هل تظهر على بشرتك بثور ولو كانت قليلة؟ دعونا نتحدث عن انحلال البشرة الفقاعي (EB).

تخيّل أن جلد طفلك الصغير يُصاب بالتقرّحات والجروح بسهولة من ملابسه، حتى لو تعرّض لخدش بسيط. إنه وضع مؤلم ومحزن للغاية، أليس كذلك؟ للأسف، يُعاني بعض الأطفال والبالغين من هذا الأمر. سنتحدث اليوم عن حالة تُسمى "انحلال البشرة الفقاعي" (EB)، والتي تجعل بشرة الطفل رقيقة وحساسة للغاية. يُطلق البعض على هؤلاء الأطفال اسم "أطفال الفراشة" لأن بشرتهم رقيقة كجناح الفراشة.

ببساطة، ما هو انحلال البشرة الفقاعي (EB)؟

انحلال البشرة الفقاعي (EB) ليس مرضاً واحداً، بل هو حالة وراثية تنتقل عبر الأجيال. جلد المصاب بهذا المرض شديد الحساسية، حتى أن الضغط أو الاحتكاك البسيط الذي لا يضر الشخص السليم، كالحك بالملابس أو لمس الجلد، قد يُسبب أحياناً ظهور بثور وجروح.

يتكون جلدنا من عدة طبقات رئيسية، تربطها بروتينات. وبشكل أدق، يُعدّ بروتين الكولاجين بالغ الأهمية في هذه العملية، فهو أشبه بمادة لاصقة تلتصق بطبقات الجلد. ونظرًا لوجود خلل جيني لدى المصابين بمرض انحلال البشرة الفقاعي، لا يُنتَج هذا البروتين بشكل سليم. ولأن هذه المادة اللاصقة ضعيفة، تنفصل طبقات الجلد بسهولة، فتمتلئ بالسوائل وتتشكل البثور. وقد تتشكل هذه البثور ليس فقط في أماكن مثل اليدين والقدمين والمرفقين والركبتين، بل أيضًا داخل الفم والحلق وداخل الجسم.

ما هي الأنواع الرئيسية لمرض انحلال البشرة الفقاعي؟

ينقسم مرض انحلال البشرة الفقاعي إلى أربعة أنواع رئيسية، وذلك بحسب طبقة الجلد التي تتشكل فيها البثور. وهذا أمر بالغ الأهمية للأطباء لتحديد العلاج المناسب.

ما هي الأعراض المحتملة لمرض انحلال البشرة الفقاعي؟

تختلف الأعراض باختلاف نوع مرض انحلال البشرة الفقاعي. وعادةً ما تبدأ الأعراض بالظهور في مرحلة الرضاعة.

• العرض الرئيسي هو ظهور بثور على الجلد، وخاصة على اليدين والقدمين والمرفقين والركبتين.
• سماكة الجلد على راحتي اليدين وباطن القدمين، كما لو كان يتم عصره.
• تشوه الأظافر أو سماكتها أو تقشرها.
• ظهور نتوءات بيضاء صغيرة تشبه البثور (الدخينات) على الجلد.
• صعوبة في بلع الطعام (عسر البلع) بسبب وجود بثور في الفم والحلق.
• يمكن أن تؤدي الإصابات المتكررة إلى فقدان الدم من الجسم، مما يؤدي إلى فقر الدم .
• في الحالات الشديدة، تلتصق الأصابع ببعضها.
• ضعف مينا الأسنان ونقص نمو الأسنان (نقص التنسج).
• توقف النمو عند الأطفال.

كيف يتم تشخيص هذا المرض وعلاجه؟

إذا ظهرت هذه الأعراض على طفلك، فمن المهم مراجعة الطبيب. سيُجري الطبيب عادةً عدة فحوصات لتشخيص هذه الحالة.

• خزعة الجلد: تتضمن هذه العملية أخذ قطعة صغيرة جدًا من الجلد وفحصها تحت المجهر. يساعد ذلك في تحديد الطبقة المصابة من الجلد بدقة.
• الاختبارات الجينية:وهذا يمكن أن يساعد في تحديد الجين المعيب بالضبط ونوع مرض انحلال البشرة الفقاعي الذي هو عليه.

لنتحدث عن العلاج.

أول ما يجب ذكره هو أنه للأسف، لا يوجد علاج شافٍ لمرض انحلال البشرة الفقاعي حتى الآن. مع ذلك، يمكن السيطرة على الأعراض، والوقاية من المضاعفات، ويمكن للمريض أن يعيش حياة مريحة قدر الإمكان. تتمثل الأهداف الرئيسية للعلاج فيما يلي:

• قلل من ظهور البثور قدر الإمكان.
• الحرص على منع إصابة البثور والجروح بالعدوى.
• إدارة الألم.
• الوقاية من المشاكل الغذائية.

هذه بعض النصائح التي يقدمها الأطباء في هذا الشأن.

• ارتدي ملابس ناعمة وفضفاضة : يجب عليك ارتداء ملابس مصنوعة من ألياف طبيعية مثل القطن، وليست ضيقة، ولا تحتك بجسمك.
• حافظ على برودة بشرتك: يمكن أن تزيد الحرارة والتعرق من ظهور البثور، لذلك من المهم الحفاظ على درجة حرارة الغرفة مريحة.
• استخدام الضمادات الخاصة: يجب استخدام الضمادات الخاصة والشاش الذي لا يلتصق بالجلد للجروح.
• العناية اليومية بالجروح: ضع المراهم التي يصفها الطبيب وحافظ على نظافة الجروح.
• النظام الغذائي: إذا كنت تعاني من قرح الفم، فيجب عليك تجنب الأطعمة الحارة والمتبلة والصلبة وتناول الأطعمة اللينة مثل الحساء والأطعمة المهروسة والحلويات.
• الجراحة: في بعض الحالات الشديدة، قد تكون الجراحة ضرورية لتوسيع المريء إذا كان ضيقًا أو لفصل الأصابع إذا كانت ملتصقة ببعضها البعض.

نصائح للآباء الذين يرعون طفلاً مصاباً بمرض انحلال البشرة الفقاعي

إن رعاية طفل كهذا تُمثل تحدياً كبيراً للوالدين، وقد تكون مُرهقة جسدياً ونفسياً. لكن حبكم ورعايتكم يُشكلان قوة عظيمة للطفل.

• احرصي دائماً على غسل يديكِ جيداً قبل لمس بشرة طفلكِ.
• عند رفع الطفل، تجنبي الإمساك به من تحت الإبطين ، فقد يؤدي ذلك إلى جرح جلده. ضعي يديكِ تحت ظهر الطفل وفخذيه وارفعيه برفق.
• إذا كنتِ تستخدمين الحفاضات، فاستخدمي تلك المزودة بشريط لاصق بدلاً من الشريط اللاصق العادي. يمكنكِ تقليل الاحتكاك عن طريق قص الأربطة المطاطية حول الساقين.
• عند تحميم طفلك، من الأفضل تنظيف كل جزء من الجسم برفق بدلاً من غمره في حوض من الماء.
• لا تحد من أنشطة طفلك. فرغم أن اللعب العنيف غير مناسب، إلا أن التمارين الخفيفة كالسباحة يمكن أن تساعد في تقوية عضلات طفلك.
• إذا كنت تشعر أنت أيضاً بالإرهاق الذهني، فلا تتردد في طلب الدعم من طبيبك أو عائلتك أو والديك الذين مروا بتجارب مماثلة.

متى يجب عليك مراجعة الطبيب فوراً؟

عند التعامل مع مرض انحلال البشرة الفقاعي، قد يكون من الضروري أحيانًا طلب الرعاية الطبية الفورية. انتبه للأعراض التالية.

• إذا كنت تعاني من صعوبة في التنفس. (في مثل هذه الحالات ، توجه فوراً إلى قسم الطوارئ في أقرب مستشفى. )
• إذا كنت لا تستطيع بلع الطعام أو السوائل.
• إذا بدت الجروح مصابة بالعدوى (بمعنى أن المنطقة المحيطة بالجرح حمراء أو متورمة أو ساخنة أو يخرج منها صديد).
• إذا كان الطفل يعاني من الحمى.
• إذا ظهرت أعراض جديدة لا يمكنك فهمها.

على الرغم من أن التعايش مع هذه الحالة قد يكون صعباً، إلا أنه مع الاستشارة والرعاية الطبية المناسبة، يمكنك السيطرة على الألم والعيش حياة جيدة نسبياً. والأهم من ذلك كله هو التعاون الوثيق مع طبيبك وعدم محاولة التعامل مع هذه الأمور بمفردك.