Bədəniniz ilişib qalıb, amma zehniniz azaddır? Gəlin Kilidlənmiş Sindrom (LiS) haqqında danışaq.

Təsəvvür edin ki, istədiyiniz hər şeyi başa düşə və eşidə bilirsiniz, amma danışa və ya bədəninizi hərəkət etdirə bilmirsiniz... sanki öz bədəninizin içində qapalı qalmısınız. Bunu düşünmək sizə bu qədər acizlik hissi vermirmi? Bu gün danışacağımız bədbəxt, lakin çox nadir nevroloji vəziyyət məhz budur. Buna "Locked-in Syndrome" və ya qısaca "(LiS)" deyilir.

Bağlı Sindrom nədir?

Sadə dillə desək, kilidlənmiş sindrom , göz hərəkətlərinizi idarə edən əzələlər istisna olmaqla, bütün könüllü əzələlərinizin hərəkətsiz qaldığı nadir bir nevroloji xəstəlikdir. Bu o deməkdir ki, qollarınızı və ya ayaqlarınızı hərəkət etdirə, danışa və ya üzünüzlə duyğularınızı ifadə edə bilməzsiniz.

Amma təəccüblüsü odur ki, bu vəziyyətdə olan insanın bütün hissləri, zəkası və yaddaşı normaldır. Ətraflarında baş verənləri eşidib başa düşə bilirlər. Amma buna reaksiya vermək üçün heç bir yolu yoxdur. Bu, sanki öz bədəninin içində qapalı qalmış, danışa və ya hərəkət edə bilməyən bir insan kimidir.

Bu insanlar adətən gözlərini yuxarı və aşağı hərəkət etdirməklə və ya göz qırpmaqla ünsiyyət qururlar ki, bunu da idarə edə bilirlər. Bəzən bu məqsədlə xüsusi köməkçi texnologiyalardan istifadə edirlər.

Bu vəziyyətin əsas səbəbi beyin kötüyümüzün müəyyən bir hissəsi olan körpünün zədələnməsidir. Bu barədə daha sonra daha ətraflı danışacağıq.

Kilidlənmiş Sindromun (LiS) əsas növləri hansılardır?

Kilidlənmiş sindromun (LiS) üç əsas forması müəyyən edilmişdir. Gəlin onların nə olduğuna nəzər salaq.

1. Klassik rejim

Bu, ən çox yayılmış formadır. Bu halda, bütün bədən tamamilə hərəkətsizdir. Bu o deməkdir ki, onlar heç bir könüllü hərəkət edə bilmirlər. Lakin, onlar gözlərini yuxarı-aşağı hərəkət etdirə və göz qırpa bilirlər. Həmçinin, onların şüuru və zəkası normal olaraq qalır. Ətraflarında baş verən hadisələri çox yaxşı eşidirlər.

2. Natamam forma

Bu, klassik tiplə eynidir. Yəni, bütün bədən cansız olsa belə, gözlər yuxarı və aşağı hərəkət edə, göz qırpıla bilər. Lakin, bu halda bəzən bədənin müəyyən hissələrində hərəkət və hiss qala bilər. Buradakı kiçik fərq də elə budur.

3. Tam Hərəkətsizlik Rejimi

Bu, ən ağır və nadir formadır. Bu zaman bütün bədən tamamilə iflic olur və gözləri hərəkət etdirmək qabiliyyəti itir. Lakin təəccüblüdür ki, bu insanlarda normal düşüncə və zəka da var. Həkimlər bunu beyin dalğalarını ölçən "elektroensefaloqram - EEG" kimi testlərlə beyin qabığının fəaliyyətini (kortikal funksiyanı) yoxlamaqla təsdiqləyirlər.

Kimlərdə kilidlənmiş sindrom (LiS) inkişaf edə bilər?

Əslində, kilidlənmiş sindrom (LiS) adlanan bu vəziyyət istənilən yaşda baş verə bilər. Lakin, tədqiqatlar göstərir ki, bu, 30-50 yaş arası insanlar arasında daha çox yayılmışdır .

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Kilidlənmiş sindrom (LiS) çox nadir bir vəziyyətdir. Bəzən səhv diaqnoz qoyulduğu və ya səhvən tibbi bir vəziyyət olduğu düşünüldüyü üçün tədqiqatçılar üçün hər il neçə nəfərdə bu xəstəliyin inkişaf etdiyini dəqiq söyləmək çətindir. Bununla belə, ümumiyyətlə, bunun çox nadir olduğu qəbul edilir.

Kilidlənmiş Sindromun (LiS) simptomları hansılardır?

Bədənə təsirləri, sahib olduğunuz kilidlənmiş sindromun (LiS) növündən asılı olaraq bir qədər dəyişə bilər.

Çox vaxt, kilidlənmiş sindromlu birini ilk dəfə görəndə onun huşsuz, yəni komada olduğunu düşünürsünüz. Bunun səbəbi, onun heç bir şəkildə reaksiya verə bilməməsidir. Yalnız sonradan onun şüurlu olduğunu anlayırsınız.

Çox insanın edə bilmədiyi şeylər:

• Yemək çeynəmək
• Udma
• Danışmaq
• Üz ifadələri (məsələn, gülümsəmək, kədərlənmək)
• Gözlərin altında bədən hərəkəti yoxdur

Bir çox insanın edə biləcəyi şeylər (klassik və qeyri-kamil formalarda):

• Gözlərinizi yuxarı və aşağı hərəkət etdirə bilərsiniz (amma yan-yana deyil, yəni üfüqi olaraq).
• Göz vura bilərsən.

Hər kəsin (hər cür) edə biləcəyi şeylər:

• Ətrafımda baş verənləri, insanların danışdığını eşidirəm.
• Kimsə nəsə danışanda və ya oxuyanda başa düşə bilərsiniz.
• Bu vəziyyət yaranmazdan əvvəl etdiyiniz kimi düşünə və mühakimə yürüdə bilərsiniz.
• Yuxu-oyanma dövrləri normaldır.

Kilidlənmiş Sindrom (LiS) zamanı ağrı hiss edirsinizmi?

Bu, həmçinin sizin hansı Kilidlənmiş Sindrom (LiS) növündən asılıdır.

• Tam hərəkətsizliyi olan bir insan, bütün bədəni tamamilə hərəkətsiz olduğundan fiziki ağrı hiss etmir.
• Natamam formalı bir insan bədənin bəzi hissələrində ağrı və digər hisslər hiss edə bilər.

Kilidlənmiş Sindroma (LiS) nə səbəb olur?

Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, kilidlənmiş sindromun (LiS) əsas səbəbi beyin kötüyümüzün körpü adlanan müəyyən bir hissəsinə ziyan vurmasıdır.

Beynin körpü hissəsinin zədələnməsi

Körpü, at nalı formalı sinir lifləri kütləsidir. Beyin kötüyün ən aşağı hissəsi olan medulla oblongata ilə bədənimizin hərəkətlərini, xüsusən də tarazlığı idarə edən beyincik arasında yerləşir.

Körpü, beynin beyincik adlanan bir hissəsidir və beynimizi, onurğa beynimizi və beyinciyi birləşdirən bir çox vacib sinir yollarını ehtiva edir. Kilidlənmiş sindromda, Körpü zədələndikdə, beyindən bədəndəki əzələlərə gedən bütün sinir siqnalları bloklanır. Buna görə də bütün bədən iflic olur. Bu zədələnmə həmçinin beyin kötüyündəki üz ifadələrini və nitqi idarə edən mərkəzlərə də təsir göstərir. Buna görə də duyğularımızı üzlərimizlə ifadə edə, yemək çeynəyə, uda və ya danışa bilmirik.

Körpünün zədələnməsinin əsas və ən çox yayılmış səbəbi beyin kötüyündəki kortikospinal, kortikopontin və kortikobulbar yollarına təsir edən işemik insult və ya hemorragik insultdur .

• İskemik insult , qan laxtasının beyinə qan tədarükünü dayandıraraq beyinə qan tədarükünü dayandırmasıdır.
• Hemorragik insult , beyindəki bir arteriyadan qanaxmanın qəfildən beyinə axmağa başlamasıdır.

Körpülərə zərərin digər səbəbləri

İnsultdan əlavə, bir neçə digər nadir səbəb körpülərə zərər verə bilər və bu da kilidlənmiş sindroma (LiS) səbəb ola bilər.

• Beynin bəzi hissələrinin infeksiyası .
• Körpüdə və ya beyin kötüyündə şişlər və ya kütlələr .
• Demielinləşmə sinir hüceyrələrinin ətrafındakı qoruyucu örtüyün (miyelin) itirilməsidir.
• Bəzi tibbi vəziyyətlər, məsələn , amiotrofik lateral skleroz (ALS) və Guillain-Barre sindromu .
• Körpülərə travma .
• Maddənin sui-istifadəsi .

Kilidlənmiş Sindrom (LiS) necə diaqnoz qoyulur?

Kilidlənmiş Sindromlu (LiS) insanlar həkimlərin reaksiyanı yoxlamaq üçün istifadə etdiyi ağrılı stimullara cavab vermədikləri (yəni heç bir motor reaksiyası olmadığı) üçün həkimlər əvvəlcə səhvən onların huşsuz olduğunu düşünə bilərlər. Buna görə də, diaqnoz (LiS) bəzən çətin və vaxt aparan ola bilər.

Bağlı Sindromun (LiS) diaqnozunda ən vacib şey bu simptomlara səbəb ola biləcək digər xəstəlikləri istisna etməkdir. Həmçinin, diaqnoz və müalicə planının bir hissəsi olaraq, kilidli sindroma nəyin səbəb olduğunu müəyyən etmək vacibdir.

Diaqnostik testlər

Həkimlər kilidlənmiş sindromu (LiS) diaqnoz etmək, səbəbini tapmaq və digər xəstəlikləri istisna etmək üçün bir neçə testdən istifadə edirlər.

• MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə - MRT) müayinəsi və ya KT (Kompüter Tomoqrafiyası - KT) müayinəsi: Bu testlər körpülərinizdə və ya beyninizin digər hissələrində zədələnmənin olub olmadığını müəyyən edə bilər.
• Serebral angioqrafiya: Bu test beyin kökünün arteriyalarında və ya beynin başqa bir yerində qan laxtasının olub olmadığını aşkar edə bilər.
• Elektroensefaloqrafiya (EEG): Bu, beynin elektrik fəaliyyətini ölçür. Bu, həkimlərə beyninizin funksiyasının və yuxu-oyanma dövrlərinin normal olub olmadığını görməyə imkan verir. LiS-i digər xəstəliklərdən ayırmağa kömək edə bilər.
• Xəbərdar edilmiş potensiallar: Bunlar ağrı, eşitmə və ya vizual stimullar kimi şeylərə cavab olaraq beynin və onurğa beyninin bəzi hissələrində elektrik fəaliyyətini ölçür. Həkimlər bunlardan zədələnmiş beyin kötüyü reaksiyalarını və sağlam beyin reaksiyalarını qiymətləndirmək üçün istifadə edirlər.
• Elektromioqrafiya: Bu, əzələlərinizin və sinirlərinizin nə dərəcədə yaxşı işlədiyini ölçür. Bu test əzələ və sinir zədələnməsini istisna etmək üçün istifadə edilə bilər.
• Qan testləri: Xüsusilə qanda natrium səviyyəsini yoxlamaqla metabolik panel, pontin miyelinolizi adlanan bir vəziyyətin səbəb olub olmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.
• Onurğa-beyin mayesi (BBM) testi: Bu, infeksiyanın və ya otoimmun vəziyyətin simptomlara səbəb olub olmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.

Kilidlənmiş Sindrom (LiS) necə müalicə olunur?

Düzünü desəm, kilidlənmiş sindromun (LiS) spesifik müalicəsi və ya müalicəsi yoxdur. Mümkünsə, ediləcək tək şey xəstəliyin səbəbini müalicə etmək və sonrakı ağırlaşmaların qarşısını almaqdır.

Bağlı sindromun idarə olunmasına dəstəkləyici terapiya və ünsiyyət təlimi daxildir.

Dəstəkləyici terapiya

Nəfəs alma və qidalanma üçün dəstəkləyici qayğı, xüsusən də erkən mərhələlərdə vacibdir. LiS xəstələri tez-tez süni tənəffüs dəstəyinə ehtiyac duyurlar. Onlar həmçinin traxeotomiya (boyundakı kiçik bir dəlikdən nəfəs borusuna daxil edilən boru) əməliyyatından keçirlər.

LiS ilə ağızdan yemək və ya içmək təhlükəsiz olmadığı üçün bu insanlar adətən mədələrinə birbaşa qastrostomiya borusu (G-borucuğu) adlanan kiçik bir boru yerləşdirirlər. Yemək və su burada verilir.

Digər əlavə müalicələrə aşağıdakılar daxildir:

• Hərəkətsiz qalmaqdan yarana biləcək fəsadların qarşısının alınması. Məsələn:Pnevmoniya, sidik yollarının infeksiyaları (SYİ) və qan laxtalanması (tromboz) kimi şeylər.
• Təzyiq zədələrinin/yataq yaralarının qarşısının alınması.
• Ətrafların oynaqlarında, əzələlərində və ya yumşaq toxumalarında sərtlik səbəbindən hərəkət diapazonunun itirilməsi olan ətraf kontrakturalarının qarşısını almaq üçün fizioterapiya təmin edin.
• Qalan və ya bərpa olunan kiçik könüllü hərəkətləri (əgər varsa) bərpa etmək üçün fizioterapiya təmin edin.

Ünsiyyət təlimi

Danışıq terapevtləri kilidlənmiş sindromlu (LiS) insanlara göz hərəkətləri və göz qırpmaları vasitəsilə daha aydın ünsiyyət qurmağa kömək edə bilərlər. Bu ünsiyyət tərzi hər bir insana xasdır. Məsələn, yuxarı baxmaq "bəli", aşağı baxmaq isə "xeyr" (və ya əksinə) mənasını verə bilər. Həmçinin, başqası məktubu oxuyanda söz və cümlələr qurmaq üçün istifadə etmək istədiyi hərfi göstərə bilər.

Göz hərəkəti siqnallarına əlavə olaraq, infraqırmızı göz hərəkəti sensorları və kompüter səs protezləri kimi elektron rabitə cihazları LiS-li insanların daha sərbəst ünsiyyət qurmasına və internetə çıxışına imkan vermişdir.

Kilidlənmiş Sindromdan (LiS) tam sağalmaq mümkündürmü?

Kilidlənmiş sindromun (LiS) səbəbindən asılı olaraq, bəzi motor qabiliyyətləri qayıda bilər. Lakin, tam sağalma nadir hallarda baş verir. LiS-li bəzi insanlarda bədənin bəzi hissələrində hərəkət və hissiyyat ola bilər.

Bir çox insan itirilmiş sinir funksiyasını heç vaxt bərpa edə bilmir, lakin göz hərəkətləri ilə ünsiyyət qurmağı öyrənə bilərlər.

Kilidlənmiş Sindromun (LiS) qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, kilidlənmiş sindromun (LiS) əksər hallarının qarşısı alına bilməz. Lakin, insult riskiniz yüksəkdirsə, LiS inkişaf riskiniz də arta bilər.

İnsult riskiniz və bu riski azaltmağın yolları barədə həkiminizlə danışın.

Bağlı Sindromlu (LiS) bir insanın proqnozu necədir?

Kilidlənmiş Sindromlu (LiS) insanlar üçün proqnoz xəstəliyin səbəbindən, xəstəliyin növündən və aldıqları dəstək və qayğı səviyyəsindən asılıdır.

Bu yaxınlarda aparılan bir sorğu, LiS-li insanların , xüsusən də evdə və cəmiyyətdə normal rol oynamalarına kömək edən yaxşı sosial xidmətlər və adaptiv texnologiya aldıqda daha xoşbəxt və mənalı həyat sürdüklərini bildirdilər .

LiS-li bir çox insan motorlu əlil arabasından və adaptiv texnologiyaya malik kompüterdən istifadə edə bilər.

Bağlı Sindrom (LiS) ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Bəzi insanlarda kilidlənmiş sindrom (LiS) tibbi ağırlaşmalar səbəbindən xəstəliyin erkən mərhələlərindən sonra sağ qalmır. Lakin, digərləri 10-20 il yaşayır və həyat keyfiyyətinin yaxşı olduğunu bildirirlər.

Özümə və ya LiS-i olan birinə necə qulluq edə bilərəm?

Əgər sizdə kilidlənmiş sindrom (LiS) varsa, hərəkətsizlikdən qaynaqlanan pnevmoniya və yataq yaraları kimi ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün yaxşı tibbi yardım almağınız vacibdir.

Ünsiyyət qurmağın yollarını tapmaq da vacibdir - istər göz hərəkətləri, istərsə də göz izləmə texnologiyası kimi köməkçi texnologiyalar vasitəsilə olsun. Oxşar təcrübələri olan digər insanlarla görüşmək üçün dəstək qrupuna qoşulmağı düşünün.

Əgər "(LiS)" sindromlu birinə qulluq edirsinizsə , onların ən yaxşı tibbi yardım almasını və ünsiyyət qurmalarına və daha müstəqil olmalarına kömək edən texnologiyalara çıxış əldə etmələrini təmin etmək üçün onların hüquqlarını müdafiə etməyiniz vacibdir.

Nəhayət, ən vacib şey (Evə aparma mesajı)

Bağlı Sindrom (LiS) nadir və ciddi bir vəziyyətdir. Bu kimi bir diaqnozun qoyulması çox çətin ola bilər. Ancaq unutmayın ki, tibbi qrupunuz sizə və yaxınlarınıza dəstək olmaq üçün oradadır. LiS ilə yaşayarkən yaxşı tibbi yardım almağa davam etmək və ünsiyyət qurmağın yeni yollarını öyrənmək vacibdir.

Bugünkü inkişaf etmiş dəstəkləyici qayğı və texnoloji irəliləyişlərlə, Bağlı Sindromlu (LiS) bir çox insan dolğun və mənalı bir həyat yaşayır. Buna görə də heç vaxt ümidinizi itirməyin. Hər problemin bir həlli, hər çətinliklə üzləşməyin bir yolu var.

` Kilidlənmiş Sindrom, Pons, Beyin Xəstəliyi, Nevrologiya, İflic, Ünsiyyət