Körpənizin ürəyinin sağ tərəfi düzgün inkişaf etmir? (Hipoplastik Sağ Ürək Sindromu)

Bəs balaca övladınız ürək problemi ilə doğulsaydı necə olardı? Təsəvvür edin ki, bu, nə qədər ürək ağrıdıcı olardı. Bəzi körpələr ürəyinin sağ tərəfi düzgün inkişaf etmədən doğulur. Həkimlər buna Hipoplastik Sağ Ürək Sindromu deyirlər. Bu, körpənin aldığı oksigen miqdarını azaldır. Gəlin bu barədə daha ətraflı danışaq, bəs?

Hipoplastik Sağ Ürək Sindromu nədir?

Sadə dillə desək, Hipoplastik Sağ Ürək Sindromu bəzi körpələrdə anadangəlmə rast gəlinən nadir bir ürək xəstəliyidir . Bu zaman körpənin ürəyinin sağ tərəfinin bəzi hissələri tam inkişaf etmir. Bunu kiçik bir nasos kimi düşünün. Ürəyin sağ tərəfi bədəndən oksigen çatışmazlığı olan qanı götürüb oksigen almaq üçün ağciyərlərə göndərir. Beləliklə, bu sağ tərəf düzgün inkişaf etməzsə, öz işini düzgün yerinə yetirməyəcək.

Bu vəziyyətdə ürəyin aşağıdakı hissələri təsirlənə bilər:

• Triküspid qapağı: Bu, ürəyin sağ qulaqcığı ilə sağ mədəciyi arasındakı bir qapı kimidir. Düzgün işləmədikdə qan axınına mane olur.
• Ağciyər qapağı: Bu, sağ mədəcikdən ağciyərlərə qan daşıyan ağciyər arteriyasının başladığı klapandır.
• Sağ mədəcik: Bu, ürəyin sağ tərəfindəki əsas qan vurma kamerasıdır. Əgər o kiçilərsə, daha az qan vuracaq.
• Ağciyər arteriyası: Bu, sağ mədəcikdən ağciyərlərə qan daşıyan böyük arteriyadır.

Vəziyyətin nə qədər ağır və ya yüngül olmasından asılı olaraq, ürəyin bu hissələrinin funksiyası azala və ya arta bilər.

Bəzən HRHS olan körpələrdə digər ürək xəstəlikləri də ola bilər. Məsələn:

• Qulaqcıq septal qüsuru (QÇQ): Ürəyin iki yuxarı kamerası (qulaqcıqlar) arasında divarda yaranan dəlik.
• Ventrikulyar septal qüsur (VSD): Ürəyin iki alt kamerası (ventriküllər) arasındakı divarda bir dəlik.
• Atrioventrikulyar kanal qüsuru: Ürəyin ortasında böyük bir dəlik və bir neçə digər problem.

Bu vəziyyət nə dərəcədə ciddidir?

Hipoplastik sağ ürək sindromu (HRHS) bəzi insanlar üçün digərlərindən daha ciddi ola bilər . Çox aşağı oksigen səviyyəsi kimi ağır vəziyyətləri olan insanların təcili müalicəyə ehtiyacı var . Lakin bəzi insanlarda bu, o qədər də ağır olmaya bilər və yalnız kiçik problemlər yarana bilər. Belə insanlara yaşlanana qədər diaqnoz qoyulmaya bilər.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Bu, həqiqətən çox nadir bir vəziyyətdir .Tədqiqatçılar ABŞ-da 50.000-dən az insanın ÜRHS-dən əziyyət çəkdiyini təxmin edirlər. Bu, ürəyin sol tərəfinin düzgün inkişaf etmədiyi Hipoplastik Sol Ürək Sindromundan daha nadirdir.

Hipoplastik sağ ürək sindromunun (HRHS) simptomları hansılardır?

Bu vəziyyətin aşağıdakı simptomları var:

• Əl və ayaq dərisinin mavi rəngdə olması. Buna sianoz deyilir. Bu, bədənin kifayət qədər oksigen almaması deməkdir.
• Nəfəs almaqda çətinlik. Buna təngnəfəslik deyilir.
• Sürətli nəfəs alma. Buna taxipnea deyilir.
• Körpə südün düzgün qəbulunu təmin etmir.
• Tez yorulmaq, daim yuxululuq hissi.

Körpənizdə bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi varsa, dərhal həkimə müraciət etmək yaxşıdır.

Buna səbəb nədir?

Əslində, hipoplastik sağ ürək sindromunun (HRHS) dəqiq səbəbi hələ də aşkar edilməyib .

Lakin, tədqiqatçılar genetikanın da iştirak edə biləcəyinə inanırlar, çünki eyni ailənin bir neçə üzvünün doğuş zamanı HRHS-ə yoluxduğu bildirilir. Buna görə də, əlavə tədqiqatlara ehtiyac var.

Bu, başqa hansı ağırlaşmalara səbəb ola bilər?

Hipoplastik Sağ Ürək Sindromu (HRHS) aşağıdakı kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər:

• Bədəndə oksigen səviyyəsinin aşağı olması. Buna hipoksemiya deyilir.
• Sağ tərəfli ürək çatışmazlığı.
• Qeyri-müntəzəm ürək döyüntüsü. Buna aritmiya deyilir.

Gənc yaşda, hətta HRHS-dən o qədər də ciddi şəkildə təsirlənməyənlərdə belə, bədəndə oksigen səviyyəsinin aşağı olması səbəbindən düşüklər baş verə bilər.

Bu xəstəlik necə diaqnoz qoyulur?

Bəzən tibb işçisi körpə hələ bətnində olarkən (dölün inkişafı) ürək dölü hiperaktivliyini aşkar edə bilər. Körpənin ürəyini görmək üçün ultrasəs müayinəsindən istifadə edirlər. Daha yaxından baxmaq istəyirsinizsə, dölün exokardioqramını da edə bilərsiniz. Bu testlərin hər ikisi invaziv deyil.

Körpə doğulduqdan sonra hansı müayinələr aparılır?

Körpə doğulduqdan sonra, körpədə HRHS olub olmadığını öyrənmək üçün bu qeyri-invaziv testlər edilə bilər:

• Pulse ox (pulse ox): Bu, barmağınıza və ya qulağınıza taxaraq oksigen səviyyəsini ölçən kiçik bir klipə bənzər bir cihazdır.
• Elektrokardioqram (EKQ/EKQ): Ürəyin elektrik fəaliyyətini ölçən bir test.
• Exokardioqramma (Exokardioqramma - əks-səda): Bu, ürəyin şəkillərini çəkmək üçün ultrasəsə bənzər səs dalğalarından istifadə edən bir testdir. Bu test ürəyin quruluşunu, klapanların necə işlədiyini və qanın necə axdığını göstərə bilər.
• Ürək MRT-si (Maqnit Rezonans Görüntüləmə): Ürəyin ətraflı görüntülərini yaratmaq üçün maqnit sahələrindən və radio dalğalarından istifadə edir.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

Hipoplastik sağ ürək sindromunun (HRHS) müalicəsi dərmanlar, minimal invaziv prosedurlar və ya cərrahiyyə əməliyyatını əhatə edə bilər. Bütün bu müalicələrin əsas məqsədi körpənin ağciyərlərinə kifayət qədər qan və oksigen almağa kömək etməkdir .

Dərman

• Prostaglandin körpənin arterial axarının açıq qalmasına kömək etmək üçün istifadə olunur. Bu axar arterial axar körpənin ana bətnində olarkən anadan oksigenlə zənginləşdirilmiş qan almaq üçün istifadə etdiyi bir borudur. Körpə doğuşdan sonra ağciyərlərdən nəfəs almağa başlayanda bu boru adətən bir neçə gün ərzində bağlanır. Lakin, HRHS olan körpədə ürəyin sağ tərəfi düzgün işləmədiyi üçün bu borunu açıq saxlamaq ağciyərlərə qan axmasına kömək edir.

Minimal invaziv prosedurlar

• Həkim körpənin arterial ductus borusuna stent (kiçik metal tor şəkilli boru) yerləşdirmək üçün kateter adlanan nazik bir borudan istifadə edə bilər. Bu, kanalın açıq qalmasına və qanın ağciyərlərə yaxşı axmasına imkan verir.
• Digəri ağciyər qapağının perforasiyasıdır . Bu zaman kateter qan damarından düzgün açılmayan ağciyər qapağına keçirilir və bu da klapanda dəlik yaradır. Bu, qanın ağciyər arteriyasına axmasına imkan verir. Bəzi həkimlər bunun üçün ablasiya adlanan prosedurdan da istifadə edirlər.

Cərrahiyyə

HRHS-in ağır hallarının müalicəsi üçün cərrahi müdaxilə tələb olunur. Bunlar adətən bir neçə mərhələdə həyata keçirilir.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) şuntu: Bu, HRHS-li körpənin ağciyərlərinə qan axınını bərpa etmək üçün istifadə olunur. Körpücükaltı arteriya (körpücük sümüyündəki arteriya) ilə ağciyər arteriyası arasında əlaqə yaratmaq üçün sintetik parça istifadə olunur.
• Bir neçə ay və ya ildən sonra cərrah Qlenn və/və ya Fontan prosedurunu həyata keçirə bilər. Bu prosedurların hər biri funksiyası pozulmuş sağ mədəcik ətrafında qan axması üçün yeni bir yol yaradır. Normalda sağ mədəcik qanı ağciyər arteriyasına vurur.

Glenn və Fontan prosedurları qanın əsas venadan birbaşa ağciyər arteriyasına axmasına və oradan oksigen almaq üçün ağciyərlərə getməsinə imkan verir.

Müalicədə hər hansı bir ağırlaşma varmı?

Bütün əməliyyatlarda olduğu kimi, bu müalicələrdə də bəzi potensial ağırlaşmalar mövcuddur. Fəsadlar müalicədən asılı olaraq dəyişə bilər. Məsələn:

• Stent ilkin vəziyyətindən tərpənə bilər.
• BTT şunt əməliyyatı qan damarlarının daralmasına və ya sinirə zərər verməsinə səbəb ola bilər.
• Ağciyər qapağının perforasiyası ürək döyüntüsünün pozulmasına (aritmiya) və ya qan damarının zədələnməsinə səbəb ola bilər.
• Böyük əməliyyatlar yüksək təzyiqə, plevral effuziyaya, ürək dayanmasına, böyrək və ya qaraciyər xəstəliyinə və ya ürək döyüntüsünün pozulmasına səbəb ola bilər.

Amma narahat olmayın. Həkimlər bütün bunlar barədə sizə məlumat verəcək və lazımi addımları atacaqlar.

Sağalma nə qədər çəkir?

Sağalma müddəti müalicədən asılı olaraq dəyişir. Böyük əməliyyatlar ən uzun çəkir. Uşağınız xəstəxanada bir neçə gün, bəlkə də bir həftədən çox qala bilər. Evə qayıtdıqdan sonra yaxından izlənilməlidir.

Körpəm bu vəziyyətdədirsə, nə gözləyə bilərəm?

Həyatın erkən mərhələlərində oksigen səviyyəsinin aşağı olması səbəbindən hipoplastik sağ ürək sindromu (HRHS) olan insanlar aşağıdakı kimi problemlərlə üzləşə bilərlər:

• Dil məsələləri.
• Yaddaş problemləri.
• Yaşlılıq dövründə ürək, qaraciyər və ya böyrək xəstəlikləri riskinin artması.
• Əhval pozğunluqları və ya narahatlıq pozğunluqları.
• Bir şeyi planlaşdırmaqda və ya problemi həll etməkdə çətinlik çəkmək.

Amma bütün bunlara kömək edəcək mütəxəssislər var. Buna görə də narahat olmayın.

Bu vəziyyətin proqnozu nədir?

Ağır hipoplastik sağ ürək sindromu (HRHS) olan insanların yetkinlik yaşına qədər əməliyyat olmadan sağ qalması çox nadir haldır . Lakin, daha az ağır HRHS olan insanlar yetkinlik yaşına çatana qədər bu xəstəliyə yoluxduqlarını belə bilməyə bilərlər.

HRHS-li bir uşağa necə qulluq etmək olar?

Körpənizə lazım olan qayğı onun vəziyyətinin nə qədər ağır olduğundan asılı olacaq . Əgər doğuşdan dərhal sonra əməliyyat olunubsa, evə qayıtdıqdan sonra çox yaxından izlənilməlidir . Həkiminiz və ya mamaçanız körpənizə necə qulluq edəcəyiniz barədə sizə yaxşı məsləhətlər verəcək.

Nə vaxt həkimə müraciət etmək lazımdır?

Əməliyyat keçirmiş körpənin təkrar müayinə üçün həkimə müraciət etməsi lazımdır. Onlar sizə nələrə diqqət etməli olduğunuzu və bir şey görsəniz dərhal həkimə nə deməli olduğunuzu deyəcəklər. Körpənizin vəziyyəti ilə bağlı hər hansı bir sualınız və ya narahatlığınız varsa, dərhal həkimə müraciət edin.

Əgər uşağınız emosiyalarını öyrənməkdə və ya tənzimləməkdə çətinlik çəkirsə, bu sahələrdə kömək edə biləcək digər mütəxəssislər də tapa bilərsiniz. Həkiminiz lazımi rəhbərliyi verəcək.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Uşağınızın həkiminə verə biləcəyiniz bəzi suallar:

• Uşağımın əməliyyata ehtiyacı varmı?
• Əməliyyatı nə qədər tez etdirməlisiniz?
• Neçə əməliyyat tələb olunacaq və onlar nə vaxt həyata keçiriləcək?
• Bu xüsusi vəziyyətdə olan uşağımın gələcəyi necədir?

Uşağınızın ürək xəstəliyinin olduğunu öyrənməyin nə qədər çətin olduğunu başa düşürəm. Lakin bu gün doğulan uşaqlar əvvəlki nəsillərdə mövcud olmayan müalicə üsullarına malikdirlər. Bu dövrdə uşağınız üçün ola biləcək ən güclü insan sizsiniz. HRHS haqqında məlumat əldə edin. Aydın olmayan hər hansı bir şey barədə həkiminizdən soruşun. Uşağınız üçün ən yaxşısını müəyyən etmək üçün həkiminizlə danışın.

Nəhayət, bunu unutmayın (Evə aparma mesajı)

Hipoplastik Sağ Ürək Sindromu (HRHS) körpələrdə nadir hallarda rast gəlinən bir vəziyyətdir və ürəyin sağ tərəfi düzgün inkişaf etmir. Bu, bədənin aldığı oksigen miqdarını azaldır. Erkən diaqnoz və müvafiq müalicə (dərman, kiçik cərrahiyyə və ya böyük cərrahiyyə) uşağın həyatını yaxşılaşdıra bilər . Belə bir vəziyyətdə, valideyn olaraq məlumatlı olmaq və həkimlərinizlə birlikdə işləmək çox vacibdir. Unutmayın ki, tək deyilsiniz. Lazım olan köməyi ala bilərsiniz.

Hipoplastik Sağ Ürək Sindromu, ÜRHS, Körpə Ürək Xəstəliyi, Anadangəlmə Ürək Qüsurları, Sianoz, Nəfəs Çətinliyi, Ürək Cərrahiyyəsi