Tez-tez xəstələnirsiniz? Səbəb bu ola bilər: Gəlin hipoqammaqlobulinemiya haqqında məlumat əldə edək.

Tez-tez soyuqdəymə, qrip və öskürək keçirirsinizmi? Yoxsa körpənizdə tez-tez qulaq infeksiyaları və ya sinus problemləri olur? Bəzən bunların normal xəstəliklər olduğunu düşünürük, amma bu infeksiyalar təkrar-təkrar baş verərsə, başqa bir səbəb ola bilər. Belə vaxtlarda şübhələnilə bilən bir vəziyyət hipoqammaqlobulinemiyadır. Bir az uzun bir ad olsa da, gəlin bunu sadə şəkildə başa düşək.

Hipoqammaglobulinemiya nədir?

Sadə dillə desək, hipoqammaqlobulinemiya bədəninizdə antikorların səviyyəsinin aşağı olduğu bir vəziyyətdir. Bu antikorların başqa bir adı immunoqlobulinlərdir. İndi təsəvvür edin ki, bədənimiz bir qala kimidir. Bu qalaya gələn düşmənlər viruslar və bakteriyalar kimi mikroblardır. Beləliklə, bizi bu düşmənlərdən qoruyan əsgərlər immun sistemimizdir .

Bu immun sisteminin B hüceyrələri adlanan xüsusi bir hüceyrə növü var. Onlar xüsusi təlim keçmiş komandolar kimidirlər. Bir mikrob bədənə daxil olduqda, bu B hüceyrələri immunoglobulinlər adlanan antikorlar istehsal edir. Bu antikorlar gedib mikrobu tutur və məhv edir. Məhz bu zaman xəstələnmirik və ya xəstəlikdən tez sağalırıq.

Bu vəziyyət haqqında yalnız qan analizi verdikdən sonra məlumat əldə edə bilərsiniz.

Gəlin bu sözləri başa düşülən şəkildə təhlil edək:

• Hipo: normadan aşağı deməkdir.
• Qamma qlobulinləri: Bunlar ən çox yayılmış immunoglobulin növüdür.
• Emia: qanda olan deməkdir.

Beləliklə, qanınızdakı bu immunoglobulinin səviyyəsi azaldıqda, bədəninizin müdafiə sistemi zəifləyir. Daha sonra mikroblar bədəninizə asanlıqla hücum edə bilər. Buna görə də , infeksiyalara yoluxma və digər xəstəliklərə tutulma ehtimalınız daha yüksəkdir.

Bunun növləri varmı?

Bəli, hipoqammaqlobulinemiya adlanan vəziyyət həm uşaqlara, həm də böyüklərə təsir göstərə bilər. İki əsas növü var:

1. İlkin (anadangəlmə) hipoqammaqlobulinemiya: Buna bəzi nadir genetik xəstəliklər səbəb olur. Biz bunları İlkin İmmunçatışmazlıq Xəstəlikləri (İİÇXX) adlandırırıq. Sadə dillə desək, doğulduğunuz zaman genlərinizdə müəyyən bir səhv (mutasiya) ilə doğulursunuz. Bu genlər immun sisteminin necə fəaliyyət göstərəcəyini göstərən genlərdir. Beləliklə, həmin təlimatda səhv olduqda immunitet azalır. Bu genetik səhvlər çox vaxt nəsildən-nəslə ötürülə bilər.

2. İkinci dərəcəli (qazanılmış) hipoqammaqlobulinemiya: BuƏn çox yayılmış növ. Bu vəziyyət müxtəlif tibbi vəziyyətlərdən və ya müəyyən dərmanların yan təsiri kimi yarana bilər. Bu o deməkdir ki, siz sağlam doğulursunuz və sonradan bu vəziyyət həyatınızda inkişaf edir.

Bu vəziyyət nə qədər nadirdir?

Hipoqammaglobulinemiya, əvvəllər qeyd edilən ən çox yayılmış ilkin immun çatışmazlığı xəstəliklərindən (PİÇXX) biridir. Lakin, PİÇXX ümumiyyətlə çox yaygın bir xəstəlik deyil. Məsələn, ABŞ-da təxminən yarım milyon insanın PİÇX ...

Bunun simptomları hansılardır?

Həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə hipoqammaqlobulinemiyanın əsas simptomu tez-tez və ya uzun müddət davam edən infeksiyalardır. Simptomlar baş verən infeksiyanın növündən asılıdır. Hipoqammaqlobulinemiya ilə əlaqəli ən çox yayılmış infeksiyalar və simptomlar aşağıdakılardır:

• Qulaq infeksiyaları: qulaq ağrısı, qulaq pərdəsinin zədələnməsi (bəzən çapıq), qızdırma. (Təsəvvür edin ki, bəzi uşaqlarda dərman qəbuluna baxmayaraq təkrar-təkrar təkrarlanan davamlı qulaq infeksiyaları olur.)
• Sinus infeksiyaları: Burun axıntısı və ya burun tutulması, yorğunluq, qızdırma. (Bəzi insanlar səhərlər burun tutulması və baş ağrısı ilə oyanırlar, elə deyilmi? Əgər bu davam edərsə, narahat olmalısınız.)
• Bronxit: Davamlı öskürək, nəfəs darlığı, qızdırma.
• Pnevmoniya: Sinə sıxılması və ya ağrısı, nəfəs almaqda çətinlik, qızdırma.
• Mədə qripi: ishal, ürəkbulanma, qusma, qızdırma.
• Meningit: Boyun sərtliyi, baş ağrısı, qızdırma. (Bu, bir az təhlükəlidir, onu tez tapmaq lazımdır.)
• Dəri infeksiyaları: dəri lezyonları, şişkinlik, qaşınma, qızdırma.

Həmçinin, simptomlar aşağı immunoglobulin səviyyəsinə səbəb olan əsas vəziyyətdən asılı olaraq dəyişə bilər. Məsələn, bəzi PIDD növləri olan uşaqda allergiya inkişaf etdirmə ehtimalı daha yüksəkdir. Digər növləri hətta böyümə və inkişafda gecikmələrə səbəb ola bilər.

Buna səbəb nədir?

İki mümkün səbəb ola bilər. Ya immun sisteminiz kifayət qədər immunoglobulin istehsal etmir, ya da istehsal etdiyi immunoqlobulinlər nədənsə məhv olur. Səbəblər birincili və ya ikincili lupus xəstəliyinizdən asılı olaraq dəyişir.

Birincili hipoqammaqlobulinemiyanın səbəbləri

Bununla əlaqəli ola biləcək ən çox yayılmış "PIDD" növlərindən bəziləri bunlardır:

• Ümumi Dəyişkən İmmun Çatışmazlığı (ÜİÇÇ): Bədənin kifayət qədər immunoqlobulin istehsal etməsinə mane olan genetik qüsur. Bu, yetkinlərdə ilkin hipoqammaqlobulinemiyanın ən çox yayılmış səbəbidir.
• X ilə əlaqəli Aqamaqlobulinemiya (XLA): X xromosomundakı genetik qüsur bədənin kifayət qədər B-hüceyrələri və ya immunoqlobulinlər istehsal etməsinə mane olur. Bu , əsasən oğlan körpələrinə təsir göstərir (çünki onların yalnız bir X xromosomu var). XLA uşaqlarda hipoqamaqlobulinemiyanın ümumi səbəbidir.
• Körpəlikdə Keçici Hipoqammaglobulinemiya (KKH): Bu, körpənin immunoqlobulin səviyyəsi təxminən 3 aylıq yaşda düşməyə başlayanda baş verir. KKH olan körpələr infeksiyalara yoluxa bilərlər, lakin onlar çox vaxt simptomlar göstərmirlər. Xəstəlik adətən 3 yaşına qədər öz-özünə aradan qalxır.
• Selektiv IgA çatışmazlığı: Bu, bədənin İmmunoglobulin A adlanan spesifik bir immunoglobulin növünü kifayət qədər istehsal etməməsidir.
• Hiper-IgM sindromları: Bu zaman bəzi immunoqlobulin növləri normal və ya artıq miqdarda istehsal olunur, digərləri isə kifayət qədər miqdarda istehsal olunmur.

Bundan əlavə, birincili hipoqammaqlobulinemiyaya səbəb olan digər PIDD növləri də mövcuddur:

• Ataksiya-telangiektaziya
• Autosomal resessiv aqammaqlobulinemiya (ARA)
• Yaxşı Sindromu (GS)
• İzolyasiya olunmuş qeyri-IgG immunoqlobulin çatışmazlıqları
• Ağır birləşmiş immun çatışmazlığı (SCID)
• Spesifik antikor çatışmazlığı (SAD)
• Viskott-Aldrich sindromu (WAS)

İkinci dərəcəli hipoqammaqlobulinemiyanın səbəbləri

Bu vəziyyətin sonradan baş verə biləcəyi səbəblər aşağıdakılardır:

• Dərmanlar: Bəzi dərmanlar immunoglobulin səviyyəsinin aşağı düşməsinə səbəb ola bilər. Məsələn, immunosupressantlar, qıcolma əleyhinə dərmanlar, kortikosteroidlər və kimyaterapiya dərmanları.
• Nefrotik sindrom: Bu vəziyyətdə böyrəkləriniz sidikdə çox miqdarda protein ifraz edir. Zülal olan immunoglobulinlər də bu şəkildə ifraz oluna bilər.
• Zülal itkisi ilə nəticələnən enteropatiya: Bu, mədə-bağırsaq sisteminiz vasitəsilə bədəninizdən çox miqdarda protein itkisi zamanı baş verir.
• Xərçəng:B-hüceyrələrinizi təsir edən xərçəng xəstəlikləri immunoglobulin səviyyəsinin aşağı düşməsinə səbəb ola bilər. Məsələn, xroniki limfositik lösemi, limfoma və çoxsaylı miyeloma kimi xərçənglər.
• HİV: HİV cinsi yolla keçən infeksiyadır (CYÖİ). Həmçinin hipoqammaqlobulinemiya və digər immun sistemi problemlərinə səbəb ola bilər.

Bu hansı fəsadlara səbəb ola bilər?

Müalicə edilməzsə, hipoqammaqlobulinemiya ciddi infeksiyalara və hətta həyati təhlükə yaradan ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Ümumi bir ağırlaşma bronxoektaziyadır . Bu, ağciyərlərin daimi zədələndiyi bir vəziyyətdir. Bu vəziyyət tez-tez yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyalarından əziyyət çəkən insanlarda daha çox yayılmışdır.

Ağciyərlərində daimi öskürək və bəlğəm olan birinin ağciyər problemi olduğunu düşünün. Ağciyərləri davamlı olaraq zədələndikdə, bu, daimi bir vəziyyətə çevrilə bilər.

Bundan əlavə, hipoqammaqlobulinemiya aşağıdakı riskləri artırır:

• Autoimmun xəstəliklər: Bunlar öz immun sisteminizin öz bədən hüceyrələrinə hücum etdiyi vəziyyətlərdir.
• Daxili orqanlara zərər.
• Xərçəng.
• Sepsis: Bu, bədənə yayılan ağır bir infeksiyadır.

Bunu necə tanıyırsınız?

Həkimlər immunoqlobulin səviyyənizi ölçmək üçün qan analizləri aparacaqlar. Əgər səviyyəniz normaldan aşağıdırsa, sizə hipoqammaqlobulinemiya diaqnozu qoyula bilər. Daha sonra həkiminiz vəziyyətinizi yüngül, orta və ya ağır kimi təsnif edəcək.

Bu aşağı səviyyənin səbəbini dəqiq müəyyən etmək üçün həkim aşağıdakıları nəzərdən keçirəcək:

• Əlamətləriniz: Xüsusilə tez-tez infeksiyalara yoluxsanız belə.
• Ailənizin tibbi tarixçəsi: Ailənizdə PIDD olan varmı?
• Qəbul etdiyiniz dərmanlar: Xüsusilə də yan təsir kimi hipoqammaqlobulinemiyaya səbəb ola biləcək dərmanlar.

Əlavə testlərdən keçməli ola bilərsiniz, bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Digər qan testləri: Məsələn, ümumi qan sayımları, antikor testləri və orqanlarınızın necə işlədiyini araşdıran testlər.
• Görüntüləmə prosedurları: İnfeksiya və ya şişlər səbəbindən toxuma zədələnməsini yoxlamaq üçün (məsələn, rentgen, kompüter tomoqrafiyası)
• Genetik testlər: PIDD ilə əlaqəli genetik qüsurları yoxlayın.
• Biopsiya testi:Xərçəng hüceyrələrinin olub olmadığını görmək üçün toxuma nümunəsi götürmək və test etmək.

Bu necə müalicə olunur?

Müalicə hipoqammaqlobulinemiyanın səbəbindən və şiddətindən asılıdır. Siz həmçinin immunoloqa da müraciət edə bilərsiniz.

Əgər vəziyyət tibbi vəziyyətdən qaynaqlanırsa, həkimlər adətən əsas xəstəliyi müalicə edirlər. Məsələn, qəbul etdiyiniz dərmanın yan təsiri səbəbindən immunoglobulin səviyyəniz aşağıdırsa, dərman dəyişdirilə bilər.

Əgər sizdə birincili hipoqammaqlobulinemiya varsa, özünüzü ciddi infeksiyalardan qorumaq üçün ömrünüzün qalan hissəsində tibbi nəzarət altında olmalısınız. Müalicə seçimlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər:

• Diqqətli gözləmə: Əgər aşağı immunoglobulin səviyyəniz ciddi sağlamlıq riski yaratmırsa, həkiminiz vəziyyətinizi izləyə bilər. Daha əvvəl qeyd olunan körpəlik dövrünün keçici hipoqammaglobulinemiyası (THI) kimi öz-özünə sağalan vəziyyətlər müalicə tələb etməyə bilər.
• Antibiotiklər: Bakterial infeksiyanı müalicə etmək və ya infeksiyanın qarşısını almaq üçün sizə antibiotiklər verilə bilər.
• İmmunoqlobulin (IgG) əvəzedici terapiya: Əgər immunoqlobulin səviyyəniz çox aşağıdırsa, sizə donordan immunoqlobulin verilə bilər. Bu, ya venaya (IV) inyeksiya, ya da dərialtı (dərialtı) şəklində verilir. Bu müalicəyə ehtiyacı olan PIDD xəstələri tez-tez bu müalicəni ömürlərinin sonuna qədər qəbul etməlidirlər.
• Kök hüceyrə transplantasiyası: Əgər bədəniniz sağlam immun hüceyrələri istehsal edə bilmirsə, donordan kök hüceyrə transplantasiyası etdirə bilərsiniz. Bu kök hüceyrələr daha sonra B hüceyrələri də daxil olmaqla sağlam qan hüceyrələrinə çevriləcək.

Bu ciddi bir vəziyyətdirmi?

Hipoqamaqlobulinemiya ciddi ola bilər. Bu , səbəbindən və immunoqlobulin səviyyənizin nə qədər aşağı olmasından asılıdır. İmmunoqlobulinlər bədənimizdə viruslar, bakteriyalar, parazitlər və göbələklər kimi zərərli patogenlərlə mübarizə aparan əsgərlər kimidir. Buna görə də, bu əsgərlər artıq bizi qorumaq üçün orada olmadıqda, tez-tez və ciddi infeksiyalara yoluxma ehtimalımız daha yüksəkdir. Müalicə olunmazsa, ciddi infeksiyalar uzunmüddətli toxuma zədələnməsinə və hətta ölümə səbəb ola bilər.

Buna görə də, bu vəziyyətə yüngül yanaşmaq olmaz. Əgər simptomlarınız varsa, dərhal həkimə müraciət etmək vacibdir.

Müalicə olunmazsa nə baş verir?

Hipoqammaglobulinemiyanın səbəbini həkim tərəfindən diaqnoz etmək vacibdir. Müalicəyə erkən başlasanız, sağlam qalmaq və illər sonra baş verə biləcək ağırlaşmaların qarşısını almaq şansınız daha yüksəkdir. Əgər sizi hipoqammaglobulinemiya riski altına qoyan bir vəziyyətiniz varsa, həkiminiz immunoglobulin səviyyələrinizi mütəmadi olaraq izləyəcək. Ciddi infeksiyaların qarşısını almağa kömək edəcək bir müalicə planı tövsiyə edəcəklər.

Bunun qarşısını almaq olarmı?

Hipoqammaglobulinemiyaya səbəb olan xəstəliklərin (məsələn, genetik qüsurların) qarşısını ala bilmərik. Bununla belə, həkiminiz tez-tez baş verən infeksiyalar və ağciyər zədələnməsi kimi ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edən müalicələr tövsiyə edə bilər.

Özümə necə qulluq edə bilərəm? İnfeksiyaların qarşısını almaq üçün nə edə bilərəm?

Ən əsası həkiminizin göstərişlərinə əməl etməkdir. Bunlar infeksiyanın qarşısını almağa kömək edə bilər:

• Əllərinizi yaxşıca yuyun: Əllərinizi sabun və su ilə ən azı 20 saniyə yuyun. Çölə çıxdıqdan, yeməkdən əvvəl və tualetdən istifadə etdikdən sonra əllərinizi yumağa diqqət yetirin.
• Hava yolu ilə yayılan mikrobların yayılmasının qarşısını almaq üçün zəruri hallarda üz maskası taxmaq: Bu, xüsusilə izdihamlı yerlərə gedərkən və xəstəlik aktivliyinin yüksək olduğu dövrlərdə vacibdir.
• Xəstə insanlardan və izdihamlı yerlərdən mümkün qədər uzaq durun: mikroblar belə yerlərdə asanlıqla yayıla bilər.
• Bütün peyvəndləri vaxtında alın: Bununla belə, bəzi canlı peyvəndlərin immunitet sistemi zəif olan insanlar üçün uyğun olmaya biləcəyi üçün bəzi canlı peyvəndlərin sizin üçün uyğun olub-olmadığını həkiminizdən soruşun.

Həkimdən nə soruşmalıyam?

Bu vəziyyət haqqında məlumat əldə etdikdə bir çox sualınız yarana bilər. Qorxmayın. Həkiminiz ilə danışın və aşağıdakıları aydınlaşdırın:

• İmmunoglobulin səviyyələrimin aşağı düşməsinə səbəb nədir?
• Vəziyyətimi diaqnoz etmək/izləmək üçün hansı testlərdən keçməliyəm?
• Hansı müalicə üsullarını tövsiyə edirsiniz?
• Müalicənin hər hansı bir yan təsiri varmı? Onlar hansılardır?
• İnfeksiyaların qarşısını almaq üçün həyat tərzimdə hansı dəyişikliklər etməliyəm?
• Hansı simptomlarla dərhal həkimə müraciət etməliyəm? Yoxsa təcili yardım şöbəsinə (ETU) getməliyəm?

İmmunoqlobulin səviyyənizin aşağı olduğunu öyrəndikdə özünüzü həssas və zəif hiss edə bilərsiniz. "Ah, məni qoruyacaq qədər əsgərim yoxdursa, necə olar?" deyə düşünə bilərsiniz.

Amma narahat olmayın. Həkiminiz ilə danışmaq, vəziyyətiniz, səbəbləri və müalicələrin necə kömək edə biləcəyi barədə daha çox məlumat əldə etməyin ilk addımıdır. Vəziyyətinizi idarə etmək və lazımi qayğını almaq üçün həkiminizlə işləyin.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər

Hipoqammaqlobulinemiya, bədənin immun sistemində mikroblarla mübarizə aparan antikorların (immunoqlobulinlərin) az olduğu bir vəziyyətdir. Bu, tez-tez xəstəliklərə səbəb ola bilər.

Ən əsası, daim infeksiyalara, xüsusən də eyni tip infeksiyalara yoluxursunuzsa, bunu normal hal kimi qəbul etməkdənsə, tibbi məsləhət almaqdır.

• Bu vəziyyət doğuş zamanı mövcud ola bilər və ya sonradan başqa bir xəstəlik və ya dərman səbəbindən inkişaf edə bilər.
• Səbəbini tapıb düzgün müalicə alsanız, fəsadların qarşısını ala və sağlam bir həyat sürə bilərsiniz.
• Tibbi məsləhətlərə əməl etmək, sağlam həyat tərzi sürmək və infeksiyalardan qorunmaq üçün tədbirlər görmək çox vacibdir.

Tək deyilsiniz, bu vəziyyətlə mübarizə aparmaqda sizə kömək edə biləcək həkimlər və səhiyyə işçiləri var. Onlarla danışmaqdan çəkinməyin.

Hipoqammaglobulinemiya , Antikorlar, İmmunoqlobulin, İmmunitet sistemi, İnfeksiyalar, PIDD