আপুনি বা আপোনাৰ চিনাকি কোনোবাই অসুস্থ হৈ থাকে নেকি? চৰ্দি, ফ্লু, কাণৰ সংক্ৰমণ, হাওঁফাওঁৰ সংক্ৰমণ হওক, আপুনি সকলো সময়তে বেমাৰত পৰে নেকি? কেতিয়াবা এইবোৰৰ আঁৰত গভীৰ কাৰণ এটা থাকে যিটো আমি নাভাবো। আজি আমি WHIM চিনড্ৰম নামৰ এটা বিৰল, সম্ভাৱ্য গুৰুতৰ জিনীয় অৱস্থাৰ কথা কৈছো।
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এই WHIM চিনড্ৰমটো কি?
WHIM syndrome হৈছে আমাৰ শৰীৰৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাক প্ৰভাৱিত কৰা জিনীয় বিকাৰ, যাৰ ফলত শৰীৰৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা দুৰ্বল হৈ পৰে। ই অতি বিৰল। ৰোগৰ মূল চাৰিটা লক্ষণৰ প্ৰথম আখৰৰ পৰা WHIM নামটো উদ্ভৱ হৈছে। সকলোৰে চাৰিওটা লক্ষণ দেখা নাযায় যদিও এইবোৰেই আটাইতকৈ বেছি দেখা যায়।
এই চাৰিটা আখৰে কি কি লক্ষণৰ বৰ্ণনা কৰিছে চাওঁ আহক।
| চিঠি | অৰ্থ আৰু সহজ ব্যাখ্যা |
|---|---|
| W - উফি | উফিঃ এই ৰোগীসকলৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা কম হোৱাৰ বাবে হিউমেন পেপিলোমা ভাইৰাছ (HPV) নামৰ ভাইৰাছবিধে সহজে শৰীৰত প্ৰৱেশ কৰি ছাল আৰু যৌনাংগত উফিৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে। এই এইচ পি ভি ভাইৰাছে কিছুমান বিশেষ ধৰণৰ কেন্সাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনাও বৃদ্ধি কৰে। |
| H - হাইপোগামাগ্ল’বিউলিনেমিয়া | এন্টিবডিৰ মাত্ৰা কম (Hypogammaglobulinemia): সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে এন্টিব’ডি আমাৰ শৰীৰত প্ৰৱেশ কৰা বীজাণুৰ বিৰুদ্ধে যুঁজ দিয়া সৈনিকৰ দৰে। এই ৰোগীসকলৰ শৰীৰত এই এন্টিব’ডিৰ মাত্ৰা কম থাকে। কাৰণ ইহঁতৰ বি চেল নামৰ শ্বেত ৰক্তকণিকা কম থাকে যিয়ে এন্টিব’ডি উৎপন্ন কৰে। গতিকে, তেওঁলোকৰ সংক্ৰমণ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বেছি। |
| I - সংক্ৰমণ | সংক্ৰমণ: ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা দুৰ্বল হোৱাৰ বাবে এই লোকসকলে প্ৰায়ে সংক্ৰমণ হয় ৷ বিশেষকৈ হাওঁফাওঁ, কাণ, ছালৰ সংক্ৰমণ সাধাৰণতে দেখা যায়। |
| M - মাইলোকেথেক্সিছ | মাইলোকেথেক্সিছ: এই ৰোগৰ মূল আৰু নিৰ্দিষ্ট সমস্যা এইটোৱেই। আমাৰ শৰীৰৰ বীজাণুৰ বিৰুদ্ধে যুঁজ দিয়া শ্বেত ৰক্তকণিকাবোৰ হাড়ৰ মজ্জাত উৎপন্ন হয়। যেন সামৰিক শিবিৰত প্ৰশিক্ষণ লোৱা সৈন্য। কিন্তু এই ৰোগত আক্ৰান্ত লোকৰ ক্ষেত্ৰত সেই শ্বেত ৰক্তকণিকাবোৰ হাড়ৰ মজ্জাৰ পৰা ওলাই আহি সংক্ৰমণৰ স্থানলৈ যাব নোৱাৰে। হাড়ৰ মজ্জাৰ ভিতৰত আবদ্ধ হৈ পৰে। গতিকে, সংক্ৰমণ হ’লে কোষবোৰে তাৰ বিৰুদ্ধে যুঁজিবলৈ নাহে। |
গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল WHIM চিনড্ৰম থকা সকলো ৰোগীৰে এই চাৰিওটা লক্ষণ দেখা নাযায়। কিছুমানৰ লক্ষণ অতি মৃদু হ’ব পাৰে, আনহাতে কিছুমানৰ সঘনাই, গুৰুতৰ সংক্ৰমণ হ’ব পাৰে যিয়ে জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে।
Xolremdi (mavorixafor)-এ কেনেকৈ কাম কৰে?
আমি আগতে আলোচনা কৰা মতে এই ৰোগীসকলৰ শ্বেত ৰক্তকণিকা হাড়ৰ মজ্জাত আবদ্ধ হৈ পৰে নহয়নে? ইয়াৰ কাৰণ হৈছে আমাৰ শৰীৰত থকা `CXCR4` নামৰ জিনটোৰ মিউটেচন। এই `CXCR4` জিনে `CXCR4` ৰিচেপ্টৰ নামৰ এটা বিশেষ প্ৰটিন তৈয়াৰ কৰে। এই ৰিচেপ্টৰটোক সেই গেটকিপাৰ বুলি ভাবিব, য’ত শ্বেত ৰক্তকণিকাবোৰে হাড়ৰ মজ্জা এৰি যায়।
WHIM চিনড্ৰম থকা লোকৰ ক্ষেত্ৰত `CXCR4` জিনৰ এই মিউটেচনৰ বাবে সেই গাৰ্ডে সঠিকভাৱে কাম নকৰে। গেটখন বন্ধ কৰি ৰাখে। গতিকে শ্বেত ৰক্তকণিকাবোৰ ওলাই যাব নোৱাৰে।
Xolremdi (mavorixafor) নামৰ এটা নতুন ঔষধে বিকল CXCR4 ৰিচেপ্টৰক বাধা দি কাম কৰে। গেটকিপাৰক বিৰতি দি দুৱাৰখন খুলি দিয়াৰ দৰেই। তাৰ পিছত হাড়ৰ মজ্জাত আবদ্ধ হৈ থকা শ্বেত ৰক্তকণিকাবোৰ মুক্তভাৱে তেজৰ সোঁতত প্ৰৱেশ কৰি সংক্ৰমণৰ বিৰুদ্ধে যুঁজিবলৈ প্ৰয়োজনীয় ঠাইলৈ যায়। ২০২৪ চনত WHIM চিনড্ৰমৰ অন্তৰ্নিহিত কাৰণৰ চিকিৎসাৰ বাবে অনুমোদিত এইটোৱেই প্ৰথম ঔষধ।
এই ঔষধ কেনেকৈ ব্যৱহাৰ কৰিব লাগে?
Xolremdi হৈছে এটা কেপচুল যিটো আপুনি দিনটোত এবাৰ মুখেৰে গ্ৰহণ কৰে। খালী পেটত খাব লাগে ৷ ইয়াক লোৱাৰ আটাইতকৈ উত্তম উপায় হ’ল ৰাতিৰ আহাৰ খোৱাৰ পিছত ৰাতিটো উপবাসে ৰখা আৰু ৰাতিপুৱা প্ৰথমে গ্ৰহণ কৰা। ঔষধ সেৱনৰ পিছত কমেও ৩০ মিনিটৰ বাবে আন একো খোৱা বা পান কৰা উচিত নহয়। আপুনি প্ৰয়োজনীয় মাত্ৰা আপোনাৰ ওজনৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰিব, গতিকে আপোনাৰ চিকিৎসকে সিদ্ধান্ত ল’ব।
এই ঔষধৰ সফলতা কেনেকৈ পৰীক্ষা কৰা হ’ল?
এই ঔষধৰ সুৰক্ষা আৰু কাৰ্যকাৰিতা পৰীক্ষাৰ বাবে এক ক্লিনিকেল অধ্যয়ন কৰা হৈছে। ইয়াত WHIM চিনড্ৰম থকা ৩১ জন ৰোগী জড়িত আছিল যাৰ CXCR4 জিনৰ মিউটেচন নিশ্চিত কৰা হৈছিল।
অধ্যয়নত অংশগ্ৰহণ কৰা প্ৰায় আধা অংশ ১২ৰ পৰা ১৭ বছৰৰ ভিতৰৰ যুৱক-যুৱতী আছিল।তেওঁলোকক দুটা গোটত ভাগ কৰা হৈছিল, এটা গোটক Xolremdi ঔষধ দিয়া হৈছিল, আৰু আনটো গোটক প্ৰতিদিনে প্লেচেব’ দিয়া হৈছিল।
গৱেষকসকলে মূলতঃ তেজত থকা ``নিউট্ৰফিল`` নামৰ এক প্ৰকাৰৰ শ্বেত ৰক্তকণিকাৰ সংখ্যাৰ ওপৰত চকু ৰাখিছিল। তেওঁলোকে এই সংখ্যাটো কিমান দিনলৈ এটা নিৰ্দিষ্ট নিৰাপদ স্তৰত (৫০০ কোষ/মাইক্ৰ’লিটাৰ) থাকে জুখিছিল।
ফলাফল অতি উৎসাহজনক:
- Xolremdi গ্ৰহণ কৰাসকলৰ নিউট্ৰফিলৰ মাত্ৰা দিনটোত প্ৰায় ১২ ঘণ্টা ধৰি নিৰাপদ মাত্ৰাত আছিল, সেৱন নকৰাসকলৰ তুলনাত বেছি ।
- লগতে চিকিৎসা গ্ৰহণ কৰাসকলৰ বাৰ্ষিক সংক্ৰমণৰ হাৰ বছৰি দুজনতকৈও কমলৈ হ্ৰাস পাইছে , আনহাতে চিকিৎসা গ্ৰহণ নকৰাসকলৰ বাবে বছৰি চাৰিজনতকৈ অধিকলৈ বৃদ্ধি পাইছে।
এই ফলাফলসমূহে দেখুৱাইছে যে Xolremdi এ শ্বেত ৰক্তকণিকা মুক্ত কৰি সংক্ৰমণৰ সম্ভাৱনা বহু পৰিমাণে হ্ৰাস কৰে। কিন্তু মনত ৰাখিব যে এই পৰীক্ষাৰ ফলাফলৰ সৈতেও আপোনাৰ শৰীৰৰ সঁহাৰি বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে।
Xolremdi কোনে গ্ৰহণ কৰিব নালাগে?
যদি আপোনাৰ বৃক্ক বা যকৃতৰ গুৰুতৰ ৰোগ আছে, গৰ্ভৱতী বা স্তনপান কৰাই আছে তেন্তে এই ঔষধ ব্যৱহাৰৰ বাবে উপযোগী নহয়। লগতে এই ঔষধে আন কিছুমান ঔষধৰ লগত ক্ৰিয়া কৰিব পাৰে। Xolremdi আপোনাৰ বাবে উপযুক্ত নে নহয় সেই বিষয়ে চিকিতসকৰ সৈতে কথা পাতিব লাগে।
আন ঔষধৰ লগত ঔষধৰ পাৰস্পৰিক ক্ৰিয়া কি কি?
এইটো এটা অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ অংশ। Xolremdi সেৱন কৰা আন ঔষধৰ সৈতে মিহলি কৰিলে সমস্যা হব পাৰে।
- কিছুমান বিশেষ ঔষধৰ সৈতে Xolremdi (যেনে, `P-gp` বা `CYP3A4` inhibitors) সেৱন কৰাটোৱে Xolremdiৰ প্ৰভাৱ বৃদ্ধি কৰিব পাৰে আৰু পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়াৰ সম্ভাৱনা বৃদ্ধি কৰিব পাৰে।
- আন কিছুমান ঔষধে (যেনে শক্তিশালী `CYP3A4` প্ৰৰোচক) Xolremdi ৰ ফলপ্ৰসূতা হ্ৰাস কৰিব পাৰে।
- লগতে, Xolremdi এ আপুনি গ্ৰহণ কৰা আন কিছুমান ঔষধৰ প্ৰভাৱ বৃদ্ধি কৰিব পাৰে (`CYP2D6`, `CYP3A4` বা `P-gp` substrates)।
- বিশেষকৈ, আপুনি Xolremdi আন ঔষধৰ সৈতে সেৱন নকৰিব লাগে যিয়ে হৃদস্পন্দনত বিপজ্জনক পৰিৱৰ্তন ঘটাব পাৰে (`QT prolongation`)।
এই তালিকাখন সম্পূৰ্ণ হোৱা নাই। গতিকে Xolremdi আৰম্ভ কৰাৰ আগতে আপুনি গ্ৰহণ কৰা সকলো ঔষধৰ বিষয়ে নিশ্চয়কৈ চিকিৎসকক জনাওক - প্ৰেছক্ৰিপচন আৰু অভাৰ-দ্য-কাউণ্টাৰ ঔষধ, ভিটামিন, বনৌষধি, আৰু আয়ুৰ্বেদিক ঔষধকে ধৰি।
পাৰ্শ্বক্ৰিয়া হ’লে কেনেকৈ পৰিচালনা কৰিব?
যিকোনো ঔষধৰ দৰে Xolremdiৰ কিছু পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া থাকিব পাৰে। এইবোৰ আটাইতকৈ সাধাৰণ।
| পাৰ্শ্বক্ৰিয়া | আপুনি কি কৰিব পাৰে |
|---|---|
| তেজৰ প্লেটলেটৰ সংখ্যা কম (`Thrombocytopenia`) | ইয়াৰ ফলত সহজে ঘাঁ বা ৰক্তক্ষৰণ হ’ব পাৰে। যদি এনেকুৱা হয় তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকক অৱগত কৰক। |
| ছালৰ ফোহা | আপুনি `পিটিৰিয়াচিছ`ৰ লক্ষণ দেখা পাব পাৰে, যিয়ে আপোনাৰ ছালখন শুকান আৰু খোলাযুক্ত কৰি তুলিব পাৰে। এই বিষয়ে চিকিৎসকক জনাওক। |
| নাকৰ পৰা তেজ ওলোৱা | যদি নাকৰ পৰা তেজ ওলায় তেন্তে পোনে পোনে বহি বুঢ়া আঙুলি আৰু তৰ্জনী আঙুলি ব্যৱহাৰ কৰি নাকৰ ফুটাৰ কোমল অংশটো একেলগে চিটিকি লওক। যদি প্ৰায় ২০ মিনিটৰ পিছত ৰক্তক্ষৰণ বন্ধ নহয় বা গধুৰ হয় তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লওক বা ওচৰৰ জৰুৰীকালীন বিভাগ (ETU)লৈ যাওক। |
| বমি হোৱা | বমি হ’লে প্ৰচুৰ পৰিমাণে তৰল পদাৰ্থ খাব লাগে। এবাৰতে বেছিকৈ নাখাব, সৰু সৰু, লঘু আহাৰ খাব। |
| মূৰ ঘূৰোৱা | মূৰ ঘূৰোৱাৰ ফলত পৰিব পাৰে। গতিকে হঠাতে মূৰ ঘূৰোৱা বা বহি বা শুই থকা অৱস্থাৰ পৰা হঠাতে উঠি অহা আদি কামৰ পৰা আঁতৰি থাকিব লাগে। |
এই সকলোবোৰ সম্ভাৱ্য পাৰ্শ্বক্ৰিয়া নহয়। যদি আপোনাৰ কোনো লক্ষণ দেখা গৈছে যিয়ে আপোনাক আমনি কৰিছে বা আপোনাক অস্বস্তিত পেলাইছে, তেন্তে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শৰ বাবে নিশ্চয়কৈ চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক।
এই ঔষধ সেৱন কৰোতে কি জানিব লাগিব
Xolremdiক "বিশেষ ঔষধ" বুলি গণ্য কৰা হয়। অৰ্থাৎ নিয়মীয়া ফাৰ্মাচীত কিনিব পৰা বস্তু নহয়। এইবোৰ বিৰল, জটিল ৰোগৰ চিকিৎসাত ব্যৱহাৰ কৰা ব্যয়বহুল ঔষধ।
যদি আপোনাক এই ঔষধ প্ৰেছক্ৰিপচন কৰা হয়, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসা বিশেষজ্ঞই ইয়াক কেনেকৈ লাভ কৰিব লাগে আৰু কোনখন চিকিৎসালয়ৰ ফাৰ্মাচীৰ পৰা ল’ব লাগে সেই বিষয়ে বুজাব। এই প্ৰক্ৰিয়াটো অলপ জটিল হ’ব পাৰে, কিন্তু আপোনাৰ চিকিৎসক আৰু চিকিৎসালয়ৰ কৰ্মচাৰীয়ে আপোনাক প্ৰয়োজনীয় নিৰ্দেশনা প্ৰদান কৰিব।
টেক-হোম মেছেজ
- WHIM syndrome হৈছে এক বিৰল জিনীয় ৰোগ যিয়ে ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাক প্ৰভাৱিত কৰে, যাৰ ফলত সঘনাই সংক্ৰমণ হয়।
- Xolremdi (mavorixafor) এবিধ নতুন ঔষধ যিয়ে এই ৰোগৰ মূল কাৰণৰ চিকিৎসা কৰে, হাড়ৰ মজ্জাত আবদ্ধ হৈ থকা শ্বেত ৰক্তকণিকাবোৰ মুক্ত কৰাত সহায় কৰে।
- এই কেপচুল দৈনিক খালী পেটত খাব লাগে। বড়ি খোৱাৰ পিছত ৩০ মিনিটৰ বাবে খাদ্য খোৱাৰ পৰা বিৰত থাকিব লাগে।
- বিপজ্জনক পাৰ্শ্বক্ৰিয়াৰ পৰা হাত সাৰিবলৈ আপুনি গ্ৰহণ কৰা আন সকলো ঔষধ (ভিটামিন আৰু পৰম্পৰাগত বনৌষধিকে ধৰি)ৰ বিষয়ে চিকিৎসকক জনোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
- যদি আপুনি কোনো গুৰুতৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়া অনুভৱ কৰে, যেনে অত্যধিক ৰক্তক্ষৰণ, তেন্তে তৎক্ষণাত চিকিৎসকক ফোন কৰক বা ওচৰৰ জৰুৰীকালীন বিভাগ (ETU)লৈ যাওক।
- যিহেতু এইটো এটা বিশেষ ঔষধ, গতিকে আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক ইয়াক লাভ কৰাৰ প্ৰক্ৰিয়াৰ মাজেৰে নিৰ্দেশনা দিব।
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক