Körpənizdə ürəyin sol tərəfi zəifdirmi? Gəlin Hipoplastik Sol Ürək Sindromu (HLHS) haqqında danışaq.

Həkiminiz yeni doğulmuş körpənizin ciddi ürək xəstəliyinin olduğunu deyəndə keçirdiyiniz hissləri təsvir etmək çətindir. Qorxu, şok və kədərlə yanaşı, zehninizdə "Körpəmizə nə olacaq?" sualı da əks-səda verir. Bu, çox çətin bir dövrdür. Amma belə bir dövrdə ən vacib şey bu vəziyyətdən tam xəbərdar olmaqdır. Bu gün doğuşdan qaynaqlanan ciddi və nadir ürək xəstəliyi olan Hipoplastik Sol Ürək Sindromu (HLHS) haqqında danışacağıq. Bu məqalədə bu barədə sadəcə, başa düşə biləcəyiniz bir şəkildə danışacağıq.

Hipoplastik Sol Ürək Sindromu (HLHS) nədir?

Sadə dillə desək, Hipoplastik Sol Ürək Sindromu (HLHS), körpənin bətnində böyüyərkən ürəyin sol tərəfinin düzgün inkişaf etməməsi nəticəsində yaranan bir vəziyyətdir. Bu, anadangəlmə ürək xəstəliyidir. "Hipoplastik" sözü "inkişaf etməmiş" deməkdir.

Ürəyimiz dörd otaqlı kiçik bir ev kimidir. Yuxarıda iki otaq, aşağıda isə iki otaq. HLHS-li körpənin ürəyinin sol tərəfinin hissələri, xüsusən də:

• Sol mədəcik: Bu, ürəyin əsas nasos kamerasıdır. Təmiz, oksigenlə zəngin qanı bütün bədənə vurur. HLHS-də çox kiçik və inkişaf etməmiş olur.
• Aorta: Sol mədəcikdən bədənin qalan hissəsinə qan daşıyan əsas qan damarı. Bu damar da çox vaxt dar və kiçik olur.
• Mitral və aorta klapanları: Bunlar qapı kimidir. Qanın yalnız bir istiqamətdə axmasına imkan verir. HLHS-də bu klapanlar düzgün inkişaf etməyə və ya tamamilə bağlana bilər.

Bu əsas hissələr düzgün böyümədiyi üçün ürəyin sol tərəfi bədənin qalan hissəsinə kifayət qədər oksigenlə zənginləşdirilmiş qan vura bilmir. Bu, çox ciddi bir vəziyyətdir. Bəzən ürəyin iki yuxarı kamerası arasında divarda qulaqcıq septal qüsuru adlanan kiçik bir dəlik ola bilər.

Bunun sağlam ürəkdən nə fərqi var?

Sağlam bir ürəkdə həm sağ, həm də sol tərəflər birlikdə işləyir. Təsəvvür edin ki, sağ tərəf bədəndən oksigen çatışmazlığı olan qanı götürüb oksigen almaq üçün ağciyərlərə göndərir. Ağciyərlərdən gələn oksigenlə zəngin qan ürəyin sol tərəfinə qayıdır. Daha sonra sol tərəfdəki (sol mədəcik) güclü nasos həmin qanı bədənin qalan hissəsinə vurur.

Lakin HLHS-li körpədə ürəyin sol tərəfi çox zəifdir. Buna görə də o, bu işi görə bilmir. Bəs nə baş verir? Ürəyin sağ tərəfi hər iki işi təkbaşına yerinə yetirməlidir . Bu o deməkdir ki, sağ mədəcik ağciyərlərə qan vurmalı, eyni zamanda bədənin qalan hissəsinə qan vurmalıdır.

Bu necə baş verir? Körpə ana bətnində olarkən ürəyin iki əsas qan damarı arasında müvəqqəti əlaqə yaranır. Buna arterial ductus deyilir.Bu, "qısa yol" kimidir. Bu "qısa yol" HLHS olan körpənin doğuşdan sonra sağ qalması üçün vacibdir. Çünki qan bu borudan bədənə axır. Normalda, bu boru körpənin doğulduqdan bir neçə gün sonra bağlanır. Lakin HLHS olan körpədə bu boru bağlanarsa, qanın bədənə axması üçün heç bir yol yoxdur. Buna görə də, bu vəziyyət müalicə olunmazsa, körpənin yalnız bir neçə günü qalacaq.

Körpənizdə bu xəstəliyin olub olmadığını necə bilirsiniz? Əlamətləri nələrdir?

Yenidoğulmuş körpədə HLHS varsa, bəzən simptomlar əvvəlcə görünmür. Lakin bu simptomlar bir neçə saat və ya gün ərzində görünə bilər. Valideynlərin bundan xəbərdar olması çox vacibdir.

Niyə bu körpələrdə baş verir? Səbəb nədir?

Bu sual hər bir valideynin ağlındadır. "Bu, niyə körpəmizin başına gəldi? Biz nəyisə səhv etdikmi?" sualını vermək normaldır.

Amma həqiqət budur ki, əksər hallarda HLHS üçün konkret bir səbəb yoxdur . Yəni, bu, ana və ya ata tərəfindən törədilən bir şey deyil. Bəzən genetik amillər rol oynaya bilər. Yəni, ailədəki müəyyən genetik dəyişikliklər riski artıra bilər. Turner sindromu və ya trisomiya 18 kimi digər genetik xəstəlikləri olan körpələr də HLHS üçün risk altındadırlar.

Həkimlər bu xəstəliyi necə dəqiq diaqnoz qoyurlar?

Xoşbəxtlikdən, bugünkü qabaqcıl texnologiya ilə bu xəstəlik körpə doğulmazdan əvvəl, yəni hamiləlik dövründə diaqnoz edilə bilər . Əgər adi prenatal ultrasəs müayinəsi zamanı ürəkdə bir anomaliya aşkar edilərsə, həkiminiz sizi bir mütəxəssisə yönləndirəcək və sizdən fetal exokardioqramma etməyinizi istəyəcək. Bu, körpənin ürəyinin quruluşunu və funksiyasını çox aydın şəkildə görməyə imkan verir.

Körpə doğulduqdan sonra vəziyyəti diaqnoz etmək üçün həkim körpənin simptomlarına baxacaq və anormal ürək səsinin (ürək küyünün) olub olmadığını müəyyən etmək üçün stetoskopla sinəni dinləyəcək. Daha sonra vəziyyəti təsdiqləmək üçün bir neçə test aparılacaq, məsələn:

• Döş qəfəsi rentgenoqrafiyası: Döş qəfəsi rentgenoqrafiyası ürəyin və ağciyərlərin ölçüsünü və formasını yoxlaya bilər.
• Exokardioqramma: Bu, ən vacib testdir. Bu, ürəyin video müayinəsi kimidir. Ürəyin kameraları, klapanları və qan damarları aydın görünür. Bu, sizdə HLHS-in olub-olmadığını təsdiqləyir.
• Elektrokardioqram (EKQ): Ürəyin elektrik fəaliyyətini ölçən bir test.
• Nəbz oksimetriyası müayinəsi: Qandakı oksigen miqdarını ölçmək üçün körpənin barmağına və ya qulağına kiçik bir klipə bənzər cihaz yerləşdirilir. HLHS olan körpələrdə bu dəyər aşağıdır.

Bu vəziyyətin müalicəsi varmı? Körpəni xilas etmək mümkündürmü?

Bəli, bu çox ciddi bir vəziyyətdir, amma müalicə üsulları var. Amma bu, dərmanla müalicə edilə bilən bir xəstəlik deyil. Körpənin həyatını xilas etmək üçün bir neçə mərhələdən ibarət mürəkkəb bir sıra cərrahi əməliyyatlar aparılmalıdır.

Birinci addım: Körpənin vəziyyətini sabitləşdirmək

Əməliyyatdan əvvəl körpənin vəziyyəti sabitləşdirilməlidir. İlk addım, haqqında danışdığımız "qısa yol" olan arterial ductus-arteriosus-u açıq saxlamaqdır. Prostaglandin adlı dərman venadaxili olaraq verilir. Körpənin ürək döyüntüsünü asanlaşdırmaq üçün digər dərmanlardan və körpənin nəfəs almasına kömək etmək üçün süni tənəffüs aparatından istifadə edilə bilər.

İkinci Addım: Üç Mərhələli Cərrahi Seriya

Bu əməliyyatlar seriyasının əsas məqsədi zəif sol tərəfi tamamilə keçərək ürəyin daha güclü sağ tərəfinə (sağ mədəciyə) bütün bədənə qan vurmaq vəzifəsini verməkdir. Bu, qan axınını tamamilə fərqli bir istiqamətə yönləndirmək kimidir.

1. Norvud proseduru: Bu, körpənin doğulduğu ilk iki həftə ərzində edilir. Bu, çox mürəkkəb və ciddi bir əməliyyatdır. Cərrahlar:

• İnkişaf etməmiş aorta yenidən qurulur.
• Sağ mədəcikdən qanı birbaşa ağciyərlərə göndərmək üçün xüsusi bir boru (şunt) daxil edilir.
• Bu şəkildə ürəyin "boru sistemi" sağ mədəciyin bütün bədənə və ağciyərlərə qan vura bilməsi üçün dəyişdirilir.

2. Qlenn əməliyyatı (İki istiqamətli Qlenn şunt əməliyyatı): Bu, körpə 4-6 aylıq olduqda edilir. Burada:

• İlk əməliyyat zamanı daxil edilən boru (şunt) çıxarılır.
• Bədənin yuxarı hissəsindən (yuxarı boş vena adlanan venadan) oksigen çatışmazlığı olan qan birbaşa ağciyərlərə bağlanır.
• Bu, sağ mədəciyə düşən yükü xeyli azaldır, çünki indi qanı bədənin yuxarı hissələrindən pompalamaq məcburiyyətində deyil, birbaşa ağciyərlərə gedir.

3. Fontan proseduru: Bu, son mərhələdir. 18 aylıq və 4 yaş arasında həyata keçirilir. Burada:

• Bədənin aşağı hissəsindən (aşağı boş vena adlanan venadan) oksigen çatışmazlığı olan qan birbaşa ağciyərlərə bağlıdır.
• Bu əməliyyatdan sonra bədəndən oksigen çatışmazlığı olan bütün qan birbaşa ağciyərlərə gedir. Ürəyin sağ mədəciyi yalnız ağciyərlərdən bütün bədənə təmiz, oksigenlə zəngin qan vurmalıdır.

Bu üç əməliyyat başa çatdıqdan sonra körpənin qan dövranı sistemi tamamilə yeni bir şəkildə fəaliyyət göstərməyə başlayır.

Müalicənin ağırlaşmaları hansılardır?

Bu əməliyyatlar həyat qurtarsa ​​da, çox mürəkkəbdir və risk və ağırlaşmalar yarada bilər. Əməliyyat zamanı və sonrasında problemlər yarana bilər.

• Sağ mədəcik daşımalı olduğu ağır yük səbəbindən zəifləyir.
• Ürək klapanlarından qan sızması.
• Qaraciyər xəstəlikləri.
• Anormal ürək ritmləri.
• Qan laxtalanması.
• İnfeksiyalar.
• Yeməkdə çətinlik.
• Tutmalar.
• Böyrəklərə təsirləri.

Həkim bütün bu riskləri sizinlə ətraflı müzakirə edəcək. Tibbi heyət körpəni bu səyahət zamanı çox yaxından izləyəcək.

Ürək nəqli yaxşı bir seçimdirmi?

Bəzi hallarda, körpənin ürək vəziyyəti çox mürəkkəbdirsə və ya həkimlər körpənin əməliyyatdan sağ çıxmayacağını düşünürlərsə, ürək nəqli tövsiyə edə bilərlər. Lakin onlar uyğun bir ürək əldə olunana qədər gözləməlidirlər. Həmçinin, ürək nəqlindən sonra körpə ömrünün qalan hissəsi üçün immunosupressiv dərmanlar qəbul etməli olacaq.

Əgər körpədə bu xəstəlik varsa, valideyn olaraq nələri bilməliyik?

Bu səyahət çətindir, lakin lazımi tibbi nəzarət və qayğı ilə HLHS-li uşaqlar yaxşı həyat sürə bilərlər.

• Ömürlük tibbi nəzarət: Əməliyyatdan sonra uşaq ömrünün sonuna qədər kardioloqa müraciət etməlidir. Onlar ildə ən azı bir dəfə müayinədən keçməlidirlər.
• Dərmanlar: Bir çox uşaq həyatları boyu ürək dərmanları qəbul etməli olacaq.
• Digər əməliyyatlardan əvvəl antibiotiklər: Diş çəkilməsi kimi digər əməliyyatlardan əvvəl ürək infeksiyalarının (endokardit) qarşısını almaq üçün antibiotik qəbul etməlisiniz.
• Fiziki fəaliyyət: Uşağınızın fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırılmalı ola bilər. Rəqabətli idman növləri kimi gərgin fəaliyyətlər ümumiyyətlə tövsiyə edilmir. Bu barədə həkiminizdən məsləhət alın.
• Zehni sağlamlığınız: Bu səyahət valideynlər üçün çox yorucudur. Stressli ola bilər. Buna görə də hissləriniz barədə ərinizlə/həyat yoldaşınızla və ailənizlə danışın. Lazım gələrsə, məsləhət alın. Yalnız güclü olduğunuz zaman uşağınıza yaxşı baxa biləcəksiniz.