Adını oxumaq bir az çətindir, elə deyilmi? "Limfanjioleiomiomatoz". Problem deyil, gəlin sadəcə LAM adlandıraq. Bu, əsasən qadınlara təsir edən çox nadir ağciyər xəstəliyidir. Belə bir adı eşidəndə qorxmaq başa düşüləndir. Amma narahat olmayın. Bu məqalədə LAM-ın nə olduğu, niyə yarandığı və bunun üçün hansı müalicə üsullarının mövcud olduğu barədə çox sadə və səmimi şəkildə danışacağıq.
LAM sadəcə nə deməkdir?
Sadə dillə desək, LAM ağciyərlərinizdəki anormal hamar əzələ hüceyrələrinin nəzarətdən çıxıb böyüməyə başladığı zamandır. Kiçik şişlər kimi. Bu hüceyrələr bir-birinə yığılır və ağciyərlərinizdə kista adlanan kiçik qabarcıqlara bənzər strukturlar əmələ gətirir. Zamanla bu şişlər böyüdükcə sağlam ağciyər toxumasına zərər verə və nəfəs almağı çətinləşdirə bilər.
Bu vəziyyət yalnız ağciyərlərlə məhdudlaşmır. Bəzən şişlər böyrəklərdə və limfa sistemində də inkişaf edə bilər. Bunun əsas səbəbi bədənimizdəki hüceyrələrin böyüməsini idarə edən genlərdəki mutasiyadır.
Xüsusilə də yadda saxlamaq lazımdır ki, bu xəstəlik ən çox 20-40 yaş arası, yəni yetkinlik və menopauza arasında olan qadınlarda müşahidə olunur. Buna görə də həkimlər estrogen hormonunun bununla əlaqəsi olduğuna inanırlar.
LAM-ların iki əsas növü var.
LAM xəstəliyi iki əsas növə bölünə bilər və ikisi arasında kiçik fərqlər var.
| LAM növü | Sadə təsvir |
|---|---|
| TSC-LAM | Bu, yumru skleroz adlanan genetik xəstəliyi olan qadınlarda rast gəlinən LAM növüdür. Bu o deməkdir ki, o, başqa bir tibbi vəziyyətin bir hissəsi kimi meydana gəlir. |
| Sporadik LAM | Bu tip həyat boyu baş verən təsadüfi genetik dəyişiklik (mutasiya) nəticəsində yaranır. İrsi deyil. Buna görə də, əgər sizdə bu tip varsa, uşaqlarınızın xəstəliyin ötürülməsindən narahat olmağınıza ehtiyac yoxdur. |
LAM xəstəliyinin simptomları hansılardır?
LAM simptomları astma kimi digər geniş yayılmış ağciyər xəstəliklərinə çox bənzədiyindən, bəzən diaqnoz qoymaq bir az vaxt apara bilər. Bunlar əsas simptomlardır.
- Nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik): Əvvəlcə hiss olunmasa da, bu narahatlıq zamanla arta bilər. Buraya qısa məsafələr gəzərkən belə yorğunluq hissi və ya pilləkənlərə qalxarkən nəfəs almaqda çətinlik daxil ola bilər.
- Xırıltılı tənəffüs: Sinə daxilindən gələn yumşaq bir səs.
- Sinə ağrısı: Qəfil, şiddətli sinə ağrısı yarana bilər.
- Öskürək: Davamlı quru öskürək.
- Qanla öskürək və ya "xil": Xil həzm sistemimizdən gələn selikli bir mayedir və süd rəngindədir.
Bu LAM niyə baş verir? Səbəb nədir?
Daha əvvəl də dediyimiz kimi, bu, genlərdəki dəyişiklikdən qaynaqlanır. Bədənimizdə TSC1 və TSC2 adlanan iki növ gen var. Bunlar bədənimizdəki hüceyrələrin böyüməsini idarə edən "qoruyucular" kimidir. Onlara "şiş basqılayıcı" genlər deyilir. Yəni, bu genlərin işi hüceyrələrin lazımsız yerə bölünməsinin və şiş əmələ gətirməsinin qarşısını almaqdır.
LAM-lı bir şəxsdə bu genlərdən birində, ya TSC1, ya da TSC2-də qüsur və ya mutasiya var. Sonra həmin "qoruyucular" düzgün işləmir. Nəticədə, hamar əzələ hüceyrələri nəzarətsiz şəkildə bölünməyə başlayır və əvvəllər bəhs etdiyimiz şiş növlərini əmələ gətirir.
- Ağciyər kistaları
- Böyrək şişləri (angiomiolipoma)
- Limfa sistemi şişləri
Bu xəstəliyin mümkün ağırlaşmaları hansılardır?
LAM-ın ən çox yayılmış və təhlükəli ağırlaşması ağciyərin çökməsidir (pnevmotoraks) . Ağciyərdə qəfil partlayan və havanın ağciyərlə sinə divarı arasındakı boşluğa sızmasına imkan verən qabarcıq şəkilli bir kista təsəvvür edin. Bu, ağciyərin çökməsinə səbəb olur. LAM-lı qadınların yarıdan çoxu bu vəziyyəti həyatlarında ən azı bir dəfə yaşayacaq. Çox vaxt LAM ilk dəfə ağciyər çökməsi baş verdikdə diaqnoz qoyulur.
Digər ağırlaşmalar da ola bilər:
- Ağciyərlərin ətrafında "xil" mayesinin toplanması (xilotoraks)
- Ağciyərlər ətrafında digər maye yığılması (plevral effuziya)
- Limfa sisteminin obstruksiyası
Həkim LAM diaqnozunu necə qoyur?
Semptomlarınızı dinlədikdən və sizi müayinə etdikdən sonra, həkim bu xəstəlikdən şübhələnirsə, onu təsdiqləmək üçün bir neçə test təyin edəcək.
| Test | Bununla nə edirsən? |
|---|---|
| Ağciyər funksiyası testləri | Ağciyərlərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini və nə qədər hava qəbul edib xaric edə biləcəyinizi ölçür. |
| Nəbz Oksimetriyası | Barmağınıza klip kimi bir şey bağlayırlar və qanınızdakı oksigen səviyyəsini yoxlayırlar. |
| Görüntüləmə (skanlama) | KT müayinəsi , xüsusən də HRCT (Yüksək Çözünürlüklü KT) müayinəsi ağciyərlərdəki kiçik kistləri aydın şəkildə görə bilir. |
| VEGF-D qan testi | VEGF-D bir zülaldır. Bu zülalın səviyyəsi adətən LAM xəstələrinin qanında yüksək olur. Bu, xəstəliyin diaqnozunda çox faydalıdır. |
| Ağciyər biopsiyası | Əgər digər testlər diaqnozu təsdiqləyə bilmirsə, ağciyərdən kiçik bir toxuma parçası götürülür və mikroskop altında müayinə olunur. Bu, bronxoskopiya və ya VATS kimi bir texnikadan istifadə etməklə edilə bilər. |
LAM üçün müalicə üsulları hansılardır?
Əvvəla, hələlik LAM-ın müalicəsi yoxdur.Amma narahat olmayın. Artıq bu xəstəliyi nəzarətdə saxlamağa, simptomları azaltmağa və pisləşməsinin qarşısını almağa kömək edə biləcək təsirli müalicə üsulları mövcuddur.
Əsas müalicə sirolimus adlı dərmandır. Buna rapamisin də deyilir. Bu dərman anormal əzələ hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaqla təsir göstərir. Bu, xəstəliyi sabit saxlaya və böyrəklərdə və limfa sistemində şişləri kiçildə bilər.
Bundan əlavə, vəziyyətinizdən asılı olaraq, həkiminiz aşağıdakı kimi digər müalicələri tövsiyə edə bilər:
- Oksigen terapiyası: Qanda oksigen səviyyəsi aşağıdırsa.
- İnhalyasiya yolu ilə qəbul edilən bronxodilatatorlar: Nəfəs alma çətinliyini azaldır.
- Ağciyər reabilitasiyası: Ağciyərləri gücləndirən məşqlər və həyat tərzi tövsiyələri.
- Ağciyər nəqli: Xəstəlik çox ağır olduqda və digər müalicə üsulları ilə idarə oluna bilmədikdə son çarə seçimidir.
Vacibdir: Sirolimus böyrək zədələnməsi və infeksiya riskinin artması kimi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Buna görə də, bu dərmanı qəbul etməyə başlamazdan əvvəl onun müsbət və mənfi cəhətləri barədə həkiminizlə danışın.
LAM ilə yaşayarkən bilməli olduğunuz şeylər
LAM uzunmüddətli bir vəziyyətdir. Buna görə də, pulmonoloqunuzla sıx əməkdaşlıq etməlisiniz. Xəstəliyin irəliləməsi, yəni xəstəliyin irəliləmə sürəti insandan insana dəyişir. Bu, bir neçə amildən asılıdır:
- Bu, hansı LAM növünə sahib olduğunuzdan asılıdır.
- Yaşınız (bəzi insanlarda xəstəlik menopozdan sonra pisləşməyi dayandırır).
- Bədəninizin müalicəyə necə reaksiya verdiyi.
Ağciyər nəqlindən qorxmayın. Əksər insanların (təxminən 64%) diaqnoz qoyulduqdan 20 il və ya daha çox müddət sonra ağciyər nəqlinə ehtiyacı olmayacaq. Yeni müalicələr sayəsində LAM ilə yaşayan insanların ömür uzunluğu indi daha yüksəkdir. Diaqnozdan 10 il sonra insanların 90%-dən çoxu hələ də sağdır.
Tibbi məsləhət almaq üçün nə vaxt
Belə bir xəstəliklə yaşayarkən bədəninizə qulluq etmək çox vacibdir.
| Bu simptomlar varsa, həkiminizə müraciət edin: | |
| |
| Aşağıdakı simptomlar varsa, dərhal ETU-ya (Təcili Yardım Bölməsinə) gedin: | |
|
LAM xərçəngdirmi?
Bu, bir çox insan üçün problemdir. LAM adətən xərçəng hesab edilmir . Lakin, onun xərçəngə bənzər bəzi xüsusiyyətləri var. Məsələn, hüceyrələr bədənin digər hissələrindən ağciyərlərə və böyrəklərə yayılmış kimi görünə bilər. Lakin, mikroskop altında baxıldıqda, bu hüceyrələr xərçəng hüceyrələrinə deyil, normal hüceyrələrə bənzəyir. Həmçinin, onlar qaraciyər və ya beyin kimi orqanlara yayılmır.
Bu kimi ömürlük bir xəstəliyiniz olduğunu öyrənəndə özünüzü altınızdan qoparılmış kimi hiss etmək normaldır. Amma tək deyilsiniz. Həkiminizin, ailənizin və dostlarınızın dəstəyi ilə bu vəziyyətin öhdəsindən gələ bilərsiniz.
Evə Aparmaq Mesajı
- LAM qadınlarda daha çox rast gəlinən çox nadir bir ağciyər xəstəliyidir.
- Əsas simptomlar nəfəs almaqda çətinlik, öskürək və sinə ağrısıdır.
- Bu, sizin günahınız deyil, genetik mutasiya ilə bağlıdır.
- Tam müalicə olmasa da, sirolimus kimi dərmanlarla xəstəlik çox yaxşı idarə oluna bilər.
- Tənəffüs mütəxəssisinizlə mütəmadi əlaqə saxlayın.
- Şiddətli sinə ağrısı və ya nəfəs almaqda çətinlik kimi təcili hallarda dərhal ETU-ya müraciət edin.
💬 Comments (0)
Hələ heç bir şərh yazılmayıb. İlk dəfə şərhinizi buraya əlavə edin.
Şərhinizi əlavə edin