هل يبرز جزء من دماغك إلى أسفل داخل جمجمتك؟ دعونا نتعرف على تشوه كياري!

هل تعاني أحيانًا من الصداع وآلام الرقبة؟ أو تشعر بفقدان التوازن أو كأنك ستتعثر أثناء المشي؟ ربما لا تكون هذه الأعراض عشوائية. سنتحدث اليوم عن حالة مرضية معقدة بعض الشيء، لكن الكثيرين لا يعرفون عنها شيئًا، وهي تشوه خياري. لا تقلق، سنتحدث عنها ببساطة.

ما هو تشوه كياري؟

ببساطة، تشوه كياري هو حالة ينمو فيها نسيج الدماغ في الجزء الخلفي من الجمجمة، أسفلها، ويضغط لأسفل بمحاذاة الحبل الشوكي. تخيل جمجمتك كمنزل. أحيانًا لا يتسع هذا المنزل لدماغك. عندئذٍ، يندفع جزء من دماغك، وتحديدًا المخيخ، عبر فتحة طبيعية في قاعدة الجمجمة - تُسمى الثقبة العظمى - ويضغط لأسفل باتجاه الحبل الشوكي.

يُعدّ المخيخ جزءًا بالغ الأهمية من الدماغ، فهو يتحكم في العديد من الوظائف، بما في ذلك حركات العضلات، والوضعية، والتوازن، والكلام، والتناسق الحركي . لذا، عندما يُصيب هذا الاضطراب المخيخ، تبدأ الأعراض المرتبطة به بالظهور، مثل فقدان التوازن.

عندما يُضغط جزء من الدماغ إلى الأسفل بهذه الطريقة، فإنه يضغط على قاعدة الجمجمة، مما يعيق تدفق السائل النخاعي . يحمي هذا السائل الدماغ والحبل الشوكي، وينقل المغذيات والمواد الكيميائية، ويتخلص من الفضلات. لذا، عند تعطل تدفق هذا السائل، قد تحدث مشاكل صحية متنوعة.

ما هي أنواع تشوه كياري؟

توجد عدة أنواع رئيسية لهذه الحالة. دعونا نرى ما هي:

• تشوه خياري من النوع صفر: هذا النوع نادر جدًا. في هذا النوع، تبرز أجزاء من المخيخ بشكل طفيف جدًا أو لا تبرز على الإطلاق في الفتحة الموجودة في قاعدة الجمجمة (الثقبة العظمى). ومع ذلك، يوجد قدر من الاحتقان. وتنتج الأعراض عن تدفق غير طبيعي للسائل النخاعي الشوكي بالقرب من قاعدة الجمجمة.

• تشوه خياري من النوع الأول: وهو النوع الأكثر شيوعًا. يحدث هذا النوع عندما يندفع الجزء السفلي من المخيخ إلى داخل الفتحة الموجودة في قاعدة الجمجمة (الثقبة العظمى). يمر الحبل الشوكي عادةً عبر هذه الفتحة. قد لا تظهر أي أعراض على بعض المصابين بالنوع الأول. قد تظهر الأعراض في بداية مرحلة البلوغ أو في مراحل لاحقة من العمر.

• تشوه خياري من النوع الثاني:يحدث هذا خلال المرحلة الجنينية، عندما يتطور الجنين في الرحم. في هذه المرحلة، يتطور المخيخ وجذع الدماغ بشكل غير طبيعي، مما يسبب ضغطًا داخل الجمجمة. غالبًا ما يترافق هذا النوع مع القيلة النخاعية السحائية، وهي شكل حاد من أشكال السنسنة المشقوقة. القيلة النخاعية السحائية هي حالة لا ينغلق فيها الحبل الشوكي والقناة الشوكية بشكل صحيح قبل ولادة الطفل. يُغلق العمود الفقري جراحيًا بعد الولادة، ولكن قد تحدث مضاعفات مثل الشلل.

• تشوه كياري من النوع الثالث: يُعد هذا النوع نادرًا جدًا، وهو أشد أنواع تشوه كياري. في هذه الحالة، تبرز أجزاء من المخيخ وجذع الدماغ من خلال فتحة غير طبيعية في مؤخرة الجمجمة (ليست الثقبة العظمى). بالإضافة إلى ذلك، تبرز بعض الأغشية المحيطة بالدماغ أو الحبل الشوكي من خلال هذه الفتحة. يُسبب هذا تورمًا في مؤخرة الجمجمة يُسمى القيلة الدماغية . يُسبب النوع الثالث أعراضًا حادة ومهددة للحياة تبدأ في الطفولة المبكرة. قد يُعاني هؤلاء الأطفال من مشاكل عصبية، وصعوبات في التعلم، ونوبات صرع . غالبًا ما يتطلب هذا النوع إجراء جراحة.

• تشوه كياري من النوع الرابع: وهو نوع نادر جدًا. يتميز هذا النوع بعدم اكتمال نمو المخيخ، أو بفقدان أجزاء منه. كما أنه شديد الخطورة، وعادةً ما يُصبح مُهددًا للحياة في مرحلة الرضاعة.

ما مدى شيوع هذه الحالة؟

تشير الدراسات إلى أن حوالي شخص واحد من بين كل ألف شخص في الولايات المتحدة وحدها قد يكون مصابًا بتشوه خياري. ومع ذلك، قد يكون هذا المرض أكثر شيوعًا لأن بعض الأشخاص لا تظهر عليهم أي أعراض أو تظهر عليهم الأعراض في سن مبكرة أو متقدمة.

ما هو شعور الإصابة بتشوه خياري؟

إذا كنت تعاني من تشوه خياري، فقد تواجه أعراضًا مثل:

• تتميز الصداع بألم حاد وطاعن، خاصة في مؤخرة الرأس أو الرقبة أو الكتفين. وقد يزداد هذا الألم سوءًا عند السعال أو العطس .
• مشاكل في التوازن والتناسق الحركي. قد تشعر بالارتعاش أثناء المشي، كما لو أنك لا تملك السيطرة.
• الدوار والدوخة (الشعور وكأن محيطك يدور).
• ضعف العضلات.
• خدر في اليدين أو القدمين، أو إحساس حارق في الأصابع أو باطن القدمين أو الشفتين.
• الشعور وكأن قلبك يتوقف عن النبض (خفقان القلب).
• الأرق والإرهاق المزمن.

ما هي الأعراض الأخرى لتشوه كياري؟

فيما يلي بعض الأعراض الشائعة الأخرى:

• تغيرات في الرؤية: ازدواج الرؤية، تشوش الرؤية، حركات العين غير الطبيعية، والحساسية للضوء.
• مشاكل السمع: طنين في الأذنين (طنين الأذن) أو فقدان السمع.
• صعوبات البلع: سيلان اللعاب، والتقيؤ، والشعور بانسداد الحلق، مما يجعل الأكل والشرب والتحدث أمراً صعباً.
• الجنف.
• عدم القدرة على التحكم في البول أو البراز.
• إغماء.
• صعوبة التنفس أثناء النوم (انقطاع النفس النومي).

هام: تختلف هذه الأعراض من شخص لآخر. فبعض الأشخاص لا تظهر عليهم أي أعراض، وبعضهم يعاني من أعراض خفيفة، وآخرون من أعراض شديدة للغاية. وقد تظهر الأعراض لدى البعض منذ الولادة، بينما قد تظهر لدى آخرين في وقت لاحق، في أواخر الطفولة أو في مرحلة البلوغ. كما قد تتفاوت شدة الأعراض مع مرور الوقت.

ما هي أسباب تشوه كياري؟

تحدث هذه الحالة عندما يندفع الجزء السفلي من الدماغ إلى القناة الشوكية أو الثقبة العظمى (حيث يلتقي الدماغ والحبل الشوكي). والسبب الرئيسي لذلك هو خلل في النمو البنيوي للدماغ والحبل الشوكي. وهذا يعني أن حجم الجمجمة في المنطقة التي يوجد بها المخيخ أصغر من المتوقع، مما يضغط على ذلك الجزء من الدماغ، ويؤدي إلى نمو المخيخ إلى الأسفل في مكان غير متوقع. وغالبًا ما يحدث هذا أثناء التطور الجنيني.

تشوهات كياري هي في الغالب خلقية، لكن قد تظهر أعراضها في مراحل لاحقة من العمر. قد يكون سببها طفرة جينية موروثة عادةً من العائلة، أو قد تحدث بشكل عشوائي بعد الإخصاب.

مع ذلك، وفي حالات نادرة جدًا، قد يُصاب شخص لم يولد مصابًا بهذه الحالة بتشوه خياري لاحقًا في حياته. في مثل هذه الحالات، قد يتغير شكل الجمجمة أو الحبل الشوكي للأسباب التالية:

• ورم في الدماغ.
• كيس.
• جلطة دموية (ورم دموي).
• استسقاء الرأس.
• ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة أو ورم كاذب دماغي.

في بعض الأحيان، قد يحدث تشوه كياري بالتزامن مع حالات صحية كامنة أخرى، مثل:

• متلازمة غولدنار.
• خلل التنسج الغضروفي.
• حالات النسيج الضام مثل متلازمة إهلرز دانلوس.
• السنسنة المشقوقة.

ما هي عوامل الخطر لتشوه كياري؟

يمكن أن تؤثر هذه الحالة على أي شخص، ولكن إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بها، فمن المرجح أن تصاب بتشوه كياري.

ما هي مضاعفات تشوه كياري؟

قد يُسبب تشوه كياري مشاكل صحية خطيرة وتأخراً في النمو. ومن بين المضاعفات ما يلي:

• استسقاء الرأس: حالةٌ تُهدد الحياة. يحدث هذا عندما يتراكم السائل النخاعي داخل الدماغ نتيجةً لعدم تصريفه بشكلٍ صحيح. يؤدي تراكم السائل النخاعي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة، مما قد يُسبب مشاكل في الوظائف الإدراكية وتشوهًا في شكل الرأس . إذا تُركت الحالة دون علاج، فقد تُهدد الحياة. تُشاهد هذه المضاعفات بشكلٍ شائع في تشوه كياري من النوع الثاني.

• استسقاء النخاع الشوكي وتكهف النخاع: عندما لا يتدفق السائل النخاعي الشوكي بين الدماغ والحبل الشوكي بشكل صحيح، فإنه قد يتراكم داخل الحبل الشوكي. يمكن أن يؤدي هذا التراكم إلى تلف الحبل الشوكي وظهور أعراض مثل مشاكل في الحركة والتوازن، والألم، وضعف العضلات، وتشنجات العضلات، والخدر، وانخفاض الإحساس بالحرارة والبرودة، وفقدان السيطرة على المثانة والأمعاء .

• متلازمة الحبل الشوكي المربوط: الأطفال الذين يولدون مصابين بالسنسنة المشقوقة (وهي شكل حاد من السنسنة المشقوقة) معرضون لخطر متزايد للإصابة بمتلازمة الحبل الشوكي المربوط مع تقدمهم في السن. تحدث هذه المتلازمة عندما يلتصق الحبل الشوكي بالحبل الشوكي الآخر نتيجةً لتندب ناتج عن جراحة العمود الفقري. يمكن أن تُسبب هذه الحالة تلفًا تدريجيًا في الأعصاب يؤثر على عضلات الجزء السفلي من الجسم والساقين، كما يمكن أن تؤثر على وظائف الأمعاء والمسالك البولية.

بالإضافة إلى ذلك، قد تؤثر أعراض تشوه كياري على مزاجك، خاصةً إذا كنت تعاني من الأرق أو الصداع الشديد. وقد يُصاب البعض أيضاً بحالات مثل الاكتئاب . إذا كان هذا التشوه يؤثر على مزاجك، فتحدث إلى طبيبك أو أخصائي الصحة النفسية .

كيف يتم تشخيص تشوه كياري؟

سيشخص الطبيب هذه الحالة بعد إجراء فحص بدني شامل. سيفحص الطبيب حركة ذراعيك وساقيك وتوازنك وإحساسك بهما . بالإضافة إلى ذلك، سيبحث عن علامات مشاكل الذاكرة وصعوبات التعلم وتأخر النمو لدى الأطفال.

لتأكيد التشخيص، سيطلب الطبيب إجراء فحوصات تصويرية للحصول على صور تفصيلية للدماغ والحبل الشوكي. قد تشمل هذه الفحوصات ما يلي:

• التصوير بالرنين المغناطيسي: يُتيح هذا الفحص رؤية الأنسجة الرخوة والعظام بوضوح، ويساعد الطبيب على رؤية الدماغ والحبل الشوكي والسائل النخاعي. كما يُمكنه تحديد مدى توغل المخيخ في القناة الشوكية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي السينمائي: يشبه هذا التصوير بالرنين المغناطيسي العادي، ولكنه يسمح للطبيب برؤية نمط تدفق السائل النخاعي (CSF) حول قاعدة الجمجمة.
• التصوير المقطعي المحوسب (CT): يساعد التصوير المقطعي المحوسب في تحديد المشاكل في عظام قاعدة الجمجمة والعمود الفقري.
• الأشعة السينية: يتم التقاط صور الأشعة السينية للتحقق من وجود تشوهات في عظام الجمجمة والرقبة.

في بعض الأحيان، يمكن رؤية تشوهات كياري أيضًا أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة ، وهي اختبارات تستخدم الموجات الصوتية لإنشاء صور للأنسجة الرخوة.

إذا لم تكن لديك أعراض تشوه كياري، فقد يتم تشخيصك بهذه الحالة عند إجراء اختبار تصوير لسبب غير ذي صلة.

كيف يتم علاج تشوه كياري؟

سيضع طبيبك خطة علاجية بناءً على شدة الأعراض التي تعاني منها. إذا لم تكن لديك أي أعراض، فلا حاجة للعلاج. سيتابع طبيبك حالتك الصحية من خلال فحوصات الرنين المغناطيسي الدورية.

بالنسبة للأعراض الخفيفة مثل الصداع أو آلام الرقبة، يمكنك تجربة هذه الأشياء:

• تناول مسكنات الألم أو الأدوية للمساعدة في السيطرة على الأعراض.
• المشاركة في العلاج بالتدليك أو العلاج الطبيعي.
• الحد من الأنشطة البدنية مثل رفع الأثقال.
• استخدام أجهزة مثل المعينات السمعية أو النظارات لعلاج ضعف السمع أو البصر.

جراحة تشوه كياري

في الحالات الشديدة من تشوه كياري، قد يكون التدخل الجراحي ضرورياً. وهناك عدة خيارات جراحية:

• عملية استئصال جزء من الجمجمة: يقوم الجراح بإزالة قطعة صغيرة من عظم الجمجمة لتخفيف الضغط على الدماغ والمساعدة في تدفق السائل النخاعي (CSF).
• تخفيف الضغط عن الحفرة الخلفية: هذا هو الإجراء الأكثر شيوعًا لعلاج تشوه كياري. يقوم الجراح بإزالة جزء من مؤخرة الجمجمة (يُسمى الحفرة الخلفية) لتخفيف الضغط على الدماغ وتوفير مساحة أكبر له.
• استئصال الصفيحة الفقرية:اعتمادًا على شدة تشوه كياري، سيقوم الجراح بإزالة جزء صغير من العظام التي تغطي عمودك الفقري لاستعادة تدفق السائل النخاعي الشوكي (CSF) وخلق مساحة أكبر للحبل الشوكي.
• رأب الأم الجافية: في هذه الجراحة لتخفيف الضغط، يقوم الجراح بفتح الأم الجافية (الغشاء الخارجي للدماغ). ثم يقوم بخياطة رقعة لتوسيع الغشاء، مما يوفر مساحة أكبر للدماغ. تعمل هذه العملية على توسيع المنطقة وتقليل الضغط على الدماغ.
• الكي الكهربائي: لخلق مساحة أكبر والسماح بتدفق السائل النخاعي، يستخدم الجراحون كمية صغيرة من الكهرباء لتقليص منطقة صغيرة من الدماغ تُسمى اللوزتين المخيخيتين. تنكمش هاتان اللوزتان دون إلحاق أي ضرر بالدماغ أو الأعصاب.
• تركيب التحويلة: إذا كنت تعاني من استسقاء الدماغ، سيقوم الجراح بتركيب تحويلة، أو أنبوب، في جمجمتك لتجميع السائل النخاعي الزائد. سيتم تصريف هذا السائل من جمجمتك ودماغك وتجميعه في جزء آخر من جسمك.

هل هناك أي آثار جانبية للعلاج؟

قبل بدء العلاج، سيناقش طبيبك معك الآثار الجانبية المحتملة لتتمكن من اتخاذ قرار مدروس بشأن صحتك. جميع العمليات الجراحية تنطوي على مخاطر، لكن جراحة الدماغ والجمجمة تحمل مخاطر أعلى لأن الشقوق والإجراءات تكون قريبة من الدماغ. وقد تحتاج أيضًا إلى إجراء المزيد من العمليات الجراحية مع تقدمك في العمر.

متى سأشعر بتحسن بعد العلاج؟

بحسب خطة العلاج التي تختارها أنت وطبيبك، قد تشعر بتحسن سريع في الأعراض الخفيفة بعد تناول المسكنات أو بعد الخضوع للعلاج. قد يستغرق التعافي من الجراحة من بضعة أسابيع إلى بضعة أشهر. وقد تلاحظ اختفاء الأعراض أو انخفاضها بشكل ملحوظ بعد الجراحة.

هل تشوه خياري حالة خطيرة؟

قد يكون تشوه كياري خطيرًا في بعض الأحيان، ولكن ليس دائمًا. في معظم الحالات، يولد الأطفال مصابين بهذا التشوه. مع ذلك، لا تظهر الأعراض دائمًا، وقد يتأخر التشخيص، إما في أواخر الطفولة أو في مرحلة البلوغ، عندما يطلب الطبيب إجراء فحص تصويري لسبب آخر.

على الرغم من عدم وجود علاج كامل لتشوه كياري، إلا أن العلاجات مثل الجراحة يمكن أن تساعد في السيطرة على الأعراض، والحفاظ على صحتك، ومنع المضاعفات التي تهدد الحياة.

ما هي التوقعات المستقبلية في ظل هذا الوضع؟

يعتمد مآل حالتك على شدة ونوع تشوه كياري. من المهم التعاون الوثيق مع طبيبك وفريق الرعاية الصحية. بإمكانهم مراقبة الأعراض وتحديد خطة العلاج الأنسب لك.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لشخص مصاب بتشوه كياري؟

إذا لم تظهر عليك أي أعراض أو ظهرت عليك أعراض طفيفة فقط بعد تشخيص إصابتك بتشوه خياري، فمن المرجح أن تعيش حياة طبيعية . أما الأعراض الشديدة وبعض أنواع تشوه خياري فقد تكون مميتة. استشر طبيبك بشأن ما يمكن توقعه بعد التشخيص.

هل يمكن الوقاية من تشوه كياري؟

لا توجد حاليًا أي طريقة معروفة لمنع حدوث هذا الوضع.

إذا كنتِ تخططين للحمل، فتحدثي مع طبيبكِ حول طرق الحفاظ على صحة جيدة. قد ينصحكِ طبيبكِ بتناول الفيتامينات، مثل حمض الفوليك، بانتظام . هذا قد يقلل من خطر إنجاب طفل مصاب بالسنسنة المشقوقة. قد يقترح طبيبكِ أيضًا إجراء فحص جيني ، حتى تتمكني من معرفة احتمالية إنجاب طفل مصاب بحالة وراثية.

متى يجب عليّ زيارة الطبيب؟

استشر طبيباً إذا ظهرت عليك أعراض تشوه خياري، أو إذا تفاقمت الأعراض. ​​إذا كان لديك طفل مصاب بتشوه خياري ويتأخر نموه عن المعدل الطبيعي لعمره، فتحدث إلى طبيبه. بعد الجراحة، إذا ظهرت عليه علامات العدوى، مثل الألم الشديد أو التورم أو عدم التئام الجرح الجراحي ، فاتصل بطبيبك.

حالة طارئة! إذا تعرضت أنت أو أحد أحبائك لنوبة صرع لأول مرة، فاتصل بخدمات الطوارئ المحلية أو بالرقم 1990 على الفور.

ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على طبيبي؟

• ما نوع تشوه كياري الذي أعاني منه؟
• ما نوع العلاج الذي تنصح به؟
• كم مرة تحتاج لإجراء فحوصات الرنين المغناطيسي لمراقبة هذه الحالة؟
• هل تنصح بإجراء عملية جراحية؟
• هل هناك أي آثار جانبية للعلاج؟
• هل سيحدث هذا لأطفالي في المستقبل؟

وأخيرًا، أمور يجب تذكرها (الرسالة الرئيسية)

يؤثر تشوه كياري على كل شخص بشكل مختلف. قد لا تظهر عليك أي أعراض على الإطلاق، أو قد تكون الأعراض خفيفة لدرجة أنها لا تؤثر بشكل كبير على أنشطتك اليومية. بينما قد يعاني آخرون من أعراض حادة، غالباً ما تكون مُعيقة، وتتطلب جراحة. والخبر السار هو وجود علاجات لبعض أنواع هذه الحالة تُساعد في تخفيف الأعراض والوقاية من المضاعفات الخطيرة.إذا لم تتحسن الأعراض، أو ساءت، أو ظهرت لديك مشاكل مثل العدوى بعد الجراحة، فاحرص على الاتصال بطبيبك. لا تقلق، فمع الاستشارة والدعم الطبي المناسبين، يمكنك التعايش بنجاح مع هذه الحالة.

تشوه خياري ، أمراض الدماغ، المخيخ، الصداع، طب الأعصاب، السائل النخاعي