هل سبق أن تعرضت لجرح بسيط استغرق نزيفه وقتًا أطول من المتوقع؟ أو هل سبق أن عانيت من نزيف أنفي أو كدمات في جميع أنحاء جسمك؟ قد تفكر، "أوه... هكذا أنا." ولكن قد يكون هناك سبب طبي وراء هذه الأمور لا تعرفه. سنتحدث اليوم عن حالة تؤثر على عملية تخثر الدم، وهي حالة لم يسمع بها الكثيرون، ولكنها ليست نادرة. إنها مرض فون ويلبراند.
ببساطة، ما هو مرض فون ويلبراند؟
مرض فون ويلبراند هو اضطراب دموي وراثي يؤثر على قدرة دمنا على التجلط بشكل صحيح.
تخيل أنه عندما نصاب بجرح في أجسامنا، يوجد فريق صغير من الخلايا يعمل على وقف النزيف. تتعاون هذه الخلايا معًا للمساعدة في إغلاق الجرح، تمامًا كما لو كانت ضمادة لاصقة. هذا "العامل" هو بروتين يُسمى عامل فون ويلبراند (VWF) . يساعد هذا البروتين الصفائح الدموية في الدم على الالتصاق ببعضها وتكوين جلطة دموية تُغلق الجرح.
في حالة الإصابة بمرض فون ويلبراند، لا ينتج الجسم كمية كافية من بروتين VWF، أو أن البروتين المُنتَج لا يعمل بكفاءة. وبسبب غياب هذا البروتين المنظم، يستغرق الأمر وقتًا طويلاً حتى تلتصق الصفائح الدموية ببعضها وتُشكّل جلطة دموية. ولهذا السبب يستمر النزيف حتى من الجروح الصغيرة.
إذا تفاقمت هذه الحالة، فقد يحدث نزيف داخل المفاصل أو الأنسجة الرخوة، مما يسبب ألمًا وتورمًا شديدين. وقد يؤدي ذلك لدى بعض الأشخاص إلى فقر الدم ، وهي حالة ينخفض فيها مستوى الدم في الجسم.
هذا ليس مرضاً قابلاً للشفاء التام. لكن لا تقلق! يمكن لطبيبك، وخاصة أخصائي أمراض الدم، مساعدتك في السيطرة على هذه الحالة بشكل جيد والعيش حياة طبيعية.
هل هناك أنواع رئيسية لهذا المرض؟
نعم، مرض فون ويلبراند ليس متماثلاً لدى الجميع. فهناك ثلاثة أنواع رئيسية منه. وتختلف شدة الأعراض باختلاف النوع.
| نوع المرض | وصف |
|---|---|
| النوع 1 | هذا هو النوع الأكثر شيوعًا ، إذ يُصاب به حوالي ثلاثة من كل أربعة أشخاص مصابين بالمرض. في هذه الحالة، تكون مستويات عامل فون ويلبراند منخفضة، لكن الأعراض خفيفة جدًا، وقد لا تظهر أي أعراض على الإطلاق في بعض الأحيان. |
| النوع 2 | في هذا النوع، ينتج الجسم بروتين VWF، لكنه لا يعمل بشكل صحيح. أي أنه على الرغم من وجود "منظم" له، إلا أنه لا يعرف كيف يؤدي وظيفته. وهذا قد يسبب نزيفًا خفيفًا إلى متوسط. |
| النوع 3 | هذا النوع هو الأندر والأخطر . في هذه الحالة، يكون مستوى بروتين فون ويلبراند في الجسم منخفضًا جدًا، وأحيانًا يكون معدومًا. وهذا يعرضك لخطر النزيف الحاد. |
ما هي أعراض مرض فون ويلبراند؟
بالنسبة للكثيرين، وخاصة المصابين بالنوع الأول، لا تكون الأعراض شديدة. وقد يعيشون دون أن يدركوا إصابتهم بالمرض. مع ذلك، في الحالات الشديدة، قد تظهر الأعراض التالية:
- نزيف الأنف المتكرر: إذا كان أنفك ينزف حتى من أبسط الأشياء ويصعب إيقافه.
- النزيف المطول من جرح طفيف: إذا استمر النزيف من جرح أو خدش لأكثر من 10 دقائق.
- سهولة الإصابة بالكدمات: إذا ظهرت لديك كدمات كبيرة ومتورمة حتى بعد تعرضك لكدمة طفيفة.
- غزارة الطمث عند النساء: إذا كنتِ تعانين من نزيف أكثر من المعتاد خلال فترة الحيض، مثلاً إذا اضطررتِ لتغيير الفوط الصحية قبل مرور ساعة أو ساعتين، أو إذا لاحظتِ خروج جلطات دموية كبيرة، أو إذا استمر النزيف لأكثر من 7 أيام، فعليكِ استشارة الطبيب.
- النزيف المفرط بعد الجراحة: إذا كنت تعاني من نزيف أكثر من المعتاد، حتى بعد إجراء بسيط مثل خلع الأسنان.
- نزيف حاد بعد الولادة أو الإجهاض.
- وجود دم في البراز أو البول.
لماذا يحدث هذا المرض؟ وكيف ينتقل عبر الأجيال؟
مرض فون ويلبراند هو اضطراب وراثي . ببساطة، ينتج عن خلل في الجين المسؤول عن إنتاج بروتين VWF. نرث هذا الجين المعيب من والدينا.
هناك طريقتان لتوريث هذا:
1. الوراثة السائدة الجسدية: تحدث هذه الوراثة إما من الأم أو الأب.حتى لو ورث شخص واحد فقط الجين المعيب، فقد يتطور المرض. غالباً ما يُورث النوع الأول والنوع الثاني بهذه الطريقة.
2. الوراثة المتنحية الجسدية: في هذه الحالة، لكي يُصاب المريض بالمرض، يجب أن يرث كلا الوالدين الجين المعيب. النوع الثالث، وهو أشد أنواع المرض، يُورث غالبًا بهذه الطريقة.
في حالات نادرة، قد تُسبب بعض أنواع السرطان، واضطرابات المناعة الذاتية، وأمراض القلب هذه الحالة في مراحل لاحقة من العمر. وتُسمى هذه الحالة متلازمة فون ويلبراند المكتسبة .
كيف يشخص الطبيب هذا المرض؟
عندما تخبر طبيبك عن أعراضك، سيقوم أولاً بفحصك بحثاً عن علامات الكدمات أو أي علامات أخرى للنزيف. ثم سيسألك عما إذا كان أي فرد من عائلتك قد عانى من هذا النوع من مشاكل النزيف.
يتطلب تشخيص المرض بدقة إجراء عدة فحوصات دم.
- فحص الدم الكامل (CBC): يتحقق هذا الفحص من عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية. إذا كان عدد الصفائح الدموية منخفضًا، أو إذا كان مستوى الهيموجلوبين منخفضًا بسبب فقر الدم، فقد يُشتبه في الإصابة بهذه الحالة.
- اختبارات التخثر: هذه اختبارات تقيس المدة التي يستغرقها الدم للتخثر.
- اختبارات عامل فون ويلبراند (VWF): تتحقق هذه الاختبارات المتخصصة من مستوى بروتين VWF في دمك وما إذا كان يعمل بشكل صحيح.
- اختبارات العامل الثامن: يحمي بروتين فون ويلبراند (VWF) العامل الثامن، وهو بروتين مهم آخر يساعد على تخثر الدم. لذا، عندما ينخفض مستوى VWF، قد تنخفض مستويات العامل الثامن أيضًا. يكشف هذا الاختبار عن ذلك.
ما هي العلاجات المتاحة لهذه الحالة؟
يعتمد العلاج على نوع المرض الذي تعاني منه وشدة الأعراض. يحتاج معظم الناس إلى العلاج فقط قبل الجراحة أو بعد الإصابة.
توجد عدة طرق علاجية رئيسية:
- ديسموبريسين (DDAVP): هو العلاج الأكثر شيوعًا. وهو هرمون يُعطى على شكل رذاذ أنفي أو حقنة. يعمل عن طريق تسريع إطلاق بروتينات VWF المخزنة في الجسم إلى الدم.
- حقن عامل فون ويلبراند: في الحالات الشديدة، يُعطى الجسم شكلاً مركزاً من عامل فون ويلبراند عن طريق الحقن. وهذا يُشبه إعطاء الجسم بروتين فون ويلبراند المُستنفد.
- مضادات انحلال الفيبرين: تعمل هذه الأدوية عن طريق منع الجلطة الدموية من الذوبان بسرعة كبيرة. تُعطى هذه الأدوية للسيطرة على النزيف في حالات مثل خلع الأسنان.
- حبوب منع الحمل: تُفيد هذه الحبوب النساء اللواتي يعانين من غزارة الطمث. يساعد هرمون الإستروجين الموجود في هذه الحبوب على زيادة مستويات عامل فون ويلبراند (VWF).
متى يجب عليّ زيارة الطبيب؟
إذا كنتِ تعانين من نزيف أو كدمات بسهولة، أو غزارة في الدورة الشهرية، فاحرصي على مراجعة طبيب العائلة. قد تكون هناك أسباب أخرى للنزيف الغزير، لذا من المهم الحصول على تشخيص دقيق.
والأهم من ذلك كله: في أي وقت لا تستطيع فيه السيطرة على النزيف، توجه فوراً إلى وحدة العلاج الطارئ بالمستشفى.
ماذا يمكنني أن أفعل أثناء إصابتي بهذا المرض؟
الإصابة بمرض فون ويلبراند تعني ضرورة توخي المزيد من الحذر لتجنب النزيف. سيقدم لك طبيبك النصائح اللازمة في هذا الشأن. وبشكل عام، يُنصح بتجنب ما يلي:
- تجنب الرياضات التي يمكن أن تسبب الإصابة: الرياضات التي تنطوي على الكثير من الاحتكاك، مثل الرجبي والملاكمة، غير مناسبة.
- تجنب تناول مميعات الدم: لا تتناول مسكنات الألم مثل الأسبرين أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (مثل الإيبوبروفين، ديكلوفيناك) دون موافقة طبيبك.
- تجنب تناول بعض المكملات الغذائية: فبعضها، مثل فيتامين (هـ) وزيت السمك، قد يُسبب سيولة الدم. استشر طبيبك قبل استخدام أي شيء.
أخبر جميع أطبائك (بما في ذلك طبيب الأسنان) أنك تعاني من هذه الحالة حتى يتمكنوا من اتخاذ الإجراءات اللازمة للسيطرة على النزيف قبل القيام بأي شيء، كالجراحة مثلاً. كما يُنصح بارتداء سوار تنبيه طبي لتنبيه الطاقم الطبي في حالات الطوارئ.
الرسالة الرئيسية
- مرض فون ويلبراند هو اضطراب وراثي في تخثر الدم ناتج عن نقص أو خلل في بروتين يسمى عامل فون ويلبراند (VWF).
- النوع الأكثر شيوعًا (النوع 1) له أعراض خفيفة جدًا وقد لا تظهر عليه أي أعراض على الإطلاق.
- تُعد نزيف الأنف المتكرر، وسهولة الإصابة بالكدمات، وغزارة الدورة الشهرية، والنزيف المطول من الجروح من الأعراض الرئيسية.
- على الرغم من أنه لا يمكن علاجه تمامًا، إلا أنه يمكن السيطرة عليه بشكل جيد للغاية من خلال علاجات مثل ديسموبريسين، وحقن عامل فون ويلبراند، وتغييرات نمط الحياة.
- إذا ظهرت عليك هذه الأعراض، فلا تتردد في مراجعة طبيبك وإجراء الفحوصات اللازمة. التشخيص الصحيح والعلاج المناسب هما أهم الأمور.
💬 Comments (0)
لم يتم نشر أي تعليقات حتى الآن. أضف تعليقك هنا لأول مرة.
أضف تعليقك