Həkiminiz sizə və ya yaxınlarınıza Qoşe xəstəliyinin olduğunu deyəndə şok və qorxu hissi keçirə bilərsiniz. Bu normaldır. Amma vacib olan odur ki, bu gün bu xəstəliklə rahat bir həyat sürməyinizə kömək edə biləcək bir çox yaxşı müalicə üsulu mövcuddur. Bu xəstəliyin müalicəsi olmasa da, mövcud müalicə üsulları orqanlarınıza zərər verməməyinizə və simptomlarınızı idarə etməyinizə kömək edə bilər ki, sağlam bir həyat sürə biləsiniz. Narahat olmayın, gəlin bu barədə ətraflı danışaq.
Bəzi müalicə üsulları yalnız böyüklər üçün uyğundur. Digər müalicə üsulları isə xüsusi olaraq müəyyən Qoşe xəstəliyi növləri üçün nəzərdə tutulub. Həmçinin, əgər sizdə və ya uşağınızda çox yüngül simptomlar varsa, heç bir müalicəyə ehtiyacınız olmaya bilər. Bu halda, simptomlarınızın yaxşılaşıb-yaxşılaşmadığını yoxlamaq və yalnız zəruri hallarda müalicəyə başlamaq lazım ola bilər. Bütün bunlar həkiminiz tərəfindən müəyyən edilir.
Əsas müalicə metodu: Ferment Əvəzedici Terapiya (ERT)
Bu, ən çox yayılmış və təsirli müalicə üsuludur. 1-ci və 3-cü tip Qoşe xəstəliyi olan böyüklər və uşaqlar bu müalicəni ala bilərlər.
Sadə dillə desək, Qoşe xəstəliyi bədənin müəyyən bir ferment istehsal etmək qabiliyyətinin azaldığı bir vəziyyətdir. Nəticədə, bədəndəki bəzi yağlar düzgün şəkildə parçalana bilmir və qaraciyər, dalaq və sümük iliyi kimi yerlərdə yığılır. Ferment Əvəzetmə Terapiyası (ERT), itkin fermentin bədənə xaricdən, inyeksiya şəklində verilməsini əhatə edir.
Bu müalicə, evimizdəki sınıq bir lampanı yenisi ilə əvəz etmək kimidir. Bu, çatışmayanları kənardan təmin etməklə bədənin yenidən düzgün işləməsinə kömək edir.
ERT müalicəsinin faydaları nələrdir?
- Şişmiş qaraciyər və dalağın cavanlaşması: Xəstəlik səbəbindən böyüyən bu orqanlar yenidən kiçilir və funksiyaları yaxşılaşır.
- Anemiyanın Azaldılması: Bu, bir çox insanda yorğunluğa və zəifliyə səbəb olan anemiyanın nəzarət altına alınmasına kömək edir.
- Sümükləri gücləndirir: Sümük ağrısını azaldır, onları gücləndirir və asanlıqla qırılmasının qarşısını alır.
Lakin, ERT-nin 3-cü tip Qoşe xəstəliyində baş verən beyin və ya sinir sistemi simptomlarını (məsələn, qıcolmalar) idarə etməkdə o qədər də təsirli olmadığını xatırlamaq vacibdir. Bunun səbəbi, dərmanın qan dövranımızdan beyinə (qan-beyin baryeri) keçmə qabiliyyətinin məhdud olmasıdır.
Hal-hazırda istifadədə olan üç əsas ERT dərmanı növü var:
- İmiqlüseraza (İmiqlüseraza - Serezim)
- Taliqlucerase alfa (Taliqlucerase alfa - Elelyso)
- Velaglüseraza alfa (VPRIV)
Bu dərman kiçik bir boru vasitəsilə venaya salin məhlulu (venadaxili dərman) şəklində verilir. Bu müalicəni 1-2 saat ərzində almaq üçün adətən hər iki həftədən bir xəstəxanaya və ya klinikaya getməlisiniz.
Ağızdan qəbul üçün dərmanlar
ERT müalicəsinə əlavə olaraq, qəbul edilə bilən oral həblər də mövcuddur. Bunlar xüsusilə 1-ci tip Qoşe xəstəliyi olan böyüklər üçün təyin edilir. Bu həblər əvvəllər bəhs etdiyimiz bədəndə yağ yığılmalarının yığılmasını azaltmaqla təsir göstərir.
| Dərmanın adı | Təsvir və istifadə |
|---|---|
| Eliglustat (Eliglustat - Cerdelga) | Bu, nisbətən yeni bir dərmandır. Gündə iki dəfə qəbul edilməlidir. Lakin, bu dərmanı bədənlərində çox tez parçalayan bəzi insanlar (sürətli metabolizəedicilər) üçün bu, o qədər də təsirli olmaya bilər. |
| Miglustat (Miglustat - Zavesca) | Bu, ERT müalicəsinə cavab verməyən yüngül və orta dərəcəli 1-ci tip Qoşe xəstəliyi olan böyüklərə verilir. Bir kapsul gündə üç dəfə qəbul edilməlidir. |
Digər köməkçi terapiyalar
Gaucher xəstəliyinin müxtəlif ağırlaşmalarını nəzarətdə saxlamaq üçün bir neçə başqa müalicə üsulu mövcuddur.
Zəif sümüklər üçün müalicə
Sümük zəifliyi və ağrı Qoşe xəstəliyində çox rast gəlinən haldır. Bu vəziyyətin öhdəsindən gəlmək üçün bifosfonatlar adlanan dərmanlar sinfi istifadə olunur. Bunlar sümükləri gücləndirməklə təsir göstərir. Nümunələrə alendronat (Fosamax) və pamidronat (Aredia) daxildir. Bunlar həm uşaqlar, həm də böyüklər üçün uyğundur.
Ağrı Müalicələri
Bədən ağrıları və oynaq ağrıları kimi problemlər üçün adi ağrıkəsicilərdən istifadə edə bilərsiniz.
- Yüngül ağrı üçün: Asetaminofen (Tylenol) və ya ibuprofen (Advil, Motrin) kimi dərmanlar.
- Şiddətli ağrı üçün: Həkiminizin təyin etdiyi kimi, opioid qrupundan güclü ağrıkəsicilər qəbul etməyiniz lazım ola bilər.
Bundan əlavə, bəzən antidepresanlar və ya əzələ gevşetici maddələr ağrıları idarə etməyə kömək edə bilər.
Cərrahiyyə
Xəstəlik tez-tez dərmanlarla idarə oluna bilsə də, bəzi hallarda cərrahiyyə əməliyyatı lazım ola bilər.
- Dalaq Cərrahiyyəsi: Əgər şişmiş dalaq ERT müalicəsindən sonra kiçilmirsə və problem yaratmağa davam edirsə, həkiminiz dalağın cərrahi yolla çıxarılmasını tövsiyə edə bilər.
- Oynaq Əvəzetmə Cərrahiyyəsi: Əgər xəstəlik oynaqlara (məsələn, bud-çanaq oynağına) ciddi ziyan vurubsa və ağrı o qədər şiddətlidir ki, yerimək mümkün deyilsə, həmin oynağı süni oynaqla əvəz etmək üçün əməliyyat aparıla bilər. Bu, ağrını azalda və yenidən daha yaxşı hərəkətliliyə imkan verə bilər.
Sümük İliyi Transplantasiyası
Bu , Qoşe xəstəliyi üçün çox riskli və nadir bir müalicə üsuludur. Bu üsul zədələnmiş qan hüceyrələrinin sağlam hüceyrələrlə əvəz edilməsini nəzərdə tutur. Lakin, ERT kimi standart müalicələrlə müqayisədə onun təhlükəsizliyi və effektivliyinə dair hələ də heç bir aydın dəlil yoxdur. Buna görə də, yalnız başqa heç bir müalicənin nəticə vermədiyi çox xüsusi hallarda nəzərdən keçirilir.
Qan köçürməsi
Bu, Qoşe xəstəliyinin yaratdığı ağır anemiyadan əziyyət çəkən insanlar üçün faydalı ola bilər. Qan vermək qırmızı qan hüceyrələrinin sayını artıraraq bədənin enerjisini və canlılığını bərpa edə bilər.
Həyat tərzinin əhəmiyyəti: pəhriz və idman
Müalicə almaqla yanaşı , sağlam həyat tərzi sürmək də çox vacibdir.
- Qidalı qida: Xüsusilə sümükləri möhkəm saxlamaq üçün kalsium və D vitamini ilə zəngin qidalar qəbul etmək vacibdir. Pəhrizinizə süd, qatıq, pendir, yaşıl tərəvəzlər və kiçik balıq kimi qidalar daxil edin.
- İdman: Həkiminiz ilə məsləhətləşin və sizin üçün uyğun olan və oynaqlarınıza çox ağır olmayan idman növləri ilə məşğul olun. Gəzinti və üzgüçülük kimi idman növləri əladır.
- Əlavələr: Əgər həkiminiz pəhrizinizdən kifayət qədər D vitamini və ya kalsium almadığınızı düşünürsə, əlavələr tövsiyə edə bilər.
Nəhayət, alimlər və həkimlər daim Qoşe xəstəliyi üçün yeni müalicə üsullarını araşdırırlar. Bunlara klinik sınaqlar deyilir. Bu sınaqlar sizə hələ geniş yayılmayan yeni müalicə üsullarını sınamağa imkan verir. Bu sınaqlardan birində iştirak edib-etməyəcəyiniz barədə həkiminizlə danışın.
Evə Aparmaq Mesajı
- Qoşe xəstəliyi qorxmaq və imtina etmək lazım olan bir xəstəlik deyil. Bu gün simptomlarınızı idarə etməyə və yaxşı bir həyat sürməyə kömək edə biləcək təsirli müalicə üsulları mövcuddur.
- Əsas müalicə ferment əvəzedici terapiyasıdır (ERT). Bundan əlavə, oral dərmanlar, sümük möhkəmləndirici dərmanlar və ağrıkəsicilər də istifadə olunur.
- Bəzi hallarda cərrahi müdaxilə yalnız dərmanlar vəziyyəti idarə edə bilmədikdə tətbiq olunur.
- Müalicə almaqla yanaşı, kalsium və D vitamini ilə zəngin qidalanmaq və özünüzə uyğun idmanla məşğul olmaq da çox vacibdir.
- Ən əsası həkiminizlə müntəzəm əlaqə saxlamaq və onun göstərişlərinə dəqiq əməl etməkdir. Hər hansı bir sualınız, qorxunuz və ya şübhəniz barədə onunla açıq danışın.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin