Beyində qan damarlarının daralmasına səbəb olan nadir bir xəstəlik haqqında eşitmisinizmi? (Moyamoya Xəstəliyi) Gəlin bu barədə danışaq!

Heç vaxt qəfil, şiddətli baş ağrısı və ya bədəninizin bir tərəfində uyuşma hissi keçirmisinizmi? Bəzən bu şeylərin arxasında təsəvvür belə edə bilmədiyiniz səbəblər ola bilər. Bu gün nadir, lakin çox vacib bir tibbi vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, Moyamoya Xəstəliyi adlanır. Adı bir az qəribə səslənir, elə deyilmi? Gəlin görək nə olduğunu.

Moyamoya Xəstəliyi nədir?

Sadə dillə desək, Moyamoya xəstəliyi beyninizdəki qan damarlarını təsir edən bir vəziyyətdir. Dəqiq desək, bu, serebrovaskulyar xəstəlikdir . Beyninizə qan tədarük edən əsas qan damarları boynunuzun yanlarından beyninizə uzanan karotid arteriyalardır . Bu xəstəlikdə bu arteriyalardan biri və ya hər ikisi tədricən daralır və ya tamamilə tıxanır. Bu, həmçinin beyninizin ön və orta hissələrinə qan tədarük edən serebral arteriyalara da təsir göstərə bilər.

Bir düşünün, beynimizin ön hissəsinin təxminən üçdə ikisi bu əsas qan damarları vasitəsilə qan və oksigenlə təmin olunur. Bəs bunlar daraldıqda nə baş verir? Beynin ehtiyac duyduğu qan və oksigen miqdarı azalır. Bu, su borusu tıxandıqda su axını azalır kimidir.

İndi bədənimiz möhtəşəmdir. Böyük bir qan damarı bu şəkildə tıxandıqda, beyin yeni, daha kiçik qan damarları yaratmaqla çatışmazlığı kompensasiya etməyə çalışır. Lakin bu yeni qan damarları əsas qan damarları qədər güclü deyil. Onlar çox vaxt zəif və kiçik olurlar. Bu, əsas yolun tıxanması və nəqliyyat vasitələrinin kiçik yan yollardan yönləndirilməsi kimidir. Bu kiçik qan damarları beyni kifayət qədər qanla təmin edə bilməyə bilər. Həmçinin, bu zəif qan damarları bəzən partlaya bilər. Bu, beyin qanaması və insultlara səbəb ola bilər.

"Moyamoya" adı nə deməkdir?

"Moyamoya" yapon sözüdür. Bu söz "tüstü buludu" və ya "tüstü buludu kimi" deməkdir. Yapon həkimləri bu xəstəliyi ilk dəfə aşkar etdilər. Angioqram adlanan qan damarlarının xüsusi müayinəsini apardıqda, yeni əmələ gələn kiçik qan damarlarının tüstü buludu və ya tüstü buludları kimi əyri olduğunu gördülər. Buna görə də bu xəstəliyə "Moyamoya xəstəliyi" adını verdilər. Bu, gözəl bir ad deyilmi?

Moyamoya xəstəliyi nə qədər nadirdir?

Bu, əslində çox nadir bir xəstəlikdir. Ən çox Yaponiyada müşahidə olunur. Deyilənə görə, hər yüz min nəfərdən orta hesabla beş nəfər bu xəstəliyə tutulur. Hətta Amerika kimi bir ölkədə belə, bu xəstəliyə yoluxanların sayı 5000-dən azdır. Beləliklə, bunun Şri-Lankada da çox nadir hallarda baş verdiyini düşünmək olar. Lakin zaman-zaman belə xəstələrin olduğu bildirilir.

Moyamoya xəstəliyinin simptomları hansılardır?

Bu xəstəliyin simptomları beyinə qan tədarükünün azalması ilə əlaqədardır. Çox vaxt xəstəliyi ilk dəfə tanıdığınız zaman bu baş verir.İnsult baş verdikdə və ya bir sıra keçici işemik tutmalar (TİH) baş verdikdə. Bu TİH-lər bəzən həkimlər tərəfindən "mini-insult" adlandırılır. Bu o deməkdir ki, beyinə qan axını müvəqqəti olaraq kəsilir və sonra bərpa olunur. Lakin bu, bir xəbərdarlıqdır.

Digər simptomlar aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Beyin qanaması: Bu, əvvəllər qeyd etdiyimiz zəif kiçik qan damarlarının partlaması nəticəsində yarana bilər.
• Baş ağrısı: Tez-tez, bəzən şiddətli baş ağrıları baş verə bilər.
• İnkişaf gecikmələri: Xüsusilə də azyaşlı uşaqlarda bu xəstəlik inkişaf edərsə, onların inkişafı digər uşaqlara nisbətən daha yavaş ola bilər.
• Anevrizma: Qan damarının bir hissəsində şar kimi şişkinlik. Bunlar partlaya bilər.
• Qeyri-ixtiyari hərəkətlər: Ətraflar kimi əşyaların nəzarətsiz titrəməsi.
• Koqnitiv qabiliyyətlərlə bağlı problemlər: Məsələn, öyrənmə, yadda saxlamaq və diqqəti cəmləməkdə çətinlik çəkmək.
• Hiss problemləri: Görmə, eşitmə, qoxu, toxunma və dad hisslərində dəyişikliklər baş verə bilər.
• Tutmalar: Tutmaya bənzər vəziyyətlər.

Bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi sizdə ola bilər. Hər kəs bu simptomları eyni şəkildə yaşamayacaq.

Moyamoya xəstəliyinə səbəb olan nədir?

Əslində, tədqiqatçılar hələ də bu xəstəliyə nəyin səbəb olduğunu dəqiq müəyyən edə bilməyiblər. Lakin, bunun genetik təsirə malik olduğu və bəzən digər səbəblərdən qazanılmış bir vəziyyət ola biləcəyi aşkar edilmişdir. Bu xəstəliyi valideynlərdən uşaqlara ötürə bilən genlər üzərində tədqiqatlar hələ də davam edir. Həmçinin bədəndə iltihab və ya infeksiya kimi müəyyən amillərin buna səbəb ola biləcəyi də şübhə altındadır.

Bəzən bu Moyamoya simptomları digər tibbi vəziyyətlərlə birlikdə baş verə bilər. Buna Moyamoya sindromu və ya Moyamoya fenomeni deyilir. Məsələn:

• Daun sindromu
• Qreyvs xəstəliyi ( tiroid vəzi ilə əlaqəli bir xəstəlik)
• 1-ci tip neyrofibromatoz (genetik vəziyyət)
• Oraq hüceyrəli anemiya ( qan xəstəliyi)
• Ateroskleroz (qan damarlarında yağ yığılması)

Bu kimi digər xəstəlikləri olan insanlarda Moyamoya simptomlarının inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Moyamoya xəstəliyi genetikdirmi?

Bəli, tədqiqatçılar RNF213 aşkar ediblərRNF213 adlı gendə baş verən mutasiyalar və ya dəyişikliklər bəzi fibromiyalji hallarına səbəb ola bilər. Bu genin istehsal etdiyi bir zülalın, RNF213-ün, qan damarlarının inkişafında iştirak etdiyi düşünülür.

Moyamoya xəstəliyi olan yaponların təxminən 15%-nin ailə üzvündə bu xəstəliyə yoluxma halları var ki, bu da genetik əlaqənin olduğunu göstərir. Lakin dəqiq irsilik nümunəsi hələ də məlum deyil.

Moyamoya xəstəliyinə kimlərdə daha çox rast gəlinir?

Daha əvvəl qeyd etdiyimiz kimi, bu nadir bir xəstəlikdir. Genetik amillərdən qaynaqlanan moyamoya xəstəliyi yaponlar arasında daha çox yayılsa da, hazırda digər etnik qruplar arasında da qeydə alınır.

Alimlər hələ də dəqiq səbəbi anlamasalar da, qadınlarda bu xəstəliyə kişilərə nisbətən təxminən iki dəfə çox yoluxma ehtimalı var.

Moyamoya xəstəliyi istənilən yaşda inkişaf edə bilər. Lakin, 5-10 yaş arası uşaqlarda və 30-50 yaş arası böyüklərdə xəstəliyin inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Bu xəstəliyin mümkün ağırlaşmaları hansılardır?

Moyamoya xəstəliyi düzgün müalicə edilmədikdə, müxtəlif ağırlaşmalar yarana bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• İflic
• Görmə problemləri
• Nitq problemləri
• Hərəkət pozğunluqları
• Daimi beyin zədələnməsi

Buna görə xəstəliyi tez bir zamanda tanımaq və müalicə etmək vacibdir.

Moyamoya xəstəliyiniz olub olmadığını necə bilirsiniz?

Əgər sizdə moyamoya xəstəliyinin simptomları varsa, həkim sizi müayinə edəcək və simptomlarınız barədə soruşacaq. Daha sonra, moyamoya xəstəliyindən şübhələnilərsə, aşağıdakı kimi testlər təyin edə bilərlər:

• Serebral arterioqrafiya: Bu testdə qolunuzdakı və ya ayağınızdakı bir arteriyaya kateter adlanan kiçik bir boru daxil edilir. Daha sonra kateter vasitəsilə yod (kontrast boya) tərkibli xüsusi bir maye qan dövranına vurulur. Daha sonra mayenin qan damarlarından necə keçdiyini görmək üçün rentgen çəkilir. Bu, qan damarlarının nə qədər dar olduğunu və qanın necə axdığını görməyə imkan verir.
• Maqnit Rezonans Angioqrafiyası (MRA): Bu, qan damarlarınızı müayinə etmək üçün maqnit sahəsi, radio dalğaları və kompüterdən istifadə edən ağrısız bir testdir.
• Maqnit Rezonans Görüntüləmə (MRT): Bu, MRT-yə bənzər bir texnikadır. Bədəninizin içinin şəkillərini çəkir və xəstəliyin beyninizə təsirini qiymətləndirə bilər.

Bu testlər həkimlərə Moyamoya xəstəliyinizin olub olmadığını dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

Moyamoya xəstəliyinin mərhələləri hansılardır?

Moyamoya xəstəliyi mütərəqqi bir xəstəlikdir.Xəstəlik. Yəni, müalicə olunmazsa, xəstəlik tədricən pisləşəcək. Həkimlər xəstəliyin şiddətini təsvir etmək üçün "Suzuki mərhələləri" adlanan təsnifatdan istifadə edirlər. Onlar xəstəliyin hansı mərhələsində olduğunuzu müəyyən etmək üçün MRA müayinəsindən əldə edilən məlumatlardan istifadə edirlər. Sadə dillə desək, bu Suzuki mərhələləri aşağıdakılardır:

• Mərhələ 1: Yalnız karotid arteriyanın daxili hissəsində daralma və ya tıxanma var.
• Mərhələ 2: Karotid arteriyanın bütün apikal şaxələri incəlməyə başlayıb. Həmin "tüstülü" qan damarları (kiçik, tüstülü görünüşlü olanlar) angioqramda çətinliklə görünür.
• Mərhələ 3: Angioqramda qan damarları aydın görünür. "Tüstü şleyfi" görünüşünü aydın şəkildə görə bilərsiniz.
• Mərhələ 4: Dura materdəki qan damarları tədricən azalmağa başlayır. Onların yerinə alternativ qan damarları (transdural kollateral damarlar) əmələ gəlməyə başlayır.
• Mərhələ 5: Qan damarlarının sayı daha da azalır və daha çox alternativ qan damarları inkişaf edir.
• 6-cı mərhələ: Beyindəki qan damarları demək olar ki, tamamilə yoxa çıxıb. Karotid arteriya tamamilə daralıb və ya tıxanıb.

Bu mərhələləri dəqiq başa düşmək həkimlərə müalicəni planlaşdırmağa kömək edir.

Moyamoya xəstəliyinin müalicəsi hansılardır?

Moyamoya xəstəliyini müalicə edərkən əsas məqsəd simptomları nəzarətdə saxlamaq və vəziyyətin pisləşməsinin qarşısını almağa çalışmaqdır. Bunun üçün həkiminiz sizə bəzi dərmanlar təyin edə bilər:

• Aspirin: Aspirin yeni əmələ gələn kiçik, zəif qan damarlarında qan laxtalarının qarşısını almağa və ya azaltmağa kömək edir.
• Tutma əleyhinə dərmanlar: Bunlar epilepsiya səbəbindən yaranan epileptik tutmaların (qıcolmaların) qarşısını almaq üçün verilir.
• Antikoaqulyantlar: Bunlar qan durulaşdırıcılardır. Onlar qanın laxtalanmasının qarşısını almağa kömək edir. Lakin bu dərmanların bir riski var, yəni qanaxma baş verərsə, onu dayandırmaq çətin ola bilər. Buna görə də həkimlər bu dərmanları yalnız xüsusi hallarda ehtiyatla verirlər.
• Kalsium kanal blokerləri: Bunlar miqrendən qaynaqlanan baş ağrılarını azaltmağa kömək edə bilər. Lakin, bu dərmanlar həmçinin qan təzyiqini aşağı sala bilər ki, bu da insult riskini artıra bilər. Buna görə də, onlar yalnız xüsusi hallarda istifadə olunur.

Amma unutmayın ki, bu dərmanlar qan damarlarının daralmasını dayandıra bilməz. Buna görə də, xəstəlik tədricən pisləşə bilər. Əgər bu baş verərsə, həkiminiz sizə şuntlama əməliyyatı təklif edə bilər. Bu əməliyyat:

• Baş dərisindəki sağlam arteriyalardan istifadə edərək, tıxanmış arteriyanı keçərək yeni bir qan yolu yaratmaq.
• Beynin təsirlənmiş hissələrinə qan axınının yönləndirilməsi.
• Daralmış qan damarlarının açılması.

Həkiminiz sizə hansı cərrahi prosedurun sizin vəziyyətinizə ən uyğun olduğunu, yan təsirlərini və mümkün ağırlaşmalarını ətraflı izah edəcək.

Moyamoya xəstəliyinin qarşısını almaq mümkündürmü?

Genetik amillərdən qaynaqlanan Moyamoya sindromunun qarşısını almağın sübut olunmuş bir yolu yoxdur. Bununla belə, Moyamoya sindromunun inkişaf riski qan damarları ilə əlaqəli risk faktorlarını nəzarətdə saxlamaqla və ateroskleroz riskini azaltmaqla azaldıla bilər.

Həmçinin, əgər Moyamoya xəstəliyiniz varsa, həkiminiz tərəfindən təyin olunmuş dərmanları dəqiq və təyin olunduğu kimi qəbul etmək simptomları idarə etməyə və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edə bilər.

Bu xəstəliyi olan bir insan nə gözləyə bilər?

Bir çox insanda Moyamoya xəstəliyi zamanla tədricən pisləşir. Qan damarları daraldıqca, hətta insult da baş verə bilər. Müalicə olunmazsa, Moyamoya xəstəliyi ciddi nevroloji zədələnməyə, insult və hətta ölümə səbəb ola bilər.

Lakin bəzi insanlar illərlə heç bir simptom olmadan stabil qala bilərlər. Simptomlar görünməyə başladıqda, həkim cərrahiyyə əməliyyatı təklif edə bilər.

Moyamoya xəstəliyi olan bir insanın ömür uzunluğu nə qədərdir?

Xəstəlik erkən diaqnoz qoyularsa və müalicə tez bir zamanda başlayarsa, Moyamoya xəstəliyi olan insanlar normal bir həyat sürə bilərlər.

Lakin, müalicə olunmazsa, bu xəstəlik ölümcül ola bilər. Buna görə də erkən diaqnoz və müalicə çox vacibdir.

Moyamoya xəstəliyi olan bir şəxs nə vaxt təcili tibbi yardım almalıdır?

Əgər insult əlamətləri hiss etsəniz, dərhal təcili tibbi yardım almalısınız. Burada vaxt çox vacibdir.

Amerika İnsult Assosiasiyası insanların yadda saxlamasını asanlaşdırmaq üçün FAST adlı bir abreviaturadan istifadə edir. Gəlin bunun Sinhala dilində nə demək olduğuna baxaq:

• F - Üzünüzün sallanması: Üzünüzün bir tərəfi keyiyirmi? Gülümsəməyə çalışsanız, üzünüzün bir tərəfi sallanırmı?
• A - Qol zəifliyi: Hər iki qolunuzu qaldıra bilərsinizmi? Bir qol aşağı düşürmü?
• S - Nitq çətinliyi: Nitqiniz ləngiyirmi? Yoxsa yavaşdır? Sadə bir cümləni təkrarlaya bilərsinizmi?
• T - Təcili yardım xidmətlərinə zəng etməyin vaxtıdır: Əgər bu insult əlamətlərindən hər hansı birini görsəniz, dərhal 911-ə zəng edin və təcili yardım çağırın və ya dərhal xəstəxanaya gedin. Vaxt çox vacibdir!

İnsultun digər simptomlarına qəfil başlanğıc daxil ola bilər:

• Çaşqınlıq
• Bədənin bir tərəfində keylik
• Görmə problemləri
• Gəzməkdə çətinlik
• Çox şiddətli baş ağrısı

Moyamoya xəstəliyi insult və beyin qanamasına səbəb ola biləcək nadir bir xəstəlikdir. Tədqiqatçılar hələ dəqiq səbəbi müəyyən etməsələr də, bu, daha çox yapon xalqında rast gəlinir. Əgər sizdə Moyamoyanın hər hansı bir əlaməti varsa, dərhal həkimə müraciət edin. Moyamoya xəstəliyinin erkən diaqnozu və müalicəsi həyatla ölüm arasında fərq yarada bilər. İnsultun simptomlarını bilmək və baş verərsə, dərhal tədbir görmək də vacibdir.

Xülasə (Evə Aparmaq Mesajı)

Ümid edirəm ki, bu gün danışdığımız Moyamoya Xəstəliyi haqqında bir az məlumatınız var. Yadda saxlamağınız lazım olan bəzi vacib məqamlar:

• Bu, beyindəki qan damarlarının daralmasına səbəb olan nadir bir xəstəlikdir.
• İnsult , baş ağrısı və qıcolma kimi simptomlar yarana bilər.
• Xəstəliyi tez bir zamanda tanımaq və müalicə etmək çox vacibdir .
• Müalicə dərman qəbul etməyi və zəruri hallarda bypass əməliyyatını əhatə edir.
• İnsult simptomlarından (FAST) xəbərdar olmaq həyat qurtarıcı ola bilər.

Əgər sizdə və ya tanıdığınız birində bu simptomlar varsa, xahiş edirəm tibbi yardım alın. Narahat olmayın, hər şeyin həlli yolu var. Ən əsası tez hərəkət etməkdir.

Moyamoya , beyin xəstəlikləri, insult, qan damarları, nevroloji xəstəliklər, genetik xəstəliklər, baş ağrıları