هل يمرض طفلك كثيراً؟ قد يكون ذلك بسبب قلة العدلات الدورية.

هل يُصاب طفلكِ بالحمى أو تقرحات الفم أو التهاب الحلق في نفس الأيام من كل شهر؟ هل يختفي المرض ثم يعود بعد أسبوعين أو ثلاثة؟ قد تفكرين: "جهاز مناعة طفلي ضعيف". نعم، قد يكون هذا صحيحًا. لكن السبب وراء هذا المرض الدوري قد يكون حالة نادرة جدًا. اليوم، سنتحدث عن إحدى هذه الحالات، وهي قلة العدلات الدورية.

ببساطة، ما هو نقص العدلات الدوري؟

لفهم هذا، نحتاج أولاً إلى معرفة جندي في دمنا. يُدعى هذا الجندي العدلات . العدلات نوع من خلايا الدم البيضاء التي تحمينا من الأمراض بمحاربة الجراثيم، وخاصة البكتيريا، التي تدخل أجسامنا. إنها أشبه بجيش داخل أجسامنا.

نقص العدلات هو حالة ينخفض ​​فيها عدد خلايا الدم البيضاء المتعادلة عن المعدل الطبيعي. وكما يضعف الجيش عندما يقل عدد جنوده، كذلك يضعف جهاز المناعة في الجسم عندما يقل عدد خلايا الدم البيضاء المتعادلة، فنصبح أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.

والآن، دعونا ننظر إلى معنى كلمة " دوري ". تعني كلمة "دوري" أن مستوى العدلات ليس منخفضًا دائمًا، بل يرتفع وينخفض ​​وفق جدول زمني منتظم، في دورة. وبشكل أدق، ينخفض ​​مستوى العدلات بشكل ملحوظ لمدة تتراوح بين ثلاثة وخمسة أيام كل ثلاثة أسابيع تقريبًا (حوالي 21 يومًا) ، ثم يعود إلى طبيعته، ثم ينخفض ​​مرة أخرى خلال الأسابيع الثلاثة التالية. وتحدث هذه الدورة بطريقة يمكن التنبؤ بها بدقة.

هذه الحالة نادرة للغاية. يقول الباحثون إن واحداً فقط من بين مليون شخص في العالم مصاب بهذا المرض.

ما هي أعراض هذا المرض؟

ما يميز هذا المرض هو ظهور أعراضه بالتزامن مع انخفاض مستويات العدلات. أي أن هذه الأعراض تظهر في غضون ثلاثة إلى أربعة أيام من انخفاض مستويات العدلات، وعندما تعود مستويات العدلات إلى طبيعتها، تختفي الأعراض.

قد تتغير طبيعة هذه الأعراض على مدار العمر. بالنسبة للكثيرين، تقل حدة الأعراض مع بلوغهم سن الرشد . تُعد تقرحات الفم ومشاكل الأسنان شائعة بين الشباب، بينما يُعد الصداع والتهاب الجيوب الأنفية أكثر شيوعًا بين كبار السن.

لماذا يحدث هذا؟

يحدث نقص العدلات الدوري نتيجة طفرة جينية . والسبب الرئيسي هو تغير في جين ELANE في الجسم.

تخيّل الجين كمجموعة من التعليمات التي تُخبر خلايا الجسم بكيفية أداء وظائفها. يحتوي جين ELANE على تعليمات لإنتاج إنزيم يُساعد العدلات على أداء وظائفها بشكل سليم. عند وجود خلل أو طفرة في هذا الجين، تعجز العدلات عن أداء وظائفها بشكل سليم.

يمكن أن تنتقل هذه الحالة وراثياً من الآباء إلى الأطفال، أو يمكن أن تتطور خلال المرحلة الجنينية.

بسبب هذا الخلل الجيني،

• قد لا ينتج الجسم ما يكفي من العدلات.
• وإلا، فقد تموت الخلايا المتعادلة بسرعة.
• أو قد لا تعمل الخلايا المتعادلة بشكل صحيح.

يا دكتور، كيف تشخص هذه الحالة؟

تظهر هذه الأعراض عادةً منذ الولادة، لذا غالباً ما يتم تشخيص المرض في مرحلة الرضاعة. ويأخذ الطبيب في الاعتبار عدة عوامل لتأكيد هذا المرض.

• التاريخ العائلي للمرض: بما أن هذه حالة وراثية، يتم فحص ما إذا كان أي شخص آخر في العائلة (الوالدين، الأشقاء) مصابًا بهذا المرض.
• فحوصات الدم: هذا هو الأهم. سيقوم طبيبك بفحص مستوى العدلات في دمك مرتين إلى ثلاث مرات أسبوعيًا لمدة ستة أسابيع تقريبًا . سيتم ذلك لمعرفة ما إذا كان مستوى العدلات لديك يتناقص بشكل دوري.
• نمط الأعراض: سيدرس الطبيب بعناية تواتر الأعراض (كل 3 أسابيع تقريبًا). يساعد هذا النمط الدوري على تمييز هذا النوع من نقص العدلات عن الأنواع الأخرى.
• الاختبارات الجينية: في بعض الأحيان قد يوصى بإجراء اختبارات جينية للتأكد من وجود طفرة في جين ELANE.

عند تشخيص هذه الحالة، يجب على الطبيب استبعاد أنواع أخرى من قلة العدلات التي لها أعراض مماثلة، مثل "قلة العدلات الخلقية الشديدة" (المعروفة سابقًا باسم "متلازمة كوستمان")، و"قلة العدلات المناعية الذاتية"، و"قلة العدلات مجهولة السبب".

ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟

هناك هدفان رئيسيان للعلاج. الأول هو علاج العدوى الموجودة. والآخر هو زيادة مستويات العدلات ومنع العدوى المستقبلية.

هل هناك أي آثار جانبية للعلاج؟

قد يُسبب العلاج بعامل تحفيز مستعمرات المحببات (G-CSF) آثارًا جانبية طفيفة. ومع ذلك، يبدأ الأطباء عادةً علاج هذا المرض بجرعة منخفضة، لذا تكون الآثار الجانبية ضئيلة.

• صداع
• ألم في العظام والمفاصل
• الغثيان والإسهال

قد تحدث أمور كهذه. تحدث مع طبيبك بعناية حول العلاج الذي تتلقاه وآثاره الجانبية.

متى يجب أن أتصل بالطبيب؟

إذا كنت أنت أو طفلك تعاني من قلة العدلات الدورية، فمن المهم جداً طلب المشورة الطبية بمجرد ملاحظة أي علامات للعدوى .

إذا لاحظت أيًا من هذه العلامات، فاستشر طبيبك فورًا. ولا تتردد في التوجه إلى قسم الطوارئ إذا لزم الأمر.

ما الذي يجب علينا فعله لحماية أنفسنا من العدوى؟

بالإضافة إلى حماية نفسك من العدوى، عليك أيضًا توخي الحذر عندما يكون عدد العدلات لديك منخفضًا.

• احرص دائمًا على غسل يديك جيدًا، وخاصة قبل تناول الطعام وبعد استخدام المرحاض.
• حافظ على صحة فمك بشكل جيد. اغسل أسنانك يومياً وقم بزيارة طبيب الأسنان بانتظام .
• احصل على جميع التطعيمات الموصى بها في الوقت المحدد.
• تجنب لمس وجهك وعينيك وأنفك دون غسل يديك.
• تناول أدويتك تمامًا كما وصفها لك طبيبك، وقم بإجراء فحوصات الدم في الوقت المحدد.

على الرغم من أن هذه الحالة مزمنة، إلا أن العلاجات الناجحة مثل عامل تحفيز مستعمرات المحببات (G-CSF) قد مكّنت العديد من المصابين بنقص العدلات الدوري من عيش حياة طبيعية تمامًا . ومن الجدير بالذكر أنه في حين أن بعض أنواع نقص العدلات الأخرى تحمل خطر الإصابة بالسرطان، مثل سرطان الدم (اللوكيميا)، فإن نقص العدلات الدوري لا يحمل هذا الخطر.