Gəlin Anaplastik Böyük Hüceyrəli Limfoma (ALCL) haqqında sadə dildə məlumat əldə edək.

Heç Anaplastik Böyük Hüceyrəli Limfoma (ALCL) haqqında eşitmisinizmi? Bəlkə də bu ad bir az mürəkkəb səslənir. Amma narahat olmayın, bu, çox nadir xərçəng növüdür. Bu gün ALCL nədir, necə inkişaf edir, simptomları, müalicəsi nədir və bir çox başqa şeylər haqqında başa düşə biləcəyiniz çox sadə bir şəkildə danışacağıq. Sanki bir dostunuzla danışmaq kimi.

ALCL (Anaplastik Böyük Hüceyrəli Limfoma) nədir?

Sadə dillə desək, ALCL, Hodgkin olmayan limfoma adlanan daha böyük bir xərçəng qrupuna aid olan nadir, nadir bir xərçəng növüdür. Bilirdinizmi ki, bütün Hodgkin olmayan limfomalar kimi, ALCL də xərçəng növüdür? Bu, bədənimizdə limfosit adlanan bir növ ağ qan hüceyrəsi nəzarətdən çıxdıqda və lazım olduğundan daha sürətli böyüdükdə baş verir.

Bu limfositləri bədənimizdəki kiçik əsgərlər kimi düşünün. Onlar immun sistemimizin bir hissəsidir və bizi mikroblardan və xəstəliklərdən qoruyur. İki əsas limfosit növü var: B hüceyrələri və T hüceyrələri . ALCL-də T limfositləriniz və ya T hüceyrələriniz anormal şəkildə böyüyür.

İndi gəlin görək bu adın "anaplastik böyük hüceyrəli limfoma" nə deməkdir.

• Anaplastik : Bu söz, mikroskop altında baxıldıqda bu xərçəng hüceyrələrinin çox qəribə və sağlam T limfosit hüceyrələrindən fərqli göründüyü anlamına gəlir. Sanki onların forması və görünüşü təhrif olunub.
• Böyük Hüceyrə : Bu o deməkdir ki, qeyri-adi davranışlı T limfositləri normal T hüceyrələrindən daha böyük görünür. Bu fərq mikroskop altında aydın görünür.
• Limfoma : Limfoma, limfosit adlanan ağ qan hüceyrələrinin nəzarətsiz böyüməsi səbəbindən meydana gələn bir xərçəngdir. ALCL xüsusilə T limfositlərindən inkişaf edir.

Başa düşdünüz? Sadə dillə desək, ALCL, T hüceyrələrinin anormal dərəcədə böyüdüyü, mutasiyaya uğradığı və nəzarətsiz şəkildə böyüdüyü bir xərçəngdir.

ALCL-in müxtəlif növləri varmı?

Bəli, müxtəlif ALCL növləri mövcuddur. Bunlar xərçəngin bədəninizdəki yeri və xərçəng hüceyrələrinin xüsusiyyətlərinə əsasən təsnif edilir.

Sistemli ALCL

Bu, əsas növüdür. "Sistemli" dedikdə, bütün bədənə təsir göstərə biləcəyi nəzərdə tutulur. Limfa düyünlərinizə və ya dediyimiz kimi "vəzilərə", qaraciyər və ağciyərlər kimi daxili orqanlara və bəzən dərinizə təsir göstərə bilər.

Sistemik ALCL iki növə bölünür. Biri "Anaplastik Limfoma Kinaz (ALK)" geni adlanan gendə mutasiyanın olub-olmamasından asılıdır. Genlər hüceyrələrimiz üçün kiçik təlimat kitabçaları kimidir və bu genlər hətta T limfositinə necə fəaliyyət göstərəcəyini deyir.

• ALK-pozitiv ALCL: Bu, ALK genində mutasiyaya malik xərçəng növüdür. Bu, tez-tez aqressiv xərçəngdir. Lakin, uşaqlarda və gənclərdə daha çox rast gəlinir. Xoşbəxtlikdən, bu növ kimyaterapiyaya yaxşı cavab verir.
• ALK-mənfi ALCL : Bu tipdə ALK gen mutasiyası yoxdur. Bu, həmçinin sürətlə böyüyən (aqressiv) xərçəng növüdür. Lakin, əsasən yaşlı insanlara , adətən 60 yaşdan yuxarı insanlara təsir göstərir. Bu tip kimyaterapiyadan sonra remissiyaya gedə və sonra təkrarlana bilər. Buna görə də, ALK-mənfi ALCL-in müalicəsi daha çətindir və proqnoz ALK-müsbət ALCL-dən daha pisdir.

Digər ALCL növləri

Sistemik növlərdən daha yavaş böyüyən ALCL növləri də mövcuddur.

• İlkin dəri ALCL : Bu, əsasən dəriyə təsir edən bir növdür. Suluqlar, qabarcıqlar və ekzema kimi simptomlar yarana bilər. Əksər hallarda (təxminən 90%) dəridən kənara yayılmır.
• Döş implantı ilə əlaqəli ALCL (BIA-ALCL) : Bu, döş implantları ətrafında inkişaf edən bir ALCL növüdür. Adətən döş böyütmə və ya döş rekonstruksiyası prosedurundan təxminən 10 il sonra diaqnoz qoyulur.

ALCL-i kim alır?

ALCL istənilən yaşda olan insanlarda inkişaf edə bilsə də, bəzi növləri müəyyən qruplara daha çox təsir göstərir.

• ALK-pozitiv ALCL : Bu, ən çox məktəbəqədər yaşlı uşaqlara, yeniyetmələrə və 20-30 yaşlarında olan gənclərə təsir göstərir. Kişilərdə daha çox rast gəlinir.
• ALK-mənfi ALCL : Bu, əsasən 60 yaşdan yuxarı insanlara təsir göstərir. Kişilərdə də bir qədər daha çox rast gəlinir.
• İlkin dəri ALCL : Bu, ən çox 40 yaşdan yuxarı yetkinlərdə baş verir. Kişilərdə və ağdərili insanlarda daha çox rast gəlinir.
• BIA-ALCL : Bu, adətən 50 yaşlarında olan insanlarda diaqnoz qoyulur. Həm silikon, həm də duzlu məhlul döş implantları qoydurmuş insanlarda inkişaf edə bilər. Xüsusilə teksturalı döş implantları ilə əlaqəli olduğu aşkar edilmişdir.

ALCL nə qədər yaygındır?

ALCL əslində çox nadir bir xərçəng növüdür. Yetkinlərdə qeyri-Hodgkin limfomalarının yalnız 2%-də ALCL diaqnozu qoyulur. Bu, çox kiçik bir faizdir.

ALCL-in simptomları hansılardır?

ALCL simptomları növündən asılı olaraq dəyişir.

Sistemik ALCL simptomları

Həm ALK-müsbət, həm də ALK-mənfi ALCL-də şişmiş limfa düyünləri xərçəngin böyüdüyü yerlərdə yaygındır. Onlar boyun, qoltuqaltı və ya qasıq kimi yerlərdə şişkinlik kimi hiss oluna bilər. Digər simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Tez-tez qızdırma.
• Çox yorğunluq hissi ("Yorğunluq").
• Gecə tərləmə ("Gecə tərləmələri").
• İzah edilməmiş çəki itkisi.

Əksər insanlara diaqnoz qoyulduqda, xərçəng bir az yayılmış ola bilər, yəni "inkişaf etmiş mərhələdədir" . Bu halda, xərçəng ağciyərləriniz, qaraciyəriniz və ya sümükləriniz kimi orqanlara yayılmış ola bilər. Daha sonra təsirlənən orqandan asılı olaraq simptomlar yarana bilər. Məsələn, sinənizdə sıxıntı və ya tez-tez öskürək varsa, ALCL sinəyə təsir etmiş ola bilər.

Birincili dəri ALCL-nin xüsusiyyətləri

Bu tip dəri dəyişiklikləri müşahidə edilə bilər.

• Dərinin bir və ya daha çox nahiyəsində qeyri-adi qırmızı və ya qırmızı-qəhvəyi rəngli qabarcıqlar əmələ gəlir və zamanla böyüyə bilər.
• Sikkədən böyük, qabarıq şişlər . Bəzən qaşına bilər.
• Qabarcıqlar ağrıya və sonra qabığa çevrilə bilər.

BIA-ALCL-in (Döş İmplantı ilə Əlaqəli ALCL) Xüsusiyyətləri

Bu zaman döşlərdə açıq-aydın dəyişikliklər müşahidə olunur.

• Döş ağrısı.
• Döş şişməsi.
• Dəri səpgisi və ya ekzema.
• Döş implantınızın yaxınlığında şişkinlik və ya maye yığılması.
• Döş implantının yaxınlığında bərk kütlə .

Bu dəyişikliklər adətən bir döşdə müşahidə olunur, lakin bəzən hər iki döşdə də dəyişikliklər müşahidə edilə bilər.

ALCL-ə səbəb olan nədir?

ALCL, əvvəllər bəhs etdiyimiz limfosit hüceyrələrinin nəzarətsiz şəkildə çoxalması və ətrafındakı sağlam toxumadan kənara çıxması zamanı baş verir. Tədqiqatçılar hələ də bu limfosit hüceyrələrinin niyə xərçəngə (bədxassəli hüceyrələrə) çevrildiyini dəqiq bilmirlər.

Lakin, onlar ALCL ilə tez-tez rast gəlinən bir neçə genetik mutasiya müəyyən ediblər. Bu genetik mutasiyaların sağlam hüceyrələrin xərçəng hüceyrələrinə çevrilməsinə səbəb ola biləcəyi düşünülür.

Məsələn, ALK-pozitiv ALCL-in əsas xüsusiyyəti ALK genindəki mutasiyalardır. Eynilə, digər gen mutasiyaları digər ALCL növlərində də yaygındır.

ALCL diaqnozu necə qoyulur? (Diaqnoz)

Həkiminiz əvvəlcə şişmiş limfa düyünləri kimi ALCL əlamətlərini yoxlamaq üçün fiziki müayinə aparacaq. Əgər onlar bundan şübhələnirlərsə, bir neçə fərqli test və prosedur təyin edəcəklər.

• Görüntüləmə prosedurlarıBunlar xərçəngin harada olduğunu müəyyən etməyə kömək edə bilər. Lazım olan görüntüləmə testlərinin növü ALCL növündən asılı olaraq dəyişəcək. Həkiminiz şişləri axtarmaq üçün döş qəfəsi rentgenoqrafiyası , kompüter tomoqrafiyası və ya MRT müayinəsi edə bilər. PET/KT müayinəsi və ya PET müayinəsi xərçəngin bədənə yayılıb-yayılmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər. BIA-ALCL şübhəsi varsa, döş ultrasəsi müayinəsi edilə bilər.
• Qan analizi : Həkim ALCL əlamətlərini yoxlamaq üçün ümumi qan analizi (CBC) kimi müxtəlif qan testləri aparacaq. Əgər qan hüceyrələrinin (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və ya trombositlər) sayı anormaldırsa, bu ALCL əlaməti ola bilər. Onlar həmçinin qanda müəyyən fermentlər və digər markerlər axtaracaqlar, çünki bunlar da ALCL əlamətləri ola bilər.
• Biopsiya : ALCL diaqnozunu təsdiqləməyin yeganə yolu biopsiyadır. Biopsiya zamanı həkim şübhəli toxumadan kiçik bir nümunə götürür və onu mikroskop altında müayinə edir. Bu hüceyrələri araşdıraraq həkim sizdə hansı ALCL növünün olduğunu dəqiq müəyyən edə bilər. Bu, həmçinin ən effektiv müalicənin planlaşdırılmasına kömək edir.

ALCL necə müalicə olunur?

Sistemik ALCL üçün adi müalicə kimyaterapiyadır . Birincili dəri ALCL və BIA-ALCL üçün cərrahi müdaxilə üstünlük verilən müalicədir.

Sistemik ALCL müalicəsi

ALK-müsbət və ALK-mənfi anaplastik böyük hüceyrəli limfomalar adətən sistemik kimyaterapiyaya yaxşı cavab verir. Sistemik kimyaterapiya xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün qan dövranı vasitəsilə bədən boyunca yayılan xərçəng öldürücü dərmanların damar vasitəsilə verilməsini əhatə edir.

Sistemik ALCL üçün kimyaterapiya, tez-tez xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün birlikdə işləyən dərmanların kombinasiyasından istifadə edir. Bəzi nümunələrə aşağıdakılar daxildir:

• BV-CHP : Buraya “Brentuximab Vedotin”, “Siklofosfamid”, “Doxorubisin (Hydroxydaunorubisin)” və “Prednizon” dərmanları daxildir.
• DOĞRAMA : Bu, "Siklofosfamid", "Doksorubisin (Hydroxydaunorubisin)", "Vinkristin (Onkovin®)" və "Prednizon" adlı dərmanların istifadəsini əhatə edir.
• CHEOP : Bu, “Siklofosfamid”, “Doksorubisin (Hydroxydaunorubisin)”, “Etoposide”, “Vincristine (Oncovin®)” və “Prednizon” adlı dərmanların istifadəsini əhatə edir.

Bu müalicələr adətən xərçəngin bütün əlamətlərinin qısa müddət ərzində yox olmasına səbəb ola bilər (biz buna "remissiya" deyirik).(Buna "residiv" deyilir) Lakin, xərçəng yenidən yarana bilər. Əgər həkiminiz xərçəngin yenidən yaranma ehtimalının olduğunu düşünürsə, remissiya dövründə kök hüceyrə nəqli tövsiyə edə bilər. Kök hüceyrə nəqli kimyaterapiya ilə məhv edilmiş hüceyrələri sağlam hüceyrələrlə əvəz edir. Bu sağlam hüceyrələr daha sonra sağlam (xərçəngsiz) qan hüceyrələri istehsal edir.

Xərçəng yenidən ortaya çıxarsa, həkiminiz limfoma müalicəsi üçün hazırlanmış müxtəlif əlavə kemoterapi müalicələrini tövsiyə edə bilər.

Birincili dəri ALCL-nin müalicəsi

Bunun ən çox yayılmış müalicəsi cərrahiyyə əməliyyatıdır . Xərçəng limfa düyünlərinə yayılıbsa, sizə də şüa terapiyası lazım ola bilər. Radiasiya terapiyası enerjini xərçəng hüceyrələrinə yönəltməklə və onları məhv etməklə işləyir.

Birincili dəri ALCL müalicədən sonra beş il ərzində tez-tez təkrarlana bilər. Əgər bu baş verərsə, yenidən cərrahiyyə və şüa terapiyası tələb olunacaq.

Əgər cərrahi yolla çıxarıla bilməyən lokal şişləriniz varsa və ya xərçəng təkrar-təkrar ortaya çıxırsa, digər müalicələrə ehtiyacınız ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Ağızdan qəbul üçün Metotreksat : Hodgkin olmayan limfomanın müalicəsində istifadə olunan dərman.
• Bexaroten : Dəriyə təsir edən T-hüceyrə limfomasını müalicə etmək üçün istifadə edilən dərman.
• Brentuximab Vedotin : Sistemik ALCL və digər təkrarlanan ALCL növlərini müalicə etmək üçün istifadə edilən dərman.
• İnterferon : İmmunitet sisteminizə limfoma da daxil olmaqla xərçəng hüceyrələrini tanımağa və onlarla mübarizə aparmağa kömək edən bir dərman.

BIA-ALCL müalicəsi

BIA-ALCL adətən döş implantınızı və ətrafındakı xərçəng hüceyrələrini çıxarmaq üçün cərrahi əməliyyatla müalicə edilə bilər. Əməliyyat mümkün deyilsə, xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün radiasiya terapiyası verilə bilər.

Əgər xərçəng yenidən ortaya çıxarsa və ya döşdən kənara yayılarsa, həkiminiz ALK-mənfi ALCL-ni müalicə etmək üçün istifadə edilən kimyaterapiya müalicələrini tövsiyə edə bilər. Bunlara CHOP kimyaterapiyası və Brentuximab Vedotin kimi müalicələr daxil ola bilər.

ALCL nə qədər ciddidir?

Növündən asılı olmayaraq, ALCL diqqətli monitorinq və müvafiq müalicə tələb edən ciddi bir xərçəng növüdür. Bununla belə, proqnozunuz və müalicə planınız ALCL-in növü, müalicəyə necə reaksiya verdiyiniz və Beynəlxalq Proqnostik İndeks (İPİ) balınız kimi amillərdən asılıdır.

IPI, sistemik ALCL də daxil olmaqla, sürətlə böyüyən qeyri-Hodgkin limfomalarının nəticəsini proqnozlaşdırmağa kömək etmək üçün onkoloqlar tərəfindən hazırlanmışdır. Bal aşağıdakı amillərə əsaslanır:

• yaşınız.
• Gündəlik işləri yerinə yetirmək bacarığınız.
• Xərçənginiz nə qədər yayılıb (xərçəng mərhələsi).
• Təsirə məruz qalan yağ bezlərinin sayı.

Sistemik ALCL-dən əziyyət çəkirsinizsə, həkiminizdən IPI balınızın sağalma şansınıza necə təsir etdiyini soruşun.

ALCL üçün sağ qalma nisbəti nədir?

Sistemik ALCL üçün sağ qalma nisbəti çox müxtəlifdir. ALK-pozitiv ALCL, ALK-mənfi ALCL-dən daha uzun sağ qalma müddəti ilə əlaqələndirilir. Xərçəng növünüz və IPI balı kimi amillərdən asılı olaraq, ALK-pozitiv ALCL üçün beş illik sağ qalma nisbəti 33%-dən 90%-ə qədər dəyişə bilər. Eynilə, ALK-mənfi ALCL üçün beş illik sağ qalma nisbəti 13%-dən 74%-ə qədər dəyişə bilər.

Birincili dəri ALCL və BIA-ALCL çox yaxşı sağ qalma nisbətlərinə malikdir. Birincili dəri ALCL adətən remissiyaya gedir və beş il ərzində geri dönsə də, sonrakı müalicələr ömrünüzü uzada bilər. Diaqnozdan beş il sonra sağ qalma nisbəti təxminən 80% -dir. BIA-ALCL-də xərçəng cərrahiyyə ilə tamamilə çıxarılarsa, xərçəng çox vaxt tamamilə yox olur.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkiminizə verməli olduğunuz bəzi vacib suallar:

• Hansı növ ALCL-im var?
• Xərçəngim yalnız bir yerdədir, yoxsa yayılıb?
• Qayğı qrupumdakı mütəxəssislər kimlərdir?
• Mənə hansı müalicəni məsləhət görürsünüz?
• Müalicənin yan təsirlərini necə idarə edə bilərəm?
• IPI balım nədir?
• Xərçəngimin "remissiyaya" keçmə ehtimalı nə qədərdir?
• Xərçəngimin yenidən ortaya çıxma ehtimalı nə qədərdir?
• Vəziyyətimi izləmək üçün təkrar müayinələrə nə qədər tez-tez gəlməliyəm?

Xərçəng olduğunuzu öyrənəndə qorxmaq normaldır. Lakin yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şey, ALCL-nin eyni nəticəsi olan tək bir xərçəng növü olmamasıdır . Sizdə olan ALCL-nin növü onun tez və ya yavaş yayılmasını müəyyən edir. Bu, müalicə seçimlərinizi və dünyagörüşünüzü formalaşdıracaq. Bəzi insanlarda ALCL tez yayılır. Digərlərində isə yavaş böyüyür və bu da sizə xərçəngi idarə etməyə kömək edə biləcək müalicələr almaq üçün kifayət qədər vaxt verir. Diaqnozunuza əsasən mümkün nəticələr barədə həkiminizlə danışın.

Yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, gəlin danışdıqlarımızdan yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeylərdən bəzilərini ümumiləşdirək.

• ALCL nadir bir xərçəng növüdür və onun müxtəlif növləri mövcuddur.
• Bütün ALCL növləri eyni deyil. Bəziləri tez, bəziləri isə yavaş yayılır.
• Müalicə və sağalma şansları sizdə olan ALCL növündən, yaşınızdan və ümumi sağlamlığınızdan asılı olaraq dəyişir.
• ALK-pozitiv ALCL gənc insanlarda daha tez-tez baş versə də, müalicəyə yaxşı cavab verir.
• ALK-mənfi ALCL daha çox yetkinlərdə müşahidə olunur və müalicəsi bir az daha mürəkkəb ola bilər.
• Dəri ALCL və döş implantı ilə əlaqəli ALCL (BIA-ALCL) üçün proqnoz ümumiyyətlə yaxşıdır.
• Panik etməyin. Hər hansı bir şübhəniz və ya simptomunuz varsa, dərhal həkimə müraciət edin.
• Vəziyyətiniz, müalicəniz və hər hansı bir sualınız barədə həkiminizlə açıq danışın. Sizə ən yaxşı kömək edə biləcəklər məhz onlardır.

Unutmayın ki, bütün xərçəng diaqnozları eyni dərəcədə ciddi deyil. Hətta ALCL ilə belə, dəqiq diaqnoz, tez müalicə və yaxşı monitorinqlə bir çox insan uğurlu nəticələr əldə edə bilər.

Anaplastik Böyük Hüceyrəli Limfoma, ALCL, Limfoma, Xərçəng, T Hüceyrələri, ALK Geni, Kimyaterapiya