Bu M zülalı böyrəkləriniz üçün də problemdirmi? (Böyrək Əhəmiyyətli Monoklonal Qammopatiya - MGRS) Gəlin bu barədə danışaq!

Hamımız bilirik ki, böyrəklərimiz səssizcə öz işini görən çox vacib bir orqandır. Lakin bəzən bu böyrəklər də səssizcə xəstələnə bilər. Bu gün adını eşitdikdə bir az mürəkkəb görünə bilən, lakin başa düşülməsi asan olan böyrək xəstəliyinə səbəb olan bir xəstəlikdən danışacağıq. Buna MGRS (Böyrək Əhəmiyyətli Monoklonal Qammopatiya) deyilir. Adı bir az uzun olsa da, narahat olmayın, gəlin onu sadəcə başa düşək.

MGRS sadəcə nədir?

Gəlin MGRS-in nə olduğuna nəzər salaq. Sadə dillə desək, MGRS böyrəklərə zərər verən bir qrup xəstəlikdir. Bu zədələnmə bədənimizdəki bəzi plazma hüceyrələrinin və ya B hüceyrələrinin (bunlar ağ qan hüceyrələrinin növləridir) özlərinin çoxlu surətini və ya klonlarını yaratması səbəbindən baş verir. Bunu eyni kağız vərəqinin birdən çox surətini çıxaran surətçıxarma maşını kimi düşünün.

Bu şəkildə əmələ gələn plazma hüceyrələri M zülalı adlanan bir növ antikor istehsal edir. Bu M zülalları bədənimizin müxtəlif orqanlarında, xüsusən də böyrəklərdə toplanır və onlara zərər verməyə başlayır.

Əhəmiyyətli olan odur ki, MGRS xərçəng deyil. Lakin, MGRS-i olan az sayda insan nəticədə çoxsaylı mieloma kimi xərçəng xəstəliyinə tutula bilər. Buna görə də bundan xəbərdar olmaq vacibdir.

MGRS növləri varmı?

Bəli, MGRS-in ondan çox növü var. Bunlar M zülalının böyrəyin hansı hissəsinə təsir etdiyinə görə təsnif edilir. Üç əsas kateqoriya var:

1. Qlomerulyar xəstəliklər

Ən çox yayılmış MGRS növü qlomerulopatiyalardır . Bunlar böyrəklərin içərisindəki kiçik qan damarlarını zədələyir. Onlar su filtrindəki torlar kimidir. Bu kateqoriyaya aid olan digər xəstəliklərdən bəziləri bunlardır:

• Böyrək amiloidozu. Buraya AL amiloidozu, AH amiloidozu və AHL amiloidozu adlanan növlər daxildir.
• Krioqlobulinemik qlomerulonefrit (KQ).
• Fibrilyar qlomerulopatiya (FGN).
• İmmunotaktoid qlomerulopatiya (İTQ).
• Monoklonal zülallarla əlaqəli qlomerulyar xəstəliklər. Buraya "yüngül zəncir" və "ağır zəncir çökmə xəstəlikləri" adlanan xəstəliklər daxildir.

2. Tubulointerstisial xəstəliklər

Bu xəstəliklər böyrəklər tərəfindən süzülən qida maddələrini və mayeləri qana geri daşıyan borulara (borulara) və onların ətrafındakı toxumalara təsir göstərir. Bəzi nümunələrə aşağıdakılar daxildir:

• İşıq zənciri Fankoni sindromu (İZS).
• Kristallar olmadan yüngül zəncirli proksimal tubulopatiya (LCPT).
• Kristal saxlayan histiositoz.

3. Böyrək daxilindəki qan damarlarına təsir edən vəziyyətlər (Böyrəkdaxili damar lezyonları)

Bu vəziyyətlər böyrəklərdəki qan damarlarına təsir göstərir. Buna misal olaraq atipik hemolitik uremik sindromu (aHUS) göstərmək olar. Bu, böyrəklərdəki kiçik qan damarlarının qan laxtaları ilə tıxanmasıdır.

MGRS nə qədər yaygındır?

MGRS əslində çox nadir bir xəstəlikdir. Əhalinin 1%-dən az hissəsində müşahidə olunduğu təxmin edilir. Xüsusilə 60 yaşdan yuxarı insanlarda daha çox rast gəlinir.

MGRS-in simptomları hansılardır?

MGRS simptomları, MGRS növündən asılı olaraq dəyişə bilər. Bəzi ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• Çox yorğunluq (yorğunluq) hiss etmək .
• Aşağı ətraflarda, topuqlarda və ya pəncələrdə şişkinlik . Bəzən qarın, əllər və ya üz də şişə bilər.
• Nefrotik sindrom meydana gəlir. Bu, sidikdə zülal ifrazı və qanda xolesterol səviyyəsinin yüksəlməsi ilə xarakterizə olunur.
• Köpüklü və ya sabunlu sidik. Bu, sidikdə zülalın (proteinuriya) əlaməti ola bilər.
• Tez-tez sidiyə getmək, tez-tez sidiyə getmək ehtiyacıdır.
• Sidikdə qan (hematuriya) və ya çəhrayı rəngə çevrilən sidik.
• Ürəkbulanma və qusma.
• POEMS sindromu . Bu da nadir bir vəziyyətdir.
• Ətraflarda keyləşmə, karıncalanma və ya zəiflik (bunlar neyropatiyanın əlamətləridir).
• Dərinin rənginin dəyişməsi (açıq və ya tünd ləkələr).
• Nəfəs almaqda çətinlik (təngnəfəslik).

MGRS-ə səbəb olan nədir?

MGRS-in əsas səbəbi yuxarıda qeyd olunan M zülallarının yaratdığı böyrək zədələnməsidir. M zülalları düzgün işləməyən və səhv istehsal olunan bir antikor növüdür. Onlar zədələnmiş plazma hüceyrələrinin, bir növ ağ qan hüceyrəsinin və ya B hüceyrələrinin klonlarından (surətlərindən) hazırlanır.

Bəzi insanlarda heç bir orqana zərər vermədən M zülalları istehsal edən plazma hüceyrələrinin bu klonları ola bilər. Bu vəziyyətə Müəyyən Olmayan Əhəmiyyətli Monoklonal Qammopatiya (MGUS) deyilir. Lakin, MGRS olan insanlarda bu M zülalları böyrəklərdə toplanır və onlara zərər verir.

MGRS-in əsas səbəbi nədir?

Mütəxəssislər hələ də MGRS-in dəqiq səbəbini bilmirlər. Autoimmun xəstəliklərin , genetik dəyişikliklərin , infeksiyaların və ətraf mühit amillərinin buna səbəb olduğu düşünülür.

MGRS səbəbindən hansı ağırlaşmalar yarana bilər?

Bu plazma hüceyrə klonları və MGRS böyrək zədələnməsi səbəbindən ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır:

• Xroniki böyrək xəstəliyi (XBX) .
• Son mərhələli böyrək (böyrək) xəstəliyi .
• Böyrək çatışmazlığı .
• Digər xəstəliklərə çevrilmə. Bəzi insanlarda plazma hüceyrə klonlarının sayı o qədər artır ki, çoxlu miyeloma (MM) adlanan ağ qan hüceyrəsi xərçəngi növünə çevrilə bilər. MGRS həmçinin Waldenström makroglobulinemiyası , xroniki limfositik leykemiya (XLL) və ya B-hüceyrəli limfoma kimi digər xərçəng növlərinə də çevrilə bilər.

MGRS diaqnozu necə qoyulur?

Həkim böyrək biopsiyası apararaq MGRS-i təsdiqləyə bilər. Bu, böyrəyinizdən kiçik bir toxuma parçasının götürülməsini və M zülalı üçün yoxlanılmasını əhatə edir. Onlar həmçinin qan, sidik və ya sümük iliyi nümunələrini də yoxlaya bilərlər.

MGRS üçün müalicə varmı?

Bəli, MGRS üçün müalicə üsulları mövcuddur. Həkimlər bunu xərçəng üçün kimyaterapiyaya bənzər dərmanlarla müalicə edirlər. Bu dərmanlar ya problemli hüceyrələri öldürür, ya da daha çox nüsxə istehsal etmələrinin qarşısını alır. Digər dərmanlar şişkinliyi azaltmağa kömək edə bilər. Müalicənin əsas məqsədi böyrəklərinizin işləməsini təmin etmək və onların zədələnməsinin qarşısını almaqdır.

Bəzi MGRS hallarında həkimlər kök hüceyrə nəqli də həyata keçirə bilərlər. Bu, zədələnmiş hüceyrələrinizi sağlam hüceyrələrlə əvəz edir. Böyrəkləriniz ciddi şəkildə zədələnibsə , sizə dializ və ya böyrək nəqli də lazım ola bilər.

MGRS üçün istifadə edilən spesifik dərmanlar və müalicələr

Sizə verilən dərmanın növü MGRS-in növündən asılı olacaq. Bəzi müalicə variantları bunlardır:

• Monoklonal antikorlar - məsələn, rituksimab, daratumumab.
• Proteasom inhibitorları - məsələn, bortezomib, karfilzomib, iksazomib.
• İmmunomodulyator dərmanlar - məsələn, talidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• alkilləşdirici maddələr - məsələn, siklofosfamid, bendamustin, melfalan.
• Kortikosteroidlər - məsələn, prednizon, deksametazon.
• Otoloji kök hüceyrə transplantasiyası.

Müalicənin yan təsirləri hansılardır?

Kimyaterapiya kimi müalicələr bir çox xoşagəlməz yan təsirlərə, bəzən hətta orqan zədələnməsinə səbəb ola bilər. Buna görə həkimlər müalicələrdən maksimum fayda əldə etmək və ciddi yan təsirlərin riskini azaltmaq üçün çox diqqətlə seçirlər. Rastlaşa biləcəyiniz bəzi yan təsirlərə aşağıdakılar daxildir:

• Anemiya ( qan azlığı).
• Qanama.
• Qəbizlik.
• İshal.
• Yorğun.
• Viral, bakterial və göbələk infeksiyalarının artması riski.
• Yemək dadsızdır.
• Ürəkbulanma və qusma.

MGRS-in qarşısını almaq mümkündürmü?

MGRS-in səbəblərini dəqiq bilmədiyimiz üçün hazırda onun qarşısını almağın konkret bir yolu yoxdur.

MGRS-iniz varsa, nə gözləyə bilərsiniz?

MGRS müalicə edilə bilən bir vəziyyət olsa da, adətən tamamilə yox olmur. Müalicədən sonra təkrarlana bilər. Böyrəkləriniz ciddi şəkildə zədələnibsə , böyrək nəqlinə ehtiyacınız ola bilər.

MGRS xəstələrinin təxminən 18%-də sonradan çoxlu miyeloma adlanan xərçəng xəstəliyi inkişaf edir. Buna görə də, həkiminiz sizi müntəzəm olaraq qan və sidik nümunələri ilə izləyəcək, çünki bu, baş verərsə, erkən aşkarlana bilər.

MGRS ilə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

MGRS ilə nə qədər yaşaya biləcəyiniz, MGRS-in növündən, şiddətindən və müalicəyə necə reaksiya verməyinizdən asılıdır. Daha az böyrək zədəsi olan insanların proqnozu daha ağır zədəsi olan insanlara nisbətən daha yaxşıdır. Məsələn, bir araşdırmada MGRS ilə əlaqəli amiloidozlu insanlar diaqnozdan sonra orta hesabla təxminən 10 il yaşayıblar. Lakin amiloidozu olmayan insanlar daha uzun ömür sürüblər. Həmçinin, müalicəyə yaxşı reaksiya verən insanlar ən yaxşı nəticələrə malikdirlər.

Özümə necə qulluq edim?

Evdə böyrək sağlamlığınıza qayğı göstərmək üçün həkiminizin sizə verdiyi bütün tövsiyələrə əməl etməyinizə əmin olun. Buraya alkoqol kimi şeylərin məhdudlaşdırılması və yüksək təzyiq və diabet kimi böyrək xəstəlikləri üçün risk faktorlarının nəzarətdə saxlanılması daxil ola bilər. Bu amillər MGRS-i birbaşa müalicə edə bilməsə də, böyrəklərin daha da zədələnməsi riskini azaltmağa kömək edə bilər. Həkiminiz həmçinin müalicənin yan təsirlərini idarə etməyə kömək edə bilər.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər şişkinlik, köpüklü və ya çəhrayı sidik, tez-tez sidiyə getmə və ya çox az sidiyə getmə kimi böyrək problemi əlamətləriniz varsa, mütləq həkimə müraciət edin.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkiminizə bu sualları vermək faydalı ola bilər:

• MGRS tipim üçün hansı müalicə üsulları mövcuddur?
• Böyrək zədələnməsinin qarşısını almaq üçün nə edə bilərəm?
• Hansı yeni və ya pisləşən simptomlara diqqət yetirməliyəm?

Nəhayət, ən vacib şey (Evə aparma mesajı)

MGRS böyrəklərə həyati təhlükə yarada biləcək şəkildə zərər verə biləcək ciddi bir vəziyyətdir. Ancaq unutmayın ki, MGRS olan hər kəsdə xərçəng inkişaf etməyəcək. Həkiminiz sizi müntəzəm olaraq izləyəcək və hər hansı yeni problemi mümkün qədər tez müəyyən etmək və müalicə etmək üçün tədbirlər görəcək. Yeni müalicə üsulları artıq həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmağa və ciddi xəstəliklər riskini azaltmağa imkan verib. Buna görə də qorxmayın, həkiminizin məsləhətinə əməl edin və bu vəziyyətlə üzləşin.

MGRS , Böyrək Əhəmiyyətli Monoklonal Qammopatiya, Böyrək Xəstəliyi, M Zülalları, Plazma Hüceyrələri, Böyrək Biopsiyası, Nefrotik Sindrom, Çoxlu Miyelom