Gəlin Paratiroid Xərçəngi haqqında məlumat əldə edək. Qorxma, danışaq!

Hamımız bədənimizdə zaman-zaman kiçik dəyişikliklər və narahatlıqlar yaşayırıq, elə deyilmi? Bəlkə də bu, boyundakı kiçik bir şişkinlikdir, ya da səbəbsiz yorğunluq və ya daim susuzluq hissi kimi bir şey ola bilər. Bunların əksəriyyəti narahat olmağa dəyməz, lakin nadir hallarda onlar tibbi vəziyyətin əsas simptomları ola bilər. Bu gün bir az nadir olan, lakin hamımızın bilməli olduğu çox vacib olan bir xərçəng növü haqqında danışacağıq. Bu, paratiroid vəzilərində inkişaf edən və tibbi olaraq paratiroid xərçəngi və ya "(Paratiroid Karsinoma)" adlandırılan xərçəngdir.

Paratiroid Xərçəngi nədir?

Sadə dillə desək, paratiroid xərçəngi paratiroid vəzilərinizin toxumalarında inkişaf edən çox nadir bir xərçəng növüdür. Paratiroid vəziləriniz adətən boynunuzun ön hissəsində, kəpənək formalı tiroid vəzinin arxasında yerləşir.

Paratiroid xərçəngi digər xərçəng növləri kimi dörd mərhələyə ("dörd mərhələli adlandırma sistemi") bölünmür. Bunun əvəzinə, həkimlər xərçəngi üç əsas növə bölürlər:

• Lokal: Bu o deməkdir ki, xərçəng yalnız paratiroid vəzinizdədir. Bəzən ətrafdakı toxumalara bir az yayıla bilər. Bu o deməkdir ki, xərçəng hələ də bir nahiyə ilə məhdudlaşıb.
• Metastatik: Bu, xərçəngin limfa düyünləri, qaraciyər, ağciyərlər, sümüklər və ya mədəaltı vəzi kimi bədəninizin digər hissələrinə yayıldığı zamandır . Paratiroid xərçəngi olan insanların 10%-30%-də diaqnoz qoyulduğu zaman xərçəng yayılır (metastatik). Ən çox rast gəlinən yerlər ağciyərlər, sümüklər və ya qaraciyərdir.
• Təkrarlanan: Bu, xərçəngin ilkin müalicədən sonra - adətən xərçəng vəzi cərrahi yolla çıxarıldıqdan sonra - yenidən ortaya çıxmasıdır . Paratiroid xərçəngi olan insanların yarıdan çoxunda bu tip xərçəng olur. Xərçəng adətən ilk əməliyyatdan iki-beş il sonra yenidən ortaya çıxır. Lakin bəzən 20 ilə qədər geri qayıda bilər.

Bu paratiroid bezləri nədir?

Əksəriyyətimizdə noxud böyüklüyündə dörd paratiroid vəzi var. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, bunlar tiroid vəzinin arxasında yerləşir. Tiroid vəzi kimi, paratiroid vəziləri də endokrin sisteminizin bir hissəsidir. Bəzən bu paratiroid vəziləri qida borusu boyunca və ya hətta sinənizdə yerləşə bilər. Buna ektopik deyilir.Paratiroid vəziləri paratiroid vəziləri adlanır, yəni onlar normalda olmalı olduqları yerdə yerləşmirlər.

Paratiroid vəzilərinizin əsas funksiyası paratiroid hormonu (PTH) istehsal etməklə qanınızdakı kalsium miqdarını idarə etməkdir. Bəzən paratiroid vəzilərinizdən biri və ya bir neçəsi bu paratiroid hormonunu (PTH) həddindən artıq istehsal etməyə başlayır. Bu vəziyyətə İlkin Hiperparatiroidizm (pHPT) deyilir. Həddindən artıq PTH istehsal edildikdə, qanınızdakı kalsium səviyyəsi artır. Bu vəziyyətə hiperkalsemiya deyilir.

Paratiroid xərçəngi ilə paratiroid adenoması arasındakı fərq nədir?

Paratiroid adenoması, paratiroid vəzində əmələ gələn xoşxassəli, xərçəngsiz bir törəmədir. Lakin, paratiroid xərçəngi, paratiroid toxumasında bədxassəli, xərçəngsiz hüceyrələrin inkişafıdır. Paratiroid vəziləri ilə əlaqəli xəstəliklər arasında paratiroid adenoması paratiroid xərçəngindən daha çox yayılmışdır.

Amma vacib olan budur: Hər iki halda, paratiroid xərçəngi və paratiroid adenomasında, paratiroid vəziniz həddindən artıq aktivləşə və çoxlu paratiroid hormonu (PTH) istehsal edə bilər. Daha sonra, əvvəllər qeyd edildiyi kimi, hiperkalsemiya baş verir. Bu hiperkalsemiya bədəninizə və sağlamlığınıza zərərli ola bilər. Buna görə də, paratiroid xərçənginin, eləcə də paratiroid adenomalarının ən çox yayılmış müalicəsi həddindən artıq aktiv paratiroid vəzinin cərrahi yolla çıxarılmasıdır.

Hətta həkimlər üçün belə, bunun paratiroid adenoması və ya paratiroid karsinoması olduğunu dərhal müəyyən etmək çətin ola bilər. Hər ikisinin hüceyrələri oxşar görünə bildiyindən, həddindən artıq aktiv paratiroid vəzi cərrahi yolla çıxarıldıqdan sonra onun adenoma və ya karsinoma olduğunu təsdiqləmək üçün əlavə testlər tələb olunur.

Hiperkalsemiya nədir? Paratiroid xərçəngi ilə necə əlaqəlidir?

Hiperkalsemiya qan kalsium səviyyənizin normaldan yüksək olmasıdır. Paratiroid xərçəngi olan insanlarda tez-tez hiperkalsemiya inkişaf edir. Bunun səbəbi, xərçəngin paratiroid vəzinizin həddindən artıq aktivləşməsinə və çoxlu paratiroid hormonu (PTH) istehsal etməsinə səbəb olmasıdır. Paratiroid hormonu (PTH) qanınızdakı kalsium miqdarını tənzimləyir. Beləliklə, çoxlu paratiroid hormonunuz (PTH) varsa, qan kalsium səviyyəniz artacaq.

Hiperkalsemiya sağlamlığınıza və bədəninizə zərərli ola bilər. Buna görə də, paratiroid xərçənginin yaratdığı hiperkalsemiyanı, eləcə də xərçəngin özünü müalicə etmək çox vacibdir.

Paratiroid xərçənginin müxtəlif növləri varmı?

Bəli, paratiroid xərçənginin iki əsas növü var.

1. Ən çox yayılmış növü: Bu halda, xərçəng hüceyrələri paratiroid vəzinizin həddindən artıq paratiroid hormonu (PTH) istehsal etməsinə və onu qana buraxmasına səbəb olur. Bu, qanınızdakı kalsium səviyyəsinin artmasına səbəb olur.

2. Fəaliyyət göstərməyən paratiroid karsinoması: Buna həmçinin "ifraz etməyən paratiroid karsinoması" da deyilir. Bu, digər növlərdən fərqlidir. Çünki bu növ xərçəngi olan insanların qanında paratiroid hormonunun (PTH) və ya kalsiumun səviyyəsi yüksək olmur. Bu növ çox nadirdir və paratiroid xərçəngi xəstələrinin 10%-dən azında rast gəlinir.

Paratiroid xərçəngi diaqnozu qoyulduqdan sonra, onun lokal , metastatik və ya residiv olduğunu müəyyən etmək üçün əlavə testlər aparılır. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, digər xərçənglər üçün istifadə edilən dörd mərhələli təsnifat bunun üçün istifadə edilmir.

Paratiroid xərçənginə kimlər daha çox tutulur?

Bu xərçəng qadınlara və kişilərə eyni dərəcədə təsir edir. Adətən 30 yaşdan yuxarı insanlarda müşahidə olunur.

Bu xəstəlik nə qədər yaygındır?

Paratiroid xərçəngi çox nadir bir xəstəlikdir. Təsəvvür edin, bu, bütün xərçənglərin yalnız 0,005%-ni təşkil edir. Həmçinin, paratiroid xərçəngi bütün paratiroid vəzi ilə əlaqəli xəstəliklərin 0,5%-dən 1% -ə qədərini təşkil edir. Beləliklə, bu, həqiqətən nadirdir.

Paratiroid Xərçənginin səbəbləri nələrdir?

Əslində, paratiroid xərçənginin inkişafı üçün hələlik heç bir konkret səbəb tapılmayıb.

Lakin, aşağıdakı nadir genetik (yəni ailədən miras qalmış) xəstəliklər bu xərçəng üçün risk faktorları hesab olunur:

• Çoxsaylı endokrin neoplaziya tip I (MEN1)
• Ailəvi təcrid olunmuş hiperparatiroidizm (FIHP)
• Hiperparatiroidizm-çənə şişi sindromu

Bundan əlavə, əgər keçmişdə başınıza və ya boynunuza radiasiya terapiyası almış olsanız, bu, paratiroid xərçəngi inkişaf riskini də artıra bilər.

Paratiroid Xərçənginin simptomları hansılardır?

Paratiroid xərçənginin simptomları əksər hallarda hiperkalsemiyanın simptomlarıdır. Hiperkalsemiyanın simptomları və əlamətləri aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Adi haldan daha tez-tez sidiyə getmək ehtiyacı (tez-tez sidiyə getmək)
• Həmişəkindən daha çox susuzluq hissi
• Ürəkbulanma və qusma
• Həmişəki kimiAclıq hiss etməmək
• Qəbizlik
• Çox yorğun hiss edirəm
• Depressiyada olduğunuzu hiss etmək
• Unutqanlıq və ya yaddaş itkisi
• Əzələ ağrısı, zəiflik və/və ya axsama

Paratiroid xərçənginin digər mümkün simptomları:

• Boynunda şişkinlik
• Səs dəyişiklikləri və ya xırıltılılıq
• Qida udmaqda çətinlik

Əgər bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi sizdə varsa, bunun mütləq paratiroid xərçəngi olduğunu düşünməkdən çəkinməyin. Bu simptomlar bir çox başqa xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər. Lakin, əgər bu kimi bir şey davam edərsə, məsləhət üçün həkimə müraciət etmək ən yaxşısıdır.

Paratiroid Xərçəngi necə diaqnoz qoyulur?

Paratiroid xərçənginin diaqnozu bəzən bir az çətin ola bilər. Səbəblərdən biri xərçəngsiz paratiroid adenomasının və paratiroid xərçənginin hüceyrələrinin eyni görünə bilməsidir.

Paratiroid xərçəngi çox vaxt anormal, həddindən artıq aktiv paratiroid vəzi cərrahi yolla çıxarıldıqdan ("paratiroidektomiya") və toxuma əlavə müayinədən sonra diaqnoz qoyulur. Bəzən cərrah əməliyyat zamanı paratiroid xərçəngini aşkar edə bilər.

Diaqnoz üçün hansı testlər aparılır?

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, paratiroid xərçəngi çox vaxt ilkin hiperparatiroidizm diaqnozu qoyulduqdan və anormal, həddindən artıq aktiv paratiroid vəzi cərrahi yolla çıxarıldıqdan sonra diaqnoz qoyulur. Bəzən cərrah əməliyyat zamanı paratiroid xərçəngini diaqnoz edə bilər.

Hiperaktiv paratiroid vəzinizi çıxarmaq üçün əməliyyatdan əvvəl aşağıdakı testlərdən keçə bilərsiniz:

• Qan kalsium testi
• Qan PTH testi
• Paratiroid müayinəsi - Bu, adətən radioaktiv sestamibi müayinəsi və/və ya KT müayinəsidir.

Əgər sizə paratiroid xərçəngi diaqnozu qoyulubsa, həkiminiz xərçəngin bədəninizin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığını (metastaz verib-vermədiyini) müəyyən etmək üçün bu kimi görüntüləmə testləri təyin edə bilər:

• KT müayinəsi (kompüterləşdirilmiş tomoqrafiya müayinəsi): KT müayinəsi bədəninizin bir çox üçölçülü (3D) görüntülərini yaratmaq üçün rentgen şüalarından və kompüterdən istifadə edir.
• MRT müayinəsi (MRT - maqnit rezonans görüntüləmə):MRT müayinəsi bədəninizin ətraflı görüntülərini yaratmaq üçün böyük bir maqnit, radio dalğaları və kompüterdən istifadə edir. Rentgen şüalarından (radiasiya) istifadə etmir.

Paratiroid xərçənginin müalicə üsulları hansılardır?

Paratiroid xərçənginin əsas müalicə variantı xərçəngli paratiroid vəzinin cərrahi yolla çıxarılmasıdır ("en blok rezeksiyası"). Əgər paratiroid xərçəngi yayılıbsa (metastaz veribsə), cərrahınız paratiroid vəzinizin ətrafındakı toxumanı və ya bədəninizin digər hissələrindən xərçəng toxumasını da çıxarmalı ola bilər.

Paratiroid xərçəngi üçün aşağıdakı cərrahi üsullardan istifadə edilə bilər:

• En blok rezeksiyası: Bu prosedurda cərrah bütün paratiroid vəzini və ətrafındakı kapsulu çıxarır. Bəzən xərçəngli paratiroid vəzi ilə eyni tərəfdəki tiroid vəzinin yarısını, ətraf toxuma, əzələlər və sinirləri də çıxara bilərlər.
• Şişin çıxarılması: Bu prosedurda cərrah şişin mümkün qədər çox hissəsini çıxarır. Bəzi şişlər tamamilə çıxarılmaya bilər.
• Metastazektomiya: Bu əməliyyatda cərrah bədəninizdəki digər toxumalara və/və ya orqanlara, məsələn, ağciyərlərə yayılmış (metastaz vermiş) hər hansı bir xərçəngi aradan qaldırır.

Kimyaterapiya və ya radiasiya terapiyası alacağam?

Kimyaterapiya və şüa terapiyası adətən paratiroid xərçənginin müalicəsində istifadə edilmir. Kimyaterapiya və/və ya şüa terapiyasının sizin üçün uyğun olub-olmadığına həkiminiz qərar verəcək.

Paratiroid xərçənginin müalicəsi varmı?

Hal-hazırda, paratiroid xərçəngi üçün xüsusi dərmanlar yoxdur. Paratiroid xərçəngi olan bir çox insanda hiperkalsemiya simptomları inkişaf edir. Hiperkalsemiya zərərli ola biləcəyi üçün həkiminiz aşağıdakı hiperkalsemiya dərmanlarından birini və ya bir neçəsini təyin edə bilər:

• Cinacalcet (Cinacalcet - Sensipar®)
• Bisfosfonatlar
• Denosumab (Denosumab - XGEVA®)

Əgər sizdə hiperkalsemiyanın ağır simptomları varsa, həkiminiz dərhal xəstəxanaya yerləşdirilməyinizi və venadaxili mayelərə (IV) və digər müalicələrə başlamağınızı tövsiyə edə bilər.

Paratiroid xərçəngim yenidən yarana bilərmi?

Bəli, paratiroid xərçəngi diaqnozu qoyulmuş insanların yarıdan çoxunda xərçəngin təkrarlanması müşahidə edilə bilər.Xərçəng adətən bir neçə il ərzində - adətən iki ilə beş il arasında - yenidən ortaya çıxır. Lakin bəzi hallarda bu, ilkin diaqnoz və müalicədən onilliklər (20 il və ya daha çox) sonra baş verə bilər.

Bu xərçəng bədənin digər hissələrinə yayıla (metastaz verə) bilərmi?

Bəli, paratiroid xərçəngi bədəninizin digər hissələrinə yayıla (metastaz verə) bilər. Paratiroid xərçəngi olan insanların 10%-30%-də diaqnoz qoyulduğu zaman xərçəng artıq yayılmışdır (metastatik). Bu hallarda xərçəng ən çox ağciyərlərinizə, sümüklərinizə və ya qaraciyərinizə yayılır. Bununla belə, limfa düyünlərinizə və ya mədəaltı vəzinizə də yayıla bilər.

Paratiroid xərçənginin proqnozu nədir?

Paratiroid xərçənginin proqnozu, ilk diaqnoz qoyulduqda paratiroid vəzinin çıxarılması əməliyyatının nə qədər tam olduğundan asılıdır, çünki şüa terapiyası və kimyaterapiya kimi ikinci dərəcəli müalicə variantları məhduddur.

Paratiroid xərçəngi olan və en blok rezeksiyası keçirmiş və mənfi fərqləri olan insanlarda ilkin əməliyyatdan beş il sonra sağ qalma nisbəti 90%-ə qədər yüksəkdir. İlkin əməliyyatdan on il sonra sağ qalma nisbəti də 67%-ə qədər yüksəkdir.

Paratiroid xərçəngi diaqnozu qoyulmuş və vəzi çıxarmaq üçün əməliyyat keçirmiş insanların yarıdan çoxunda xərçəngin təkrarlanması müşahidə olunur. Bu hallarda, xərçəng adətən ilkin əməliyyatdan iki-beş il sonra yenidən əmələ gəlir. Lakin, onilliklər sonra yenidən əmələ gələ bilər.

Paratiroid Xərçənginin qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, paratiroid xərçənginin qarşısını almağın məlum bir yolu yoxdur. Həmçinin, bu xəstəliyin inkişaf riskini azaltmağın da heç bir yolu yoxdur. Əgər ailənizdə paratiroid vəzi xəstəlikləri varsa, həkiminizlə məsləhətləşmək yaxşı olar.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Paratiroid xərçənginiz varsa, həkiminizə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

• Xərçəng paratiroid vəzimdən kənara yayılıbmı?
• Paratiroid xərçəngi üçün ən yaxşı müalicə hansıdır?
• Müalicənin riskləri və yan təsirləri nələrdir?
• Ailəmdə paratiroid xərçəngi inkişaf riski varmı?
• Paratiroid xərçəngi yenidən yarana bilərmi?
• Digər xərçəng növlərinin inkişaf riski altındayammı?
• Müalicədən sonra hansı sonrakı qayğıya ehtiyacım olacaq?
• Fəsadların simptomlarından xəbərdar olmalıyammı?

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər

Xərçəng diaqnozu qoyulmaq qorxulu bir şey ola bilər. Amma unutmayın ki,Tibbi qrupunuz sizə kömək etmək və ən yaxşı müalicə kursunu göstərmək üçün buradadır. Hal-hazırda paratiroid xərçənginin yeganə müalicəsi cərrahiyyə olsa da, tədqiqatlar və xərçəng müalicələri daim təkmilləşdirilir. Hətta iştirak edə biləcəyiniz bir klinik sınaq da ola bilər. Buna görə də həkiminizə paratiroid xərçənginizlə bağlı suallar verməkdən çəkinməyin. Hər şeyin başa düşdüyünüz şəkildə izah olunduğundan əmin olun.

Paratiroid Xərçəngi, Paratiroid Vəziləri, Hiperkalsemiya, Paratiroid Hormonu, PTH, Xərçəng Simptomları, Xərçəng Müalicəsi, Cərrahiyyə