هل تشعر أيضاً بالعطش المستمر وتتبول حوالي عشرين مرة في اليوم؟ هل هذا اضطراب ناتج عن نقص الفازوبريسين/داء السكري الكاذب؟

هل تعاني أيضًا من عطش لا يُطاق؟ هل تشعر بأنك لا تستطيع شرب كمية كافية من الماء؟ هل تضطر للذهاب إلى الحمام عدة مرات في اليوم، وأحيانًا مرة أو مرتين في الساعة؟ إذا كنت تستيقظ ليلًا للتبول دون أن تنام جيدًا، فهذا ليس بالأمر الهين. سنتحدث اليوم عن حالة نادرة ولكنها قابلة للعلاج، وتظهر أعراضًا مشابهة. كانت تُعرف سابقًا باسم "داء السكري الكاذب".

ما هو اضطراب الأرجينين فازوبريسين؟

ببساطة، تحدث هذه الحالة عندما يُنتج الجسم كمية زائدة من البول، مما يعني عدم قدرته على الاحتفاظ بكمية كافية من الماء. والسبب الرئيسي لذلك هو خلل في هرمون يُسمى أرجينين فازوبريسين (AVP) ، والذي يُعرف أيضاً باسم الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) . يلعب هذا الهرمون دوراً بالغ الأهمية في الحفاظ على توازن السوائل في الجسم من خلال الكليتين.

هناك نوعان رئيسيان من هذه الحالات:

1. نقص هرمون الفازوبريسين (AVP-D): يحدث هذا عندما لا ينتج جسمك ما يكفي من هرمون الفازوبريسين.

2. مقاومة هرمون الفازوبريسين (AVP-R): تحدث هذه الحالة عندما لا تستجيب الكليتان بشكل صحيح لهرمون الفازوبريسين. وهذا يعني أنه على الرغم من وجود الهرمون، فإن الكليتين لا تستخدمانه.

ما هي أعراض هذه الحالة؟

الأعراض الرئيسية لنقص هرمون الفازوبريسين (AVP) ومقاومة هرمون الفازوبريسين هي:

• الحاجة المتكررة للتبول: من الأعراض الرئيسية لذلك الاضطرار إلى الاستيقاظ للتبول ليس فقط خلال النهار ولكن أيضًا في الليل (التبول الليلي) .
• التبول بكميات كبيرة من البول فاتح اللون أو المائي: عادةً، يتبول الشخص ما بين لتر واحد وثلاثة لترات من البول يوميًا. لكن الشخص المصاب بهذه الحالة قد يتبول ما يصل إلى عشرين لترًا من البول يوميًا. تخيل كمية البول الهائلة!
• العطش المفرط (Polydipsia): الشعور بأنك لا تروي عطشك مهما شربت من الماء.

تُعدّ هذه الأعراض مؤشراً قوياً على وجود خلل ما في جسمك. من المهم جداً استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن.

كيف تؤثر هذه الأعراض على الأطفال الصغار؟

إذا حدثت هذه الحالة لدى الأطفال الصغار، فقد تختلف الأعراض قليلاً. ومن بينها:

• جفاف شديد.
• إمساك.
• التقيؤ.
• ارتفاع متكرر في درجة الحرارة.
• يُظهر سلوكاً متوتراً وسريع الانفعال للغاية.
• تباطؤ النمو / فشل في الازدهار.

إذا ظهرت هذه الأعراض على الرضع أو الأطفال الصغار، فيجب بالتأكيد عرضهم على الطبيب على الفور.

لماذا تحدث هذه الاضطرابات المتعلقة بالفازوبريسين الأرجينيني؟

تتنوع الأسباب، وذلك بحسب النوع المذكور سابقاً.

أسباب نقص هرمون الفازوبريسين (AVP-D)

يُعرف هذا المرض سابقاً باسم داء السكري الكاذب المركزي ، وينتج عن نقص هرمون الفازوبريسين الأرجينيني (AVP). وهو النوع الأكثر شيوعاً.

قد يكون هذا بسبب:

• تلف منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية (وهما جزءان مهمان من الدماغ يتحكمان في الهرمونات). قد يحدث هذا التلف نتيجة جراحة أو إصابة في الرأس.
• بعض الاختلافات الجينية (الاختلافات الجينية الموروثة)
• تكوّن الأورام .
• الالتهاب / الأورام الحبيبية الناجمة عن حالات طبية معينة، مثل الساركويد أو السل.
• في بعض الأحيان، قد لا يتم العثور على السبب (مجهول السبب) . وهذا يعني أن السبب غير معروف لدى حوالي نصف المرضى.

أسباب مقاومة هرمون الفازوبريسين (AVP-R)

كان يُطلق على هذا النوع سابقًا اسم داء السكري الكاذب الكلوي . في هذه الحالة، تُنتج الغدة النخامية هرمون الفازوبريسين، لكن الكليتين لا تستجيبان له بشكل صحيح.

هناك عدة أسباب لذلك:

• بعض التغيرات الجينية.
• انسداد المسالك البولية .
• الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية ، وخاصة الليثيوم .
• ارتفاع مستويات الكالسيوم في الدم (فرط كالسيوم الدم) .
• انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم (نقص بوتاسيوم الدم) .

نوع خاص يحدث أثناء الحمل

يُطلق على هذه الحالة اسم اضطراب الفازوبريسين الحملي (gAVP-d) . وهي حالة نادرة جدًا. خلال فترة الحمل، تُنتج المشيمة كمية زائدة من إنزيم يُحلل هرمون الفازوبريسين.

من المرجح أن تصاب بهذه الحالة لسبب ما :

• إذا كنتِ حاملاً بتوأم أو أكثر .
• إذا كنت تعاني من حالة تؤثر على وظائف الكبد، مثل تسمم الحمل أو متلازمة هيلب .

والخبر السار هو أن حالة "gAVP-d" هذه عادة ما تختفي بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع من الولادة.

ما هي مضاعفات هذه الحالة؟

تتمثل المضاعفات الرئيسية لـ AVP-D و AVP-R في الجفاف ، وهو فقدان السوائل والكهارل اللازمة لكي يعمل الجسم.

يمكنك عادةً التحكم في كمية البول عن طريق شرب كمية من الماء أكثر مما تحتاج، ولكن إذا لم تفعل ذلك، فقد تصاب بالجفاف بسرعة كبيرة.

قد يُشكل الجفاف خطراً على الحياة. إذا ظهرت عليك أعراض الجفاف، مثل الدوخة أو الغثيان أو الإرهاق الشديد، فتوجه إلى أقرب مستشفى في أسرع وقت ممكن.

كيف يكتشف الأطباء ذلك؟

نظرًا لأن العطش وكثرة التبول قد يكونان ناتجين عن حالات مرضية شائعة أخرى، يستبعد الأطباء أولًا الحالات الأخرى عند تشخيص متلازمة نقص هرمون الفازوبريسين (AVP-D) أو متلازمة نقص هرمون الفازوبريسين المقاومة (AVP-R). إذا كنت تعاني من هذه الأعراض، فمن المرجح أن يطلب طبيبك إجراء عدة فحوصات.

عند تشخيص هذه الحالة، من الضروري تحديد ما إذا كانت `AVP-D` أو `AVP-R` وما هو السبب.

الاختبارات التشخيصية

• اختبار الحرمان من الماء: يُعدّ هذا الاختبار الطريقة الأكثر موثوقية لتشخيص نقص أو مقاومة هرمون الفازوبريسين (AVP-D أو AVP-R). ستخضع لمراقبة دقيقة خلال هذا الاختبار، إذ قد يؤدي إلى الجفاف. يتضمن هذا الاختبار الامتناع عن شرب أي سوائل لعدة ساعات ومراقبة استجابة جسمك. في حال إصابتك بهذه الحالة، ستستمر في إخراج كميات كبيرة من البول المائي فاتح اللون. أما في حال عدم إصابتك بها، فستُخرج كمية قليلة فقط من البول المركز ذي اللون الأصفر الداكن.
• اختبار كوبيبتين في الدم: كوبيبتين هو منتج ثانوي لهرمون AVP.
• اختبار نسبة الجلوكوز في الدم: يتم إجراء هذا الاختبار للتحقق من الإصابة بداء السكري، والذي له أعراض مشابهة أيضًا.
• تحليل البول: يختبر هذا التحليل الأسمولية ( تركيز البول) والكيتونات في البول.
• الفحوصات التصويرية مثل فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI - التصوير بالرنين المغناطيسي): يتم إجراؤها لمعرفة ما إذا كان هناك أي ضرر في الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد.

كيف يتم التعامل مع `AVP-D` و`AVP-R`؟

يعتمد العلاج على ما إذا كنت تعاني من نقص هرمون الفازوبريسين (AVP-D) أو مقاومة له (AVP-R). وبغض النظر عن العلاج، من المهم شرب كميات كافية من الماء لتجنب الجفاف.

علاج نقص هرمون AVP-D

يُعد دواء ديسموبريسين العلاج الرئيسي لنقص هرمون الفازوبريسين. وهو دواء يعمل بنفس طريقة عمل هرمون الفازوبريسين. ويمكن تناوله بأشكال مختلفة (مثل بخاخ الأنف أو الأقراص).

يُستخدم دواء ديسموبريسين أحيانًا لعلاج حالة نادرة أثناء الحمل تُعرف باسم "(gAVP-d)". ومع ذلك، يمكن السيطرة على هذه الحالة أحيانًا أثناء الحمل عن طريق شرب المزيد من الماء.

علاج مقاومة مستقبلات الفازوبريسين

يُعدّ التعامل مع `AVP-R` معقدًا بعض الشيء. في بعض الأحيان، يلزم استخدام عدة طرق معًا. على سبيل المثال:

• مدرات البول الثيازيدية(على الرغم من أن هذه الأدوية هي نوع من الأدوية التي تزيد من التبول، إلا أنها تعمل بشكل مختلف في هذه الحالة)
• الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (NSAIDs)

إذا كانت حالة "AVP-R" ناتجة عن دواء تتناوله، فقد يتمكن طبيبك من علاج الحالة عن طريق تحويلك إلى دواء آخر.

متى يجب عليّ زيارة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من نقص هرمون الفازوبريسين (AVP-D) أو مقاومة له (AVP-R)، فمن المهم جدًا مراجعة طبيبك بانتظام للحصول على المشورة. بهذه الطريقة، يمكن لطبيبك إجراء فحوصات لمراقبة حالتك والتأكد من فعالية العلاج.

قد تجد أنه من المفيد أن تسأل طبيبك هذه الأسئلة:

• هل لديّ `AVP-D` أم `AVP-R`؟
• ما هو السبب في ذلك؟
• هل هذه حالة مزمنة (طويلة الأمد) أم حالة مؤقتة؟
• ما هي خيارات العلاج المتاحة لي؟
• كمية الماء التي يجب أن أشربها يومياً؟
• ما الذي يمكنني فعله أيضاً للتعامل مع هذا الموقف؟
• هل عائلتي معرضة أيضاً لخطر الإصابة باضطراب الفازوبريسين الأرجينيني؟

ماذا يمكنني أن أتوقع إذا كان لديّ `AVP-D` أو `AVP-R`؟

تكون التوقعات (النتائج) لحالتي "AVP-D" و"AVP-R" جيدة عمومًا. إذا تلقيت العلاج المناسب وشربت كمية كافية من الماء، فلن تواجه أي مشاكل خطيرة.

ومع ذلك، فإن هؤلاء الأشخاص معرضون لخطر أكبر للإصابة بمضاعفات:

• الأطفال
• الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا
• الأشخاص الذين يعانون من حالات صحية عقلية معينة أو إعاقات نمائية

قد يجد هؤلاء الأشخاص صعوبة في إدراك شعورهم بالعطش، أو قد لا يكونون قادرين على اتخاذ إجراء بشأنه.

لماذا لا يُطلق على هذا المرض اسم "داء السكري الكاذب" الآن؟

في عام 2022، قررت عدة منظمات طبية تغيير اسم "داء السكري الكاذب" إلى "نقص الفازوبريسين الأرجينيني" و"مقاومة الفازوبريسين الأرجينيني". والسبب الرئيسي لذلك هو الالتباس الذي أحدثه مصطلح "داء السكري" وما يرتبط به من آثار صحية سلبية.

عندما يقول معظم الناس "داء السكري"، فإنهم يقصدون داء السكري من النوع الثاني . وينتج هذا المرض عن ارتفاع مستويات السكر في الدم، وله أعراض مثل العطش الشديد وكثرة التبول. ومع ذلك، فهو أكثر شيوعًا بكثير من حالتي "AVP-D" و"AVP-R" (اللتان كانتا تُعرفان سابقًا باسم "داء السكري الكاذب"). كما أن علاج داء السكري من النوع الثاني يختلف تمامًا عن علاج حالتي "AVP-D" و"AVP-R".

كلمة "داء السكري" مشتقة من الكلمة اليونانية "diabetesine"، والتي تعني "المرور عبر". ويستخدم هذا الاسم لأنه، كما هو الحال في داء السكري، تمر السوائل عبر الجسم بسرعة كبيرة، وهو ما يحدث في هذه الاضطرابات المتعلقة بالفازوبريسين الأرجينيني.

وأخيرًا، عليّ أن أخبركم... (الرسالة الرئيسية)

إذا كنت تعاني من نقص هرمون الفازوبريسين (AVP-D) أو مقاومة هرمون الفازوبريسين (AVP-R)، فقد تشعر وكأنك تقضي معظم وقتك في الحمام، غير قادر على إرواء عطشك مهما شربت من الماء. لكن الخبر السار هو أنه يمكن السيطرة على هذه الحالات.

سيضع طبيبك خطة علاجية مناسبة لك، وسيخبرك أيضًا بكمية الماء التي تحتاجها للشرب يوميًا للحفاظ على ترطيب جسمك. لا داعي للقلق. احصل على دعم طبيبك وإرشاداته. تذكر، هذا ليس "مرض السكري". لهذا السبب من المهم الحصول على تشخيص وعلاج مناسبين. لست وحدك، ابقَ على اطلاع، وكن قويًا.

اضطرابات الأرجينين والفازوبريسين، داء السكري الكاذب، الفازوبريسين، الهرمون المضاد لإدرار البول، العطش المفرط، كثرة التبول، الجفاف، العطاش، التبول الليلي، ديسموبريسين، الكلى، الهرمونات