AL Amiloidozu nədir? Gəlin bu nadir xəstəlik haqqında sadə dildə danışaq

Heç düşünmüsünüzmü ki, daim yorğunluq, ayaqların şişməsi və nəfəs almaqda çətinlik çəkmək normaldır? Bəzən bu simptomların arxasında çox eşitmədiyimiz daha mürəkkəb bir vəziyyət ola bilər. Bu gün biz nadir hallarda rast gəlinən, lakin bilməli olduğunuz bir xəstəlikdən danışırıq. Bu, AL amiloidozudur. Bu ad bir az qorxulu səslənə bilər, amma gəlin bu barədə sadə və aydın şəkildə danışaq.

Sadə dillə desək, AL amiloidozu nədir?

Təsəvvür edin ki, bədənimizdə plazma hüceyrələri adlandırdığımız kiçik fabriklər var. Bunlar sümük iliyimizdə yerləşir. Onların əsas işi bədənimizə daxil olan mikroblarla mübarizə aparmaq üçün antikor adlanan əsgərlər hazırlamaqdır. Bu, immun sistemimizin çox vacib bir hissəsidir.

Lakin AL amiloidozu adlanan bir vəziyyətdə, bu plazma hüceyrələrində kiçik bir qüsur var. Bu qüsur səbəbindən həmin hüceyrələr formasında, qırılmış və formasında olmayan bir növ zülal istehsal edir. Buna yüngül zəncirli zülal deyilir.

Bu səhv qatlanmış yüngül zəncirli zülallar bir-birinə yığılaraq dolaşıqlıqlar və kiçik, lifli strukturlar əmələ gətirir. Bunlar bədənimizdəki ürək, böyrəklər, sinirlər və bağırsaqlar kimi müxtəlif orqanlarda toplanır. Necə ki, toz boruya tıxanırsa, bu zülallar toplandıqda həmin orqanlar düzgün fəaliyyət göstərə bilmir. Buna AL amiloidozu deyirik.

Niyə buna AL deyilir?

Amiloidozun bir neçə növü var. Hər bir növ ona səbəb olan anormal zülalın adını daşıyır. A hərfi Amiloidozu , L hərfi isə İşıq Zəncirini təmsil edir.

Bu xəstəlik bədənə necə təsir edir?

Bədənimizdə minlərlə müxtəlif növ plazma hüceyrəsi mövcuddur. Hər bir növ müəyyən bir mikrobla mübarizə aparmaq üçün müəyyən bir antikor növü istehsal edir.

AL amiloidozunda tək bir plazma hüceyrəsində bir qüsur inkişaf edir və həmin hüceyrə nəzarətsiz şəkildə bölünərək minlərlə qüsurlu hüceyrə əmələ gətirir. Bu hüceyrələrin hər biri əvvəllər bəhs etdiyimiz qüsurlu işıq zənciri zülalını əmələ gətirir.

Bu böyük miqdarda protein qanımızdan keçir və orqanlarımızda toplanmağa başlayır. Bu toplanan liflərə amiloid fibrilləri deyilir. Bunlar orqanların qalınlaşmasına və düzgün işləməməsinə səbəb olur. Zamanla bu, hətta həyati təhlükə yarada biləcək ciddi zərərlərə səbəb ola bilər.

Bu xəstəliyə ən çox kim yoluxur?

Bu, əslində çox nadir bir xəstəlikdir . Dünya miqyasında az sayda insana, hər milyon nəfərə 5 ilə 12 arasında təsir göstərir.

• Kişilərə nisbətən qadınlar üçün daha çoxYığılma meyli bir az həddindən artıqdır.
• Bu vəziyyət ən çox 60 yaşdan yuxarı insanlarda rast gəlinir. Diaqnoz qoyulanda orta yaş təxminən 64 ildir.

Müəyyən edilə bilən simptomlar hansılardır?

Bu xəstəliyin bir problemi onun simptomlarının tez-tez digər ümumi xəstəliklərin simptomlarına bənzəməsidir. Və bu simptomlar çox yavaş görünür. Buna görə də əvvəlcə çox fərq hiss etməyə bilərsiniz. Gəlin aşağıdakı cədvəldə bu simptomların nə olduğunu görək.

Həkim bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz qoyur?

Semptomlarınızı dinlədikdən sonra, həkim bu xəstəlikdən şübhələnirsə, onu təsdiqləmək üçün bir neçə test aparacaq.

Bunun üçün ən vacib test biopsiyadır . Bu, təsirlənmiş hesab edilən çox kiçik bir toxuma və ya orqan parçasının götürülməsini və mikroskop altında müayinəsini əhatə edir. Bu, amiloid zülalının olub-olmadığını dəqiq görməyə imkan verir. Biopsiya testləri adətən aşağıdakılar üçün edilir:

• Sümük iliyi biopsiyası: Sümükün içindəki sümük iliyindən kiçik bir nümunə götürülür.
• Böyrək biopsiyası: Böyrəkdən bir neçə çox kiçik toxuma parçası götürülür.
• Ürək biopsiyası: Ürək əzələsinin bir neçə kiçik parçası götürülür.
• Qarın piy yastığı biopsiyası: Qarın dərisinin altındakı yağ təbəqəsindən kiçik bir toxuma parçası götürülür.

Əlavə testlər

Bununla yanaşı, orqanlarınıza nə qədər zərər dəydiyini öyrənmək üçün daha çox test aparılır.

• Qan testləri: Bunlar böyrəklərin, ürəyin və qaraciyərin necə işlədiyini görməyə və qanda yüngül zəncir zülalının miqdarını ölçməyə kömək edir.
• Sidik testləri: Adətən 24 saat ərzində toplanan sidik nümunəsi böyrəklərdə hər hansı bir zədənin olub olmadığını yoxlamaq üçün yoxlanılır.
• EKQ (Elektrokardioqramma): Ürəyin elektrik fəaliyyətini ölçür.
• Exokardioqramma: Ürəyin ultrasəs müayinəsi. Bu müayinə ürəyin hərəkəti və ölçüsü kimi şeyləri araşdırır.
• Ürək MRT-si: Bu test ürəyin çox aydın və ətraflı təsvirini əldə etmək üçün aparılır.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

AL amiloidozunun müalicəsinin bir neçə əsas məqsədi var. Biri simptomları nəzarətdə saxlamaq, digəri isə orqan zədələnməsini idarə etmək və ən əsası isə anormal zülalın istehsalını dayandırmaqdır .

Həkimlər adətən qüsurlu plazma hüceyrələrini məhv etmək üçün kimyaterapiya , immunoterapiya və ya steroidlər kimi dərmanlardan istifadə edirlər ki, bu da sonradan yeni işıq zəncirli zülalların istehsalını dayandırır.

Bəzi hallarda, xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq , sümük iliyi və ya kök hüceyrə transplantasiyası tövsiyə oluna bilər. Bütün bunlara sizi müalicə edən həkim qərar verir.

Bu xəstəliklə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Bu, bir çox insan üçün problemdir. Əslində, yeni müalicə üsulları AL amiloidozlu insanların ömür müddətini əhəmiyyətli dərəcədə artırıb. Bəzi insanlar üçün bu, dərmanlarla idarə oluna bilən xroniki bir xəstəliyə çevrilib.

Amma unutmamalıyıq ki, bu, çox ciddi bir xəstəlikdir. Xəstənin gələcək vəziyyəti bir çox amillərdən, məsələn, xəstəlik diaqnozu qoyulduqda orqanlara nə dərəcədə zərər dəyməsi və bədənin müalicəyə reaksiyasından asılıdır.

Xəstəliyin qarşısını almaq mümkündürmü? Özümə necə qulluq edə bilərəm?

Təəssüf ki, AL amiloidozunun qarşısını ala biləcəyimiz bir xəstəlik deyil. Bu, plazma hüceyrəsindəki təsadüfi bir mutasiya nəticəsində yaranır. Lakin xəstəlik diaqnozu qoyulduqdan sonra özünüzə qulluq etmək üçün edə biləcəyiniz bir neçə şey var.

• Düzgün qidalanma: Bəzi müalicələr iştahsızlığa səbəb ola bilər. Lakin bədəninizi güclü saxlamaq üçün düzgün qidalanma vacibdir. Sizin üçün uyğun bir pəhriz barədə həkiminizlə danışın.
• Kifayət qədər istirahət edin: Bədəninizə sağalmaq üçün vaxt verin. Kifayət qədər yuxu və istirahət edin.
• Uyğun idman:İdman həm zehn, həm də bədən üçün faydalıdır. Amma həkiminizdən hansı məşqlərin təhlükəsiz və bədəniniz üçün uyğun olduğunu soruşun.
• Psixoloji dəstək: Bu kimi nadir bir xəstəliyiniz olduqda, başqalarının başa düşməməsi səbəbindən özünüzü tənha və təcrid olunmuş hiss edə bilərsiniz. Bu normaldır. Bu vəziyyətdə olan insanlar üçün dəstək qrupları barədə həkiminizdən soruşun. Təcrübələrinizi başqaları ilə bölüşmək böyük bir gücdür.

AL amiloidozu ciddi bir xəstəlik olsa da, erkən aşkarlama, düzgün müalicə almaq və özünüzə yaxşı qulluq etməklə vəziyyəti idarə etmək və yaşamaq mümkündür.