (TEN) በጣም ከባድ፣ ለሕይወት አስጊ የሆኑ የቆዳ ሕመሞች ናቸው።
• አዲስ መድሃኒት ከጀመሩ በኋላ እንደ የቆዳ ህመም፣ ቀይ ነጠብጣቦች፣ አረፋዎች፣ የቆዳ መፋቅ ወይም የአፍ ወይም የአይን ቁስሎች ያሉ ምልክቶች ከታዩብዎት፣ በተለይም በአንድ ወይም በሁለት ሳምንት ውስጥ፣ ወዲያውኑ የሕክምና ምክር ይፈልጉ። SJS ሊሆን ይችላል።
• ከዚህ በፊት ለመድኃኒትዎ አለርጂ ወይም ከባድ የጎንዮሽ ጉዳት ካጋጠመዎት ሁልጊዜ ለሐኪምዎ ይንገሩ።
• የ SJS መንስኤ እንደሆኑ የታወቁ መድኃኒቶችን ወይም ተመሳሳይ መድኃኒቶችን ዳግመኛ አይጠቀሙ**።
• ይህንን ሁኔታ ከጠረጠሩ፣ ቤትዎ አይውጡ፣ ወዲያውኑ ወደ ሆስፒታል ይሂዱ። ፈጣን ህክምና ህይወትዎን ሊያድን ይችላል።

ይህ መረጃ ለእርስዎ ጠቃሚ እንደሚሆን ተስፋ አደርጋለሁ። ጤናማ ይሁኑ!

ስቲቨንስ -ጆንሰን ሲንድሮም፣ SJS፣ መርዛማ ኤፒደርማል ኔክሮሊሲስ፣ TEN፣ የቆዳ በሽታዎች፣ አለርጂዎች፣ የመድኃኒት የጎንዮሽ ጉዳቶች፣ እብጠቶች፣ የቆዳ ሽፍታ፣ የቆዳ በሽታዎች