ما تحتاج لمعرفته عن مرض كاسلمان

هل سبق أن لاحظت وجود كتلة، أو ما نسميه "ورمًا"، في رقبتك أو إبطك أو فخذك؟ أحيانًا، تنتفخ هذه الكتل عند الإصابة بنزلة برد أو نوع من العدوى، وهذا أمر طبيعي. ولكن إذا كنت تعاني من كتل منتفخة كهذه دون سبب واضح، ولفترة طويلة، وتشعر أيضًا بالتعب وفقدان الوزن، فعليك أن تقلق قليلًا. سنتحدث اليوم عن حالة نادرة يمكن الاشتباه بها في مثل هذه الحالات، وهي مرض كاسلمان.

ببساطة، ما هو مرض كاسلمان؟

تخيّل أن جسمنا أشبه بدولة، وجهازنا المناعي هو الجيش الذي يحميها. عندما يدخل جرثوم (عدو) إلى الجسم من الخارج، يخوض هذا الجيش معركةً ويهزم ذلك العدو. وعندما تنتهي المعركة، يعود الجيش إلى ثكناته ويهدأ. هذا ما يحدث في جسم الإنسان السليم.

لكن الأمر يختلف مع المصابين بداء كاسلمان. ففي هذه الحالة، لا يهدأ الجهاز المناعي، الذي خاض معركةً شرسة، حتى بعد انتهاء المعركة، بل يبقى نشطًا، وكأنه في حالة تأهب دائم. وهذا يُسبب التهابًا مزمنًا في الجسم، ما قد يُلحق الضرر بأعضائنا.

في الوقت نفسه، تُشبه العقد اللمفاوية، تلك الأعضاء الصغيرة، قواعد عسكرية. فهي تقوم بوظائف عديدة، مثل تصفية الجراثيم وتخزين خلايا المناعة. ولأن جهاز المناعة يعمل باستمرار، فإن هذه العقد اللمفاوية تعمل باستمرار أيضاً. ونتيجة لذلك، تبدأ الخلايا الموجودة فيها بالنمو بشكل مفرط. وهذا هو سبب تورم العقد اللمفاوية في مرض كاسلمان. ولا يقتصر الأمر على التورم فحسب، بل يُسبب أيضاً تغيرات في أنسجة تلك العقد اللمفاوية.

ما هي الأنواع الرئيسية لمرض كاسلمان؟

ينقسم مرض كاسلمان إلى نوعين رئيسيين. تختلف الأعراض والعلاجات لكل نوع اختلافاً كبيراً. لذلك، من المهم فهم هذين النوعين بدقة.

هل توجد أنواع فرعية من مرض كاسلمان متعدد البؤر (MCD)؟

نعم، ينقسم مرض خلل التنسج النخاعي إلى عدة أنواع فرعية. ويتم هذا التصنيف بناءً على السبب والحالات الأخرى المصاحبة له.

• مرض التغيرات الطفيفة المرتبط بمتلازمة POEMS: متلازمة POEMS هي اضطراب دموي نادر للغاية. في بعض الأحيان، قد يحدث مرض التغيرات الطفيفة بالتزامن مع متلازمة POEMS.
• مرض كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري 8: ينتج هذا المرض عن الإصابة بفيروس يُسمى فيروس الهربس البشري 8 (HHV-8). ويكثر هذا النوع بشكل خاص لدى الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية أو الذين يعانون من نقص المناعة لأسباب أخرى.
• مرض التغيرات الطفيفة مجهول السبب (iMCD): يُشير المصطلح الطبي " مجهول السبب " إلى "عدم وجود سبب معروف". يُعاني غالبية مرضى التغيرات الطفيفة من هذا النوع، مما يعني أن السبب الدقيق غير معروف حتى الآن.

ينقسم هذا النوع من أجهزة iMCD إلى ثلاث فئات أصغر:

1. متلازمة نقص المناعة المتعددة المرتبطة بمتلازمة تافرو: تافرو هو اسم مشتق من مجموعة من الأعراض، وهي: نقص الصفيحات الدموية، والاستسقاء العام (تورم الجسم بالسوائل)، والحمى، واختلال وظائف الكلى، وتضخم الأعضاء (تضخم الكبد أو الطحال).

2. داء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب مع تضخم العقد اللمفاوية البلازمية مجهول السبب (iMCD-IPL): في هذا النوع، قد يرتفع عدد الصفائح الدموية. وقد يحدث أيضًا إنتاج مفرط للأجسام المضادة من قبل خلايا الدم البيضاء.

3. iMCD، غير محدد بشكل آخر (iMCD-NOS): مرضى iMCD الذين لا يرتبطون بحالات TAFRO والذين لا يمكن العثور على سبب محدد آخر لهم يندرجون في هذه الفئة.

ما هي أعراض هذا المرض؟

تختلف الأعراض باختلاف نوع مرض كاسلمان الذي تعاني منه.

لا تظهر أعراض عادةً في مرض كاسلمان أحادي البؤرة (UCD) . العلامة الوحيدة هي تضخم العقدة الليمفاوية (اللحمية). في بعض الأحيان، لا تظهر الأعراض (مثل الألم، وضيق التنفس) إلا عندما تضغط العقدة المتضخمة على عضو آخر.

مع ذلك، في داء كاسلمان متعدد البؤر، تكون الأعراض أكثر وضوحًا. فبالإضافة إلى تورم الغدد، قد تعاني مما يلي:

• حمى متكررة
• الشعور بالتعب والإرهاق الشديدين بدون سبب (قد يكون هذا أيضًا بسبب فقر الدم)
• التعرق المفرط ليلاً
• الغثيان والقيء
• فقدان الوزن غير المتوقع
• تورم الساقين أو الكاحلين أو البطن
• تضخم الطحال (تضخم الطحال) أو تضخم الكبد (تضخم الكبد)
• خدر في اليدين والقدمين (اعتلال الأعصاب المحيطية)

لماذا يحدث هذا المرض؟ هل هناك أي عوامل خطر؟

في الواقع، لم يجد العلماء حتى الآن سببًا محددًا لمرض كاسلمان أحادي المركز (UCD) .

يرتبط مرض كاسلمان متعدد البؤر (MCD) بفيروس HHV-8 المذكور سابقًا. ومع ذلك، لا يزال الباحثون يدرسون ما إذا كانت عدوى أخرى أو طفرات جينية أو استجابات مناعية ذاتية قد تكون مسؤولة عن النوع غير المعروف من مرض كاسلمان متعدد البؤر المناعي (iMCD).

فيما يتعلق بعوامل الخطر، لا توجد عوامل خطر معروفة لمرض كاسلمان متعدد المراكز (UCD) ومرض كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري 8 (iMCD). مع ذلك، إذا كنت مصابًا بفيروس نقص المناعة البشرية أو لديك ضعف آخر في جهاز المناعة، فأنت أكثر عرضة للإصابة بمرض كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري 8.

على الرغم من أن هذا المرض يمكن أن يصيب الأشخاص من أي عمر، إلا أنه أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا .

ما هي المضاعفات المحتملة لهذا المرض؟

قد يزيد مرض كاسلمان قليلاً من خطر إصابتك بأمراض أخرى، وخاصة السرطانات ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية، وهو سرطان يصيب الجهاز الليمفاوي.

بالإضافة إلى ذلك، فإن الأشخاص المصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز معرضون لخطر الإصابة بحالة جلدية نادرة ولكنها خطيرة تُسمى الفقاع المصاحب للأورام. كما أن الأشخاص المصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز معرضون لخطر متزايد للإصابة بأنواع مختلفة من العدوى. وإذا تُركت هذه العدوى دون علاج، فقد تُسبب تلفًا في الأعضاء، بل وحتى الوفاة.

لكن لا تقلق، سيقوم طبيبك بمراقبة هذه الحالة باستمرار واتخاذ الخطوات اللازمة للمساعدة في منع هذه المضاعفات قدر الإمكان.

كيف يستطيع الطبيب تشخيص هذا المرض بدقة؟

نظراً لتشابه أعراض مرض كاسلمان مع أعراض أمراض أخرى، مثل نزلات البرد أو الإنفلونزا، سيبدأ الطبيب بفحص الأمراض الشائعة. عندها فقط سيشتبه في الإصابة بمرض كاسلمان ويجري فحوصات محددة.

تُجرى الاختبارات التالية بشكل رئيسي:

• الفحوصات المخبرية: سيتم فحص دمك تحت المجهر للتحقق من وجود أي خلل في تعداد خلايا الدم أو أي تشوهات أخرى. في حال الاشتباه بداء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري 8، قد يتم إجراء فحص للكشف عن فيروس نقص المناعة البشرية.
• الفحوصات التصويرية: يمكن أن تساعد فحوصات التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) في تحديد موقع العقد اللمفاوية المتضخمة في الجسم. كما يمكنها أيضًا الكشف عن تضخم أعضاء مثل الكبد والطحال.
• خزعة العقدة الليمفاوية: هذه هي الطريقة الوحيدة والأكثر دقة لتأكيد الإصابة بالمرض . تتضمن هذه العملية أخذ عينة صغيرة جدًا من نسيج العقدة الليمفاوية المتورمة وفحصها تحت المجهر. ومن ثم، يمكن تحديد ما إذا كانت هناك أي تغيرات خلوية محددة مرتبطة بمرض كاسلمان.

ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟

تختلف طرق العلاج اختلافاً تاماً باختلاف نوع المرض.

علاج مرض كاسلمان أحادي البؤرة (UCD)

يُعدّ الاستئصال الجراحي للعقدة الليمفاوية المصابة العلاج الرئيسي والأكثر نجاحًا لمرض داء كاسلمان متعدد الأشكال. وفي معظم الحالات، يُشفى المرض تمامًا بعد هذه الجراحة.

في بعض الأحيان، إذا كان الورم كبيرًا، يتم إعطاء العلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي قبل الجراحة لتقليص حجمه وتسهيل إزالته.

إذا كان الورم في مكان لا يمكن استئصاله جراحياً، ولم تكن لديك أي أعراض، فقد يقرر طبيبك عدم علاجه والاكتفاء بمراقبته. أما بالنسبة لمن لا يُناسبهم التدخل الجراحي وما زالوا يعانون من أعراض، فيمكن إعطاؤهم نفس العلاج المُستخدم في علاج داء كاسلمان متعدد المراكز.

علاج مرض كاسلمان متعدد البؤر (MCD)

نظرًا لأن مرض كاسلمان متعدد المراكز (MCD) ينتشر إلى أجزاء متعددة من الجسم، فلا يمكن علاجه بالجراحة أو العلاج الإشعاعي. لذلك، تُستخدم علاجات أخرى. يعتمد العلاج على ما إذا كنت مصابًا بفيروس الهربس البشري 8 (HHV-8) ومدى شدة المرض.

يتم تقديم العلاجات التالية بشكل رئيسي:

• الكورتيكوستيرويدات: تساعد هذه الأدوية في السيطرة على الأعراض عن طريق تقليل الالتهاب في الجسم.
• أدوية العلاج الكيميائي: تعمل هذه الأدوية عن طريق التحكم في معدل نمو الخلايا في الجهاز اللمفاوي بشكل مفرط. يُستخدم ريتوكسيماب عادةً لعلاج داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري 8 (HHV-8).
• العلاج المناعي: تعمل هذه العلاجات على تهدئة جهاز المناعة المفرط النشاط في الجسم. سيلتوكسيماب (سيلفانت®) هو الدواء الوحيد المعتمد لعلاج مرض كاسلمان متعدد المراكز المناعي.
• الأدوية المضادة للفيروسات: إذا كنت تعاني من مرض كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس HHV-8، فقد يتم إعطاؤك هذه الأدوية للسيطرة على عدوى فيروس نقص المناعة البشرية أو عدوى فيروس HHV-8.

متى يجب أن أذهب إلى الطبيب؟

إذا لاحظت وجود كتلة أو نتوء على رقبتك أو إبطك أو منطقة الفخذ يمكنك الشعور به، فتأكد من إخبار طبيبك بذلك.

كذلك، إذا استمرت الأعراض المذكورة في هذه المقالة، مثل الحمى غير المبررة وفقدان الوزن والإرهاق المفرط، لعدة أسابيع، فتأكد من طلب المشورة الطبية.

هل من الممكن التعايش مع هذا المرض؟

تعتمد الإجابة على هذا السؤال على نوع جهاز كاسلمان الذي لديك.

يمكن للشخص المصاب بداء خلل التنسج القيحي أن يتوقع نتائج جيدة للغاية . فعند استئصال الورم جراحياً، غالباً ما يُشفى المرض تماماً. وبعد العلاج، لن يؤثر ذلك على متوسط ​​العمر المتوقع.

يُعدّ مآل مرضى داء كاسلمان متعدد المراكز معقدًا بعض الشيء ، إذ يختلف باختلاف نوع المرض وشدته. فبعضهم قد يُصاب بأعراض حادة ومهددة للحياة فجأة، بينما قد تستمر الأعراض لدى آخرين لفترة طويلة، ولكن يبقى الأمل قائمًا. إذ يعيش ما بين 65% و75% من المصابين بهذا الداء لأكثر من خمس سنوات ، وتتحسن هذه النسبة مع ظهور علاجات جديدة.

لا يوجد حل واحد يناسب الجميع لمرض كاسلمان. يعتمد الأمر على حالتك، ونوع المرض الذي تعاني منه، وما إذا كنت تعاني من أمراض أخرى، مثل فيروس نقص المناعة البشرية، أو متلازمة تافرو، أو متلازمة بويمز. في بعض الأحيان، قد تكون الجراحة والمتابعة الطبية المستمرة كافية. أو قد تحتاج إلى تلقي علاجات متعددة طوال حياتك. لذا، من الأفضل التحدث بصراحة مع طبيبك حول حالتك، وعلاجك، ومستقبلك.