دعونا نتعرف على البروتينات الغريبة التي تترسب في القلب؟ (داء النشواني القلبي)

هل تشعر أحيانًا بالتعب أو بصعوبة طفيفة في التنفس؟ قد لا تُولي هذه الأمور اهتمامًا كبيرًا، لكنها قد تكون أحيانًا علامة على مشكلة في القلب. سنتحدث اليوم عن حالة تُصيب القلب، ربما لم تسمع بها من قبل ، لكن من المهم جدًا معرفتها. لا تقلق، سنشرحها ببساطة وبأسلوب سهل الفهم.

ما هذا (داء النشوان القلبي)؟

ببساطة، داء النشوان القلبي هو مرض ينتج عن ترسب بروتينات مشوهة في الجسم، تتراكم داخل القلب وحوله. تخيل الأمر كأنه انسداد في أنبوب ماء. يقلل هذا التراكم البروتيني من قدرة القلب على ضخ الدم، مما يضطره للعمل بجهد أكبر. في النهاية، قد يؤدي هذا الجهد الإضافي إلى إضعاف القلب وتلفه، مما قد يسبب قصور القلب.

قد يكون هناك العديد من الأسباب لذلك. يرث بعض الأشخاص هذه الحالة من آبائهم، مما يعني أنها وراثية . وقد يُصاب بها آخرون دون أي ارتباط وراثي. كما يمكن أن تُسببها أمراض أخرى، مثل السرطان. ورغم أن هذه الحالة، التي تُسمى "داء النشواني"، لا يُمكن علاجها تمامًا، إلا أن هناك علاجات فعّالة لبعض أنواعها.

ما هي أنواع داء النشوان القلبي؟

البروتينات في أجسامنا عبارة عن سلاسل طويلة من الجزيئات. تساعدنا هذه البروتينات على القيام بالعديد من الوظائف، بما في ذلك توفير الطاقة، وإجراء التفاعلات الكيميائية في أجسامنا، ونقل الرسائل بين مختلف أجهزة الجسم. ولكن ثمة مشكلة. لا تستطيع خلايانا استخدام هذه السلاسل البروتينية إلا إذا كانت في شكلها الصحيح. تؤدي اضطرابات طي البروتين الخاطئ، مثل داء النشواني، إلى التواء هذه البروتينات وتشوهها، ما يجعلها غير قادرة على أداء وظيفتها بشكل سليم.

عندما تصبح البروتينات غير منتظمة للغاية، تتشابك معًا ولا يستطيع الجسم استخدامها. وعندما لا تجد هذه البروتينات المتشابكة منفذًا، فإنها تتكتل وتلتصق ببعضها البعض، وتتراكم في أجزاء مختلفة من الجسم.

يمكن أن يؤثر داء النشواني على العديد من أجهزة الجسم، وخاصة القلب. وهناك ثلاثة أنواع رئيسية من داء النشواني التي تصيب القلب (قد تصيب أنواع أخرى القلب أيضاً، لكنها أقل شيوعاً).

داء النشواني AL (السلسلة الخفيفة)

يستخدم جسمنا ما يُسمى "السلاسل الخفيفة" كجزء من جهاز المناعة، حيث تحمينا من الجراثيم كالفيروسات والبكتيريا. يحدث "داء النشواني AL" عندما تُصاب خلايا نخاع العظم بخلل وظيفي وتُنتج كميات زائدة من هذه "السلاسل الخفيفة". قد يحدث هذا تلقائيًا، أو قد يكون ناتجًا عن أنواع معينة من سرطانات الدم أو سرطانات الجهاز المناعي. عادةً ما يتم تشخيص هذا النوع بعد سن الخمسين.

داء النشواني ATTR

الترانسثيريتين (TTR) هو بروتين يساعد على نقل بعض المواد الكيميائية في أجسامنا. وقد سُمّي بهذا الاسم لأنه ينقل هرمون الغدة الدرقية وفيتامين أ (الريتينول). كان يُعرف سابقًا باسم بروتين ما قبل الألبومين المرتبط بالثيروكسين (TBPA)، ولكن هذا الاسم لم يعد مستخدمًا.

تتفاوت أعراض داء النشواني ATTR بشكل كبير، إذ قد تظهر في سن مبكرة تصل إلى 20 عامًا أو في سن متأخرة تصل إلى 70 عامًا. وهناك نوعان رئيسيان فرعيان:

• مرض ATTR الوراثي: هو حالة وراثية. وهذا يعني أنك ترثه من والدتك أو والدك أو كليهما.
• داء النشواني من النوع البري (ATTR): يحدث هذا عندما يبدأ بروتين TTR بالتعطل ببساطة، دون أي طفرة جينية. ويحدث هذا عادةً بعد سن الستين. كان يُعرف سابقًا باسم داء النشواني الجهازي الشيخوخي أو داء النشواني القلبي الشيخوخي، لكن هذه الأسماء لم تعد شائعة الاستخدام.

داء النشواني المرتبط بغسيل الكلى

الأشخاص الذين يخضعون لغسيل الكلى لسنوات بسبب أمراض الكلى معرضون لخطر متزايد للإصابة بالداء النشواني. ويعود ذلك إلى أن بروتينًا يُسمى بيتا-2 ميكروغلوبولين (بيتا-2 ميكروغلوبولين) لا يُرشح عادةً أثناء عملية غسيل الكلى. ويتراكم هذا البروتين، المعروف باسم بيتا-2 إم، في القلب وأجزاء أخرى من الجسم.

أنواع نادرة (داء النشوان القلبي)

بالإضافة إلى ذلك، هناك العديد من الأنواع الفرعية الأخرى من "داء النشوان القلبي"، لكنها نادرة للغاية.

من هو الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض؟

هناك عدة عوامل رئيسية تؤثر على من يصاب بهذا المرض:

• العمر: على الرغم من أن بعض الأشخاص يمكن أن يصابوا بالداء النشواني في العشرينات من عمرهم، إلا أنه نادر بشكل عام لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. غالبًا ما يتم تشخيص المرض بعد سن الخمسين، وخاصة في شكل الداء النشواني من النوع البري ATTR.
• الجنس: الرجال أكثر عرضة للإصابة بداء النشواني القلبي من النساء. وخاصةً في حالة داء النشواني من النوع البري ATTR، حيث يُصاب ما بين 25 إلى 50 رجلاً إضافياً مقابل كل امرأة.
• بلد الميلاد: الطفرة الجينية المسببة لداء النشواني العائلي من نوع ATTR شائعة جدًا في بعض البلدان، مثل البرتغال واليابان والسويد وفنلندا والعديد من الدول الأوروبية الأخرى.
• العرق/الإثنية: توجد طفرة جينية أخرى تسبب داء النشواني العائلي من نوع ATTR لدى حوالي 4% من السود المنحدرين من أصول غرب أفريقية. ويشمل ذلك الأمريكيين من أصل أفريقي، بالإضافة إلى السود من أمريكا اللاتينية ومنطقة البحر الكاريبي.
• غسيل الكلى المستمر لسنوات: كلما طالت مدة خضوعك لغسيل الكلى، زادت احتمالية إصابتك بهذه الأعراض.

ما مدى شيوع هذا المرض؟

بشكل عام، يُعدّ داء النشواني مرضاً نادراً. ومع ذلك، فإن بعض أنواع داء النشواني أكثر شيوعاً من غيرها.

• داء النشواني AL: في الولايات المتحدة وحدها، يتم الإبلاغ عن حوالي 4000 حالة جديدة من داء النشواني AL كل عام. أي ما يعادل حالة واحدة لكل 64500 بالغ.
• داء النشواني الوراثي (ATTR): يُلاحظ هذا المرض لدى ما يصل إلى 4% من ذوي البشرة السوداء من أصول غرب أفريقية. أما لدى ذوي الأصول الأوروبية، فيُلاحظ بنسبة شخص واحد من بين كل مئة ألف. مع ذلك، فإن هذه النسبة أعلى بكثير في الدول المذكورة سابقًا. على سبيل المثال، في البرتغال، يُصاب به شخص واحد من بين كل 538 شخصًا تقريبًا.
• داء النشواني من النوع البري ATTR: يعتقد الخبراء أن هذه حالة لا يتم تشخيصها بشكل كافٍ، وتشير التقديرات إلى أنها قد تصيب ما يصل إلى 20٪ من الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا.
• داء النشواني المرتبط بغسيل الكلى: يحدث هذا المرض لدى حوالي 20% من الأشخاص الذين يخضعون لغسيل الكلى لمدة تتراوح بين سنتين وأربع سنوات. ويحدث لدى جميع الأشخاص تقريبًا الذين يخضعون لغسيل الكلى لمدة 13 عامًا أو أكثر.

كيف يؤثر هذا المرض على الجسم؟

داء النشوان القلبي هو مرض يُغير بنية القلب ويُعيق قدرته على ضخ الدم. ويحدث ذلك بالطرق التالية:

• تضخم جدران القلب: عندما تترسب بروتينات الأميلويد في عضلة القلب، تتضخم جدران القلب ويتضخم القلب. وعند حدوث ذلك، يضطر القلب إلى بذل جهد أكبر لضخ الدم في جميع أنحاء الجسم. ويؤدي هذا الجهد الإضافي في النهاية إلى قصور القلب .
• قد يُسبب داء النشوان القلبي اضطرابات في نظم القلب (عدم انتظام ضربات القلب)، أو ضعف الإشارات الكهربائية في القلب. ويُعدّ الرجفان الأذيني نوعًا شائعًا من عدم انتظام ضربات القلب المرتبط بداء النشوان.
• ترسبات الأميلويد: بروتينات الأميلويد هي بروتينات شمعية لزجة تتكتل بسهولة لتشكل كتلًا كبيرة. إذا علقت هذه الكتل في صمام القلب، فقد يُصاب الصمام بانسداد جزئي، مما يُعيق تدفق الدم.

ما هي الأعراض؟

ليس كل من يحمل طفرة جينية قد تسبب داء النشواني سيصاب بالمرض. بعض الناس لا يصابون به أبداً، وآخرون يصابون به، لكن أعراضه تكون أقل حدة.

عادةً ما تشمل أعراض داء النشوان القلبي القلب، ولكنها قد تشمل أيضاً أعضاءً حيوية أخرى مثل الكبد والكليتين. في المراحل المتقدمة من داء النشوان القلبي، قد تظهر أعراض قصور القلب الحاد (المذكورة أدناه).

قد تشمل الأعراض المحتملة ما يلي:

• ضيق التنفس: يمكن أن يحدث هذا عندما تكون نشيطًا أو عندما تكون مستلقيًا.
• التورم الناتج عن تراكم السوائل: عادة ما يُلاحظ هذا في الساقين والكاحلين والفخذ والبطن.
• تعب:الشعور بتعب شديد لعدة أيام أو أكثر.
• خفقان القلب: إحساس مزعج تشعر به كما لو أن قلبك ينبض دون أن تبذل أي جهد.
• دوالي الرقبة: تحدث هذه الحالة عندما يعاني القلب من قصور في وظائفه، نتيجة صعوبة ضخ الدم بشكل صحيح. ويؤدي هذا الضغط المتزايد إلى الضغط على أوردة الرقبة، مما يتسبب في تضخمها.
• تضخم الكبد: يُعدّ هذا أيضًا من المضاعفات الشائعة لفشل القلب، وهو السبب نفسه الذي يؤدي إلى انتفاخ أوردة الرقبة. كما أن زيادة ضغط القلب تُسبب ضغطًا على الأوعية الدموية في الكبد، مما يؤدي إلى تورمه.
• مشاكل الكلى: أشياء مثل التهاب الكلى أو تغيرات في وظائف الكلى.

أشياء أخرى قد تكون أعراضًا لـ "داء النشوان القلبي" والتي لا تتعلق بالقلب أو الكبد أو الكلى:

• كدمات غير عادية.
• لسان متورم.
• متلازمة النفق الرسغي (انضغاط العصب الرئوي - يمكن أن تكون هذه علامة تحذير مبكرة، غالبًا قبل سنوات من ظهور المرض).
• تضيق القناة الشوكية القطنية (تضييق المساحة المحيطة بالحبل الشوكي في أسفل الظهر).
• مشاكل في الرؤية.
• مشاكل في السمع والصمم.
• خدر أو تنميل في اليدين أو القدمين.

ما هي أسباب داء النشوان القلبي؟

هناك العديد من الأسباب المختلفة لأنواع مختلفة من داء النشواني، لكن معظمها مرتبط بالحمض النووي الخاص بنا.

تخيّل الأمر ككتاب طبخ عائلي. فهو يحتوي على تعليمات حول كيفية عمل خلايانا، وكيفية إنتاج بروتينات معينة. إن توريث الحمض النووي من الآباء إلى الأبناء يشبه قيام والديك بكتابة كتاب الطبخ هذا لك بخط يدهما.

الطفرات الجينية أشبه بالأخطاء المطبعية في كتاب وصفات الحمض النووي. حرف كبير واحد قد يُفسد الوصفة. الأمر سيان مع أمراض مثل داء النشواني. خلاياك تعمل بأقصى طاقتها، لكنها لا تعرف إلا كيفية اتباع الوصفة. هذه الأخطاء قد تحدث لك بطريقتين.

موروث

غالباً ما يكون داء النشوان القلبي حالة وراثية، أي أنه ينتقل بالوراثة. يحدث هذا عندما يكون لدى أحد الوالدين أو كليهما طفرة في الحمض النووي، وتنتقل هذه الطفرة إلى الحمض النووي الخاص بك.

مكتسب

الأمراض المكتسبة هي أمراض لا تُورَث، بل تُصاب بها في مرحلة ما من حياتك. يُعدّ كلٌّ من داء النشواني ATTR من النوع البري وداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى مثالين على هذه الأمراض المكتسبة. لكن لا يرتبط أيٌّ منهما بطفرات في الحمض النووي.

• يحدث داء النشواني من النوع البري (ATTR) لأن الجسم ينتج البروتينات بشكل صحيح، ولكن مع مرور الوقت تصبح هذه البروتينات غير مستقرة (وهذا هو سبب ارتباط هذا المرض بالتقدم في السن). في النهاية، يطوى البروتين بشكل خاطئ.
• يحدث داء النشواني المرتبط بغسيل الكلى عندما يتراكم في الجسم بروتين طبيعي لا يمكن ترشيحه بواسطة غسيل الكلى، كما هو الحال في الكلى. ومع مرور الوقت، يتراكم هذا البروتين إلى درجة تُسبب مشاكل صحية.

هل هذا مُعدٍ؟

لا، مرض "(الداء النشواني)" ليس مرضاً معدياً بأي شكل من الأشكال.

كيف يشخص الطبيب هذه الحالة؟ (التشخيص)

سيشتبه الطبيب مبدئيًا في إصابتك بداء النشوان القلبي بناءً على الأعراض التي تعاني منها، والفحص السريري (حيث ينظر الطبيب ويتحسس ويستمع إلى جسدك بحثًا عن علامات المرض)، وتاريخك الطبي العائلي. ثم سيجري فحوصات تشخيصية، وفحوصات تصويرية، وتحاليل مخبرية لتأكيد إصابتك بداء النشوان القلبي من عدمها.

إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بنوع وراثي من داء النشواني، فقد لا تحتاج إلى بعض الفحوصات أو قد تحتاج إلى فحوصات أخرى. كما يمكن إجراء فحص جيني لمعرفة ما إذا كنت تحمل طفرات جينية قد تسبب داء النشواني القلبي.

ما هي الفحوصات التي تُجرى لتشخيص هذا المرض؟

إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بـ "داء النشوان القلبي"، فقد يطلب إجراء واحد أو أكثر من الاختبارات التالية.

الاختبارات المعملية

تتطلب هذه الاختبارات أخذ عينات من الأنسجة أو الدم أو سوائل الجسم الأخرى. ويُستخدم صبغ خاص يُسمى الأحمر الكونغولي في العديد من هذه الاختبارات، حيث يتسبب هذا الصبغ في توهج المناطق التي يترسب فيها الأميلويد باللون الأخضر تحت ظروف إضاءة معينة.

• خزعة الأنسجة: في هذه العملية، يأخذ الأطباء عينة صغيرة من نسيج منطقة معينة، مثل عضلة القلب، ويفحصونها في المختبر. يمكن أيضاً أخذ عينات الأنسجة من مناطق أخرى، ولكن إذا أعطت عينة من منطقة غير القلب نتيجة إيجابية، فيجب تأكيدها بفحوصات تصويرية.
• فحص الدم: في بعض أنواع داء النشواني القلبي، تنتشر بروتينات النشواني في الدم. ويمكن للفحوصات المخبرية الكشف عن هذه البروتينات.
• فحص البول: في بعض الحالات، قد توجد بروتينات الأميلويد في البول. ويمكن أن يساعد فحص وجود هذه البروتينات في البول في التشخيص.

اختبارات التصوير

لأن داء النشوان القلبي قد يُسبب تضخم القلب وتغير شكله، فإن فحوصات التصوير تُساعد في تشخيص الحالة. تشمل الفحوصات التي قد تُجرى ما يلي:

• تخطيط صدى القلب:يشبه هذا الفحص استخدام الخفاش للصوت لتحديد مساره، إذ يعتمد على موجات صوتية عالية التردد. يُوضع جهاز يصدر الصوت على جلد الصدر، ويستطيع الأطباء "رؤية" القلب من خلال مراقبة ارتداد الموجات الصوتية عن مختلف الأنسجة الداخلية. يُعدّ هذا الفحص مفيدًا جدًا في الكشف عن أي سماكة غير طبيعية في أجزاء القلب.
• التصوير الومضاني: في هذا الفحص، يحقن الأطباء مادة مشعة طفيفة (لكنها غير ضارة) في الدم. تتجمع هذه المادة في المناطق التي يتراكم فيها بروتين الأميلويد. ويمكن رؤية هذه المناطق بسهولة من خلال فحص تصويري يُسمى فحص SPECT (التصوير المقطعي المحوسب بانبعاث فوتون واحد) .
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): يستخدم هذا الفحص مغناطيسًا قويًا للغاية وتقنية حاسوبية متطورة لإنشاء صورة للقلب. يتميز التصوير بالرنين المغناطيسي بدقة عالية، مما يسمح للأطباء برؤية أي سماكة أو تغيرات أخرى في القلب.

تخطيط كهربية القلب (ECG أو EKG)

في تخطيط كهربية القلب، تُثبّت عدة مجسات (عادةً 12) على جلد الصدر. تكشف هذه المجسات التيار الكهربائي المتدفق عبر القلب، وتعرض قوة الإشارة الكهربائية على شكل موجة على الورق أو الشاشة. يستطيع أخصائيون مدربون، كالأطباء، تحليل هذه الموجة لمعرفة ما إذا كانت هناك أي تغيرات غير طبيعية في طريقة توصيل أجزاء معينة من القلب للكهرباء.

الاختبارات الجينية

بناءً على نتائج الفحوصات الأخرى، قد يوصي طبيبك بإجراء فحص جيني. يمكن لهذه الفحوصات تحديد الطفرات في الحمض النووي لديك والتي قد تكون سبباً في إصابتك بداء النشواني.

هل يوجد علاج لداء النشواني؟

يمكن علاج العديد من أنواع داء النشوان القلبي، ولكن لا يمكن الشفاء منه تمامًا في جميع الحالات . كما يختلف العلاج باختلاف نوع داء النشوان. وبشكل عام، يُعد التشخيص المبكر بالغ الأهمية . فإذا تم اكتشاف داء النشوان مبكرًا، يمكن الحد من الضرر طويل الأمد الذي قد يلحق بالقلب. أما إذا لم يتم اكتشافه وعلاجه مبكرًا، فقد يحدث تلف دائم في القلب. والطريقة الوحيدة لإصلاح هذا التلف الدائم هي زراعة القلب.

داء النشواني AL

يُشابه علاج داء النشواني AL إلى حد كبير الطرق المعتادة لعلاج السرطان، وهي:

• العلاج الكيميائي: كما هو الحال مع السرطان، يمكن للعلاج الكيميائي أن يدمر خلايا البلازما المختلة وظيفياً.
• زراعة الخلايا الجذعية: يُجرى هذا العلاج عادةً بالتزامن مع العلاج الكيميائي، ويستبدل خلايا البلازما التالفة بخلايا جديدة. تُؤخذ هذه الخلايا الجذعية عادةً من المريض نفسه (ذاتية المنشأ). ولأنها خلاياه، يتعرف عليها جسمه ولا يرفضها أو يتفاعل معها سلبًا.
• العلاج المناعي:يستطيع جهازك المناعي عادةً تحديد الخلايا المختلة وتدميرها. أما في أمراض مثل السرطان أو داء النشواني AL، فلا يتعرف جهازك المناعي على هذه الخلايا باعتبارها معيبة. يعمل العلاج المناعي على تدريب جهازك المناعي على التعرف على الخلايا المعيبة وتدميرها.

داء النشواني ATTR

يحدث هذا النوع من داء النشواني عندما ينتج الكبد بروتينات تتحلل بسهولة. تتطلب هذه المشكلة إيقاف جميع العلاجات. تتضمن القائمة أدناه العلاجات المعتمدة حكوميًا وتلك التي لا تزال قيد البحث.

• زراعة الكبد: في الماضي، كانت زراعة الكبد هي الطريقة الوحيدة لوقف إنتاج الكبد للبروتينات الضارة. ورغم أنها لم تعد الخيار الوحيد، إلا أنها لا تزال طريقة مفيدة وفعالة.
• مثبطات التعبير الجيني: داء النشواني ATTR ينتج عن طفرة جينية في الحمض النووي، تمامًا كخطأ مطبعي في كتاب وصفات. مثبطات التعبير الجيني هي أدوية تعمل كدليل مؤقت. فبدلًا من أن تتبع الخلايا الوصفة الخاطئة، تُعطيها تعليمات جديدة لتتمكن من إنتاج البروتين بشكل صحيح.
• المثبتات: هذه الأدوية تمنع جزيئات TTR من الطي الخاطئ أو التكسر.
• مثبطات تكوين الألياف: عندما تبدأ بروتينات الأميلويد بالتكتل، فإنها تشكل تراكيب شبيهة بالألياف تسمى الألياف. تعمل هذه الأدوية على إيقاف تكوين الألياف.

داء النشواني المرتبط بغسيل الكلى

يتطور هذا النوع من داء النشواني لدى الأشخاص الذين يخضعون لغسيل الكلى، وذلك لتراكم بروتين بيتا-2 ميكروغلوبولين. في الوضع الطبيعي، تقوم الكليتان بتصفية هذا البروتين وإزالته، لكن غسيل الكلى المنتظم لا يستطيع القيام بذلك. ولهذا السبب، يستغرق الأمر سنوات حتى يصاب مرضى غسيل الكلى بهذا المرض. يوجد حاليًا طريقتان لعلاجه:

• زراعة الكلى: تعني الكلية السليمة الاستغناء عن غسيل الكلى، ويمكن للكلية المزروعة تصفية بروتين بيتا-2 ميكروغلوبولين الزائد. قد تمنع زراعة الكلى تفاقم داء النشواني المرتبط بغسيل الكلى، لكن الباحثين ليسوا متأكدين مما إذا كانت ستزيل أيضًا بروتين النشواني المتراكم في الجسم.
• مرشحات خاصة: على الرغم من أن مرشحات غسيل الكلى العادية لا تستطيع إزالة بروتينات بيتا-2 ميكروغلوبولين، إلا أن هناك مرشحات خاصة قادرة على إزالتها جزئيًا على الأقل. مع ذلك، لا تُزيل هذه المرشحات جميع البروتينات، مما يعني أنه حتى بعد سنوات من غسيل الكلى، قد يتطور داء النشواني المرتبط بغسيل الكلى في نهاية المطاف.

العلاجات غير المحددة

توجد علاجات وأدوية أخرى متنوعة يمكن أن تساعد مرضى داء النشوان القلبي. وعادةً ما تعالج هذه العلاجات أعراض المرض، وقد تشمل ما يلي:

• زراعة القلب: قد يحتاج الأشخاص المصابون بتلف شديد في القلب نتيجة داء النشواني القلبي إلى زراعة قلب. تُجرى هذه الجراحة عادةً بعد زوال سبب داء النشواني أو علاجه.
• أدوية مضادة لاضطراب النظم: تساعد هذه الأدوية على منع عدم انتظام ضربات القلب، والتي قد يكون بعضها خطيرًا.
• الأجهزة القابلة للزرع: تشمل هذه الأجهزة منظمات ضربات القلب وأجهزة تقويم نظم القلب القابلة للزرع (ICDs) . وهي تتحكم في معدل ضربات القلب عن طريق إرسال صدمات كهربائية ومنع اضطرابات النظم الخطيرة.
• الأدوية المدرة للبول: تساعد هذه الأدوية تحديدًا في التخلص من احتباس السوائل (وهو عرض شائع لفشل القلب) عن طريق تحسين وظائف الكلى. مع ذلك، لا ينبغي تناول هذه الأدوية في حال وجود حالة مرضية مثل أمراض الكلى الحادة.
• دوكسيسايكلين : تُعدّ السلاسل الخفيفة في داء النشواني AL سامة لخلايا القلب أيضًا. ولأسباب لا يزال الخبراء يجهلونها تمامًا، يُمكن للمضاد الحيوي دوكسيسايكلين أن يُعاكس هذه الآثار السامة.

هل هناك أي آثار جانبية للعلاج؟

تتفاوت مضاعفات وآثار علاج هذا المرض بشكل كبير. فيما يلي بعض الاحتمالات الشائعة. مع ذلك، يستطيع طبيبك شرح المضاعفات والآثار الجانبية والمخاطر الأخرى لك بشكل أفضل، لأنه على دراية مباشرة بحالتك، وبالتالي يمكنه تخصيص المعلومات والشروحات لتناسب وضعك الخاص.

متى سأشعر بتحسن بعد العلاج؟

يقتصر علاج داء النشوان القلبي عادةً على إدارة الأعراض. ​​قد تُخفف بعض العلاجات من حدة الأعراض، لكن تأثيرها مؤقت. في بعض الحالات، قد تُسبب العلاجات آثارًا جانبية تُفاقم الحالة لفترة، ولكن يُمكن للطبيب وصف أدوية وتقديم إرشادات للمساعدة في تخفيف حدة هذه الآثار.

هل يمكن منع ذلك؟ أو هل يمكن تقليل المخاطر؟

لسوء الحظ، لا يمكن الوقاية من داء النشواني (باستثناء حالة واحدة، انظر أدناه). ولأن سبب داء النشواني غير الوراثي غير معروف، فلا سبيل للوقاية منه. كما لا يمكن الوقاية من داء النشواني الوراثي أيضاً، لأنه موجود في الحمض النووي الذي يرثه المرء من والديه.

الاستثناء الوحيد هو داء النشوان القلبي، المرتبط بغسيل الكلى. يمكن الوقاية من هذه الحالة إذا لم يخضع المريض لغسيل الكلى لفترة طويلة، أو إذا استخدم مرشحات خاصة لمنع تراكم بروتينات بيتا-2 ميكروغلوبولين. مع ذلك، لا توقف هذه المرشحات التراكم تمامًا في العادة، ما يعني أنها غالبًا ما تكون مجرد وسيلة لتأخير ظهور المرض.

ما هي التوقعات بشأن هذا المرض؟

داء النشوان القلبي مرض متفاقم، تتفاقم أعراضه مع مرور الوقت، لتشمل قصور القلب. وفي نهاية المطاف، قد يُضعف المرض القلب لدرجة توقفه عن العمل. وإذا تُرك دون علاج، فإن مآل المرض يكون سيئاً للغاية.

بدون علاج، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى داء النشواني AL أقل من ثمانية أشهر. أما في الحالات الأكثر خطورة، فقد يتراوح بين ثلاثة وستة أشهر. وبالنسبة لمرضى داء النشواني ATTR، فيتراوح متوسط ​​العمر المتوقع بين سنتين وخمس سنوات. أما بالنسبة لمن لديهم تاريخ عائلي غير معالج لداء النشواني ATTR، فالوضع أسوأ، حيث يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع سنتين إلى ثلاث سنوات.

كيف يمكنني الاعتناء بنفسي والسيطرة على أعراضي؟

لسوء الحظ، لا توجد الكثير من الإجراءات التي يمكنك اتخاذها لمساعدة نفسك فور إصابتك بداء النشواني. إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بهذا المرض، فعليك استشارة طبيبك بشأن إجراء فحص جيني. مع أن ليس كل من يحمل طفرة جينية مرتبطة بداء النشواني القلبي سيصاب بالمرض، فمن المهم معرفة ما إذا كنت معرضًا للإصابة به. بهذه الطريقة، يمكنك التعرف على الأعراض وبدء العلاج مبكرًا.

إذا كنت مصابًا بداء النشوان القلبي، فمن الضروري جدًا اتباع تعليمات طبيبك بدقة فيما يتعلق بالأدوية والعلاج. تعمل العديد من هذه الأدوية بطرق محددة للغاية، ولضمان فعاليتها، من الضروري تناولها تمامًا كما يصفها لك الطبيب.

متى يجب عليّ زيارة الطبيب أو طلب الرعاية العاجلة؟

بعد تشخيص إصابتك بالداء النشواني القلبي، سيحدد طبيبك مواعيد منتظمة للمتابعة. وبحسب شدة حالتك، قد تحتاج إلى زيارة الطبيب بشكل متكرر.

سيخبرك طبيبك أيضًا بالأعراض التي تستدعي طلب الرعاية الطبية. ولكن بشكل عام، اتصل بطبيبك إذا ظهرت عليك أي من الأعراض التالية:

• الشعور بالدوار أو الإغماء عند الجلوس أو الوقوف: يُطلق على هذا اسم "انخفاض ضغط الدم الانتصابي". يحدث هذا لأن انخفاض ضغط الدم يقلل من كمية الدم التي تصل إلى الدماغ عند الوقوف.
• تورم الأطراف أو البطن: عادة ما يكون هذا بسبب احتباس السوائل.
• فقدان الوزن المفاجئ والكبير: هذا عرض مهم، خاصة عندما لا تحاول إنقاص وزنك.

متى يجب عليّ الذهاب إلى قسم الطوارئ؟

نظراً لأن داء النشواني القلبي يمكن أن يعطل وظائف القلب بشكل خطير، فإن بعض الأعراض تشير إلى أنك بحاجة إلى عناية طبية فورية.إنه أمر ضروري. ومن بينها:

• الشعور بخفقان القلب.
• نبضات قلب سريعة أو بطيئة أو غير منتظمة بشكل غير عادي.
• صعوبة في التنفس لأي سبب كان.

وأخيرًا، بعض النقاط المهمة (الرسالة الرئيسية)

إن داء النشوان القلبي هو في الواقع حالة معقدة إلى حد ما، ولكن من المهم جداً أن تكون على دراية به.

تذكر، على الرغم من أن هذا المرض قد يتطور ببطء، إلا أن الكشف المبكر والعلاج المناسب يمكن أن يساهم بشكل كبير في إطالة عمرك وتحسين نوعية حياتك.

في بعض الأحيان، يمكن لعمليات زرع الأعضاء أن تشفي من هذا المرض. وبفضل الأدوية والعلاجات الحديثة، يستطيع العديد من المصابين بهذا المرض السيطرة على أعراضهم والعيش لسنوات بعد ظهور المرض.

إذا كانت لديك أي شكوك أو استفسارات حول هذا الموضوع، فتحدث بالتأكيد إلى طبيبك . سيقدم لك النصيحة المناسبة. لا تخف، استفسر، واطرح أسئلتك. لست وحدك.

داء النشوان القلبي، ترسب البروتين، أمراض القلب، أعراض أمراض القلب، علاج داء النشوان، داء النشوان AL، داء النشوان ATTR، أمراض القلب