دعونا ننتبه لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)، وهو مرض صامت يصيب الكبد

هل تشعر بالتعب أو الحكة بشكل متكرر دون سبب واضح؟ قد لا نولي هذه الأمور اهتمامًا كبيرًا في حياتنا اليومية، لكنها قد تكون في بعض الأحيان إشارة تحذيرية من داخل الجسم، وخاصةً أنها قد تكون أولى علامات وجود مشكلة في الكبد. سنتحدث اليوم عن مرض قد يؤثر على الجسم دون أن يشعر، وهو التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC).

ببساطة، ما هو التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)؟

تخيّل أن داخل كبدك نظام من الأنابيب الدقيقة جدًا، أشبه بأغصان شجرة متفرعة. هذه هي ما نسميها القنوات الصفراوية. وظيفتها الرئيسية هي نقل السائل المسمى "الصفراء" الذي ينتجه الكبد إلى خارجه، أي إلى جهازنا الهضمي. هذه الصفراء بالغة الأهمية لنا، لأنها تساعد على إذابة الدهون في الطعام الذي نتناوله.

في مرض يُسمى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)، يهاجم جهاز المناعة لدينا هذه القنوات الصفراوية عن طريق الخطأ. وهذا يُسبب التهابًا أو تورمًا في القنوات الصفراوية. ومع مرور الوقت، يُؤدي هذا الالتهاب إلى تلف القنوات الصفراوية وتدميرها تدريجيًا.

ماذا يحدث بعد ذلك؟ كما هو الحال مع أنبوب ماء مسدود، لا تستطيع الصفراء التدفق وتتراكم داخل الكبد. تبدأ الصفراء المتراكمة بإتلاف خلايا الكبد. ومع استمرار هذا التلف، يبدأ النسيج الندبي بالتكوّن مكان نسيج الكبد السليم. في النهاية، يصبح الكبد قاسياً تدريجياً وتتراجع وظائفه. تُعرف هذه الحالة بتليف الكبد . في الماضي، كان يُطلق على هذا المرض أيضاً اسم تليف الكبد الصفراوي الأولي.

هل هذا المرض خطير حقاً؟

يُعدّ التهاب الأقنية الصفراوية الأولي مرضًا متفاقمًا ومزمنًا، ما يعني أنه لا يتحسن فجأة، وقد تتفاقم أعراضه مع مرور الوقت. في المراحل المبكرة، قد لا تظهر أي أعراض على الإطلاق. مع ذلك، إذا لم يُسيطر على المرض، فقد يؤدي في النهاية إلى فشل كبدي، وعندها قد يُصبح مُهددًا للحياة إذا لم تُجرَ عملية زرع كبد.

من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذا المرض؟

من الأمور البارزة عند الحديث عن هذا المرض أنه شائع جداً بين النساء.هذا صحيح. فمقابل كل رجل يُصاب بهذا المرض، تُصاب به حوالي عشر نساء. هناك فجوة كهذه.

• غالباً ما يتم تشخيص المرض بعد سن الأربعين.
• أيضًا، إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بأمراض المناعة الذاتية الأخرى، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بأحدها، مما يشير إلى احتمال وجود صلة وراثية.

ما هي أعراض ومضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟

لا تظهر أعراض على كثير من الناس في المراحل المبكرة من المرض. ويُكتشف أحيانًا بالصدفة عند إجراء فحص دم لسبب آخر. ولكن مع تقدم المرض، تبدأ الأعراض بالظهور.

الأعراض الشائعة التي تظهر أولاً

• الإرهاق: هذا هو العرض الأكثر شيوعاً. بغض النظر عن مقدار النوم أو الراحة التي تحصل عليها، فإن الإرهاق الذي تشعر به لا يزول.
• حكة الجلد: قد تحدث الحكة، خاصةً في راحتي اليدين وباطن القدمين. ومع ذلك، يمكن أن تحدث في أي مكان في الجسم. بالنسبة لبعض الأشخاص، قد تكون الحكة لا تُطاق.

لا تظهر هذه الأعراض بنفس الطريقة لدى الجميع. فبالنسبة للبعض، تظهر في بداية المرض مباشرة، بينما تظهر لدى آخرين في وقت لاحق.

المضاعفات التي قد تحدث مع تقدم المرض

عندما لا يتدفق الصفراء بشكل صحيح، يبدأ بالتراكم في الدم. كما تنشأ مشاكل أخرى نتيجة عدم وصول الصفراء إلى الجهاز الهضمي. ومع ازدياد ندوب الكبد، يزداد الضغط على الأوعية الدموية التي تمر عبره، مما قد يؤدي إلى مضاعفات مختلفة. دعونا نلقي نظرة على هذه المضاعفات في جدول.

ما هو السبب الحقيقي لمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟

كما ذكرنا سابقاً، فإنّ التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) هو مرض مناعي ذاتي . ببساطة، يقوم جهاز المناعة في الجسم بمهاجمة خلاياه السليمة عن طريق الخطأ. يشبه الأمر مهاجمة أبناء الوطن ظنّاً منهم أنهم أعداء. في حالة التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، يحدث هذا الهجوم على القنوات الصفراوية في الكبد.

لا يزال الأطباء لا يعرفون بالضبط سبب حدوث ذلك، لكنهم يعتقدون أن هناك عدة أسباب محتملة:

1. العامل الوراثي: إذا كان أحد أفراد الأسرة مصابًا بهذه الأمراض، فمن المرجح أن يصاب بها الآخرون أيضًا.

2. العوامل البيئية: عندما يدخل فيروس أو بكتيريا أو مادة كيميائية إلى الجسم، قد يتم تحفيز الجهاز المناعي لشخص لديه استعداد وراثي للعمل بشكل غير صحيح.

كيف يتم تشخيص هذا المرض؟ (التشخيص)

عندما تخبر طبيبك عن أعراضك، سيقوم بفحصك ويطلب إجراء عدة اختبارات لتأكيد التشخيص.

1. تحاليل الدم: هذا هو أهم فحص. هناك أمران يتم فحصهما تحديداً.

• الأجسام المضادة: حوالي 95% من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي لديهم جسم مضاد محدد يسمى الجسم المضاد للميتوكوندريا (AMA) في دمائهم.
• إنزيمات الكبد: عندما يتضرر الكبد، تزداد بعض الإنزيمات (وخاصة الفوسفاتاز القلوي - ALP ) في الدم.

٢. الفحوصات التصويرية: إذا أشارت تحاليل الدم إلى الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي، فقد يطلب طبيبك إجراء فحص بالأشعة المقطعية لفحص الكبد والمرارة. يساعد هذا الفحص أيضًا في استبعاد الأسباب الأخرى للأعراض. ​​عادةً ما يكون فحص الموجات فوق الصوتية هو الفحص الأول الذي يُجرى. وقد يُجرى فحص الرنين المغناطيسي للحصول على صور أكثر وضوحًا.يمكنك أيضًا الرجوع إلى واحد.

3. خزعة الكبد: في بعض الأحيان (خاصة عند الأشخاص الذين ليس لديهم أجسام مضادة لـ AMA في دمائهم)، يتم أخذ قطعة صغيرة جدًا من أنسجة الكبد وفحصها تحت المجهر لتأكيد التشخيص وتحديد المدى الدقيق لتلف الكبد.

ما هي علاجات التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟

لا يوجد علاج نهائي لمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي حتى الآن. ومع ذلك، توجد علاجات فعالة للغاية للحد من الضرر الذي يلحق بالكبد نتيجة المرض، والسيطرة على تطور المرض، وتخفيف الأعراض.

دواء

• حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA): هو الدواء الرئيسي لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC). وهو حمض صفراوي طبيعي. يساعد هذا الدواء على إزالة الصفراء من الكبد ويقلل من تلفه. وقد يكون فعالاً للغاية عند بدء استخدامه في المراحل المبكرة من المرض.
• أدوية أخرى: بالنسبة لمن لا يستجيبون جيدًا لحمض أورسوديوكسيكوليك، قد يوصي الطبيب بأدوية أخرى، مثل حمض أوبيتيكوليك . بالإضافة إلى ذلك، تُستخدم حاليًا أدوية أحدث، مثل سيلاديلبار وإيلافبرينور .
• الأدوية المستخدمة لعلاج الأعراض:
• لعلاج حكة الجلد: يتم استخدام أدوية مثل الكوليسترامين ومضادات الهيستامين والعلاج بالأشعة فوق البنفسجية.
• لعلاج نقص الفيتامينات: يتم إعطاء مكملات غذائية تحتوي على فيتامينات أ، د، هـ، وك.
• للتخفيف من التعب: قد يجد بعض الأشخاص بعض الراحة من الأدوية المنشطة مثل مودافينيل.

جراحة

إذا استمر تدهور وظائف الكبد لديك ولم تتحسن حالتك بالأدوية، فقد يضعك طبيبك على قائمة انتظار زراعة الكبد . تُعدّ عمليات زراعة الكبد لمرضى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ناجحة للغاية، ويمكنك أن تعيش حياة طبيعية بعد الزراعة. مع أن عودة التهاب الأقنية الصفراوية الأولي إلى الكبد المزروع أمرٌ وارد، إلا أنه نادر الحدوث.

ما الذي يجب أن أعرفه عن التعايش مع هذا المرض؟

يتطور مرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) عادةً ببطء شديد، وقد يستغرق الأمر من 15 إلى 20 عامًا حتى يصل إلى مراحله النهائية. وإذا تم تشخيص المرض وعلاجه مبكرًا، يمكن الوقاية من الحالات الشديدة أو تأخير ظهورها. ويستطيع العديد من المرضى السيطرة على أعراضهم بالأدوية، ويعيشون لسنوات دون أي اضطراب يُذكر في حياتهم اليومية.

مع ذلك، قد يعاني بعض الأشخاص من تطور أسرع للمرض. وقد يكون التعب الشديد وارتفاع مستويات البيليروبين في الدم من علامات تطور المرض بسرعة.

أشياء يمكنك القيام بها لحماية كبدك

اتباع نمط حياة وعادات غذائية جيدة سيساعد في الحفاظ على صحة الكبد لأطول فترة ممكنة.

• توقف تماماً عن التدخين والكحول وتعاطي المخدرات غير الضرورية.هذه المواد ضارة جداً بالكبد.
• تناول المزيد من الأطعمة الكاملة مثل الخضراوات والفواكه والأعشاب الطازجة بدلاً من الأطعمة المصنعة والمعلبة.
• قلل من الدهون المشبعة واختر الأطعمة التي تحتوي على دهون غير مشبعة أو "جيدة" (مثل الأفوكادو والمكسرات وزيت الزيتون).
• مارس بعض التمارين الرياضية يومياً. حتى المشي البسيط مفيد. تمارين تحمل الوزن تساعد في الحفاظ على قوة العظام.

قد يكون التعايش مع مرض مزمن كهذا مرهقًا نفسيًا. تحدث مع طبيبك حول طرق تخفيف الضغط الجسدي والنفسي والعاطفي. اطلب الاستشارة النفسية إذا لزم الأمر. تذكر أن صحتك العامة أهم بكثير من هذا المرض.