Böyrəklərdə inkişaf edən nadir, lakin ciddi bir xərçəng növü olan Böyrək Medulyar Karsinomasından (RMC) xəbərdarsınızmı?

Heç böyrəklərdə, xüsusən də gənclərdə inkişaf edən çox nadir və ciddi bir xərçəng növü haqqında eşitmisinizmi? Yəqin ki, eşitməmişsiniz. Bu, Böyrək Medulyar Karsinoması və ya qısaca RMC-dir. Çox yaygın olmasa da, xüsusən də bəzi insanlar üçün bundan xəbərdar olmaq çox vacib ola bilər. Bu, bir az ciddi bir mövzu olsa da, qorxmayın. Gəlin bu gün bu barədə sadə və başa düşülən bir şəkildə danışaq.

RMC nədir?

Sadə dillə desək, Böyrək Medulyar Karsinoması (BMK) böyrək xərçənginin bir növüdür. Lakin çox nadir, çox aqressivdir və tez yayılır. Ən çox gənclərdə, xüsusən də "oraq hüceyrəli anemiya" və ya "oraq hüceyrəli xüsusiyyət" adlanan qan xəstəliyi olanlarda rast gəlinir.

Böyrək xərçəngindən danışarkən ən çox yayılmış növ "böyrək hüceyrəli karsinoma"dır. RMC də "böyrək hüceyrəli karsinoma"nın bir alt növüdür. Lakin 100 böyrək xərçəngi xəstəsindən birində belə bu RMC xəstəliyi inkişaf etmir. Bu, çox nadir haldır.

Bu xərçəngə səbəb olan nədir?

Alimlər və həkimlər hələ də bunun 100% dəqiq səbəbini tapa bilməyiblər, amma müəyyən edilmiş bir əsas şey var.

Böyrəklərimizdə "böyrək medullası" adlanan bir hissə var. "Oraq hüceyrəsi" xəstəliyi olan bir insanda bəzən oraq formasına keçən qırmızı qan hüceyrələri olur. Bu baş verdikdə, hüceyrələr bir-birinə yapışaraq böyrəyin "böyrək medullası" hissəsindəki qan damarlarını tıxaya bilər.

Qan tədarükünün bu şəkildə tıxanması həmin bölgədəki hüceyrələrə zərər verir. Xüsusilə, həmin hüceyrələrdəki 'INI1' (həmçinin 'SMARCB1' adlanır) adlı bir gen zədələnir. Bu 'INI1' geni hüceyrələrin xərçəngə çevrilməsinin qarşısını alan bir 'qoruyucu' rolunu oynayır. RMC xərçəng hüceyrələri müayinə edildikdə, bu 'INI1' geni onlarda tapılmır. Buna görə də həkimlər şişin RMC olub olmadığını təsdiqləmək üçün bu 'INI1' geninin mövcudluğunu yoxlayırlar.

Mən də RMC inkişaf riski altındayammı?

Bunun kimin inkişaf etdirəcəyini dəqiq demək çətindir. Ailənizdə RMC xəstəsi olan birinin olması onun inkişaf riskini artırmır. Bu o deməkdir ki, bu, ailələrdə baş verən bir şey deyil.

Əsas risk faktoru "oraq hüceyrəli anemiya" və ya "oraq hüceyrəli xüsusiyyət" adlanan qan xəstəliyidir. Lakin çox nadir hallarda bu xəstəlikləri olmayan insanlarda da RMC inkişaf edə bilər. Buna "medulyar fenotipli təsnif olunmamış böyrək hüceyrəli karsinoma" (RCCU-MP) deyilir.

Statistikaya baxsanız:

• Kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir.
• Ən çox sağ böyrəyə təsir göstərir.
• Xəstəlik adətən gənc yaşda, 11 ilə 39 yaş arasında diaqnoz qoyulur.

RMC-nin simptomları hansılardır?

Bu xəstəliyin bir neçə ümumi simptomu var. Əgər bunlardan biri və ya bir neçəsi sizdə varsa, ən qısa müddətdə həkimə müraciət etməyiniz ən yaxşısıdır.

Həkim bunu necə diaqnoz qoyur?

Əlamətləriniz barədə bizə məlumat verdiyiniz zaman həkim ilk olaraq sizi müayinə edəcək. Daha sonra bu addımları izləyə bilərsiniz.

1.Ultrasəs müayinəsi: Bu, böyrəklərdə şiş kimi bir şeyin olub-olmadığı barədə təxmini bir fikir verə bilər.

2. KT və ya MRT müayinəsi: Şişdən şübhələnildikdə, şişin aydın təsvirini əldə etmək üçün KT müayinəsi və ya MRT müayinəsi təyin edilə bilər. Bu görüntülərə əsasən həkim onun xərçəng olma ehtimalını müəyyən edə bilər.

3. Biopsiya: Xərçəngdən şübhələnirsinizsə, bu test onu təsdiqləmək üçün aparılır. Bu, böyrək şişinin sahəsinə nazik iynə vurulmasını, çox kiçik bir toxuma parçasının götürülməsini və mikroskop altında müayinəsini əhatə edir.

4. Genetik test: Biopsiyadan götürülmüş hüceyrələrdə əvvəllər bəhs etdiyimiz xərçənglə mübarizə aparan `INI1` geninin mövcudluğu yoxlanılır.

• Əgər `INI1` geni yoxdursa , o, RMC kimi müəyyən edilir.
• Əgər 'INI1' geni yoxdursa və xəstədə 'oraq hüceyrəli' vəziyyət yoxdursa , ona 'RCCU-MP' diaqnozu qoyulur.
• Əgər 'INI1' geni mövcuddursa , bu, RMC deyil, fərqli bir şiş növüdür.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

RMC sürətlə yayılan, aqressiv bir xərçəng olduğundan, müalicə eyni dərəcədə sürətli və aqressiv olmalıdır.

• Kimyaterapiya: Bu, ən çox yayılmış ilk müalicə üsuludur. Bu, bədənə xərçəng hüceyrələrini öldürən dərmanların verilməsini əhatə edir.
• Cərrahiyyə: Xərçəngli şişin və ehtimal ki, təsirlənmiş böyrəyin çıxarılması.
• Radiasiya terapiyası: Güclü radiasiya şüaları ilə xərçəng hüceyrələrini məhv etmək.

Bu xəstəlik nadir hallarda rast gəlindiyindən, tədqiqatlar hələ də davam edir. Alimlər həmişə RMC üçün yeni və daha təsirli müalicə üsulları axtarırlar.

RMC-nin qarşısını almağın bir yolu varmı?

Təəssüf ki, hazırda RMC-nin inkişafının qarşısını almağın heç bir yolu məlum deyil və simptomlar görünməzdən əvvəl onu aşkar etmək üçün bir test də yoxdur.

Ən yaxşısı xəbərdar olmaqdır . Əgər oraqvari hüceyrə xəstəliyiniz və ya oraqvari hüceyrə xüsusiyyətiniz olduğunu bilirsinizsə, yuxarıda qeyd olunan simptomlara diqqət yetirin. Hər hansı bir narahatlığınız varsa, dərhal həkiminizə müraciət edin.

Çox vaxt bu xəstəlik diaqnozu qoyulana qədər xərçəng artıq limfa düyünlərinə və ya ağciyərlər, qaraciyər və sümüklər kimi digər orqanlara yayılır. Buna görə də, erkən aşkarlama ən yaxşı nəticələrə nail olmağın ən yaxşı yoludur.