Bu xəstəlik haqqında eşitmisinizmi? Gəlin Mikroskopik Poliangiit (MPA) haqqında danışaq!

Salam! Bu gün nadir hallarda eşidilən, lakin çox vacib ola biləcək bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Buna mikroskopik poliangiit, ingilis dilində qısaca `(Microscopic Polyangiitis)` və ya `(MPA)` deyilir. Adı bir az mürəkkəb səslənsə də, gəlin onu sadə şəkildə başa düşməyə çalışaq. Narahat olmayın, mən bunu sizə izah etmək üçün buradayam.

Bu MPA tam olaraq nədir?

Sadə dillə desək, MPA bədənimizdəki çox kiçik qan damarlarının şişdiyi və ya həkimlərin dediyi kimi iltihablandığı nadir bir xəstəlikdir. Qan damarlarının bu şişməsinə ümumiyyətlə vaskulit deyilir. Təsəvvür edin, bədənimizdə su boruları kimi qan daşıyan bir çox nazik damar var. Belə damarlar içəridən şişdikdə, onlardan axan qan tıxanır. Bəs onda nə baş verir? Vacib orqan sistemlərimiz, yəni bədənin bu qan damarları ilə qidalanması lazım olan hissələri zədələnə bilər. MPA-dan ən çox təsirlənən sahələr bunlardır:

• Böyrəklər
• Ağciyərlər
• Sinir sistemi (sinirlərimiz kimi şeylər)
• Dəri
• Oynaqlar (sümüklərimizin birləşdiyi yer)

MPA-ya bənzər simptomlara malik başqa bir vaskulit növünün, yəni Poliangiitli Qranulomatozun (QPA) olduğunu bilmək yaxşıdır. Əvvəllər bu, Vegener qranulomatozu adlanırdı. Hər iki xəstəliyin müalicəsi çox oxşardır.

Bəs bu "Vaskulit" nədir?

Vaskulit, əvvəllər qeyd etdiyim kimi, qan damarlarının şişməsidir. Bu baş verdikdə, bu qan damarlarının divarları zəifləyə bilər. Bəzən onlar zəifləyə və şar kimi şişə bilər - həkimlər buna anevrizma deyirlər. Digər vaxtlarda isə bu qan damarlarının divarları çox nazikləşə və partlaya bilər. Bu, qanın ətraf toxumaya sızmasına səbəb olur. Su borusunun laxta ilə tıxanması kimi, vaskulit də qan damarlarının daralmasına və bəzən tamamilə tıxanmasına səbəb olur. Qan onlardan axa bilmədiyi üçün həmin qan damarından oksigen və digər qida maddələri alan orqanlar zədələnir. MPA əsasən kiçik və orta ölçülü qan damarlarına təsir göstərir.

Bu MPA-nı kim inkişaf etdirmək ehtimalı daha yüksəkdir?

Bu, əslində çox nadir bir xəstəlikdir . Statistikaya görə, hər milyon insandan (on yüz min) 13-19 nəfərində bu xəstəliyə yoluxduğu deyilir. Bu o deməkdir ki, çox nadirdir, elə deyilmi? Bu xəstəlik istənilən yaşda olan hər kəsdə inkişaf edə bilər və kişilərlə qadınlar arasında heç bir fərq yoxdur , hər ikisi eyni dərəcədə inkişaf edə bilər.

Bu MPA niyə yaradılıb?

Həkimlər hələ də MPA-nın inkişafının konkret bir səbəbini tapa bilməyiblər .Bu, xərçəng deyil, yoluxucu xəstəlik deyil və adətən ailələrdə yayılan bir xəstəlik deyil. Lakin, tədqiqatlar əsasən öz immun sistemimizin buna görə məsuliyyət daşıdığını müəyyən edib. Sadə dillə desək, bədənimizi xəstəliklərdən qorumalı olan bir əsgər kimi olan immun sistemi səhvən öz qan damarlarına hücum etməyə başlayır . Məhz bu zaman bu qan damarları şişir və orqanlara zərər verir. Bu, təəssüf doğurmurmu?

MPA-nın simptomları hansılardır? Onu necə tanıya bilərik?

MPA birdən çox orqan sisteminə təsir göstərə bildiyindən, simptomlar çox müxtəlifdir . Hər kəs eyni simptomları yaşamayacaq. Bəzi insanlar aşağıdakı kimi ümumi simptomlarla qarşılaşa bilərlər:

• Daim yorğunluq, halsızlıq hissi
• Hərarət
• İştaha
• Çəki itkisi

Bundan əlavə, təsirlənmiş orqandan asılı olaraq spesifik simptomlar yarana bilər. Məsələn:

• Ağciyərlər təsirlənərsə: Nəfəs almaqda çətinlik və ya az miqdarda qan öskürməsi.
• Sinir sistemi təsirlənərsə: ətraflarda keyləşmə, sonradan həmin nahiyələrdə hissiyyatın itirilməsi və ya ətraflarda gücün azalması kimi qeyri-adi hisslər.
• Dəriyə təsir edərsə: Dəri səpgiləri, yəni ekzemaya bənzər ləkələr.
• Əzələlər və oynaqlar təsirlənərsə: həmin nahiyələrdə ağrı.

Əhəmiyyətli olan odur ki, MPA böyrəklərə zərər versə belə, erkən mərhələlərdə heç bir simptom göstərməyə bilər! Xəstə böyrək funksiyası ciddi şəkildə pozulana qədər bunu hiss etməyə bilər. Buna görə də həkimlərin istənilən " vaskulit" halında sidik analizi aparması mütləq vacibdir.

Bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi birlikdə baş verə bilər.

Həkimlər MPA-nı necə diaqnoz qoyurlar?

MPA diaqnozu gizli araşdırmaya bənzəyir. Həkimlər bir çox müxtəlif mənbələrdən məlumat toplayırlar. Xəstəlikdən şübhələnildikdə, onlar aşağıdakıları edirlər:

• Tibbi tarixçəniz barədə soruşurlar: hansı simptomlarınız var və nə qədər müddətdir ki, onlardan əziyyət çəkirsiniz.
• Fiziki müayinə aparılır: bədənin hansı hissələrinin təsirləndiyini öyrənmək və oxşar simptomlar göstərən digər xəstəlikləri istisna etmək.
• Qan analizləri : bədəndəki hansı orqanların, xüsusən də "antineutrofil sitoplazmatik antikorların (ANCA)" təsirləndiyini görmək üçünQanda antikorların olub olmadığını yoxlamaq üçün. Əgər bu "(ANCA)" testi "müsbət" olarsa, bu, "(MPA)" xəstəliyinin mövcudluğundan şübhələnmək üçün yaxşı bir dəlildir. Lakin, təkcə bu qan testi "(MPA)"-nın mövcudluğunu sübut edə bilməz və xəstəliyin nə qədər aktiv olduğunu dəqiq deyə bilməz.
• Sidik analizləri: Sidikdə artıq protein və ya qırmızı qan hüceyrələrinin olub olmadığını yoxlayın (böyrəklərin təsirlənib-təsirlənmədiyini bilmək çox vacibdir).
• Görüntüləmə testləri: Ağciyərlər kimi sahələrdə anormallıqları axtarmaq üçün rentgen, kompüter tomoqrafiyası (KT) və ya maqnit rezonans (MR) müayinələri edilə bilər.

MPA şübhəsi yarandıqdan sonra, təsirlənmiş orqandan kiçik bir toxuma parçası götürülür və müayinə olunur (biopsiya) . Bu, vaskulitinizin olub-olmadığını təsdiqləməyin yeganə yoludur. Lakin, biopsiya yalnız tibbi testlər, skanlar və ya fiziki müayinə zamanı aşkar edilən anomaliyalar olduqda aparılır.

MPA üçün müalicə üsulları hansılardır? (Müalicə)

MPA-nın müalicəsinin əsas məqsədi nasaz olan immun sistemimizi idarə etməkdir. Bunun üçün istifadə edilən əsas dərmanlar immunosupressiv dərmanlardır . Bu dərmanların bir neçə növü var, lakin hər bir dərmanın yan təsirləri var, buna görə də onlar yalnız həkim məsləhəti ilə istifadə edilməlidir.

• Əgər MPA həyati orqan sistemlərinə ciddi təsir göstəribsə , kortikosteroidlər adətən siklofosfamid (Cytoxan®) və ya rituksimab (Rituxan®) kimi digər immunosupressiv dərmanlarla birlikdə verilir.
• Əgər xəstəlik çox ağır deyilsə , əvvəlcə "Kortikosteroidlər" ilə birlikdə " Metotreksat " adlı bir dərman istifadə edilə bilər.

Müalicənin əsas məqsədi MPA-nın yaratdığı bütün zərəri dayandırmaq və xəstəliyi tamamilə nəzarət altına aldığı bir nöqtəyə çatdırmaqdır. Buna "remissiya" deyilir. Xəstəlik yaxşılaşmağa başladıqda, həkimlər kortikosteroidlərin dozasını tədricən azaldır və nəticədə onları tamamilə dayandırmağa çalışırlar. Siklofosfamid istifadə olunursa, o, yalnız remissiya əldə edilənə qədər (adətən üç-altı ay) verilir. Daha sonra remissiyanı qorumaq üçün başqa bir immunosupressant metotreksata, azatioprin (Imuran®) və ya mikofenolat mofetil (Cellcept®) ilə əvəz olunur. Bu dəstəkləyici müalicənin müddəti insandan insana dəyişə bilər. Əksər hallarda, bu, ən azı bir və ya iki ildir.Bu dərmanlar verilir, sonra həkimlər dozanı azaltmağa və dayandırmağa çalışırlar. Bir düşünün, bu müalicələrdə istifadə olunan bəzi dərmanlar digər xəstəliklər üçün də istifadə olunur. Məsələn, orqan transplantasiyasından sonra bədənin orqanı rədd etməsinin qarşısını almaq üçün "(Azatioprin)" və "(Mikofenolat mofetil)" adlı dərmanlar verilir. "(Metotreksat)" adlı dərmanlar da revmatoid artrit və psoriaz kimi xəstəliklər üçün verilir. "(Siklofosfamid)" və "(Metotreksat)" adlı dərmanlar da bəzi xərçəng növləri üçün yüksək dozalarda verilir və bu zaman onlara "(kimyoterapiya)" da deyilir. Amma qorxmayın , onlar "vaskulit" üçün xərçəng üçün verilən dozalardan 10-100 dəfə aşağı dozalarda verilir. Burada bu dərmanların əsas funksiyası xərçəng hüceyrələrini öldürmək deyil, immun sisteminin fəaliyyətini idarə etməkdir. Rituksimab bioloji agentlər adlanan dərmanlar sinfinə aid bir dərmandır. O, immun sisteminin müəyyən bir hissəsini hədəf alaraq işləyir. Son tədqiqatlar göstərir ki, Rituximab ağır MPA-nın müalicəsində Siklofosfamid qədər təsirlidir.

Bu dərmanlar immunitet sistemini zəiflətdiyindən, ciddi infeksiyaların inkişaf riski var. Bundan əlavə, hər bir immunosupressiv dərmanın özünəməxsus yan təsirləri var. Buna görə də, bu dərmanları istifadə edərkən yan təsirlərə görə daim tibbi nəzarət altında olmaq olduqca vacibdir. Dərman əvvəlcə tolere edilsə belə, vəziyyət zamanla dəyişə bilər. Buna görə də, tibbi məsləhətlərə əməl etməyə və lazımi testlərdən keçməyə davam etmək çox vacibdir. Bəzən, dərmanı dayandırdıqdan sonra belə, uzunmüddətli yan təsirlərə qarşı diqqətli olmalısınız.

MPA xəstələrinin sağalma perspektivləri nələrdir? (Proqnoz)

MPA nadir bir xəstəlik olduğundan, sağalma ilə bağlı dəqiq statistika vermək çətindir. Lakin, orta hesabla, MPA olan insanların 80%-dən çoxu beş ildən sonra xəstəliyin təsirlərindən azad olur . Bu nəticələr xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq dəyişir. MPA yavaş irəliləyə bilər və ciddi bir xəstəlik olsa da, əksər xəstələr çox yaxşı sağalır . Müalicəyə erkən başlamaq və yaxından tibbi nəzarət altında olmaq orqanlara dəyən ziyanı minimuma endirmək olar. Hətta ən ağır MPA halları olanlar belə, müalicəyə erkən başlasalar və həkimlərinin dediklərini etsələr, remissiya dövrünə nail ola bilərlər. Remissiya dövründən sonra belə, MPA yenə də geri qayıda bilər. Buna "residiv" deyilir. Bu, MPA olan insanların təxminən 50%-də baş verir. Bu təkrarlanma ilk dəfə diaqnoz qoyulduğunuz zaman keçirdiyiniz simptomlara bənzər və ya fərqli ola bilər. Ağır təkrarlanma riskini azaltmaq üçün,Hər hansı yeni simptom inkişaf edərsə, dərhal həkiminizə bildirməyiniz vacibdir. Qan analizləri və görüntüləmə testləri üçün mütəmadi olaraq həkiminizə müraciət etmək də vacibdir. Residivin müalicəsi xəstəlik yeni diaqnozu qoyulmuş bir şəxs üçün müalicə ilə eynidir. MPA olan bir çox insan yenidən remissiyaya gedə bilər.

Bəs, danışdıqlarımızdan yadda saxlamalı ən vacib şeylər nələrdir?

Yaxşı, indi bu "(MPA)" haqqında çox danışdıq. Bütün bunlardan yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeylər bunlardır:

• (MPA) immun sisteminin nasazlığı səbəbindən bədənin kiçik qan damarlarının şişdiyi nadir, lakin potensial olaraq ciddi bir xəstəlikdir .
• Ən çox böyrəklərə, ağciyərlərə, sinirlərə, dəriyə və oynaqlara təsir göstərir. Böyrəklər xüsusilə təsirlənsə də, əvvəlcə heç bir simptom olmaya bilər .
• Xəstəliyi erkən mərhələdə diaqnoz etmək və müalicəyə başlamaq çox vacibdir.
• Müalicə immunitet sistemini zəiflədən dərmanları əhatə edir. Bunlardan istifadə edərkən müntəzəm tibbi monitorinq və testlər vacibdir.
• Xəstəlik aradan qalxsa belə (remissiya), yenidən yarana bilər (residiv) . Buna görə də yeni simptomlardan xəbərdar olun.
• Həkiminiz ilə həmişə açıq danışın , suallar verin və hisslərinizi bölüşün. Ən yaxşısı budur.

Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Hər hansı bir simptomla bağlı hər hansı bir narahatlığınız varsa, xahiş edirəm tibbi məsləhət almağı unutmayın.