Böyrəklərə təsir edən C3G (Komplement 3 Qlomerulopatiyası) adlı nadir bir xəstəlikdən danışaqmı?

Bəzən sidikdə qan və ya ayaqlarınızda şişkinlik hiss edirsinizmi? Yoxsa daim yorğunluq hiss edirsiniz? Bunlar bəzən böyrəklərinizdəki problemdən qaynaqlana bilər. Bu gün böyrəklərə təsir edən nadir, lakin çox vacib bir xəstəlikdən danışacağıq. Bu, C3G (C Üç G) və ya "Komplement 3 Qlomerulopatiyası"dır.

C3G (Komplement 3 Qlomerulopatiyası) nədir?

Sadə dillə desək, C3G böyrəklərinizin nə dərəcədə yaxşı işləməsinə təsir edən xəstəliklər qrupudur. Bilirsiniz, böyrəklər bədənimizdəki iki filtr kimidir. Onların əsas işi qanı süzmək, lazımsız tullantıları və artıq suyu təmizləmək və sidik ifraz etməkdir.

"Komplement 3" qanımızdakı xüsusi bir zülaldır. Bədənimizdəki xəstəliklərlə mübarizə aparan immun sistemi üçün çox vacibdir. "Qlomerulopatiya" böyrəklərin içərisindəki kiçik torlar kimi olan kiçik qan damarları olan qlomerulların zədələnməsidir. Bu qlomerullar qanı süzgəcdən keçirənlərdir.

Daha sonra C3G, "komplement 3" zülalını əhatə edən, "qlomerul"lara zərər verən və böyrəklərin fəaliyyətini pozan bir xəstəlikdir. Keçmişdə, yəni 2013-cü ildən əvvəl həkimlər buna "I, II və ya III tipli membranoproliferativ qlomerulonefrit (MPGN)" və ya "Mezangioproliferativ qlomerulonefrit" deyirdilər. Lakin indi bu xəstəlik qrupu C3G adlanır.

C3G növləri varmı?

Bəli, C3G-nin iki əsas növü var. Həkimlər bu iki növü böyrəyin kiçik bir hissəsini (biz buna "böyrək biopsiyası " deyirik) götürüb mikroskop altında müayinə edərək, "qlomerulinin" zədələnməsinə və iltihabına əsasən təyin edirlər.

• Sıx çöküntü xəstəliyi (SÇXX): Əvvəllər MPGN tip II kimi tanınan bu vəziyyət, qlomerulların astarlı hissəsi olan qlomerulyar bazal membranda (GBM) sıx, lentə bənzər çöküntülərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Ən çox 20 yaşlarının əvvəllərində uşaqlara və gənclərə təsir göstərir.

• 'C3 qlomerulonefrit' (C3GN): Əvvəllər 'MPGN tip I' və ya 'III' adlanırdı. Bu zaman DDD-də müşahidə olunan sıx çöküntülər görünmür. Bu, əsasən 30 yaşdan yuxarı insanlara təsir göstərir.

C3G xroniki bir xəstəlikdirmi?

Bəli, C3G xroniki bir xəstəlikdir. Bu o deməkdir ki, bu, birdən inkişaf edib yaxşılaşacaq bir şey deyil və böyrəklərə dəyən ziyan zamanla arta bilər. Buna görə də, buna diqqətli olmaq çox vacibdir.

Bu C3G nə qədər yaygındır?

Əslində bu , çox nadir bir xəstəlikdir.Həkimlər bunun yüz min nəfərdən təxminən iki-üç nəfərdə baş verdiyini təxmin edirlər. Buna görə də, bu barədə çox eşitməmiş ola bilərsiniz. Amma nadir olsa da, bundan xəbərdar olmaq vacibdir.

C3G xəstəliyinin simptomları hansılardır?

İndi isə gəlin görək bu C3G xəstəliyinin simptomları nələrdir. Hər iki növün bir neçə ortaq xüsusiyyəti var və bunları tanımaq vacibdir:

• Sidikdə qan ( hematuriya ): Bəzən sidik qırmızı görünə bilər və ya yalnız mikroskop altında görünə bilən az miqdarda ola bilər.
• Sidikdə artıq protein (proteinuriya): Bu, sidiyin köpüklü görünməsinə səbəb ola bilər.
• Normaldan daha az sidik ifrazı (oliguriya).
• Qanda protein səviyyəsinin azalması (hipoalbuminemiya).
• Şişkinlik (ödem): Xüsusilə əllərdə, topuqlarda və ayaqlarda. Təsəvvür edin ki, səhər oyananda ayaqlarınız şişmiş hiss edirsinizsə, bu, təxminən belə bir şey ola bilər.
• Yüksək qan təzyiqi (hipertoniya).
• Təkrarlanan infeksiyalar.
• Çox yorğunluq hissi ("Yorğunluq"): Yalnız yorğunluq deyil, nə qədər yatsanız da, özünüzü yorğun hiss etməyiniz.
• Bəzi insanlarda gut kimi xəstəliklər inkişaf edə bilər.

Bu simptomların hər ikisi böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Böyrək çatışmazlığı həmçinin aşağıdakı kimi simptomlara səbəb ola bilər:

• Həmişə yorğun.
• Ürəkbulanma, qusma.
• Qərar verməkdə çətinlik çəkmək, çarəsizlik.
• Bədənin şişməsi.
• Normaldan daha çox sidik ifrazı (bu, bəzən böyrək çatışmazlığının erkən mərhələlərində müşahidə edilə bilər).

Böyrəklərdən əlavə, C3G digər simptomlara da səbəb ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Görmə problemləri: Xüsusilə makulada zülal və kalsium yataqlarının (druzen) yığılması səbəbindən görmə pozula bilər.
• Lipodistrofiya: Bu, bədənin müəyyən hissələrində (xüsusilə üz və əzalarda) yağın itirilməsi ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir.

Bu C3G niyə əmələ gəlir?

İndi gəlin görək bu C3G niyə əmələ gəlir. Bu, bir az mürəkkəbdir, amma mən bunu sadəcə izah edəcəyəm. Bu, bədənimizdəki "komplement sistemi" düzgün işləmədikdə baş verir. Bu "komplement sistemi" qanımızdakı zülallar toplusudur. Bu, immun sistemimizin bir hissəsidir. Bu, kənardan gələn bakteriya və viruslar kimi şeylərlə mübarizə aparmağa kömək edir.

C3G olan bir insanda baş verən bu "komplement sistemi"nin həddindən artıq aktivləşməsi və ya nəzarətdən çıxmasıdır. Daha sonra "komplement 3 (C3)" zülalı zədələnir. Zədələnmiş bu C3 zülalı fraqmentləri "qlomerul"da ilişib qalır. Daha sonra "qlomerul"un qanı süzməsi və sidik ifraz etməsi çətinləşir. Müalicə olunmazsa, bu zədələnmə davam edə və böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Çox vaxt bu "kompliment sistemi"nin niyə sıradan çıxdığını dəqiq müəyyən etmək çətindir. Amma bəzən:

• C3G genlərimizdəki dəyişikliklər (komplement sistemi ilə əlaqəli genlərdəki mutasiyalar, məsələn, "C3" və "CFH") səbəbindən inkişaf edə bilər.
• "Monoklonal qammopatiya" adlanan qan xəstəliyi də dolayı yolla böyrəklərə zərər verə, "komplement" sisteminin fəaliyyətini poza və C3G-nin əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. Bu "monoklonal qammopatiya" sümük iliyimizdəki plazma hüceyrələrinə təsir edən bir vəziyyətdir.
• Tibbi tədqiqatçılar "autoantikorlar" adlanan bir şeyin də rol oynaya biləcəyindən şübhələnirlər. "Autoantikorlar" öz immun sistemimiz tərəfindən istehsal olunan və səhvən öz sağlam toxumalarımıza hücum edən zülallardır. Lakin, bu "autoantikorların" C3G-nin səbəbi olduğunu dəqiq demək üçün kifayət qədər tədqiqat yoxdur.

Bu C3G xəstəliyindən ən çox kim təsirlənir?

Bu C3G xəstəliyi hər kəsdə inkişaf edə bilər. Həm kişilərə, həm də qadınlara eyni dərəcədə təsir göstərir. Diaqnozun orta yaşı təxminən 23 ildir. Lakin, əvvəllər qeyd etdiyimiz "DDD" növü "C3GN" növündən daha gənc yaşda görünə bilər.

C3G-nin mümkün fəsadları hansılardır?

Əsas və ən təhlükəli ağırlaşma, C3G xəstələrinin təxminən 50%-nin və ya hər iki nəfərdən birinin diaqnoz qoyulduqdan sonrakı 10 il ərzində böyrək çatışmazlığı inkişaf etdirməsidir. Hamımızın ən çox qorxduğu şey budur.

C3G xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur?

Həkim böyrəklərinizin sağlamlığını və nə dərəcədə yaxşı işlədiyini yoxlamaq üçün bir neçə test aparacaq. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Qan analizləri: Qolunuzdakı venadan kiçik bir qan nümunəsi götürülür və laboratoriya komplement zülallarınızın normal olub olmadığını və ya qanınızda artıq tullantı məhsullarının (məsələn, kreatinin) olub olmadığını yoxlayır.
• “Təxmini Qlomerulyar Filtrasiya Sürəti” (eGFR): Bu, qan nümunəsindəki “serum kreatinin” və ya “sistatin C” miqdarına əsasən böyrəklərinizin qanınızı nə dərəcədə yaxşı süzdüyünü ölçən bir testdir. Bu, böyrəklərinizin nə qədər yaxşı işlədiyi barədə sizə yaxşı bir fikir verə bilər.
• Sidik analizi: Xüsusi bir stəkana sidik çıxarmalı və nümunəni həkiminizə verməlisiniz. Laboratoriya sidikdə yalnız mikroskop altında görünə bilən zülal və ya qan olub olmadığını yoxlayacaq.
• Böyrək biopsiyası: BudurC3G xəstəliyini qəti şəkildə diaqnoz etməyin ən yaxşı yolu biopsiyadır. Bu zaman həkim böyrəyinizdən nazik iynə və ya kiçik kəsik istifadə edərək kiçik bir toxuma parçası götürür və laboratoriyada müayinə edir. Əgər bu nümunədə qlomerulunuzda zədələnmiş C3 zülalının parçaları varsa, bu, C3G xəstəliyi ola bilər. Bu biopsiya, həmin bərk çöküntülərin olub-olmamasından asılı olaraq, hansı növ C3G-yə (DDD və ya C3GN) sahib olduğunuzu da deyə bilər.

C3G tamamilə müalicə edilə bilərmi?

Təəssüf ki, hazırda C3G xəstəliyinin müalicəsi yoxdur. Amma narahat olmayın, həkimlər və tədqiqatçılar bu xəstəliyi öyrənməyə davam edir və yeni müalicə üsulları tapmaq üçün çalışırlar. Ümid edirik ki, gələcəkdə daha yaxşı bir müalicə olacaq.

C3G üçün müalicə üsulları hansılardır?

Hazırda ABŞ Qida və Dərman Administrasiyası (FDA) tərəfindən C3G üçün təsdiq edilmiş xüsusi müalicə üsulları yoxdur. Bununla belə, həkimlər C3G-nin inkişafını yavaşlatmaq, simptomları nəzarətdə saxlamaq və böyrək zədələnməsini azaltmaq üçün müxtəlif müalicə və dəstəkləyici müalicə təyin edə bilərlər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Qan təzyiqi dərmanları: Angiotenzin çevirici ferment (AÇF) inhibitorları və angiotenzin II reseptor blokerləri (ARB) kimi dərmanlar qlomerulların içərisindəki təzyiqi azaldır. Bu, sidikdəki protein miqdarını azaldır və böyrəklərə düşən yükü azaldır.
• Xolesterolu salan dərmanlar: Həkiminiz xolesterolu salmaq və böyrəklərinizə dəyən ziyanı azaltmaq üçün statinlər kimi dərmanlar təyin edə bilər.
• Pəhriz dəyişiklikləri: Böyrək diyetoloqu sizin üçün uyğun olan və sağlam çəkinizi qorumağa kömək edən bir pəhriz planı hazırlamağınıza kömək edəcək. Duz (natrium), doymuş yağ və xolesterol qəbulunuzu azaltmaq böyrək zədələnməsini azaltmağa kömək edə bilər.
• Kortikosteroidlər: "Steroidlər" kimi də tanınan bunlar immun sisteminin qlomerulinizə hücumunun qarşısını alaraq işləyən iltihab əleyhinə dərmanlardır.
• Ekulizumab: Bu, nadir qan xəstəliklərinin müalicəsində istifadə edilən monoklonal antikor dərmanıdır. Bəzi C3G xəstələrində sidikdə zülalın miqdarını azaltmaqla və qlomerulyar filtrasiya sürətini artırmaqla böyrək funksiyasının yaxşılaşdırılmasına kömək edə bilər.
• Dializ: C3G xəstələrinin təxminən 50%-də böyrək çatışmazlığı olduğu deyilir. Dializ böyrəklərin sıradan çıxdığı zamandır və böyrəklərin görməli olduğu iş (qanı təmizləmək, tullantı məhsulları və artıq mayeni çıxarmaq) aparatın köməyi ilə yerinə yetirilir.
• Böyrək nəqli: Bu, böyrək çatışmazlığının başqa bir müalicəsidir. Cərrah zədələnmiş böyrəyinizi çıxarır və onu donordan sağlam bir böyrəklə əvəz edir.

Əgər sizdə "DDD" və ya "C3GN" varsa və eyni zamanda "monoklonal qammopatiya" varsa, həkiminiz digər əsas xəstəlikləri yoxlamaq üçün əlavə testlər tövsiyə edəcək.

C3G xəstəliyinin proqnozu necədir?

C3G xəstələrinin təxminən yarısında diaqnoz qoyulduqdan sonrakı 10 il ərzində böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Hazırda böyrək çatışmazlığının müalicəsi yoxdur. Lakin, dəqiq diaqnoz və tez müalicə ilə böyük dəyişikliklər olmadan uzun və sağlam bir həyat yaşaya bilərsiniz. Buna görə də sakit qalmaq və həkiminizin məsləhətinə əməl etmək vacibdir.

C3G xəstəliyinin qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, hazırda C3G xəstəliyinin qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur, çünki bu, çox vaxt nəzarətimizdən kənar amillərdən qaynaqlanır.

Özümə necə qulluq edim?

Əgər sizdə C3G varsa, həkiminiz sizin üçün ən yaxşı müalicə planını hazırlayacaq. Buraya dərmanlar, dəstəkləyici qayğı və həyat tərzi dəyişiklikləri daxil ola bilər. Müalicə planınız aşağıdakıları əhatə edə bilər və bu addımları izləmək vacibdir:

• Dərmanınızı həkiminizin təyin etdiyi kimi tam olaraq qəbul edin. Bir gün belə qaçırmayın.
• Pəhrizinizi dəyişdirin, xüsusən də duz, yağ və şəkəri azaldın və daha çox meyvə və tərəvəz yeyin.
• Böyrəklərə zərər verə və böyrək çatışmazlığını sürətləndirə biləcəyi üçün həkim məsləhəti olmadan qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanların (QSİƏP) (məsələn, ibuprofen və diklofenak kimi ağrıkəsicilər) istifadəsindən çəkinin.
• Zehni sağlamlığınıza diqqət yetirin. Belə nadir bir xəstəliyə sahib olmaq özünüzü tənha və qorxulu hiss etməyinizə səbəb ola bilər. Həmçinin, C3G-nin böyrək çatışmazlığına səbəb ola biləcəyini bilmək depressiya inkişaf riskini artırır. Zehni sağlamlığınız barədə həkiminizlə danışın və zəruri hallarda məsləhət və müalicə alın. C3G olan insanlar üçün dəstək qrupları barədə həkiminizdən soruşun. C3G olan digər insanlarla görüşmək tənhalığı azaltmağa və təcrübələrinizi bölüşməyə kömək edə bilər.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər C3G simptomları, xüsusən də sidikdə dəyişikliklər (qanlı, köpüklü, az), şişkinlik və ya həddindən artıq yorğunluq varsa, dərhal həkimə müraciət edin. Bunlar böyrəklərinizin düzgün işləmədiyinin əlamətləri ola bilər.

Əgər sizə C3G diaqnozu qoyularsa, həkiminiz sizi böyrək xəstəliyi üzrə mütəxəssisə (nefroloq) yönləndirəcək. O, sizə ən yaxşı müalicə planını verəcək.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkimə müraciət edərkən bu kimi sualları verməkdən çəkinməyin:

• C3G-nin olub-olmadığını necə dəqiq bilə bilərəm?
• Əgər C3G-m yoxdursa, başqa hansı xəstəliyim ola bilər?
• Hansı növ C3G-yə sahibəm (DDD və ya C3GN)?
• Mənə hansı müalicə üsullarını tövsiyə edirsiniz? Hər hansı bir yan təsirləri varmı?
• Pəhrizimdə hansı dəyişikliklər etməliyəm?
• Böyrəklərimin sıradan çıxacağını düşünürsən? Bunun baş verməməsi üçün nə edə bilərəm?
• Nefroloqa müraciət edə bilərəmmi?

Sonda deməliyəm ki...

C3G böyrəklərdəki kiçik filtrasiya vahidlərinə təsir edən nadir və mürəkkəb bir xəstəlikdir. Əgər sizdə C3G varsa, sidikdə dəyişikliklər, şişkinlik, oynaq ağrısı, görmə problemləri və yorğunluq hiss edə bilərsiniz.

Bu diaqnozu qəbul etdikcə və C3G-nin həyatınıza necə təsir edəcəyinə uyğunlaşdıqca müxtəlif emosiyalar yaşaya bilərsiniz. Narahat olmayın, tək deyilsiniz. C3G və müalicə seçimləriniz haqqında məlumat əldə etmək üçün özünüzə vaxt və məkan verin. Seçimləriniz və nə gözləməli olduğunuz barədə məlumat əldə etmək hisslərinizlə sağlam və məhsuldar şəkildə mübarizə aparmağınıza kömək edə bilər. Həkimlər məlumat və rəhbərlik vermək üçün oradadırlar. Hər hansı bir sualınız varsa, məsləhətə və ya dəstəyə ehtiyacınız varsa, onlarla danışın. Unutmayın ki, erkən diaqnoz və düzgün müalicə ilə bu xəstəliyi idarə edə və yaxşı bir həyat sürə bilərsiniz.

C3G , böyrək xəstəliyi, komplement 3, qlomerulopatiya, böyrək çatışmazlığı, sidik zülalı, dializ