Ürəyinizdə nadir bir xəstəlikdən - Ebstein Anomaliyasından xəbərdarsınızmı?

Ürəyimiz həqiqətən də möhtəşəm bir orqandır, elə deyilmi? Amma bəzən doğuş zamanı baş verən müəyyən dəyişikliklər səbəbindən ürəyin fəaliyyətində kiçik problemlər yarana bilər. Bu gün çox insanın rast gəlmədiyi nadir bir ürək xəstəliyindən danışacağıq. Buna Ebstein Anomaliyası deyilir. Adı bir az qorxulu səslənsə də, gəlin bunu sadə şəkildə başa düşək.

Bəs Ebstein Anomaliyası nədir?

Sadə dillə desək, Ebstein Anomaliyası doğuş zamanı mövcud olan ürək xəstəliyidir . Buna "anadangəlmə" də deyilir, yəni doğuş zamanı mövcuddur. "Anomaliya" qeyri-adi və ya gözlənilməz bir şey deməkdir. Bu vəziyyətdə ürəyimizdəki dörd klapandan biri olan trikuspid klapan əsasən təsirlənir.

Bir düşünün, ürəyimizin kameraları arasında qanın yalnız bir istiqamətdə axmasına kömək edən qapılar kimi şeylər var. Biz buna klapanlar deyirik. Trikuspid klapan da onlardan biridir. Bu vəziyyət ilk dəfə 1866-cı ildə Vilhelm Ebşteyn adlı bir alman həkimi tərəfindən təsvir edilmişdir. Buna görə də onun adını daşıyır.

Ebstein anomaliyasında trikuspid qapağında nə baş verir?

Bu vəziyyətdə olan bir insanın trikuspid qapağında iki əsas dəyişiklik müşahidə edilə bilər:

1. Qapaq düzgün formalaşmayıb (deformasiya olunub): Ürəyin hər döyüntüsü ilə açılıb bağlanan qapaqlar olan vərəqələr normal formada deyil. Bəzən hətta ürəyin divarına yapışa bilərlər.

2. Klapanın yeri fərqlidir: Bu klapan normalda olduğundan daha aşağıda yerləşir.

Bu problemlər klapanın düzgün bağlanmamasına və qanın yuxarı sağ qulaqcığa geri sızmasına səbəb olur. Həkimlər buna requrgitasiya deyirlər. Qan geri axmağa davam etdikcə, sağ qulaqcıq tədricən böyüyür. Zamanla ürəyin sağ tərəfi zəifləyə və ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bu, infarkt deyil, ürəyin qanı düzgün şəkildə pompalamaq qabiliyyətinin olmamasıdır.

Bu vəziyyətdən ən çox kim təsirlənir?

Ebstein Anomaliyası olan bir çox insanın digər ürək xəstəlikləri də olur. Ebstein Anomaliyası olan insanların təxminən 94 faizində ürəyin iki yuxarı kamerası (atriya) arasında divarda dəlik olur. Buna Qulaqcıq Septal Defekti (ASD) və ya Açıq Oval Dəliyi (PFO) deyilir.

Həmçinin, ürəyin digər klapanlarında və sol tərəfdəki kameralarda bəzi qüsurlar müşahidə edilə bilər.

Ebstein anomaliyası nə qədər yaygındır?

Bu , çox nadir bir vəziyyətdir . Hər iki yüz min yeni doğulmuş körpədən birinə təsir göstərir. Anadangəlmə ürək xəstəlikləri arasında bu, 1%-dən azında müşahidə olunur.

Ebstein anomaliyasının simptomları hansılardır?

Bu vəziyyətin simptomları, klapan deformasiyasının dərəcəsindən asılı olaraq, yüngüldən ağıra qədər dəyişə bilər.

Əgər vəziyyət ağırdırsa, simptomlar adətən doğuş zamanı və ya həyatın ilk bir neçə ayında görünür. Körpələrdə bəzən:

• Qanda oksigen çatışmazlığı (siyanoz) səbəbindən dəri mavi rəngə çevrilə bilər .
• Ürək çatışmazlığının erkən əlamətləri aşağıdakıları əhatə edə bilər:
• Sürətli nəfəs alma.
• Nəfəs almaqda çətinlik.
• Çəki artımı çox yaygın bir haldır.
• Ayaqlarda, qarında və ya göz ətrafında şişkinlik (ödem).

Təsəvvür edin, əgər yeni doğulmuş körpənin rəngi maviləşməyə davam edərsə və nəfəs almaqda çətinlik çəkərsə, həkimlər belə bir vəziyyətdən şübhələnərlər.

Əgər vəziyyət yüngüldürsə, heç bir simptomunuz olmaya bilər və ya simptomlar yetkinlik dövründə görünə bilər. Yetkinlərdə simptomlar görünəndə aşağıdakı kimi şeyləri müşahidə edə bilərsiniz:

• Dərinin mavi rəngdə olması (xüsusilə dodaqlar və dırnaqlar).
• Qeyri-müntəzəm ürək döyüntüsü (aritmiya).
• Ürək çatışmazlığı baş verərsə:
• Sinə ağrısı.
• Başgicəllənmə və ya huşunu itirmə.
• Daim yorğunluq hissi.
• Nəfəs almaqda çətinlik, xüsusən də idman edərkən.
• Bacakların və ya qarın nahiyəsinin şişməsi.

Ebstein anomaliyasına səbəb olan nədir?

Düzünü desəm, həkimlər hələ də bu vəziyyətin niyə baş verdiyini dəqiq deyə bilmirlər . Bunun genetik (yəni irsi) və ətraf mühit amillərinin kombinasiyasından qaynaqlandığına inanılır. Lakin bu amillərin nə olduğu dəqiq müəyyən edilməyib.

Bu vəziyyət necə diaqnoz qoyulur? (Diaqnoz)

Həkimə müraciət etdiyiniz zaman onlar simptomlarınız barədə soruşacaq, nəbz döyüntülərinizi və qan təzyiqinizi yoxlayacaqlar. Həmçinin ürəyinizin nə qədər yaxşı işlədiyini görmək üçün bəzi testlər də edə bilərlər, məsələn:

• Ürək görüntüləməsi:
• Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi: Bu müayinə ürəyin böyüdüyünü yoxlaya bilər.
• Ürək MRT-si: Bu, ürəyin klapanları və kameralarının daha aydın və daha ətraflı görüntülərini yarada bilər.
• Exokardioqramma: Bu, ürəyin ultrasəs müayinəsinə bənzəyir. Bu müayinə həkimə ürəyin klapanlarının və kameralarının formasını və necə işlədiyini görməyə imkan verir. Ebstein anomaliyasında klapan anomaliyalarını aydın şəkildə göstərə bilər.
• Elektrokardioqram (EKQ): Bu müayinə ürəyin elektrik fəaliyyətini ölçür. Ürək döyüntülərinin nizamsızlığını (aritmiya) aşkar edə bilir.
• Məşq stress testi:Bu zaman sizi qaçış zolağına və ya velosipedə mindirəcəklər və EKQ çəkiləcək. Bu, stress keçirdiyiniz zaman ürəyinizin necə işlədiyini görmək üçün edilir.
• Holter monitoru: Bu, 24-48 saat ərzində taxdığınız kiçik bir cihazdır. Bu müddət ərzində hər ürək döyüntüsünü qeyd edir. Bu, həkiminizə ürək döyüntülərinizin və ritminizin gün ərzində necə dəyişdiyi barədə yaxşı bir fikir verə bilər.

Ebstein anomaliyası necə müalicə olunur?

Müalicə simptomlarınızın nə qədər ağır olduğundan asılıdır.

• Əgər simptomlar yüngüldürsə və ya yoxdursa: Həkiminiz hər hansı bir dəyişiklik olub olmadığını görmək üçün ürəyinizi mütəmadi olaraq izləyəcək. Heç bir müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər.
• Əgər ürək çatışmazlığı və ya nizamsız ürək döyüntüsü (aritmiya) simptomlarınız varsa:
• Bu şərtləri nəzarətdə saxlamaq üçün dərmanlar verilə bilər.
• Əgər ürəyiniz böyüyübsə və ya ürək döyüntüsü nizamsızlığı varsa, fiziki aktivliyi məhdudlaşdırmağınız istənə bilər. Həkiminizin göstərişlərinə dəqiq əməl etməlisiniz.

• Əgər simptomlar ağırdırsa: Trikuspid qapağı əməliyyatı ən yaxşı seçimdir. Bu, uzunmüddətli perspektivdə qapağın funksiyasını yaxşılaşdıra bilər.
• Öz klapan toxumanızla onu bərpa etməyə çalışmaq ən uyğun müalicədir.
• Əgər zədələnmə çox ciddidirsə, klapanın dəyişdirilməsi lazım gələ bilər . Bu, mexaniki klapan və ya bioloji toxuma klapanı ilə edilə bilər. Lakin, mexaniki klapan taxılarsa, ömrünüzün qalan hissəsində qanı durulaşdıran dərman qəbul etməli olacaqsınız.

Bəzən trikuspid qapaq əməliyyatı ilə eyni vaxtda digər ürək əməliyyatları da həyata keçirilə bilər. Məsələn, ürəyin yuxarı kameraları arasındakı dəliyin bağlanması (ASD təmiri) və ya nizamsız ürək döyüntüsünün müalicəsi (aritmiya müalicəsi). Nizamsız ürək döyüntülərinin müalicəsinə kateter ablasiya və ya kardiostimulyatorun implantasiyası daxildir.

Çox nadir hallarda, bütün digər müalicələr nəticə verməzsə, ürək nəqli lazım ola bilər.

Ebstein anomaliyasının qarşısını almaq mümkündürmü?

Həkimlər bu vəziyyətin necə baş verdiyini dəqiq bilmədikləri üçün hazırda onun qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur .

Bu vəziyyətdə həyat necə davam edəcək? (Proqnoz)

Ebstein Anomaliyası olan insanların dünyagörüşü insandan insana çox dəyişir.Bəzi körpələr bu vəziyyətdən sağ çıxa bilmirlər. Lakin, digərləri heç bir müalicə olmadan uzun və normal həyat sürürlər. Ümumiyyətlə, xəstəliyin daha yüngül formaları olanlar üçün proqnoz daha yaxşıdır.

Əməliyyatdan sonra belə bəzi ürək problemləri davam edə bilər. Tədqiqatlar göstərir ki, əməliyyatdan sonra ömür uzunluğu bir qədər azala bilər. Bir tədqiqat (1972-2006-cı illər arasında əməliyyat keçirmiş insanları araşdırdı) göstərdi ki, əməliyyatdan 20 il sonra insanların 65%-i ən azı bir dəfə ürək xəstəliyi səbəbindən xəstəxanaya yerləşdirilib və 76%-i hələ də sağdır.

Amma bu vacibdir: Bu gün mövcud olan qabaqcıl cərrahi üsullar və sonrakı müalicə ilə bu gün əməliyyat keçirənlərin nəticələri daha yaxşı ola bilər.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər sizdə Ebstein Anomaliyası varsa, simptomlarınız pisləşərsə və ya yeni simptomlar yaranarsa, dərhal həkiminizə müraciət etməlisiniz. Bunlara diqqət yetirin:

• Dəri getdikcə mavimsi rəng alırsa.
• Bədəninizin gücünü itirdiyini hiss edirsinizsə.
• Bədəninizin su ilə dolduğunu (şişdiyini) hiss edirsinizsə.
• Əgər ürək döyüntüsü sürətlidirsə.

Evə aparmaq üçün ən vacib mesaj

Ebstein Anomaliyası nadir, anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Bu xəstəliyin təsirləri insandan insana çox dəyişir. Körpəlikdə diaqnoz qoyularsa, vəziyyət adətən yüngül olur. Yetkinlik yaşına çatana qədər sağ qalanlarda bu xəstəliyin daha yüngül forması olur. Bununla belə, zamanla onlarda ürək döyüntülərinin nizamsızlığı (aritmiya) və ürək çatışmazlığı kimi problemlər də yarana bilər. Əgər bu baş verərsə, trikuspid qapağının təmiri və ya dəyişdirilməsi, eləcə də digər əlaqəli ürək problemlərini müalicə etmək üçün cərrahiyyə əməliyyatı tələb oluna bilər.

Ən əsası, ürək fəaliyyətinizdəki hər hansı bir dəyişikliyi aşkar etmək və zəruri hallarda mümkün qədər tez effektiv müalicə almaq üçün müntəzəm müayinələrdən keçməkdir. Narahat olmayın, həkimlər sizə kömək etmək üçün oradadırlar.

Ebşteyn Anomaliyası, Ürək Xəstəliyi, Üçtaylı Qapaq, Anadangəlmə Ürək Qüsurları, Ürək Çatışmazlığı, Ürək Cərrahiyyəsi, Simptomlar