Sinir sisteminizə təsir edən bir xəstəlik olan ALS (Amiotrofik Lateral Skleroz) haqqında məlumat əldə etmək istəyirsiniz?

Bəzən özünüzü dəli kimi hiss edirsinizmi, əzalarınız keyiyir və ya danışarkən sözlərinizin lal-dinməz olduğunu hiss edirsinizmi? Bunlar normal hallar ola bilər. Lakin, nadir hallarda, bunlar daha ciddi bir şeyin əlaməti ola bilər. Bu gün bir az mürəkkəb, lakin diqqətli olmaq çox vacib olan bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, ALS və ya Amiotrofik Lateral Sklerozdur .

ALS (Amiotrofik Lateral Skleroz) nədir? Gəlin bunu çox sadə şəkildə başa düşək!

Beyninizi və onurğa beynini (onurğanızın içindəki sinir beyni) kompüterin əsas idarəetmə vahidi kimi düşünün. Bunlar bədəninizdəki hər şeyi idarə edən hüceyrələrdir. Bu sistemdə "neyronlar" adlanan xüsusi hüceyrə növləri mövcuddur. Onlar kiçik xəbərçilər kimi hərəkət edirlər. Bu sinir hüceyrələri beyindən əzalarımıza və əzələlərimizə mesajlar ötürür və onlara bunu etməyi əmr edir.

İndi, ALS adlanan bu xəstəlikdə, qeyd etdiyiniz sinir hüceyrələri ("neyronlar") zədələnir . Xüsusilə, bədənimizin hərəkətlərini idarə edən sinir hüceyrələri burada əsas hədəflərdir. Sanki həmin xəbərçilər öz işlərini görə bilmirlər. Bəs onda nə baş verir? Beyindən gələn mesajlar əzələlərə düzgün getmir. Tədricən bu vəziyyət daha da pisləşir .

Əvvəlcə ətraflarınızda bir az zəiflik hiss edə bilərsiniz, sanki əzələləriniz titrəyir ("əzələ titrəməsi") . Təkbaşına gəzməkdə, bir şey götürmək üçün əl uzatmaqda, yemək çeynəməkdə və ya aydın danışmaqda çətinlik çəkə bilərsiniz. Zamanla əzələlər istifadə edilməməsi səbəbindən atrofiyaya ("atrofiya") başlayır . Bu, istifadə olunmayan və paslanan bir maşın kimidir. Nəticədə bu vəziyyət nəfəs almağınıza təsir edə bilər. Bəzən həyati təhlükə yarada bilər.

Yəqin ki, Lu Geriq xəstəliyi haqqında eşitmisiniz. ALS-in əsas mahiyyəti də elə budur. Lu Geriq 1920-ci və 1930-cu illərdə çox məşhur beysbol oyunçusu idi. O da bu xəstəliyə yoluxmuşdu.

Hətta Amerika kimi bir ölkədə belə, statistika göstərir ki, hər il təxminən 5000 insana ALS diaqnozu qoyulur. Buna görə də, bu, çox yaygın olmasa da, hər kəsdə inkişaf edə biləcək bir vəziyyət hesab edilməlidir.

Bunun hələlik müalicəsi yoxdur . Amma narahat olmayın. Müalicə variantları gündən-günə təkmilləşir. Düzgün müalicə kombinasiyası ilə xəstəliyin sürətli yayılmasını nəzarətdə saxlamaq və həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmaq mümkündür.

ALS-in iki əsas növü var.

ALS inkişaf mexanizminə görə iki əsas növə bölünür:

1. Sporadik ALS: Bu , ən çox yayılmış növüdür.ALS xəstələrinin təxminən 90%-i bu kateqoriyaya aiddir. Bu, sadəcə təsadüfi bir haldır. Bu o deməkdir ki, bu, irsi deyil. Bunun niyə baş verdiyini dəqiq demək çətindir.

2. Ailəvi ALS: Bu, bir az daha az yaygındır və halların təxminən 10%-ni təşkil edir. Bu, genetik dəyişikliklərdən qaynaqlanır. Bu o deməkdir ki, vəziyyət anadan və ya atadan miras qalan genlərdəki qüsurdan qaynaqlanır.

ALS-in simptomları hansılardır? Gəlin nəzər salaq.

ALS simptomları insandan insana bir qədər dəyişə bilər və zamanla dəyişir. Başlanğıcda bəzi simptomlar o qədər zəif ola bilər ki, demək olar ki, hiss olunmur.

• Qollarda, ayaqlarda və boyunda əzələ zəifliyi: Özünüzü sadəcə sağ deyilmiş kimi hiss etmək. Bir şeyi qaldırmaq və ya tutmaq çətindir.
• Əzələ spazmları: Əzələlərin qəfil, ağrılı şəkildə sıxılması.
• Qolların, ayaqların, çiyinlərin və/və ya dilin əzələlərində qıcqırma hissi: sanki içəridən kiçik bir qıcqırma gəlir.
• Əzələ sərtliyi (`spastiklik`): Əyilməkdə və ya düzəltməkdə çətinlik çəkən, sərt, taxta ətraf kimi sərtlik hissi.
• Nitq çətinlikləri: Nitqin anlaşılmazlığı, sözləri düzgün tələffüz etməkdə çətinlik və səs dəyişiklikləri.
• Udmaqda çətinlik və ya tez-tez ağız suyu axması.
• Daim yorğunluq hissi (yorğunluq).
• Qida və ya suyu udmaqda çətinlik (disfagiya): Qidanın ilişib qaldığı və ya udmaqda çətinlik çəkdiyi hissi.
• Qəfildən gülmək və ya ağlamaq kimi nəzarətdən çıxan emosiya partlayışları: Kədərlənmədən ağlaya və ya səbəbsiz yerə gülə bilərsiniz. Buna tibbi baxımdan "Psevdobulbar effekti" də deyilir.

Erkən mərhələlərdə ən çox görülən simptomlar qollarda və ayaqlarda zəiflik və sərtlik, danışmaqda çətinlik və udmaqda çətinlikdir. Bu, yazı və yemək kimi gündəlik işləri yerinə yetirməyi çətinləşdirə bilər. Zamanla bu simptomlar adətən bütün bədənə yayılır. Lakin bu simptomların nə qədər tez irəliləməsi insandan insana dəyişir.

Simptomlar pisləşdikcə nəfəs almaq, ayaq üstə durmaq və ya gəzmək çətinləşə bilər. Həmçinin qəfil çəki itkisi də müşahidə oluna bilər. Əgər bu simptomlar sizdə varsa və onlar pisləşirsə, mütləq həkimə müraciət edin . Nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə, bu təcili vəziyyətdir və dərhal xəstəxanaya getməlisiniz.

ALS adlanan bu xəstəlik niyə yaranır? Səbəb nədir?

Əslində, tədqiqatçılar hələ də ALS-in səbəbini dəqiq müəyyən edə bilməyiblər , lakin bunun bir neçə amilin kombinasiyası ola biləcəyinə inanırlar.

• Genetika:Biz əvvəllər irsi ALS haqqında danışmışıq. Beləliklə, müəyyən gen dəyişiklikləri də iştirak edir. Bu genetik dəyişikliklər irsi ALS xəstələrinin təxminən 70%-də və sporadik ALS xəstələrinin 5%-10%-də müşahidə olunur. Xüsusilə, ən çox bildirilən 'C9orf72', 'SOD1', 'TARDBP' və 'FUS' genlərindəki dəyişikliklərdir. Bununla əlaqəli 40-dan çox genin olduğu aşkar edilmişdir.
• Ətraf mühit amilləri: Bəzən toksinlərin (məsələn, qurğuşun və ya civə ), müəyyən virusların və ya bədənə dəyən travmanın rol oynadığı düşünülür, lakin bunlar hələ də araşdırılır.

Tədqiqatçılar xəstəliyin motor neyronlarımıza zərər verdiyini təsdiqləyə biliblər . Bu motor neyronları danışmaq, yemək çeynəmək, əzalarımızı hərəkət etdirmək və nəfəs almaq kimi şüurlu şəkildə etdiyimiz şeyləri idarə edən sinir hüceyrələridir.

Təsəvvür edin ki, beyninizin və əzələlərinizin telefon xətti kimi bir əlaqəsi var. Sinir hüceyrələri bu xətt vasitəsilə əzələlərə mesaj göndərir və onlara bunu etməyi, bunu etməyi deyir. ALS-də bu telefon xəttindəki siqnal təhrif olunur . Bu, telefonda qəbulun itirilməsi kimidir. Beyindən əzələlərə gələn mesajlar pozulur, aydın şəkildə ötürülmür. Nəticədə bu əlaqə tamamilə itirilir, sanki zəng kəsilir. Sonra həmin sinir hüceyrələri yeni mesaj göndərə bilmir. Buna görə də əvvəllər qeyd etdiyim simptomları hiss edirsiniz.

ALS irsi bir xəstəlikdirmi?

Bəzi ALS növləri genetikdir, yəni nəsildən-nəslə ötürülə bilər. ALS-ə səbəb olan genetik dəyişiklikləri valideynlərinizdən miras ala bilərsiniz. Lakin, bu ALS növü ("irsi ALS") çox yaygın deyil . Əksər hallarda genetik dəyişikliklər təsadüfi olaraq baş verir, yəni ailənizdə əvvəllər heç kim bu xəstəliyə yoluxmasa belə baş verə bilər.

ALS inkişaf riski kimlərdə daha yüksəkdir?

Hər kəs ALS xəstəliyinə tutula bilər, lakin bəzi insanların digərlərinə nisbətən bir qədər yüksək risk altında olduğu aşkar edilmişdir.

• Yaş: 55-75 yaş arası insanlarda simptomlar inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksəkdir.
• İrq və etnik mənsubiyyət: Məlumatlar göstərir ki, ağdərili (ispan olmayan) insanlarda ALS xəstəliyinə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir.
• Cins: 55 yaşdan kiçik kişilərdə bu xəstəliyin inkişaf riski qadınlara nisbətən daha yüksəkdir.
• Veteranlar: Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, hərbi qulluqçuların riski bir qədər yüksək ola bilər. Tədqiqatçılar bunun ətraf mühit amillərinə (məsələn, toksinlər və ya pestisidlər) məruz qalma ilə əlaqəli ola biləcəyinə inanırlar.) və ya iş zamanı baş verən fiziki qəzalar.

ALS-in mümkün fəsadları hansılardır?

Bu xəstəliyin simptomları daha da şiddətləndikcə, təəssüf ki, yaşamaq müddəti qısala bilər . Bu xəstəlik haqqında məlumat əldə etmək və onunla gündəlik mübarizə aparmaq zehni olaraq çox çətin ola bilər. Özünüzü çarəsiz, itirilmiş, ümidsiz və stressli hiss edə bilərsiniz. Nəticədə, ALS diaqnozu qoyulmuş bir çox insan depressiya və narahatlıq kimi zehni sağlamlıq problemləri ilə də qarşılaşır.

Fiziki sağlamlığınıza qayğı göstərməyə kömək edə biləcək bir çox həkim və tibb bacısı var. Bununla yanaşı, ruhi sağlamlığınıza da qayğı göstərmək vacibdir . Köməyə ehtiyacınız varsa, tibbi qrupunuzla və ya ruhi sağlamlıq məsləhətçisi ilə danışın.

Həkimlər ALS-i necə dəqiq diaqnoz qoyurlar?

Həkim əvvəlcə sizi fiziki müayinə edəcək ("fiziki müayinə") , sonra "nevroloji müayinə" aparacaq. Bundan əlavə, ALS-in olub-olmadığını müəyyən etmək üçün bir neçə başqa test də aparılır.

ALS xəstəliyiniz olduğunu dərhal müəyyən edə bilməyəcəksiniz. Həkiminizə bir neçə dəfə və ya bir neçə mütəxəssisə müraciət etməli ola bilərsiniz. Həkiminiz simptomlarınızı daha dərindən araşdırmaq və onların bədəninizə necə təsir etdiyini görmək üçün müxtəlif testlər təyin edəcək. Bunun səbəbi, ALS-ə bənzər simptomları olan bir çox başqa xəstəliklərin olmasıdır. Buna görə də, dəqiq diaqnoz qoymaq üçün bütün bu müxtəlif testləri etmək vacibdir.

ALS diaqnozu qoymaq üçün hansı testlərdən istifadə olunur?

Diaqnozu təsdiqləmək üçün bir neçə test aparmaq lazım ola bilər, məsələn:

• Qan analizləri: Başqa tibbi vəziyyətlərin olmadığından əmin olmaq üçün.
• Sidik testləri: Bunlar digər səbəbləri istisna etmək üçün də edilir.
• Elektromioqram (EMQ): Bu, əzələlərin funksiyasını yoxlamaq üçün istifadə olunur. Mesajların sinirlərdən əzələlərə düzgün şəkildə göndərilib-göndərilmədiyini yoxlayır.
• Sinir keçiriciliyi tədqiqatı: Bu, sinirlərin siqnalları nə dərəcədə yaxşı göndərə biləcəyini yoxlayır.
• Maqnit Rezonans Görüntüləmə (MRT): Bu müayinə beyninizin və ya onurğa beyninizin hər hansı bir zədələnmə olub olmadığını görmək üçün şəkillərini çəkir. Həmçinin, digər xəstəliklərin (məsələn, şiş) simptomlara səbəb olub olmadığını da yoxlaya bilər.

ALS-in müalicəsi hansılardır? Müalicəsi olmasa da, hər hansı bir rahatlama varmı?

Təəssüf ki, ALS-in sinir hüceyrələrinə vurduğu zərəri aradan qaldıra biləcək hələlik bir müalicə yoxdur . Amma narahat olmayın. Müalicələr simptomların irəliləməsini yavaşlada və mümkün qədər rahat qalmağınıza kömək edə bilər.

Tibbi qrupunuz aşağıdakı kimi müalicələri tövsiyə edə bilər:

• Dərmanlar
• Müxtəlif terapevtik üsullar və ya reabilitasiya proqramları
• Qidalanma dəstəyi
• Nəfəs çətinlikləri üçün dəstək

Xəstəlik irəlilədikcə, fərqli müalicə növlərinə və ya daha çox müalicəyə ehtiyacınız ola bilər. Bundan əlavə, mümkün qədər uzun müddət müstəqil və rahat yaşamağınıza kömək etmək üçün dəstəkləyici qayğı ala bilərsiniz.

ALS üçün verilən dərmanlar

ABŞ Qida və Dərman Administrasiyası (FDA) tərəfindən ALS-in müalicəsi üçün təsdiqlənmiş dörd növ dərman mövcuddur:

• Riluzol: Bunun motor neyronlarına dəyən ziyanı azaltdığına inanılır. Həmçinin, sağ qalma müddətini bir neçə ay uzatmağa kömək edə bilər.
• Edaravone: Bu dərman əzələ itkisinin sürətini yavaşlada bilər.
• Natrium fenilbutirat/taursodiol: Bu, simptomların irəliləmə sürətini idarə edə bilər.
• Tofersen: Bu dərman sinir hüceyrələrinə dəyən zərərin bir hissəsini azalda bilər. Əgər həkiminiz SOD1 adlı gendə dəyişiklik aşkar edibsə, bu, faydalı ola bilər.

Bu əsas dərmanlara əlavə olaraq, simptomlarınızı idarə etməyə kömək edə biləcək digər dərmanlar da mövcuddur. Məsələn, əzələ spazmları, sərtlik, həddindən artıq tükrük ifrazı, ağrı və zehni sağlamlıq problemləri üçün dərmanlardan istifadə edə bilərsiniz.

Müxtəlif terapiyalar ("Terapiyalar")

Həkiminiz müxtəlif terapevtik üsullar və ya reabilitasiya xidmətləri tövsiyə edə bilər, məsələn:

• Fizioterapiya: Bu, mümkün qədər uzun müddət müstəqil və təhlükəsiz qalmağınıza kömək edir. Əzələləri gücləndirən və ümumi sağlamlığı təşviq edən sadə məşqlər öyrədir.
• Əmək terapiyası: Bu, əlil arabaları və ya breketlər kimi köməkçi cihazlardan istifadə edərək özünüzü yormadan gündəlik işləri yerinə yetirmək strategiyalarını öyrədir.
• Nitq terapiyası: Bu, udqunmağınıza və təhlükəsiz ünsiyyət qurmağınıza kömək edir. Həmçinin, mümkün qədər uzun danışmağınıza və enerjiyə qənaət etməyinizə kömək etmək üçün sizə qeyri-verbal ünsiyyət üsullarını (məsələn, işarələr, yazı) öyrədir.

Qidalanma dəstəyi

ALS xəstəsi üçün bəzən ehtiyac duyduğu qidanı almaq çətin ola bilər. Udma çətinliyi çəki itkisinə səbəb ola bilər və ehtiyac duyduğu vitamin və mineralları almağı çətinləşdirə bilər.

DietoloqUdulması çətin olan qidalardan çəkinməyə və lazımi miqdarda kalori, lif və maye təmin edən bir yemək planı yaratmağa kömək edir. Qidalanma məsləhəti sağlam bir pəhriz saxlamağınıza kömək edə bilər. Udma çətinləşdikcə, diyetoloq uyğun alternativ qidalanma üsullarını da təklif edə bilər.

Lazım gələrsə, qidalandırma borusundan istifadə edilə bilər. Bu, qida və ya mayelərin ağciyərlərə daxil olması və boğulma və ya pnevmoniya kimi vəziyyətlərə səbəb olma riskini azalda bilər.

Nəfəs alma dəstəyi

ALS irəlilədikcə nəfəs almaq çətinləşə bilər. Qeyri-invaziv ventilyasiya (NIV) adlanan bir üsul var. Bu, nəfəs almağınıza kömək etmək üçün burun və ağzı örtən maska ​​istifadə etməyi əhatə edir. Əvvəlcə yalnız gecə istifadə edilə bilər, lakin sonradan gün ərzində istifadə edilməli ola bilər.

Zamanla ağciyərlərinizə nəfəs alıb-verməyinizə kömək etmək üçün mexaniki ventilyasiyaya, yəni respirator adlanan tənəffüs aparatına ehtiyacınız ola bilər. Xüsusilə uzanarkən və ya bir şey edərkən nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə, səhiyyə qrupunuza məlumat verin. Onlar sizinlə nəfəs almağınızı asanlaşdırmaq üçün seçimlər barədə danışa bilərlər.

Nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz? Bunlara diqqət yetirin

Bu simptomlardan hər hansı birini hiss edirsinizsə, həkimə müraciət edin:

• Gündəlik tapşırıqlarınızı yerinə yetirməkdə çətinlik çəkdiyinizi hiss edirsinizsə.
• Əgər simptomlar pisləşirsə .
• Təkbaşına hərəkət edə bilməyəcəyiniz bir vəziyyətdəsinizsə.
• Müalicə yan təsirlərə səbəb olarsa.

ALS-in nəfəs almağı necə çətinləşdirə biləcəyi barədə artıq danışmışıq. Həkimə müraciət etməyinizə səbəb ola biləcək nəfəs almaqda çətinlik çəkdiyinizin bəzi əlamətləri bunlardır:

• Hətta istirahət zamanı belə nəfəs darlığı hiss edirsinizsə.
• Əgər öskürək zəif görünürsə .
• Boğaz və ağciyərlər asanlıqla təmizlənə bilmirsə .
• Həddindən artıq tüpürcək yığılırsa.
• Yataqda uzana bilmirsinizsə (çünki özünüzü boğulma hiss edirsiniz).
• Əgər tez-tez döş qəfəsi infeksiyalarına (pnevmoniya) tutulursunuzsa.

Bu simptomlar tənəffüs çatışmazlığı adlanan bir vəziyyətə səbəb ola bilər. Bu o deməkdir ki, bədəninizin ehtiyac duyduğu oksigeni almaq üçün kifayət qədər oksigen qəbul edə bilmirsiniz. Bu, həyati təhlükədir . Buna görə də, nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizsə, dərhal təcili yardım şöbəsinə müraciət edin .

ALS-in qarşısını almağın bir yolu varmı?

Əslində, ALS-in qarşısını almaq mümkündür.Hələlik sübut edilmiş bir müalicə yolu yoxdur. Bunun səbəblərini və risk faktorlarını daha dərindən anlamaq və gələcəkdə qarşısının alınması üsullarını inkişaf etdirmək üçün tədqiqatlar davam edir.

ALS ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz? Perspektiv nədir?

ALS üçün orta ömür müddəti diaqnoz qoyulduqdan sonra üç-beş ildir . Bununla belə, insanların təxminən 30%-nin beş il və ya daha çox, 10%-dən 20%-ə qədərinin isə ən azı on il yaşadığı təxmin edilir. Vəziyyətiniz bu statistikadan fərqli ola bilər . Buna görə də vəziyyətiniz haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün həkiminizlə danışın.

ALS-in proqnozu o qədər də yaxşı deyil, çünki bu, motor neyronlarının funksiyasına təsir göstərir. Sizin proqnozunuz sinir hüceyrələrinə zərərin nə qədər tez baş verməsindən asılıdır. Heç bir müalicə bu zərəri aradan qaldıra bilməsə də, həkiminiz sizə simptomların irəliləməsini yavaşlatmaq üçün seçimlər verə bilər.

Hal-hazırda ALS-in müalicəsi yoxdur.

Əgər sizdə ALS varsa, klinik sınaqda iştirak etməkdə maraqlı ola bilərsiniz. Bu tədqiqatlar tədqiqatçılara yeni müalicə üsulları hazırlamağa və xəstəliyi daha yaxşı başa düşməyə kömək edir.

Nəhayət, yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şey!

Amiotrofik lateral skleroz və ya ALS xəstəliyiniz olduğunu öyrəndikdə, bir çox sualınız və hissləriniz yarana bilər.

“Bu, niyə mənim başıma gəldi? Buna nə səbəb oldu?” deyə düşünə bilərsiniz. Saçınızı daramaq, ləzzətli yemək yemək və ya yaxınlarınızla danışmaq kimi əvvəllər sizə asan gələn işləri görə bilmədiyiniz zaman özünüzü məyus, kədərli və çaşqın hiss edə bilərsiniz. Bu, xüsusən də simptomlarınız pisləşdikcə depressiya və narahatlığa səbəb ola bilər.

Harada olmağınızdan və özünüzü necə hiss etməyinizdən asılı olmayaraq, tibbi qrupunuz sizə kömək etmək üçün buradadır . ALS üçün müalicələr hər gün təkmilləşdirilir və yeni müalicə üsulları araşdırılır və sınaqdan keçirilir. Hal-hazırda heç bir müalicə üsulu olmasa da, mövcud müalicə üsulları simptomların irəliləməsini yavaşlada və yaxınlarınızla daha çox vaxt keçirməyə imkan verə bilər. Özünüzü heç vaxt tək hiss etməyin. Kömək və dəstək istəyin. Gücünüz ən böyük sərvətinizdir.

ALS , Amiotrofik Lateral Skleroz, Neyropatiya, Əzələ Distrofiyası, Lou Gehrig xəstəliyi, Neyronlar, Motor Neyronlar, Tənəffüs Çətinliyi