Bu nadir xəstəlik haqqında da bilmək istəyirsiniz? Gəlin EGPA (Polangiitlə Eozinofilik Qranulomatoz) haqqında sadə dildə danışaq!

Tez-tez astmanız olurmu? Yoxsa ağır allergiyadan əziyyət çəkən birisiniz? Onda deyəcəklərim sizin üçün çox vacib ola bilər. Çünki bu gün bəzən bu cür vəziyyətlərlə əlaqəli olan olduqca qəribə və çox nadir bir xəstəlikdən danışacağıq. Bu xəstəlik EGPA adlanır. Əvvəllər Çörq-Ştraus sindromu kimi tanınırdı. Adı bir az uzun görünürsə, narahat olmayın, gəlin onu sadəcə başa düşək.

EGPA (Polangiitlə Eozinofilik Qranulomatoz) nədir?

Bu uzun ad bir az çaşdırıcı ola bilər, amma gəlin onu hissələrə ayırıb başa düşək. Onda daha asan olacaq.

1. Eozinofil

Sadə dillə desək, eozinofil qanınızda eozinofil adlanan bir növ ağ qan hüceyrəsinin normaldan daha yüksək sayına sahib olduğunuz deməkdir. Bunu belə düşünün, eozinofillər bədənimizdəki kiçik qoruyucular kimidir, immun sistemimizə kömək edir. Lakin EGPA olan bir insanda eozinofillərin sayı bəzən normal saydan ikiqat, hətta çox ola bilər. Bu o deməkdir ki, immun sistemi artıq işləyir.

2. Qranulomatoz

Qranulomatoz , iltihab və ya şişkinlik olduqda immun hüceyrələrinin bədənin toxumalarında kiçik topaqlar əmələ gətirdiyi bir vəziyyətdir. Biz bu topaqları qranuloma adlandırırıq. Bu həm də immun sisteminin işidir. Bu, problemli bir sahəni əhatə etmək və onun yayılmasının qarşısını almağa çalışmaq kimidir.

3. Poliangiit

Poliangiit bədəninizdəki bir çox qan damarlarının , xüsusən də kiçik və orta ölçülü (poli çoxlu deməkdir) qan damarlarının uzunmüddətli iltihabıdır. Bu, vaskulit adlanan daha böyük bir xəstəlik qrupuna aid olan bir vəziyyətdir. Angiit vaskulitin başqa bir adıdır.

Beləliklə, bütün bunları bir yerə topladıqda, EGPA, astma və ya allergiya ilə başlayan, eozinofillərin artmasına, qranulomaların əmələ gəlməsinə və nəticədə qan damarlarının iltihabına səbəb olan immun sisteminin anormal işləməsi nəticəsində yaranan nadir bir vəziyyətdir.

Bu EGPA vəziyyəti bədənimə necə təsir edir?

Qan damarlarının davamlı iltihabı, yəni vaskulit olduqda, qan damarlarının divarları zəifləyir. Bu, onların şar kimi uzanmasına və şişməsinə səbəb ola bilər - biz bunu anevrizma adlandırırıq. Yaxud zəifləmiş bu damarlar partlayaraq bədənə qan axmağa başlaya bilər.

Başqa bir məsələ isə iltihabın qan damarlarının şişməsinə, çapıqlanmasına və içəridə daralmasına səbəb olmasıdır. Bəs onda nə baş verir? Qan axını pozulur, bəzən hətta tamamilə tıxanır. Bu, bədənin düzgün işləməsi üçün lazım olan oksigen və qida maddələrindən məhrum edir.

Poliangiit bədənimizdəki kiçik qan damarlarına təsir etdiyindən, simptomlar bədənin hər yerində baş verə bilər. Lakin, ən çox tənəffüs sisteminə, yəni ağciyərlərə təsir göstərir . Həmçinin böyrəklərə, bağırsaqlara, ürəyə və sinirlərə də təsir göstərə bilər.

EGPA-nın simptomları hansılardır?

EGPA adlanan bu xəstəlik birdən-birə ortaya çıxmır. Simptomlar illər ərzində bir neçə mərhələdə tədricən özünü göstərir. Gəlin görək bu mərhələlər nədir.

Mərhələ 1: Erkən mərhələlərdə müşahidə olunan ümumi simptomlar

Bu müddət ərzində aşağıdakı kimi hisslər yarana bilər:

• Yetkinlərdə başlayan astma: Hətta əvvəllər heç vaxt astma keçirməmiş bir insanda belə öskürək, xırıltılı tənəffüs və nəfəs almaqda çətinlik kimi simptomlarla yeni astma inkişaf edə bilər.
• Ot qızdırması: Asqırma, burun qaşınması və burun tıkanıklığı davam edə bilər.
• Xroniki sinüzit: Sinus boşluqlarının iltihabı səbəbindən başda ağırlıq və təzyiq hissi.
• Burun polipləri: Burun içərisində əmələ gələn kiçik, xərçəngsiz törəmələr.
• Ümumi bədən ağrısı: Oynaqlarınızın, əzələlərinizin ağrıdığını hiss etmək.
• Qızdırma, halsızlıq və yorğunluq: Sadəcə ağrı və yorğunluq hiss edirəm.

İkinci Mərhələ: Eozinofillərin Artan Simptomları

Xəstəlik irəlilədikcə, bəhs etdiyimiz eozinofillər bədənin müxtəlif toxumalarında, xüsusən də ağciyərlərdə toplanmağa başlayır. Buna eozinofilik infiltratlar deyilir. Bu, yeni simptomlara səbəb ola bilər:

• Sinə ağrısı və nəfəs almaqda çətinlik çəkmə.
• Ürək döyüntüsü.
• Dəridə səpgilər və ya ləkələr.
• Həzm sisteminin simptomları: qarın ağrısı, ishal kimi şeylər.

Üçüncü Mərhələ: Vaskulitin Simptomları

Qan damarlarının iltihabı olan vaskulit adətən xəstəliyin son mərhələsidir. Bu, aşağıdakı kimi ağır simptomlara səbəb ola bilər:

• Daxili qanaxmanın əlamətləri: Nəcisdə qan, öskürəkdə qan və dəri altında rəngsizləşmiş ləkələr.
• İltihab və ya sinirlərin zədələnməsi nəticəsində yaranan simptomlar: ətraflarda uyuşma, karıncalanma, zəiflik, sinir ağrısı.
• Ürək xəstəliyinin simptomları: nizamsız ürək döyüntüsü, huşunu itirmə, nəfəs darlığı, şişkinlik (ödem) .

Bu, poliangiitdir.Bu vəziyyət böyrəklərə də təsir göstərə bilər, lakin əksər hallarda heç bir simptom olmadan baş verir.

Bu EGPA niyə yaranır? Səbəb nədir?

Əslində, bu EGPA öz immun sistemimizin nasazlığından qaynaqlanır. Təsəvvür edin, burada baş verənlər bədənlərimizi qorumalı olan əsgərlərin öz bədənlərinə hücum etməsinə bənzəyir. Qan damarlarınızdakı iltihab, əvvəllər bəhs etdiyimiz qranulomaların əmələ gəlməsi, eozinofillərin artması - bütün bunlar immun sisteminin həddindən artıq aktiv olması və səhv reaksiya verməsi səbəbindən baş verir.

Lakin tədqiqatçılar hələ də bunun niyə baş verdiyini dəqiq müəyyən edə bilmirlər.

İmmunitet sisteminin uzunmüddətli iltihabı ilə müşayiət olunan xəstəliklərə bəzən autoimmun xəstəliklər deyilir. Bu cür xəstəliklərin ümumi xüsusiyyəti, bədəndəki müəyyən hüceyrələrə qarşı antikorların istehsal olunması və onlara hücum etməsidir. Bu, EGPA-nın bir səbəbi ola bilər.

Tədqiqatçılar EGPA kimi bir neçə digər xəstəliyi bir qrupa birləşdiriblər. Hamısının ANCA adlı spesifik antikoru var. Bu qrup ANCA ilə əlaqəli vaskulit (AAV) adlanır. Lakin, EGPA olan insanların yalnız 40%-də bu ANCA antikoru var. Bu o deməkdir ki, bu, yeganə səbəb deyil.

Eozinofillərin artması vaskulitdən əvvəlki simptomların ayrı bir səbəbi kimi görünür. Eozinofillər toxumalarda toplandıqda iltihaba səbəb olur və toxumalara zərər verir. Eozinofillərin bu artması astma və allergiya ilə güclü şəkildə əlaqələndirilir. Astma xəstələrində EGPA inkişaf ehtimalı digərlərinə nisbətən 34 dəfə çoxdur.

EGPA səbəbindən yarana biləcək ciddi ağırlaşmalar hansılardır?

Bu xəstəlik düzgün müalicə olunmazsa, orqan və toxumalarınıza ciddi ziyan vura bilər. Budur bir neçə nümunə:

• Plevral effuziya: Ağciyərlər ətrafında maye yığılması.
• Perikardial effuziya: Ürək ətrafında maye yığılması.
• Periferik neyropatiya: Periferik sinirlərin zədələnməsi.
• Xroniki böyrək xəstəliyi.
• Xroniki tənəffüs çatışmazlığı.
• Konjestif ürək çatışmazlığı.

Ən əsası, bu kimi ağırlaşmalar baş verməzdən əvvəl xəstəliyi diaqnoz etmək və müalicə etməkdir.

EGPA necə diaqnoz qoyulur?

EGPA diaqnozu qoymaq bir az çətin ola bilər, çünki müxtəlif vaxtlarda fərqli simptomlar ola bilər. Hamısını bir yerə toplamaq sizin və həkiminizin bir müddət çəkə bilər. Həmçinin, EGPA simptomları bir çox digər xəstəliklərin simptomlarına bənzəyə bilər.

Lakin, əgər sizdə bu şərtlərdən bir neçəsi varsa, həkim EGPA-dan şübhələnə bilər:

• Astma və ya ot qızdırması anamnezi.
• Qan testi eozinofil sayının artdığını göstərir.
• Görüntüləmə testləri eozinofilik infiltratların olduğunu göstərir.
• Toxuma biopsiyası qranuloma və/və ya vaskulit əlamətləri göstərir.

Bu EGPA xəstəliyinin müalicəsi nədir? Qorxacaq bir şey yoxdur, elə deyilmi?

Bəli, bu vəziyyət üçün mütləq EGPA adlı bir müalicə var. Narahat olmayın! Əsas odur ki, xəstəliyi tez bir zamanda diaqnoz edib müalicəyə başlamaq lazımdır.

Adətən, ilk növbədə iltihabı və eozinofilləri azaltmaq üçün yüksək dozada kortikosteroidlər vermək lazımdır. Bu dərmanlar simptomları nəzarətdə saxladıqda, xəstəliyin remissiyada olduğunu deyirik. Bu o deməkdir ki, simptomlar yoxa çıxıb. Sonra həkim dərmanın dozasını tədricən azaldır. Bir çox insan bu remissiyanı qorumaq üçün kortikosteroidləri aşağı dozada qəbul etməyə davam etməlidir.

Bəzən təkcə kortikosteroidlər kifayət etməyə bilər və ya yan təsirlərdən qaçınmaq üçün yüksək dozada kortikosteroid qəbul etməyə davam etməlisiniz. Belə hallarda həkiminiz əlavə dərmanlar təyin edə bilər.

Bu əlavə dərmanlara immunosupressantlar və bioloji preparatlar daxildir. Mepolizumab, ABŞ Qida və Dərman Administrasiyası (FDA) tərəfindən EGPA üçün təsdiqlənmiş ilk bioloji preparatdır. Digər bir bioloji preparat olan benralizumab da son klinik sınaqlarda ümidverici nəticələr göstərib. Bu yeni tədqiqat EGPA xəstələri üçün yeni müalicə variantları açıb.

EGPA ilə həyat necə olacaq? (Proqnoz)

EGPA müalicə edilə bilən, lakin sağalmaz bir xəstəlikdir. Əksər insanlar simptomlarını dərmanlarla idarə edə və remissiyaya gedə bilərlər. Bu o deməkdir ki, simptomlar yox olur. Lakin, müalicəni dayandırsanız, simptomlar yenidən yarana bilər (residiv) . Beləliklə, həkiminiz həyatınızın qalan hissəsi üçün vəziyyətinizi izləyəcək.

EGPA ilə uzun müddət yaşamaq mümkündürmü?

Effektiv müalicə ilə EGPA ilə normal bir həyat sürə bilərsiniz . Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələlərində orqan çatışmazlığı kimi ağırlaşmalar ömrünüzə təsir göstərə bilər. Lakin müalicə tez-tez orqan çatışmazlığını dayandıra və ya geri qaytara bilər. Müalicə ilə EGPA üçün beş illik sağ qalma nisbəti 80%-dən çoxdur.

EGPA-nın inkişafının qarşısını almağın bir yolu varmı?

EGPA-nın niyə inkişaf etdiyini hələ də dəqiq bilmədiyimiz üçün onun qarşısını necə alacağımızı bilmirik. Lakin, erkən diaqnoz və müalicə vəziyyətin pisləşməsinin qarşısını almağa kömək edə bilər . Semptomlarınıza diqqətlə yanaşmaqla və onları həkiminizə bildirməklə, EGPA-nın ciddi ağırlaşmalarının qarşısını almağa kömək edə bilərsiniz.

EGPA ilə yaşayarkən özümə necə qulluq etməliyəm?

Bu, çox vacib bir sualdır. EGPA üçün verilən dərmanlar, xüsusən də kortikosteroidlər və immunosupressantlar immunitetinizi azaldır . Bu o deməkdir ki, xəstələnmə ehtimalınız daha yüksəkdir və əgər xəstələnsəniz, sağalmaq daha uzun çəkir.

• Buna görə də, ümumi xəstəliklərdən qaçınmaq üçün həmişəkindən daha diqqətli olmalısınız. Xüsusilə izdihamlı yerlərə və xəstə insanların olduğu yerlərə gedərkən diqqətli olun.
• Əllərinizi tez-tez yaxşıca yuyun.
• Sağlam qidalanın.
• Yatmaq üçün lazım olan qədər vaxt ayırın.
• Kortikosteroidlər uzun müddət qəbul edildikdə, yüksək qan şəkəri səviyyəsi (məsələn, diabet), çəki artımı, sümüklərin incəlməsi (məsələn, osteoporoz) və əhval dəyişiklikləri kimi yan təsirlər yarana bilər . Bunlar barədə həkiminizlə danışın və onları necə idarə edəcəyinizi öyrənin. Hər hansı yeni simptomunuz varsa, dərhal həkiminizə məlumat verin.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Poliangiitli eozinofilik qranulomatoz (EGPA) vaskulitin bir növüdür və eyni zamanda çox nadirdir və diaqnozu çətindir. Bir-biri ilə əlaqəsiz görünən müxtəlif simptomlarınız ola bilər. Həkiminizin bunların nə demək olduğunu anlaması və hansı müalicəyə ehtiyacınız olduğuna qərar verməsi bir müddət çəkə bilər.

Xoş xəbər budur ki, EGPA müalicə ilə yaxşı idarə oluna bilər . Bununla belə, gündəlik həyatınızda bəzi dəyişikliklər etməlisiniz. Bir çox insanın heç vaxt eşitmədiyi xroniki bir xəstəliklə yaşamaq bəzən özünüzü tənha hiss edə bilər. Belə vaxtlarda EGPA ilə yaşayan digər insanların dəstək şəbəkələri ilə əlaqə qurmaq faydalı ola bilər. Heç vaxt ümidinizi itirməyin, düzgün tibbi məsləhətlərə əməl edin və siz də yaxşı bir həyat yaşaya bilərsiniz.

EGPA , Çörq-Ştraus sindromu, eozinofil qranulomatoz poliangiit, astma, allergiya, vaskulit, eozinofil