የልጅዎ የሆድ ቆዳ ተሸብቧል? ስለ ፕሩን ቤሊ ሲንድሮም እንነጋገር

አዲስ የተወለደ ሕፃን ሆድህን ተመልክተህ ቆዳው እንደደረቀ ፍሬ በጣም እንደተሸበሸበ አስተውለሃል? ወይስ በጣም ደካማ እና ምንም ሥጋ የሌለው ሆኖ ይሰማሃል? እንደዚህ አይነት ነገሮችን ስታይ እንደ እናት መፍራት የተለመደ ነው። ነገር ግን ይህ ፕሩን ቤሊ ሲንድሮም የሚባል በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት ነገር ግን ከባድ የሆነ የልደት ጉድለት ምልክት ሊሆን ይችላል። ዛሬ ስለዚህ ጉዳይ በቀላሉ መረዳት በምትችለው መንገድ እንነጋገራለን።

የፕሩን ሆድ ሲንድሮም ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ የፕሩን ቤሊ ሲንድሮም ሲወለድ የሚከሰት በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው። ኢግል-ባሬት ሲንድሮምም ይባላል። "ፕሩን" የደረቀ ወይን ወይም ፕለም የሚመስል ፍሬ ነው። ስሙ የመጣው እነዚህ ልጆች በሆዳቸው ላይ የተሸበሸበ መልክ ስላላቸው ነው።

ይህ ሁኔታ ሦስት ዋና ዋና ምልክቶች አሉት፣ ለዚህም ነው አንዳንድ ጊዜ "ትሪድ ሲንድሮም" ተብሎ የሚጠራው።

1. የሆድ ጡንቻዎች አለመኖር ወይም በጣም ደካማ መሆን፡- ይህ ዋናው ውጫዊ ምልክት ነው። የሆድ ጡንቻዎች በአግባቡ ያልዳበሩ በመሆናቸው በሆድ ላይ ያለው ቆዳ የተወዛወዘ እና የተሸበሸበ እንዲመስል ያደርጋል።

2. ያልተወለዱ የወንድ የዘር ፍሬ፡- ይህ ሁኔታ በዋነኝነት ወንዶችን ይጎዳል። የወንድ የዘር ፍሬያቸው ወደ ብልቱ ውስጥ ከመውረድ ይልቅ በሆድ ውስጥ ይቀራል።

3. ከመጠን በላይ ትልቅ የሆነ የፊኛ እና የሽንት ስርዓት ችግሮች፡- ይህ የዚህ በሽታ በጣም ከባድ ችግር ነው። ፊኛ በጣም ትልቅ ይሆናል፣ ይህም በሽንት ስርዓት ላይ ከባድ ችግር ያስከትላል።

እነዚህ የሽንት ስርዓት ችግሮች ህፃኑ ፊኛውን፣ ኩላሊቱን እና ሽንቱን ከኩላሊት ወደ ፊኛ (ureters) የሚያጓጉዙትን ቱቦዎች ሙሉ በሙሉ ባዶ እንዳያደርግ ይከላከላሉ።

የፕሩን ቤሊ ሲንድሮም ሌሎች የልደት ጉድለቶችንም ሊያስከትል ይችላል። እነዚህም በሳንባዎች፣ በልብ፣ በአንጀት እና በአጥንት ስርዓት ላይ ያሉ ጉድለቶችን ያካትታሉ። ምንም እንኳን በሽታው አልፎ አልፎ በሴቶች ላይ ተጽዕኖ ሊያሳድር ቢችልም፣ 95% የሚሆኑት ጉዳዮች በወንዶች ላይ ሪፖርት ይደረጋሉ።

ይህ ለምን እየሆነ ነው? ምክንያቶቹ ምንድናቸው?

እንደ እውነቱ ከሆነ ዶክተሮች ለፕሩን ቤሊ ሲንድሮም ትክክለኛ መንስኤ እስካሁን አላገኙም ነገር ግን መንስኤው ሊሆን እንደሚችል የሚጠቁሙ በርካታ ንድፈ ሐሳቦች አሉ።

• የመጀመሪያ አስተያየት፡ህፃኑ በማህፀን ውስጥ እያደገ ሲሄድ፣ በፊኛ ወይም በሽንት ቱቦ ውስጥ መዘጋት እንዳለ ይታሰባል። ይህም ሽንት ከሰውነት እንዳይወጣ ይከላከላል፣ ይህም ፊኛ፣ የሽንት ቱቦ እና ኩላሊት እንዲስፋፉ ያደርጋል። ፊኛ በጣም ሲበዛ የሚፈጥረው ግፊት የሆድ ጡንቻዎች እንዳያድጉ እና የዘር ፍሬዎቹ እንዳይወርዱ ይከላከላል።
• ሁለተኛ አስተያየት፡- የሆድ ጡንቻዎች በአግባቡ ስላልተገነቡ ህፃኑ ሽንት ለመሽናት ይቸገራል። ይህም የሽንት ስርዓቱ እንዲወጠር ስለሚያደርግ ኢንፌክሽንና ችግር ያስከትላል።
• ሶስተኛ አስተያየት፡- ምናልባት ይህ የጡንቻ ድክመት እና የሽንት ስርዓት ችግሮች የሚያመሳስላቸው ነገር ሊኖር ይችላል፣ እና አሁንም የማናውቀው ምክንያት ሊኖር ይችላል (ለምሳሌ፣ በነርቭ ስርዓት ውስጥ ያለ ጉድለት)።

ይህ ሁኔታ በአንድ ቤተሰብ ውስጥ ባሉ ወንድሞችና እህቶች ላይ ስለመከሰቱ በርካታ ሪፖርቶች ስለተከሰቱ፣ ከዚህ ጋር የጄኔቲክ ትስስር መኖሩን ለማረጋገጥ ምርምር እየተደረገ ነው።

የዚህ ሁኔታ ምልክቶች ምንድናቸው?

የሕመሙ ተፈጥሮ እና ክብደት ከፕሩኔ ቤሊ ሲንድሮም ካለበት ልጅ ወደ ልጅ ሊለያይ ይችላል። ሆኖም ግን፣ አንዳንድ የተለመዱ ምልክቶች አሉ። ከታች ያለውን ሰንጠረዥ ይመልከቱ።

በተጨማሪም፣ አንዳንድ ልጆች እግር ወደ ውስጥ ተዘዋውሮ የሚወለድበት የክለብፉት በሽታ እና በአከርካሪ አጥንት ውስጥ ያሉት ነርቮች በአግባቡ የማይዳብሩበት የትውልድ ጉድለት ያለበት የአከርካሪ አጥንት (ስፒና ቢፊዳ) ሊኖራቸው ይችላል።

ይህንን ሁኔታ እንዴት መለየት ይቻላል?

አብዛኛውን ጊዜ ዶክተሮች በእርግዝና ወቅት በአልትራሳውንድ ምርመራ ወቅት ይህንን ሁኔታ ለይተው ማወቅ ይችላሉ። ካልሆነ ግን እነዚህ ምልክቶች ህፃኑ ከተወለደ በኋላ በመጀመሪያው የሕክምና ምርመራ ወቅት በግልጽ ይታያሉ።

ዶክተርዎ ምርመራውን ለማረጋገጥ እና የበሽታውን ትክክለኛ ክብደት ለመወሰን በርካታ ምርመራዎችን ሊያደርግ ይችላል።

• የአልትራሳውንድ ምርመራ፡- ይህ የሽንት ስርዓትን የኩላሊት እና ሌሎች የአካል ክፍሎችን ሁኔታ ለማየት ይረዳል።
• የኤክስሬይ ምርመራዎች፡- በሰውነት ውስጥ ለመወጋት ልዩ ቀለም የሚጠቀሙ ሁለት አይነት የኤክስሬይ ዓይነቶች አሉ። አንደኛው በደም ሥር የሚሰራ ፒዬሎግራም (IVP) ሲሆን ሌላኛው ደግሞ የሆድ ዕቃ መወጋት (voiding cystourethrogram (VCUG)) ነው። እነዚህ በሽንት ስርዓት ውስጥ ያሉ መዘጋቶችን እና ችግሮችን በግልጽ ሊያሳዩ ይችላሉ።
• የደም ምርመራዎች፡- እነዚህ ምርመራዎች የልጅዎ ኩላሊቶች ምን ያህል በጥሩ ሁኔታ እየሰሩ እንደሆነ ለማወቅ ይረዳሉ።

ሕክምናዎቹ ምንድን ናቸው?

የፕሩን ቤሊ ሲንድሮም ምልክቶችና ክብደት የተለያዩ በመሆናቸው፣ በርካታ የሕክምና አማራጮች አሉ። ዶክተሩ በልጁ ሁኔታ ላይ በመመስረት በጣም ተገቢውን ሕክምና ይወስናል። ብዙውን ጊዜ ብዙ ቀዶ ጥገናዎች ያስፈልጋሉ።

የልጁ የወደፊት ዕጣ ፈንታ ምን ይሆናል? (ትንበያ)

ለዚህ ጥያቄ አንድም መልስ መስጠት ከባድ ነው፣ ምክንያቱም የልጁ የወደፊት ሁኔታ በበሽታው ክብደት፣ በልጁ ዕድሜ እና በአጠቃላይ ጤንነቱ ላይ የተመሰረተ ነው።

ይሁን እንጂ፣ ሕክምና ቢደረግም እንኳ አንዳንድ ልጆች የኩላሊት ችግር ሊያጋጥማቸው ይችላል። የኩላሊት ችግር የሚከሰተው ኩላሊቶቹ ከ85-90% የሚሆነውን ተግባራቸውን ሲያጡና በአግባቡ መሥራት እስኪያቅታቸው ድረስ ነው። ከዚያም ቆሻሻ ምርቶችና ተጨማሪ ውሃ በሰውነት ውስጥ ይከማቻሉ፣ ይህም ህፃኑን በጣም ያሳምማል። ምልክቶቹ ድካም፣ የምግብ ፍላጎት ማጣት፣ ማሳከክ እና የእግሮች እብጠትን ያካትታሉ።

ኩላሊቶቹ ካልተሳኩ ሕክምናው ዳያሊሲስ ወይም የኩላሊት ንቅለ ተከላ ነው።

በመጨረሻም፣ ልጅዎ ከእነዚህ ምልክቶች ውስጥ አንዳቸውም እያሳየ ነው የሚል ትንሽ ጥርጣሬ ካለዎት ወዲያውኑ ዶክተር ያማክሩ ። ቀደም ብሎ ምርመራ ማድረግ እና ተገቢውን ሕክምና መጀመር ለልጅዎ የተሻለ ውጤት ሊያስከትል ይችላል።