Heç boynunuzda və ya qoltuqaltınızda bu cür kiçik qabarcıqların əmələ gəldiyini görmüsünüzmü? Bəzən soyuqdəymə və ya qrip olanda belə olur. Amma məsələ bu qədər sadə deyil. Bu, nadir, lakin diqqət yetirilməli vacib bir vəziyyətdir. Biz buna Kaslman xəstəliyi deyirik.
Sadə dillə desək, Kaslman xəstəliyi bədənimizin immun sistemimizin həddindən artıq aktivləşdiyi bir vəziyyətdir . Təsəvvür edin ki, xəstəlik yaradan bir mikrob bədənimizə daxil olduqda, immun sistemimiz müharibəyə gedən əsgər kimi onunla mübarizə aparır. Xəstəlik sağaldıqda, həmin əsgər yenidən susur. Lakin Kaslman xəstəliyi olan bir insanda bu immun sistemi daim "işləyir". Bu, bədən daxilində uzunmüddətli iltihaba səbəb olur və bu da orqanlarımıza zərər verə bilər.
Bu zaman limfa düyünlərimiz - onları adlandırdığımız o kiçik qabarcıqlar - filtr kimi fəaliyyət göstərir. Bütün mikroblar və immun hüceyrələri onlardan süzülür. Beləliklə, immun sistemi daim işlədiyi üçün bu limfa düyünləri də əlavə vaxtda işləyir. Sonra onlardakı hüceyrələr həddindən artıq böyüyür və limfa düyünləri şişir. Təkcə bu şişkinlik deyil, Kastlman xəstəliyində belə bu limfa düyünlərinin toxumasında dəyişikliklər olur.
Bu, çox nadir bir xəstəlikdir . Məsələn, ABŞ-da hər il yalnız 4300-5200 yeni hal aşkar edilir. Beləliklə, həkimlər hələ də bu barədə çox şey öyrənirlər. Lakin, sizə bu xəstəlik diaqnozu qoyularsa, özünüzə xas olan spesifik müalicələr alacaqsınız.
Kastlman xəstəliyinin əsas növləri hansılardır?
Bu xəstəliyin iki əsas növü var.
Tək mərkəzli Kaslman xəstəliyi (UCD)
Tək mərkəzli Kaslman xəstəliyi (TKX) bədəninizin bir hissəsində yalnız bir və ya bir neçə limfa düyününün böyüməsidir . Yalnız boynunuzu və ya qoltuqaltınızı düşünün. Kaslman xəstələrinin təxminən dörddə üçü bu kateqoriyaya aiddir.
Çoxmərkəzli Kaslman Xəstəliyi (ÇMX)
Çoxmərkəzli Kaslman xəstəliyi (ÇMX) limfa düyünlərinin bədənin yalnız bir yerində deyil, bir neçə nahiyəsində şişdiyi bir vəziyyətdir. Dəqiq desək, həkimlər bu ÇMX növünü aşağıdakılara bölürlər:
- ŞEİRLƏR ilə əlaqəli MCD: ŞEİRLƏR çox nadir bir qan xəstəliyidir. Bəzən ŞEİRLƏR MCD ilə birlikdə meydana gələ bilər.
- HHV-8 ilə əlaqəli MCD: Bu tip İnsan Herpes Virusu-8 (HHV-8) adlanan virusla infeksiya nəticəsində yaranır. Əgər sizdə HİV infeksiyası varsa və ya immun sistemi zəifdirsə, bu tip MCD-nin inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir.
- Səbəbi bilinməyən MCD (idiopatik MCD - iMCD):Bu, ən çox yayılmış MCD növüdür. 'İdiopatik' dəqiq səbəbin məlum olmaması deməkdir.
İndi bu naməlum səbəb iMCD-nin də üç alt hissəsi var:
- TAFRO sindromu ilə əlaqəli iMCD: Bəzən iMCD TAFRO sindromu adlanan bir vəziyyətlə müşayiət oluna bilər. TAFRO adı onun simptomlarının ilk hərflərindən yaranmışdır. Bunlar: Trombositopeniya (qan trombositlərinin aşağı olması), Anasarka (bədənin su ilə şişməsi), Qızdırma , Böyrək (böyrək) disfunksiyası və Orqanomeqaliya (dalağın və ya qaraciyərin böyüməsi).
- İdiopatik plazmasitik limfadenopatiya ilə müşayiət olunan iMCD (iMCD-IPL): Bu alt tipdə trombositlər yüksəlmiş ola bilər. Ağ qan hüceyrələriniz də çoxlu antikor istehsal edə bilər.
- Başqa cür göstərilməmiş iMCD (iMCD-NOS): iMCD-NOS adlanan bu tipin dəqiq səbəbi də məlum deyil və TAFRO ilə əlaqəli deyil.
Kastlman xəstəliyinin simptomları hansılardır?
Kaslman xəstəliyinin simptomları xəstəliyin növündən asılı olaraq dəyişir. Əksər hallarda, əgər sizdə unisentrik Kaslman xəstəliyi (UCD) varsa, heç bir əsas simptom olmaya bilər. Şişmiş limfa düyünləri fərq etdiyiniz yeganə əlamət ola bilər. Lakin, bəzən şişmiş limfa düyünü yaxınlıqdakı başqa bir orqana basarsa, simptomlar yarana bilər.
Lakin, əgər sizdə MCD varsa, simptomlar daha çox nəzərə çarpır. Şişmiş limfa düyünlərinə əlavə olaraq, aşağıdakı kimi simptomlar da müşahidə oluna bilər:
- Hərarət
- Yorğunluq (bu, anemiyanın əlaməti ola bilər)
- Gecələr tərləmə
- Ürəkbulanma və qusma
- Səbəbsiz çəki itkisi
- Ayaqlarınızda, topuqlarınızda və ya qarın nahiyəsində şişkinlik
- Böyümüş dalaq (splenomeqaliya) və ya böyümüş qaraciyər (hepatomeqaliya)
- Əllərdə və ayaqlarda uyuşma (periferik neyropatiya)
Kastlman xəstəliyinə səbəb olan nədir?
Tək mərkəzli Kaslman xəstəliyinin (TKX) dəqiq səbəbi hələ məlum deyil, lakin HHV-8 adlı virusla infeksiyanın çox mərkəzli Kaslman xəstəliyinin (MKX) inkişafında bir amil olduğu aşkar edilmişdir .
Alimlər hələ də UCD və iMCD-nin digər mümkün səbəblərini araşdırırlar. Məsələn, onlar HHV-8-dən başqa infeksiyalar, gen mutasiyaları və autoimmun reaksiyaları araşdırırlar.
Bu xəstəliyin inkişaf riski ən çox kimdədir?
UCD və ya iMCD üçün spesifik risk faktorları hələ müəyyən edilməyib. Lakin, əgər sizdə HİV infeksiyası və ya immunitet sisteminizi zəiflədən başqa bir xəstəlik varsa , HHV-8 ilə əlaqəli MCD inkişaf riski artır.
Kastlman xəstəliyi istənilən yaşda baş verə bilər, lakin ən çox 30-60 yaş arası insanlarda diaqnoz qoyulur.
Kastlman xəstəliyinin mümkün ağırlaşmaları hansılardır?
Kastlman xəstəliyi xərçəng, xüsusən də limfoma inkişaf riskini artırır.
Həmçinin, çox nadir hallarda olsa da, UCD olan insanlarda Paraneoplastik Pemfiqus (PNP) adlanan ciddi bir vəziyyətin inkişaf riski var. MCD həmçinin orqanlarınıza zərər verə biləcək infeksiyaların inkişaf riskini artırır. Bu zədə düzgün müalicə edilmədikdə həyati təhlükə yarada bilər.
Narahat olmayın, həkiminiz vəziyyətinizi daim izləyəcək və mümkün olduqda bu cür ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edəcək.
Həkimlər Castleman xəstəliyini necə diaqnoz qoyurlar?
Kastlman Xəstəliyinin simptomları qrip və ya soyuqdəymə kimi digər ümumi xəstəliklərin simptomlarına bənzəyə bilər. Buna görə də həkiminiz əvvəlcə bu xəstəlikləri istisna edəcək. Daha sonra Kastlman Xəstəliyini diaqnoz etmək və növü müəyyən etmək üçün testlər aparacaq.
Testlər və prosedurlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Laboratoriya testləri: Həkiminiz qan hüceyrələrinizin sayını anomaliyalar və Kastlman xəstəliyinin digər mikroskopik əlamətləri üçün yoxlayacaq. Həmçinin HİV testi təyin edə bilərlər. Əgər HHV-8 ilə əlaqəli MCD-niz varsa, HİV testiniz müsbət ola bilər.
- Görüntüləmə testləri: KT və PET kimi testlər bədəninizdə şişmiş limfa düyünlərini tapmağa, eləcə də böyümüş qaraciyər və ya dalaq kimi Castleman xəstəliyinin digər əlamətlərini yoxlamağa kömək edə bilər.
- Limfa düyünü biopsiyası: Kastlman xəstəliyiniz olub olmadığını dəqiq bilməyin yeganə yolu biopsiya etməkdir. Bu, limfa düyünündən kiçik bir toxuma parçasının götürülməsini və mikroskop altında müayinə edilməsini əhatə edir. Bu, xəstəliyin hər hansı bir əlamətinin olub olmadığını müəyyən etməyə imkan verəcəkdir.
Castleman xəstəliyi necə müalicə olunur?
Castleman xəstəliyinin müalicəsi xəstəliyin növündən asılı olaraq dəyişir.
Unisentrik Kaslman Xəstəliyinin (UCD) müalicəsi
UCD-nin əsas müalicəsi təsirlənmiş limfa düyünlərinin cərrahi yolla çıxarılmasıdır . Bəzən əməliyyatdan əvvəl şüa terapiyası və ya immunoterapiyaya ehtiyacınız ola bilər. Bu müalicələr limfa düyünlərindəki böyümələri kiçildir və onların çıxarılmasını asanlaşdırır.
Lakin cərrahlar təsirlənmiş limfa düyününü çıxara bilmirsə və sizdə simptomlar yoxdursa, həkiminiz müalicə etmək əvəzinə onu izləyə bilər. Əgər simptomlarınız varsa və əməliyyat oluna bilmirsinizsə, onlar MCD üçün müalicə tövsiyə edə bilərlər.
Çoxmərkəzli Kastlman xəstəliyinin (MCD) müalicəsi
MCD-nin müalicəsi UCD-dən bir az daha çətindir. Bədənə yayıldığı üçün cərrahiyyə və ya şüa terapiyası adətən istifadə edilmir. Bunun əvəzinə, müalicə HHV-8 infeksiyanızın olub-olmamasından və xəstəliyin nə qədər ağır olduğundan asılıdır.
Həkiminiz aşağıdakı kimi müalicələrdən istifadə edə bilər:
- Kortikosteroidlər: Bu dərmanlar iltihabı azaltmağa və simptomları aradan qaldırmağa kömək edir.
- Kimyaterapiya dərmanları: Kimyaterapiya dərmanları limfa sisteminizdəki hüceyrələrin həddindən artıq böyüməsini nəzarətdə saxlayır. Rituksimab, HHV-8 ilə əlaqəli MCD üçün adətən təyin edilən bir dərmandır.
- İmmunoterapiya: Bu müalicə monoklonal antikorlar kimi maddələrin istifadəsini əhatə edir. Bunlar bədəninizin immun reaksiyasını sakitləşdirməyə kömək edir. Siltuximab (Sylvant®) ABŞ Qida və Dərman Administrasiyası (FDA) tərəfindən iMCD üçün təsdiqlənmiş yeganə müalicədir.
- Antiviral dərmanlar: Əgər HHV-8 ilə əlaqəli MCD-niz varsa, HİV və ya HHV-8 infeksiyasını müalicə etmək üçün antiviral dərmanlara ehtiyacınız ola bilər.
Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?
Boynunuzda, qoltuqaltınızda və ya qasıq nahiyənizdə şişkinlik və ya böyümə hiss etsəniz, dərhal həkimə müraciət edin . Həmçinin, yuxarıda qeyd olunan Kastlman Xəstəliyinin digər simptomlarından hər hansı biri bir neçə həftədən sonra yaxşılaşmazsa, bu barədə həkiminizə də məlumat verin.
Bu xəstəliklə nə qədər yaşaya bilərsiniz?
UCD-li insanların əksəriyyəti üçün proqnoz və ya perspektiv çox yaxşıdır. Təsirə məruz qalan limfa düyünlərinin çıxarılması xəstəliyi müalicə edə bilər. Müalicə ilə UCD adətən ömür uzunluğuna təsir göstərmir.
Lakin MCD olan insanların proqnozu onların MCD növündən və xəstəliyin şiddətindən asılıdır. Bəzi insanlarda simptomlar qəfil inkişaf edə və həyati təhlükə yarada bilər. Digərlərində isə simptomlar uzun müddət davam edə bilər. MCD diaqnozu qoyulmuş insanların 65%-dən 75%-ə qədəri beş ildən sonra da sağ qalır . Yeni müalicə üsulları ilə bu vəziyyətin yaxşılaşacağına ümid var.
Kastlman xəstəliyinə gəldikdə, asan cavablar yoxdur. Təcrübəniz hansı Kastlman xəstəliyinizin növündən asılı olacaq. HİV kimi əlavə xəstəliklər və ya TAFRO və POEMS kimi əlaqəli xəstəliklər də təcrübənizə təsir göstərə bilər. Bəzi hallarda cərrahiyyə və yaxından müşahidə kifayət edə bilər. Və ya fəsadların qarşısını almaq üçün həyatınız boyunca müxtəlif müalicələrə ehtiyacınız ola bilər. Diaqnozunuzun müalicənizə və dünyagörüşünüzə necə təsir edəcəyini həkiminizdən soruşun.
Bəs bundan yadda saxlamalı olduğumuz ən vacib şeylər nələrdir?
- Kastlman xəstəliyi, immun sistemimizin həddindən artıq aktivləşdiyi nadir, lakin potensial olaraq ciddi bir immun sistemi xəstəliyidir .
- İki əsas növü var: UCD və MCD. UCD-də limfa düyünləri bir yerdə, MCD-də isə birdən çox yerdə şişir.
- Simptomlar müxtəlifdir. Bəzən heç bir simptom olmaya bilər, sadəcə şişmiş bir şişkinlik ola bilər. Yaxud da qızdırma, halsızlıq və çəki itkisi kimi simptomlar ola bilər.
- Səbəblər həmişə aydın olmur, lakin HHV-8 virusu MCD ilə əlaqələndirilir. HİV-li insanlar daha yüksək risk altındadır.
- Erkən aşkarlama və düzgün müalicə çox vaxt yaxşı nəticələrə səbəb ola bilər. Buna görə də bədəninizdə qeyri-adi bir şişkinlik, şişkinlik və ya digər qeyri-adi simptomlar hiss etsəniz, dərhal həkimə müraciət edin. Ən əsası məlumatlı olmaq və panikaya düşməməkdir.
Kaslman xəstəliyi, Limfa düyünləri, Limfadenopatiya, İmmun sistemi, UCD, MCD, HHV-8, Simptomlar, Müalicə
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න