Skip to main content

Gəlin böyrəklərdə kistalara səbəb olan irsi xəstəlik olan Autosomal Dominant Polikistik Böyrək Xəstəliyindən danışaq.

Gəlin böyrəklərdə kistalara səbəb olan irsi xəstəlik olan Autosomal Dominant Polikistik Böyrək Xəstəliyindən danışaq.

Təsəvvür edin ki, daim belinizdə və ya yanınızda ağrı hiss edirsiniz, yaxud həkim qan təzyiqinizin bir az yüksək olduğunu deyir. Biz tez-tez bunları unuduruq, onların normal olduğunu düşünürük. Amma bəzən bu şeylərin arxasında gizlənən şey böyrəklərlə bağlı problem olur və bu, diqqət tələb edir. Bu gün biz düzgün idarə olunarsa, yaxşı idarə oluna bilən belə bir vəziyyətdən danışırıq.

Sadə dillə desək, ADPKD nədir?

Biz buna Autosomal Dominant Polikistik Böyrək Xəstəliyi və ya qısaca ADPKD deyirik. Baş verən odur ki, böyrəklərinizin içərisində kista adlanan çoxlu sayda maye ilə dolu kiçik kisəciklər olur. Bu kistalar böyüməyə başladıqca böyrəklər qanı düzgün təmizləmək kimi normal işlərini görə bilmirlər.

Bu , yüksək təzyiq , sidik yolu infeksiyaları və böyrək daşları kimi sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər. Bəzi insanlarda bu vəziyyət zamanla pisləşə bilər, hətta böyrək çatışmazlığına da səbəb ola bilər. Lakin bu, hər kəsdə baş vermir.

Bir çox hallarda insanlar xəstəliyin olduğunu bilmədən illərlə yaşaya bilərlər. Simptomlar adətən 30-40 yaşları arasında görünməyə başlayır. Buna görə də buna "yetkinlərdə PKD" də deyilir.

Bunun tam müalicəsi olmasa da, sağlam həyat tərzi sürsəniz, həkiminizin təyin etdiyi dərmanları qəbul etsəniz və xüsusilə də qan təzyiqinizi nəzarətdə saxlasanız, böyrəklərinizə dəyən ziyanı xeyli azalda bilərsiniz.

Bu xəstəliyin əlamətləri hansılardır? Özümüzü necə hiss edirik?

ADPKD xəstələrinin hamısında simptomlar olmur. Bəzi insanlar illərlə bunların olduğunu bilməyə bilərlər. Bu xəstəliyi olan insanlar arasında ən çox rast gəlinən simptomlar yüksək təzyiq , tez-tez sidik yolları infeksiyalarıböyrək daşlarıdır . Gəlin bu simptomları təhlil edək.

Ümumi simptomlar
Onurğanın hər iki tərəfində və ya belində ağrı Əksər hallarda bu ağrı kista partladıqda, böyrək daşı əmələ gəldikdə və ya sidik yolu infeksiyası zamanı baş verir.
Sidikdə qan Bu, birdən baş verə bilər. Sidik çəhrayı və ya qəhvəyi görünə bilər.
Mədənin böyüdülməsi Kistlər böyüdükcə böyrəklər şişə və qarın boşluğundan çıxmış kimi hiss oluna bilər.

Zamanla bu kistalar böyüyə və böyrəklərə zərər verə bilər ki, bu da bəzi insanlarda böyrək çatışmazlığına səbəb olur. Əgər bu baş verərsə, aşağıdakı kimi simptomlar yarana bilər:

  • Yorğunluq və halsızlıq hissi ( Yorğunluq )
  • Tez-tez sidik ifrazına ehtiyac
  • Qadınlarda nizamsız menstrual dövrlər
  • Ürəkbulanma və qusma
  • Nəfəs almaqda çətinlik
  • Topuqların, əllərin və ayaqların şişməsi
  • Kişilərdə erektil disfunksiya

Bu cür xəstəlik niyə yaranır? İrsi xəstəlikdirmi?

Bəli, bu irsi xəstəlikdir . Sadə dillə desək, bu xəstəlik bədənimizdəki genlərdəki qüsurdan qaynaqlanır. Daha dəqiq desək, bu, "PKD1" və "PKD2" adlanan iki gendən birində olan qüsurdan qaynaqlanır. Bu genlər böyrək hüceyrələrinə "nə vaxt böyüməli" siqnalını verən genlərdir. Beləliklə, bu genlərdən birində qüsur olduqda, böyrək hüceyrələri nəzarətsiz böyüyür və qeyd etdiyimiz kistalar əmələ gəlməyə başlayır.

Əksər irsi xəstəliklərin inkişaf etməsi üçün qüsurlu geni həm ananızdan, həm də atanızdan miras almalısınız. Lakin ADPKD-nin özəlliyi odur ki, bu qüsurlu geni yalnız bir valideyndən, ya ananızdan, ya da atanızdan miras alsanız, uşağınızda xəstəlik inkişaf edəcək.

Bu o deməkdir ki, əgər ananızda və ya atanızda bu xəstəlik varsa, sizdə də bu xəstəliyin inkişaf etmə ehtimalı 50% -dir.

Çox nadir hallarda, valideynlərində xəstəlik olmasa belə, bir insanda xəstəlik inkişaf edə bilər, lakin bu, bədənindəki bir gendəki yeni bir qüsurdan da qaynaqlana bilər. Lakin bu, çox nadir hallarda baş verir.

Həkim bu xəstəliyi necə diaqnoz edir?

Əgər həkiminiz simptomlarınıza əsasən böyrək probleminiz olduğunu düşünürsə, sizi nefroloqa yönləndirə bilər. O, sizə aşağıdakı kimi suallar verəcək:

  • Əlamətləriniz nədir? Nə vaxt başladılar?
  • Qan təzyiqinizi bilirsinizmi?
  • Ağrı haradadır? Əgər varsa, haradadır?
  • Ailənizdə böyrək xəstəliyi olan varmı?
  • Əvvəllər genetik testdən keçmisinizmi?

Daha sonra böyrəklərdə kistlərin olub olmadığını görmək üçün bir neçə test aparılır.

  • Ultrasəs müayinəsi: Bu müayinə böyrəklərin görüntüsünü yaratmaq üçün səs dalğalarından istifadə edir. Bu, çox vaxt edilən ilk müayinədir.
  • MRT və ya KT müayinəsi: Bu daha mürəkkəb müayinələr ultrasəs müayinəsi ilə görünməyəcək qədər kiçik olan kistləri tapmaq üçün istifadə olunur.

Bundan əlavə, DNT-niz "PKD1" və ya "PKD2" genlərində qüsurun olub olmadığını yoxlamaq üçün yoxlanıla bilər. Lakin, bu test xəstəliyinizin olub-olmadığını müəyyən edə bilsə də, simptomların nə vaxt görünəcəyini və ya nə qədər ağır olacağını təxmin edə bilməz.

Müalicə zamanı və evdə nə etməliyik?

ADPKD-nin müalicəsi yoxdur. Lakin xəstəliyin yaratdığı sağlamlıq problemləri müalicə edilə bilər və böyrək çatışmazlığının qarşısı alına və ya təxirə salına bilər. Aşağıdakı kimi müalicələrə ehtiyacınız ola bilər:

  • Böyrək çatışmazlığının irəliləməsini yavaşladan dərmanlar: Tolvaptan (Jynarque) kimi dərmanlar xəstəliyin daha tez inkişaf etmə riski altında olan yetkinlərdə böyrək funksiyasının azalmasını nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər.
  • Yüksək təzyiq üçün dərman: Qan təzyiqini nəzarətdə saxlamaq son dərəcə vacibdir.
  • Sidik yolu infeksiyaları üçün antibiotiklər
  • Ağrıkəsicilər

Böyrəkləriniz sıradan çıxarsa, dializdən keçməlisiniz. Bu, qanınızın aparatla təmizlənməsini əhatə edir. Böyrək nəqli üçün də uyğun ola bilərsiniz. Bunun sizin üçün uyğun olub olmadığını müəyyən etmək üçün bunu həkiminizlə müzakirə etməlisiniz.

Sağlam qalmaq üçün riayət etməli olduğumuz vərdişlər

Böyrəklərinizi qorumaq və onların mümkün qədər uzun müddət yaxşı işləməsini təmin etmək üçün sağlam həyat tərzi sürmək çox vacibdir.

  • Düzgün qidalanın: Duzu az olan balanslı bir pəhriz yeyin. Duz qan təzyiqini artıra bilər.
  • Aktiv qalın:İdman çəki və qan təzyiqini idarə etməyə kömək edə bilər, ancaq böyrəklərinizə zərər verə biləcək təmas idman növlərindən çəkinin.
  • Siqaret çəkməkdən çəkinin: Siqaret çəkmək böyrəklərdəki qan damarlarına zərər verə və kistlərin əmələ gəlmə riskini artıra bilər.
  • Bol su için: Susuzlaşma kistlərin əmələ gəlmə riskini artıra bilər.

Gələcəkdə nə gözləyə bilərik? Başqa fəsadlar varmı?

Kistlər çox vaxt çox yavaş böyüyür. Əgər qan təzyiqinizi idarə etsəniz və sağlam həyat tərzi sürsəniz, bu böyüməni yavaş saxlaya bilərsiniz. Lakin illər keçdikcə onlar böyrəklərinizə zərər verəcək qədər böyüyə bilərlər.

Xəstəliyin irəliləmə sürəti həmçinin hansı genə (PKD1 və ya PKD2) sahib olduğunuzdan da asılıdır. Ümumiyyətlə, PKD1 gen qüsuru olan insanlarda PKD2 gen qüsuru olanlara nisbətən böyrək çatışmazlığı inkişaf riski daha yüksəkdir.

ADPKD digər sağlamlıq problemləri riskini də daşıyır.

Mümkün ağırlaşma Sadə izahat
Anevrizma (beyində qan damarının divarının zəifləməsi və şişməsi) Bu, çox təhlükəli bir vəziyyətdir. Ailədə bu vəziyyətlə qarşılaşan hər hansı bir şəxs varsa, həkimə məlumat vermək vacibdir.
Qaraciyər və mədəaltı vəzində kistalar Böyrəklərdən əlavə, bu orqanlarda da kistlər yarana bilər.
Ürək qapağı xəstəlikləri Mitral qapaq prolapsı kimi xəstəliklərin inkişaf riski arta bilər.
Hamiləlik dövründə yüksək təzyiq (preeklampsiya) Bu risk ADPKD olan hamilə qadınlarda daha yüksəkdir.
Yırtıqlar və Divertikuloz Mədə və yoğun bağırsağın divarlarının zəifləməsindən qaynaqlanan vəziyyətlər.

Bu kimi bir xəstəliklə yaşayarkən zehni cəhətdən güclü qalmaq vacibdir. Bu barədə ailəniz və dostlarınızla danışın. Həmçinin, həkiminizlə əlaqə saxlayın və onun məsləhətlərinə dəqiq əməl edin.

Evə Aparmaq Mesajı

  • ADPKD böyrəklərdə kistlərin əmələ gəlməsinə səbəb olan irsi bir xəstəlikdir.
  • Yüksək qan təzyiqi bu xəstəliyin çox yaygın və erkən simptomudur.
  • Əgər valideynlərdən birində bu xəstəlik varsa, uşağında da bu xəstəliyin inkişaf etmə ehtimalı 50% -dir.
  • Bunun tam müalicəsi olmasa da, qan təzyiqini nəzarətdə saxlamaq və sağlam həyat tərzi sürməklə xəstəliyin şiddətini idarə etmək mümkündür.
  • Həkimlə müntəzəm əlaqə saxlamaq və onun tövsiyələrinə əməl etmək vacibdir.

ADPKD, Polikistik Böyrək Xəstəliyi, Böyrək Xəstəliyi, Böyrək Kistaları, Böyrək Kistaları, İrsi Xəstəliklər, Yüksək Qan Təzyiqi, Böyrək Çatışmazlığı
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.

Şərhinizi əlavə edin

Zəhmət olmasa hesablayın: 7 + 2 =
Gəlin böyrəklərdə kistalara səbəb olan irsi xəstəlik olan Autosomal Dominant Polikistik Böyrək Xəstəliyindən danışaq.

Gəlin böyrəklərdə kistalara səbəb olan irsi xəstəlik olan Autosomal Dominant Polikistik Böyrək Xəstəliyindən danışaq.

Təsəvvür edin ki, daim belinizdə və ya yanınızda ağrı hiss edirsiniz, yaxud həkim qan təzyiqinizin bir az yüksək olduğunu deyir. Biz tez-tez bunları unuduruq, onların normal olduğunu düşünürük. Amma bəzən bu şeylərin arxasında gizlənən şey böyrəklərlə bağlı problem olur və bu, diqqət tələb edir. Bu gün biz düzgün idarə olunarsa, yaxşı idarə oluna bilən belə bir vəziyyətdən danışırıq.

Sadə dillə desək, ADPKD nədir?

Biz buna Autosomal Dominant Polikistik Böyrək Xəstəliyi və ya qısaca ADPKD deyirik. Baş verən odur ki, böyrəklərinizin içərisində kista adlanan çoxlu sayda maye ilə dolu kiçik kisəciklər olur. Bu kistalar böyüməyə başladıqca böyrəklər qanı düzgün təmizləmək kimi normal işlərini görə bilmirlər.

Bu , yüksək təzyiq , sidik yolu infeksiyaları və böyrək daşları kimi sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər. Bəzi insanlarda bu vəziyyət zamanla pisləşə bilər, hətta böyrək çatışmazlığına da səbəb ola bilər. Lakin bu, hər kəsdə baş vermir.

Bir çox hallarda insanlar xəstəliyin olduğunu bilmədən illərlə yaşaya bilərlər. Simptomlar adətən 30-40 yaşları arasında görünməyə başlayır. Buna görə də buna "yetkinlərdə PKD" də deyilir.

Bunun tam müalicəsi olmasa da, sağlam həyat tərzi sürsəniz, həkiminizin təyin etdiyi dərmanları qəbul etsəniz və xüsusilə də qan təzyiqinizi nəzarətdə saxlasanız, böyrəklərinizə dəyən ziyanı xeyli azalda bilərsiniz.

Bu xəstəliyin əlamətləri hansılardır? Özümüzü necə hiss edirik?

ADPKD xəstələrinin hamısında simptomlar olmur. Bəzi insanlar illərlə bunların olduğunu bilməyə bilərlər. Bu xəstəliyi olan insanlar arasında ən çox rast gəlinən simptomlar yüksək təzyiq , tez-tez sidik yolları infeksiyalarıböyrək daşlarıdır . Gəlin bu simptomları təhlil edək.

Ümumi simptomlar
Onurğanın hər iki tərəfində və ya belində ağrı Əksər hallarda bu ağrı kista partladıqda, böyrək daşı əmələ gəldikdə və ya sidik yolu infeksiyası zamanı baş verir.
Sidikdə qan Bu, birdən baş verə bilər. Sidik çəhrayı və ya qəhvəyi görünə bilər.
Mədənin böyüdülməsi Kistlər böyüdükcə böyrəklər şişə və qarın boşluğundan çıxmış kimi hiss oluna bilər.

Zamanla bu kistalar böyüyə və böyrəklərə zərər verə bilər ki, bu da bəzi insanlarda böyrək çatışmazlığına səbəb olur. Əgər bu baş verərsə, aşağıdakı kimi simptomlar yarana bilər:

  • Yorğunluq və halsızlıq hissi ( Yorğunluq )
  • Tez-tez sidik ifrazına ehtiyac
  • Qadınlarda nizamsız menstrual dövrlər
  • Ürəkbulanma və qusma
  • Nəfəs almaqda çətinlik
  • Topuqların, əllərin və ayaqların şişməsi
  • Kişilərdə erektil disfunksiya

Bu cür xəstəlik niyə yaranır? İrsi xəstəlikdirmi?

Bəli, bu irsi xəstəlikdir . Sadə dillə desək, bu xəstəlik bədənimizdəki genlərdəki qüsurdan qaynaqlanır. Daha dəqiq desək, bu, "PKD1" və "PKD2" adlanan iki gendən birində olan qüsurdan qaynaqlanır. Bu genlər böyrək hüceyrələrinə "nə vaxt böyüməli" siqnalını verən genlərdir. Beləliklə, bu genlərdən birində qüsur olduqda, böyrək hüceyrələri nəzarətsiz böyüyür və qeyd etdiyimiz kistalar əmələ gəlməyə başlayır.

Əksər irsi xəstəliklərin inkişaf etməsi üçün qüsurlu geni həm ananızdan, həm də atanızdan miras almalısınız. Lakin ADPKD-nin özəlliyi odur ki, bu qüsurlu geni yalnız bir valideyndən, ya ananızdan, ya da atanızdan miras alsanız, uşağınızda xəstəlik inkişaf edəcək.

Bu o deməkdir ki, əgər ananızda və ya atanızda bu xəstəlik varsa, sizdə də bu xəstəliyin inkişaf etmə ehtimalı 50% -dir.

Çox nadir hallarda, valideynlərində xəstəlik olmasa belə, bir insanda xəstəlik inkişaf edə bilər, lakin bu, bədənindəki bir gendəki yeni bir qüsurdan da qaynaqlana bilər. Lakin bu, çox nadir hallarda baş verir.

Həkim bu xəstəliyi necə diaqnoz edir?

Əgər həkiminiz simptomlarınıza əsasən böyrək probleminiz olduğunu düşünürsə, sizi nefroloqa yönləndirə bilər. O, sizə aşağıdakı kimi suallar verəcək:

  • Əlamətləriniz nədir? Nə vaxt başladılar?
  • Qan təzyiqinizi bilirsinizmi?
  • Ağrı haradadır? Əgər varsa, haradadır?
  • Ailənizdə böyrək xəstəliyi olan varmı?
  • Əvvəllər genetik testdən keçmisinizmi?

Daha sonra böyrəklərdə kistlərin olub olmadığını görmək üçün bir neçə test aparılır.

  • Ultrasəs müayinəsi: Bu müayinə böyrəklərin görüntüsünü yaratmaq üçün səs dalğalarından istifadə edir. Bu, çox vaxt edilən ilk müayinədir.
  • MRT və ya KT müayinəsi: Bu daha mürəkkəb müayinələr ultrasəs müayinəsi ilə görünməyəcək qədər kiçik olan kistləri tapmaq üçün istifadə olunur.

Bundan əlavə, DNT-niz "PKD1" və ya "PKD2" genlərində qüsurun olub olmadığını yoxlamaq üçün yoxlanıla bilər. Lakin, bu test xəstəliyinizin olub-olmadığını müəyyən edə bilsə də, simptomların nə vaxt görünəcəyini və ya nə qədər ağır olacağını təxmin edə bilməz.

Müalicə zamanı və evdə nə etməliyik?

ADPKD-nin müalicəsi yoxdur. Lakin xəstəliyin yaratdığı sağlamlıq problemləri müalicə edilə bilər və böyrək çatışmazlığının qarşısı alına və ya təxirə salına bilər. Aşağıdakı kimi müalicələrə ehtiyacınız ola bilər:

  • Böyrək çatışmazlığının irəliləməsini yavaşladan dərmanlar: Tolvaptan (Jynarque) kimi dərmanlar xəstəliyin daha tez inkişaf etmə riski altında olan yetkinlərdə böyrək funksiyasının azalmasını nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər.
  • Yüksək təzyiq üçün dərman: Qan təzyiqini nəzarətdə saxlamaq son dərəcə vacibdir.
  • Sidik yolu infeksiyaları üçün antibiotiklər
  • Ağrıkəsicilər

Böyrəkləriniz sıradan çıxarsa, dializdən keçməlisiniz. Bu, qanınızın aparatla təmizlənməsini əhatə edir. Böyrək nəqli üçün də uyğun ola bilərsiniz. Bunun sizin üçün uyğun olub olmadığını müəyyən etmək üçün bunu həkiminizlə müzakirə etməlisiniz.

Sağlam qalmaq üçün riayət etməli olduğumuz vərdişlər

Böyrəklərinizi qorumaq və onların mümkün qədər uzun müddət yaxşı işləməsini təmin etmək üçün sağlam həyat tərzi sürmək çox vacibdir.

  • Düzgün qidalanın: Duzu az olan balanslı bir pəhriz yeyin. Duz qan təzyiqini artıra bilər.
  • Aktiv qalın:İdman çəki və qan təzyiqini idarə etməyə kömək edə bilər, ancaq böyrəklərinizə zərər verə biləcək təmas idman növlərindən çəkinin.
  • Siqaret çəkməkdən çəkinin: Siqaret çəkmək böyrəklərdəki qan damarlarına zərər verə və kistlərin əmələ gəlmə riskini artıra bilər.
  • Bol su için: Susuzlaşma kistlərin əmələ gəlmə riskini artıra bilər.

Gələcəkdə nə gözləyə bilərik? Başqa fəsadlar varmı?

Kistlər çox vaxt çox yavaş böyüyür. Əgər qan təzyiqinizi idarə etsəniz və sağlam həyat tərzi sürsəniz, bu böyüməni yavaş saxlaya bilərsiniz. Lakin illər keçdikcə onlar böyrəklərinizə zərər verəcək qədər böyüyə bilərlər.

Xəstəliyin irəliləmə sürəti həmçinin hansı genə (PKD1 və ya PKD2) sahib olduğunuzdan da asılıdır. Ümumiyyətlə, PKD1 gen qüsuru olan insanlarda PKD2 gen qüsuru olanlara nisbətən böyrək çatışmazlığı inkişaf riski daha yüksəkdir.

ADPKD digər sağlamlıq problemləri riskini də daşıyır.

Mümkün ağırlaşma Sadə izahat
Anevrizma (beyində qan damarının divarının zəifləməsi və şişməsi) Bu, çox təhlükəli bir vəziyyətdir. Ailədə bu vəziyyətlə qarşılaşan hər hansı bir şəxs varsa, həkimə məlumat vermək vacibdir.
Qaraciyər və mədəaltı vəzində kistalar Böyrəklərdən əlavə, bu orqanlarda da kistlər yarana bilər.
Ürək qapağı xəstəlikləri Mitral qapaq prolapsı kimi xəstəliklərin inkişaf riski arta bilər.
Hamiləlik dövründə yüksək təzyiq (preeklampsiya) Bu risk ADPKD olan hamilə qadınlarda daha yüksəkdir.
Yırtıqlar və Divertikuloz Mədə və yoğun bağırsağın divarlarının zəifləməsindən qaynaqlanan vəziyyətlər.

Bu kimi bir xəstəliklə yaşayarkən zehni cəhətdən güclü qalmaq vacibdir. Bu barədə ailəniz və dostlarınızla danışın. Həmçinin, həkiminizlə əlaqə saxlayın və onun məsləhətlərinə dəqiq əməl edin.

Evə Aparmaq Mesajı

  • ADPKD böyrəklərdə kistlərin əmələ gəlməsinə səbəb olan irsi bir xəstəlikdir.
  • Yüksək qan təzyiqi bu xəstəliyin çox yaygın və erkən simptomudur.
  • Əgər valideynlərdən birində bu xəstəlik varsa, uşağında da bu xəstəliyin inkişaf etmə ehtimalı 50% -dir.
  • Bunun tam müalicəsi olmasa da, qan təzyiqini nəzarətdə saxlamaq və sağlam həyat tərzi sürməklə xəstəliyin şiddətini idarə etmək mümkündür.
  • Həkimlə müntəzəm əlaqə saxlamaq və onun tövsiyələrinə əməl etmək vacibdir.

ADPKD, Polikistik Böyrək Xəstəliyi, Böyrək Xəstəliyi, Böyrək Kistaları, Böyrək Kistaları, İrsi Xəstəliklər, Yüksək Qan Təzyiqi, Böyrək Çatışmazlığı
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.

Şərhinizi əlavə edin

Zəhmət olmasa hesablayın: 7 + 2 =