Bütün hipofiz hormonlarınız aşağı səviyyədədirmi? Gəlin panhipopituitarizmdən danışaq!

Bəzən bədənimizdəki işlər gözlənildiyi kimi işləmir, elə deyilmi? Hormonlar bədənimizdəki demək olar ki, hər bir prosesdə iştirak edən çox vacib xəbərçilər qrupudur. Bu hormonal sistemdə bir problem varsa, bu, bütün həyatımıza təsir edə bilər. Bu gün hər kəsin bilməli olduğu nadir bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, panhipopituitarizmdir.

Panhipopituitarizm nədir?

Sadə dillə desək, panhipopituitarizm beynimizdəki kiçik bir vəzi olan hipofiz vəzinin istehsal etdiyi bütün hormonları kifayət qədər istehsal etmədiyi və ya çatışmazlığı olduğu nadir bir vəziyyətdir. "Pan" hissəsi "hamısı" deməkdir. Bu vəziyyət körpələrə, uşaqlara və böyüklərə təsir göstərə bilər.

İndi yəqin ki, "Bu hormonlar nədir? Niyə bu qədər vacibdirlər?" sualını verirsiniz. Yaxşı, gəlin buna nəzər salaq.

Hormonlar bədənimizdəki xəbərçilər kimidir. Onlar xüsusi kimyəvi maddələrdir. Onlar qanımızdan keçir və müxtəlif orqanlara, əzələlərə və digər toxumalara mesajlar ötürürlər. Onlar koordinasiya edir, yəni bədənimizin müxtəlif hərəkətlərini idarə edir və əlaqələndirir, onlara "bunu et, bu anda et, bu şəkildə et" deyirlər.

Hipofiz vəzimiz noxud böyüklüyündədir. Beynimizin aşağı hissəsində, hipotalamusun bir az altında yerləşir. (Hipotalamus beyində vegetativ sinir sistemimiz də daxil olmaqla bir çox vacib şeyi idarə edən əsas mərkəzdir.) Kiçik ölçüsünə baxmayaraq, hipofiz vəzi endokrin sistemimizdə çox vacib rol oynayır. Yəni, bədənimizdə maddələr mübadiləsi, böyümə və çoxalma kimi bir çox şeyi idarə edən məhz bu hipofiz hormonlarıdır.

Normalda bədənimiz bu hormon səviyyələrini diqqətlə tənzimləyir. Lakin, bu hormonlardan hər hansı biri çox aşağı düşərsə, bu, müxtəlif simptomlara və sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər. Panhipopituitarizm hipofiz vəzi tərəfindən istehsal olunan bütün hormonların çox aşağı düşməsi və bir sıra simptomlara səbəb olmasıdır.

Panhipopituitarizm və Hipopituitarizm arasındakı fərq nədir?

Bu iki ad bir az oxşardır, ona görə də çaşdırıcı ola bilər. Bir düşünün, hipopituitarizm hipofiz vəzi tərəfindən bir və ya daha çox hormonun istehsal olunduğu bir vəziyyətdir. Panhipopituitarizm eyni vəziyyətin xüsusi, daha əhatəli bir halıdır. Yəni, panhipopituitarizm hipofiz vəzi tərəfindən istehsal olunan bütün hormonların çatışmazlığıdır. "Pan" sözü "hamısı" deməkdir, ona görə də bu vəziyyəti izah edir.

Hipofiz vəzi tərəfindən hansı hormonlar istehsal olunur?

Hipofiz vəzimiz tərəfindən istehsal olunan və ifraz olunan bir neçə növ hormon var. Onların hər birinin özünəməxsus funksiyası var. Gəlin onların nə olduğuna nəzər salaq:

• Adrenokortikotrop hormon (AKTH və ya kortikotropin): Bu hormon böyrəküstü vəzilərimizi kortizol adlı bir hormon istehsal etməyə stimullaşdırır. Bu kortizol həmçinin "stress hormonu" adlanır. Qan təzyiqini və qan qlükoza səviyyəsini idarə etmək üçün çox vacibdir.
• Follikül stimullaşdırıcı hormon (FSH): Bu hormon kişilərdə sperma istehsalını stimullaşdırmağa kömək edir və qadınlarda yumurtalıqları estrogen hormonu istehsal etməyə və yumurtaların yetişməsinə stimullaşdırır.
• Böyümə hormonu (BH): Adından da göründüyü kimi, uşaqların böyüməsi üçün vacibdir. Həmçinin, yetkinlərdə sağlam əzələlərin və sümüklərin qorunmasına kömək edir və bədən yağının paylanmasına təsir göstərir. BH həmçinin maddələr mübadiləmizdə də iştirak edir.
• Luteinizing hormonu (LH): LH qadınlarda ovulyasiyanı stimullaşdırmaq və kişilərdə testosteron istehsalını stimullaşdırmaq üçün lazımdır.
• Prolaktin: Bu hormon körpə doğulduqdan sonra ana südünün istehsalını stimullaşdırır. Həmçinin qadınlarda menstrual dövrəyə, yetkinlərdə isə məhsuldarlığa və cinsi funksiyaya təsir göstərə bilər.
• Tiroid stimullaşdırıcı hormon (TSH): Bu hormon, maddələr mübadiləsini, enerjini və sinir sistemini idarə edən tiroid hormonları istehsal etmək üçün tiroid bezimizi stimullaşdırır.

Bunlara əlavə olaraq, hipofiz vəzi ehtiyac olduqda iki başqa hormonu saxlayır və ifraz edir. Lakin bunlar hipotalamus tərəfindən istehsal olunur:

• Antidiuretik hormon (ADH və ya vazopressin): Bu hormon bədənimizdəki su və natrium (duz) miqdarını tənzimləyir.
• Oksitosin: Qadınların doğuş zamanı uşaqlıqlarının yığılmasına kömək edir və həmçinin ana südünün axmasına kömək edir. Bu hormonun valideynlərlə körpələr arasındakı bağa da təsir etdiyi deyilir.

Görün, bu kiçik hipofiz vəzi necə də vacib bir iş görür! Beləliklə, bütün bu hormonların azalması böyük təsir göstərə bilər.

Panhipopituitarizmin bu vəziyyətindən ən çox kim təsirlənir?

Əslində, panhipopituitarizm adlanan bu vəziyyət istənilən yaşda, istənilən şəxsdə baş verə bilər. Xüsusi yaş həddi və ya seqment yoxdur.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Bu , çox nadir bir vəziyyətdir. Dünya miqyasında bu xəstəlik ildə hər yüz min nəfərdən yalnız dördündə qeydə alınır. Buna görə də, bu barədə çox eşitməmək adi haldır.

Panhipopituitarizm həyati təhlükə yarada bilərmi?

Bəli, bəzi hallarda bu vəziyyət həyati təhlükə yarada bilər. Xüsusilə də adrenokortikotrop hormon (ACTH) hormonu çox aşağıdırsa, təhlükəli ola bilər.

Bunun səbəbi, ACTH çatışmazlığının adrenal böhran adlanan təcili vəziyyətə səbəb ola bilməsidir. Buna "kəskin kortizol çatışmazlığı" da deyilir. ACTH kortizol səviyyələrimizi idarə edən amildir. Beləliklə, ACTH yox olduqda kortizol istehsal olunmur. Bu adrenal böhran təcili tibbi yardım tələb edən və hətta həyati təhlükə yarada bilən bir vəziyyətdir.

Adrenal böhranın simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Hərarət
• Şiddətli zəiflik
• Çaşqınlıq (anlaşılmazlıq)
• Aşağı qan təzyiqi (hipotenziya)
• Sürətli ürək döyüntüsü (taxikardiya)
• Qusma
• İshal
• Aşağı qan şəkəri (hipoqlikemiya)

Əgər sizdə və ya uşağınızda bu simptomlardan hər hansı biri varsa, dərhal ən yaxın xəstəxanaya gedin və ya 1990 nömrəsinə zəng edin. Bu, təcili vəziyyətdir!

Panhipopituitarizmin simptomları hansılardır?

Bu xəstəliyin simptomları, hər bir hipofiz hormonunun nə qədər çatışmazlığından və vəziyyətin nə qədər tez və ya yavaş irəliləməsindən asılı olaraq, insandan insana çox dəyişə bilər.

Uşaqlarda və böyüklərdə müşahidə edilə bilən bəzi ümumi simptomlar bunlardır:

• Ürəkbulanma və ya başgicəllənmə
• Həddindən artıq yorğunluq
• Depressiya və/və ya narahatlıq
• Tez-tez infeksiyalar
• Aşağı qan şəkəri (hipoqlikemiya)
• Soyuğa dözə bilməmək
• Qeyri-adi dərəcədə quru dəri
• Səbəbsiz çəki artımı və ya azalması
• Qan lipidlərinin və xolesterolun qeyri-müntəzəm səviyyələri (dislipidemiya)
• Sürətli ürək döyüntüsü (taxikardiya)
• Həddindən artıq susuzluq və tez-tez sidiyə çıxma
• Qadınlarda nizamsız menstrual dövrlər
• Qadın sonsuzluğu
• Kişi sonsuzluğu

Yenidoğulmuşlara, körpələrə və/və ya kiçik uşaqlara xüsusi təsir göstərən əlavə simptomlar mövcuddur:

• Yenidoğulmuşlarda uzun müddət davam edən sarılıq
• Oğlan körpələrində kiçik penis (mikropenis)
• Böyümənin ləngiməsi (hündürlüyün artmasının qarşısını alır)
• Gecikmiş yetkinlik

Bu simptomlar digər tibbi vəziyyətlərə bənzəyə bildiyindən, bu kimi yeni və ya davamlı simptomlarınız varsa, düzgün diaqnoz qoymaq vacibdir. Buna görə də məsləhət üçün həkimə müraciət edin.

Panhipopituitarizmin səbəbləri nələrdir?

Bu vəziyyətin bir sıra mümkün səbəbləri var. Bəzən həkimlər konkret bir səbəb tapa bilmirlər. Buna idiopatik panhipopituitarizm deyilir.

Ümumiyyətlə, bunun əsas səbəbi hipotalamus və/və ya hipofiz vəzimizin müəyyən bir şəkildə zədələnməsi və onlardan birinin və ya hər ikisinin düzgün işləməməsidir.

Bu səbəbləri anlamaq üçün hipotalamus və hipofiz bezimizin necə birlikdə işlədiyini bir az başa düşməlisiniz.

Hipotalamus-hipofiz vəzi əlaqəsi

Hipotalamus, hipofiz vəzi və hipofiz vəzimizi böyük bir şirkətin baş direktoru və meneceri kimi təsəvvür edin. Bu ikisi birlikdə beynimizin əsas idarəetmə mərkəzi (hipotalamus-hipofiz kompleksi) kimi fəaliyyət göstərir və bədəndəki çox vacib prosesləri idarə edir.

Hipotalamus beynimizin bədənin bir neçə əsas funksiyasından məsul olan hissəsidir. O, vegetativ sinir sistemimizə mesajlar göndərir. O, həmçinin hipofiz vəzinə "bu hormonları istehsal et, bunları burax" deyir. Bu hipofiz hormonları bədənin digər hissələrinə təsir göstərir.

Hipofiz vəzi hipotalamusa qan damarları və sinir lifləri olan "hipofiz sapı" adlanan bir saplaq vasitəsilə bağlanır. Hipotalamus hipofiz vəzi ilə məhz bu saplaq vasitəsilə əlaqə qurur.

Hipotalamus hipofiz bezini stimullaşdırmaq üçün bir neçə hormon istehsal edir:

• Kortikotropin buraxan hormon
• Dopamin
• Qonadotropin buraxan hormon
• Böyümə hormonu buraxan hormon
• Somatostatin
• Tirotropin buraxan hormon

Hipofiz vəzi və hipotalamus bir-biri ilə çox sıx işlədiyindən, birinin zədələnməsi digərinin hormonal funksiyasına təsir göstərə bilər. Bu, panhipopituitarizmin inkişafı üçün əsas zəmindir.

Hipofiz vəzi ilə əlaqəli səbəblər

Hipofiz vəzinə zərər verə və panhipopituitarizmə səbəb ola biləcək şərtlərə aşağıdakılar daxildir:

• Hipofiz adenomaları (bunlar xərçəngsiz şişlərdir)
• Hipofiz vəzi əməliyyatı (çox vaxt bu adenomaları çıxarmaq üçün)
• Hipofiz adenoması üçün radiasiya terapiyası
• Hipofiz apopleksiyası (hipofiz vəzinə qan tədarükünün azalması və ya qanaxma səbəbindən hipofiz toxumasının qəfil məhv olması)
• Hipofiz vəzi doğuş zamanı düzgün inkişaf etmir və ya nizamsız şəkildə formalaşır.

Hipotalamusla əlaqəli səbəblər

Hipotalamusa zərər verə və panhipopituitarizmə səbəb ola biləcək şərtlərə aşağıdakılar daxildir:

• Travmatik beyin zədələnməsi (TBİ)
• Hipotalamusda və ya onun yaxınlığında aparılan beyin əməliyyatı
• Hipotalamusda inkişaf edən xərçəngsiz şişlər (məsələn, kraniofaringioma)
• Bədənin digər yerlərindən (məsələn, ağciyər, döş xərçəngi) hipotalamusa yayılmış (metastaz vermiş) xərçəng
• Hidrosefaliya (beyində maye yığılması nəticəsində yaranan təzyiq)
• İnsult
• Vərəm meningiti

Panhipopituitarizm necə diaqnoz qoyulur?

Əgər bu xəstəliyin simptomları varsa, həkiminiz əvvəlcə sizdən simptomlarınız və tibbi tarixçəniz barədə soruşacaq və sonra fiziki müayinə aparacaq.

Daha sonra, panhipopituitarizm vəziyyətini təsdiqləmək və bu simptomlara səbəb ola biləcək digər şərtləri istisna etmək üçün lazımi testlər təyin olunur.

Diaqnostik testlər hansılardır?

Həkimlər adətən bu xəstəliyi diaqnoz etmək üçün bir neçə test, o cümlədən görüntüləmə testləri və hormon səviyyəsi testləri aparırlar.

Görüntüləmə testləri

Panhipopituitarizm hipotalamusa və ya hipofiz bezinə ziyan vurması nəticəsində yaranır və səbəbi tapmaq üçün bu kimi görüntüləmə testləri edilə bilər:

• Beyin MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə) müayinəsi: MRT müayinəsi bədənin daxili hissəsinin ətraflı görüntülərini yaratmaq üçün radio dalğalarından və güclü maqnit sahəsindən istifadə edir. MRT müayinələri hipofiz şişlərini tapmaq üçün ən yaxşı yol hesab olunur. Onlar həmçinin hipotalamus və ya hipofiz vəzi ilə bağlı digər problemlərin diaqnozuna kömək edə bilər.
• Beynin KT (Kompüter Tomoqrafiyası) müayinəsi: KT müayinəsi beynin ətraflı görüntülərini yaratmaq üçün rentgen şüalarından və kompüterdən istifadə edir. Bu test beyin şişi və ya hipofiz adenomasını yoxlamaq üçün istifadə edilə bilər. Bu test həmçinin hipotalamus və ya hipofiz vəzi ilə bağlı digər problemlərin diaqnozuna kömək edə bilər.

Hormon testləri

Əgər sizdə panhipopituitarizm simptomları varsa, həkiminiz hipofiz vəzi tərəfindən ifraz olunan hər bir hormonun səviyyəsini ölçməlidir. Bu, hər bir hormonun nə qədər aşağı olduğunu müəyyən etməyə və digər xəstəlikləri istisna etməyə kömək edəcək.

Bəzi hipofiz hormonları normal olaraq qanımızda sabit səviyyədə olsa da, digər hormon səviyyələri gün ərzində çox dəyişir. Buna görə də, bəzi hormon testləri sadə qan testləri kimi edilə bilər, digərləri isə xüsusi stimullaşdırma testləri tələb edir.

Hormon səviyyəsinin müayinəsi aşağıdakıları əhatə edir:

• Qan testləri: Sadə qan testləri hipofiz hormonlarını, məsələn, tiroid stimullaşdırıcı hormon (TSH), prolaktin, follikul stimullaşdırıcı hormon (FSH) və lüteinləşdirici hormonu (LH) ölçə bilər. Onlar həmçinin hipofiz hormonlarının təsir etdiyi digər hormonları, məsələn, tiroksin, estrogen və testosteronu ölçə bilər.
• ACTH stimulyasiya testi:Bu, böyrəküstü vəzilərinizin adrenokortikotrop hormona (ACTH) necə reaksiya verdiyini yoxlayır. Bu, sizə sintetik ACTH inyeksiyası etməyi və müntəzəm olaraq qan nümunələri götürməyi əhatə edir.
• Böyümə hormonu (BH) stimulyasiya testi: Bu test üçün həkiminiz sizə dərman vuracaq. Bu dərman adətən hipofiz vəzini böyümə hormonu ifraz etməyə stimullaşdırır. Daha sonra qan nümunəniz götürüləcək və BH səviyyəniz ölçüləcək.
• İnsulin tolerantlığı testi: Bu test böyümə hormonu (GH) və ACTH çatışmazlıqlarını müəyyən etməyə kömək edir.

Panhipopituitarizm necə müalicə olunur?

Bu vəziyyətin müalicəsi insandan insana dəyişir. Bu, hipofiz hormonu səviyyəsinin nə qədər aşağı olmasından və əsas səbəbin nə olduğundan asılıdır. Buna görə də, müalicə planı çox fərdidir. Tibbi qrupunuz sizin üçün ən yaxşı müalicə planını müəyyən edəcək.

Bəzi tez-tez istifadə olunan müalicə variantları bunlardır:

• Hormon əvəzedici terapiya: Bunun məqsədi azalmış hipofiz hormonlarını sağlam səviyyəyə qaytarmaqdır. Panhipopituitarizmi olan insanlar, əsas səbəb müalicə edilə bilmədiyi təqdirdə, ömürlük hormon əvəzedici terapiyaya ehtiyac duyacaqlar. Bəzi hormon əvəzedici dərmanlar həb şəklində, digərləri isə iynə şəklində qəbul edilir.
• Cərrahiyyə: Əgər vəziyyət beyin şişi və ya hipofiz adenoması səbəbindən yaranarsa, həkiminiz şişin çıxarılması üçün əməliyyat tövsiyə edə bilər.
• Radiasiya terapiyası: Əgər vəziyyət beyin şişi və ya hipofiz adenoması səbəbindən yaranarsa, şişi müalicə etmək və ya kiçiltmək üçün radiasiya terapiyası tövsiyə edilə bilər.
• Kortikosteroidlər: Fiziki və ya zehni stressə səbəb olan hər hansı bir hadisədən əvvəl və/və ya hadisə zamanı yüksək dozada kortikosteroid qəbul etməyiniz lazım ola bilər. Fiziki stress faktorlarına xəstəlik, infeksiya və cərrahiyyə daxildir. Bu kortikosteroidlər ACTH çatışmazlığı səbəbindən istehsal olunmayan böyrəküstü vəzi hormonlarını əvəz etmək üçün verilir. Bu hormonlar bədən stress altında olduqda vacibdir.

Panhipopituitarizm tamamilə müalicə edilə bilərmi?

Bəzi hallarda, panhipopituitarizmin əsas səbəbini müalicə etməklə (məsələn, hipofiz vəzinə təzyiq göstərən hipofiz adenomasının cərrahi yolla çıxarılması, əgər vəzi zədələnməyibsə) aradan qaldırılması ilə aradan qaldırıla bilər. Lakin, əksər hallarda , panhipopituitarizmin yaratdığı hormon çatışmazlığı ömürlük müalicə tələb edir.

Bu vəziyyətin qarşısını almaq mümkündürmü?

Əksər hallarda panhipopituitarizmin qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. Lakin, əgər bu vəziyyətə yoluxma riski altındasınızsa, onu erkən aşkar etməyin yolları var.

Əgər aşağıdakılardan hər hansı birini yaşamısınızsa, panhipopituitarizm inkişaf riskiniz artır:

• Əgər beyində və ya hipofiz vəzində əməliyyat keçirmisinizsə.
• Əgər beyinə və/və ya hipofiz vəzinə şüa müalicəsi almışsınızsa.
• Əgər beyin qəza nəticəsində şok keçiribsə (travmatik beyin zədəsi).
• Əgər hidrosefaliyadan (beyində maye yığılması) əziyyət çəkirsinizsə.

Əgər risk altındasınızsa, həkiminiz tez-tez hipofiz vəzinizin və/və ya hipotalamusunuzun funksiyasını və sağlamlığını yoxlamağı tövsiyə edəcək.

Panhipopituitarizmin proqnozu nədir?

Bu xəstəliyin proqnozu, yəni xəstənin gələcəkdə necə davranacağı bir neçə amildən asılıdır:

• Hər hipofiz hormonunun nə qədər aşağı olduğu.
• Xəstəliyin başladığı yaşınız.
• Bu vəziyyət yavaş, yoxsa tez inkişaf edəcək?
• Xəstəliyi nə qədər tez diaqnoz etmək və müalicəyə başlamaq olar?

Panhipopituitarizmin həyat keyfiyyətinin və ömür uzunluğunun əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə əlaqəli olduğu aşkar edilmişdir.

Bu xəstəliyi olan insanlarda tez-tez piylənmə, arıq bədən kütləsinin azalması və ürək-damar xəstəlikləri riski artır. Onlar həmçinin osteoporoz (sümüklərin incəlməsi) və sümük sınığı riskini də artıra bilərlər.

Lakin, diqqətli, tam hormon əvəzedici terapiya və ürək-damar risk faktorlarının yaxından izlənməsi nəticələri yaxşılaşdıra bilər. Buna görə də, tibbi məsləhətlərə əməl etmək çox vacibdir.

Panhipopituitarizminiz varsa, nə vaxt həkimə müraciət etməlisiniz?

Əgər sizdə panhipopituitarizm əlamətləri varsa və ya bu vəziyyət diaqnozu qoyulubsa, çox güman ki, hormonla əlaqəli xəstəliklərin müalicəsində ixtisaslaşmış bir həkim olan endokrinoloqa müraciət etməlisiniz.

Hormon əvəzedici terapiyanızın düzgün işlədiyinə əmin olmaq və hormonların həddindən artıq dəyişdirilməsinin qarşısını almaq üçün həyatınız boyunca mütəmadi olaraq endokrinoloqunuza müraciət etməlisiniz.

Yeni bir diaqnoz qoyulduqda qorxmaq normaldır. Lakin həkiminizə panhipopituitarizm haqqında suallar verməkdən çəkinməyin. Çox vaxt ömürlük müalicə və hormon monitorinqi tələb etdiyindən, həkiminizə mütəmadi olaraq müraciət etmək vacibdir. Yeni və ya narahatedici simptomlar inkişaf etdirsəniz, dərhal həkiminizə məlumat verin. Onlar sizə kömək etmək üçün oradadırlar.

Yadda saxlamaq lazım olan vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, gəlin danışdıqlarımızdan yadda saxlamağınız lazım olan bəzi şeyləri ümumiləşdirək:

• Panhipopituitarizm, hipofiz bezinin istehsal etdiyi bütün hormonların azaldığı nadir, lakin ciddi bir vəziyyətdir.
• Bunun bir çox səbəbi ola bilər, əsasən hipofiz və ya hipotalamusun zədələnməsi.
• Simptomlar müxtəlifdir və bəzən hətta adrenal böhran kimi həyati təhlükə yaradan vəziyyətlər də yarana bilər. Buna görə də, simptomlarınız varsa, dərhal həkimə müraciət edin.
• Dəqiq diaqnoz üçün qan testləri və MRT/KT kimi müayinələr tələb olunur.
• Müalicə tez-tez ömürlük hormon əvəzedici terapiyasını əhatə edir.
• Həkiminiz ilə yaxından işləməklə və lazımi testlərdən və müalicələrdən keçməklə bu vəziyyətlə uğurla yaşaya bilərsiniz.

Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Unutmayın ki, tək deyilsiniz və həkimlər və səhiyyə işçiləri sizə kömək etmək üçün oradadırlar.

Panhipopituitarizm , hipofiz vəzi, hormon çatışmazlığı, hipotalamus, hormon terapiyası, beyin şişləri, AKTH