Ürəyinizin qan dövranı dəyişibmi? Gəlin PAPVR (Qismən Anomal Ağciyər Venoz Qayıdışı) haqqında məlumat əldə edək!

Bəzən özünüzü yorğun hiss edirsinizmi? Pilləkənlərlə qalxanda nəfəs almaqda çətinlik çəkirsinizmi? Yoxsa körpənizin inkişafına bir az şübhə ilə yanaşırsınız? Bunun bir sıra səbəbləri ola bilər. Amma bəzən bunun səbəbi anadangəlmə ürəkdə baş verən kiçik bir dəyişiklik ola bilər. Bu gün ürəkdəki qan dövranı ilə əlaqəli, lakin çox yaygın olmayan belə bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Buna PAPVR deyilir, yəni (Qismən Anomal Ağciyər Venoz Qayıdışı) deməkdir.

PAPVR (Qismən Anomal Ağciyər Venoz Qayıdışı) nədir bilirsinizmi?

Sadə dillə desək, PAPVR anadangəlmə ürək xəstəliyidir . Bu zaman ağciyərlərimizdən təmizlənmiş, oksigenlə zənginləşdirilmiş qanın ürəyə qayıtması ilə bağlı kiçik bir problem yaranır. Normalda bütün bu oksigenlə zənginləşdirilmiş qan ürəyin sol tərəfinə gedir. Daha sonra ürəyin sol tərəfi həmin qanı bütün bədənə pompalayır.

Lakin PAPVR olan bir insanda ağciyərlərdən gələn bu oksigenlə zənginləşdirilmiş qanın yalnız bir hissəsi ürəyin sağ tərəfinə gedir . Bilirsiniz, ürəyin sağ tərəfi normalda bədən tərəfindən istifadə edilən və oksigen az olan qanı qəbul edir. Beləliklə, oksigenlə zənginləşdirilmiş qanın bir hissəsi səhv istiqamətə getdikdə, ürəyin sağ tərəfinə gələn qan miqdarı artır. Bəs onda nə baş verir? Ürəyin sağ tərəfi bu əlavə qanla işləməli olur, yəni daha çox işləməli olur . Bu əlavə yük zamanla ürəyə yığıla bilər və hətta ümumi sağlamlığımıza da təsir göstərə bilər.

Lakin PAPVR hər kəsə eyni şəkildə təsir etmir. Bu, yönləndirilən qan miqdarından asılıdır. Bəzi insanlarda çox yüngül bir vəziyyət ola bilər və ömürlərinin qalan hissəsində heç bir simptom yaşamaya bilər. Lakin simptomlar baş verərsə və ya digər ağırlaşmalar yaranarsa, həkimlərimiz vəziyyəti yaxşı idarə edə bilərlər. Əksər hallarda cərrahiyyə PAPVR-i uğurla müalicə edə və uzun və sağlam bir həyat sürməyinizə kömək edə bilər.

Bu, ürəyimizdə qanın normal axını və PAPVR olduqda necə dəyişməsidir.

PAPVR-nin qan dövranına təsirini anlamaq üçün əvvəlcə qanın normal olaraq ürəyimizlə ağciyərlərimiz arasında necə axdığına nəzər salaq. Bunu kiçik bir səyahət kimi düşünün.

1. Əvvəlcə bədənin istifadə olunmuş, oksigen çatışmazlığı olan qanı iki böyük damardan (yuxarı boş vena və aşağı boş vena) keçərək ürəyin sağ tərəfindəki yuxarı kameraya (sağ qulaqcıq) axır.

2. Daha sonra, oksigen çatışmazlığı olan bu qan yuxarı sağ kameradan aşağı sağ kameraya (`(sağ mədəcik)`) hərəkət edir.

3. Bu qan sağ alt kameradan ağciyərlərə pompalanır və bu, ağciyər arteriyalarının köməyi ilə həyata keçirilir. Ağciyərlərdə bu qan sanki yeni bir həyat vermiş kimi yenidən oksigenlə zənginləşir.

4. Yeni, oksigenlə zənginləşdirilmiş qan artıq ağciyərlərdən bir neçə vena (ağciyər venaları) vasitəsilə ürəyə, birbaşa ürəyin yuxarı sol kamerasına qayıdır.(`(sol qulaqcıq)`).

5. Soldakı yuxarı kameradan gələn bu oksigenlə zəngin qan soldakı aşağı kameraya (`(sol mədəcik)`) gedir.

6. Nəhayət, sol tərəfdəki aşağı kameradan gələn bu oksigenlə zəngin qan ən böyük qan damarı (aorta) vasitəsilə bütün bədənə yayılır .

Görürsünüz, normalda daha az oksigenli qan sağdakı kameralarda, daha çox oksigenli qan isə soldakı kameralarda olur. Onlar qarışmır.

Lakin PAPVR ilə bu metod düzgün işləmir. PAPVR ürəkdə soldan sağa ürək şuntu adlanan anormal qan axını modelinə səbəb olur. "Qismən anomal" o deməkdir ki, ağciyərlərdən oksigenlə zənginləşdirilmiş qanın yalnız bir hissəsi ürəyə normal çatmır.

Bunun səbəbi, ağciyər damarlarınızdan biri və ya bir neçəsi oksigenlə zəngin qanı sol tərəfdəki yuxarı kameraya deyil, sağ tərəfdəki yuxarı kameraya vurmasıdır. Bəs onda nə baş verir? Sağ tərəfdəki yuxarı kameranızdakı oksigensiz qan oksigenlə zəngin qanla qarışdırılır. Beləliklə, bu qarışıq qan sağ tərəfdəki aşağı kameraya, ağciyərlərə vurulur.

Bunun iki yan təsiri var:

• Birincisi, oksigenlə zəngin qanın bir hissəsi lazımsız yerə gəldiyi şəkildə, yəni ağciyərlərə qayıtmasıdır .
• İkincisi, sağ alt kameranızın ağciyərlərinizə vurduğu qan miqdarı artır . Bu əlavə iş zamanla ürəyinizə yük yarada bilər.

PAPVR ilə digər ürək xəstəlikləri yarana bilərmi?

Bəzi insanlarda başqa ürək xəstəliyi olmadan tək PAPVR ola bilər. Buna "təcrid olunmuş PAPVR" deyilir. Bununla belə, PAPVR olan bir çox insanda ürəyin iki yuxarı kamerası arasında dəlik kimi digər anomaliyalar da ola bilər. Buna Qulaqcıq Çəpəri Defekti (ASD) deyilir.

Çox nadir hallarda, PAPVR sağ ağciyərin və ağciyərə qan daşıyan damarın malformasiyası ilə əlaqələndirilə bilər (`(Scimitar sindromu)`).

PAPVR nə qədər nadirdir?

Tədqiqatçılar hər 1000 nəfərdən təxminən 4-7-də PAPVR olduğunu təxmin edirlər. Lakin bu rəqəm daha yüksək ola bilər, çünki bəzi insanlar heç vaxt heç bir simptom yaşamaya və heç vaxt bu xəstəlik diaqnozu qoyulmaya bilər.

PAPVR-in simptomları hansılardır?

Yan tərəfə gedən qan miqdarı ("şantlama" adlanır) azdırsa, PAPVR həmişə simptomlara səbəb olmur. Lakin, bu "şantlama" artdıqda simptomlar hiss edə bilərsiniz. Kiçik uşaqlarda bu xəstəlik digər ürək xəstəlikləri ilə birlikdə varsa, simptomlar ola bilər. Lakin, PAPVR olan insanların əksəriyyətində simptomlar 20 və ya 30 yaşlarında inkişaf etməyə başlayır.

Gənc uşaqlarda simptomlar:

• İnkişaf gecikmələri.
• İdman edərkən və ya oynayarkən tez yorulmaq.
• Tez-tez tənəffüs yoluxucu xəstəlikləri (məsələn, sinə tıkanıklığı).
• Nəfəs darlığı.
• Çəki qazanmaqda çətinlik.

Yetkinlərdə simptomlar:

• Nəfəs almaqda çətinlik.
• Daim yorğunluq hissi (`(Yorğunluq)`).
• Anormal ürək döyüntüsü hiss etmək (`(Ürək döyüntüsü)`).
• Sinə ağrısı (`(Sinə ağrısı)`).
• Ürək döyüntüsü artır.
• Tez-tez tənəffüs yoluxucu xəstəlikləri.

Bu PAPVR niyə baş verir?

Digər anadangəlmə ürək xəstəlikləri kimi, PAPVR də ürək dölün inkişafı zamanı düzgün formalaşmadıqda baş verir. Normalda, hamiləliyin ilk bir neçə həftəsində ümumi ağciyər venasından dörd ağciyər venası əmələ gəlir. Bu venalar dölün ürəyinin sol yuxarı kamerasına birləşir. Lakin, bu prosesdə hər hansı bir dəyişiklik olarsa, ağciyər venası sol yuxarı kamera yerinə sağ yuxarı kameraya və ya digər yaxınlıqdakı venalara (məsələn, yuxarı boş vena və ya sol brakiosefalik ven) birləşə bilər. Məhz bu zaman PAPVR baş verir.

PAPVR-in mümkün fəsadları hansılardır?

Uzun müddət müalicə olunmayan soldan sağa şuntlar geri dönə və Eyzenmenger sindromu adlanan ciddi bir vəziyyətə səbəb ola bilər. Buna görə də, simptomlarınız varsa, dərhal həkimə müraciət etmək vacibdir.

PAPVR-niz olub olmadığını necə bilirsiniz?

Həkimlər PAPVR diaqnozunu fiziki müayinə və digər xüsusi testlərlə qoyurlar. Sizi müayinə edərkən həkiminiz stetoskopla ürəyinizi dinləyəcək. PAPVR olan bəzi insanlar anormal ürək səsi (ürək gurultusu) eşidə bilərlər. Əgər buna şübhə varsa, həkiminiz əlavə testlər təyin edəcək.

PAPVR diaqnozu qoyulduğu yaş insandan insana dəyişir. Bu, körpəlikdə və ya yetkinlik yaşının sonlarında diaqnoz edilə bilər. PAPVR ola bilər, lakin heç bir simptom hiss etmədiyiniz üçün ömür boyu bundan xəbərsiz ola bilərsiniz. Bəzən bu vəziyyət başqa bir şey üçün edilən test zamanı təsadüfən aşkar edilir.

Hansı testlər aparılır?

PAPVR diaqnozuna kömək edən testlər bunlardır:

• Exokardioqramma (Exokardioqramma) - xüsusilə transezofageal exokardioqramma (TEE). Bu, ürəyin ultrasəs görüntüsünü çəkir.
• Ürək MRT-si (Ürək MRT).
• Ürəyin kompüter tomoqrafiyası (KT) müayinəsi.

PAPVR əməliyyat tələb edirmi?

Bəzi uşaqlar və böyüklər ürəkdən qan axını yolunu düzəltmək üçün PAPVR bərpa əməliyyatına ehtiyac duyurlar. PAPVR diaqnozu qoyulmuş uşaqların böyüklərə nisbətən əməliyyata ehtiyacı daha çoxdur. Çünki onlarda tez-tez əməliyyat tələb edən digər ürək xəstəlikləri ilə yanaşı PAPVR də olur.

Həkimlər əməliyyat məsləhət görürlər.Yalnız simptomları aradan qaldırmaq və ya gələcək ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün mütləq zəruri olduqda. Əgər PAPVR soldan sağa əhəmiyyətli dərəcədə şuntlamaya səbəb olarsa, sizə və ya uşağınıza əməliyyat lazım ola bilər. Bu o deməkdir ki, bədənə getməli olan əhəmiyyətli miqdarda qan ürəyin və ağciyərlərin sağ tərəfinə qayıdır. Bu, narahatedici simptomlara və ağciyər hipertenziyası (PAH) və ya ürək çatışmazlığı kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Həkiminiz bu şuntun dərəcəsini müəyyən etmək üçün görüntüləmə testlərindən istifadə edəcək.

Cərrahiyyə əməliyyatı çox vaxt PAPVR-i uğurla müalicə edə bilər. Əməliyyatınızın təfərrüatları və nə gözləməli olduğunuz barədə həkiminizlə danışmaq vacibdir.

Cərrahi texnika ürəyinizin və ağciyər venalarının formasından asılı olaraq dəyişə bilər. Ümumiyyətlə, cərrahlar qan axınını dəyişdirməyi hədəfləyirlər ki, oksigenlə zənginləşdirilmiş qan ürəyin sol kameralarına axsın.

Lakin, insanların əksəriyyətinin əməliyyata ehtiyacı olmayacaq . Əgər PAPVR-niz yüngüldürsə, həkiminiz vəziyyətinizi izləyəcək. Əgər simptomlar inkişaf etdirirsinizsə və ya ağırlaşma əlamətləri göstərirsinizsə, həkiminiz həmin vaxt əməliyyat tövsiyə edə bilər.

PAPVR-ın qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, PAPVR-in qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. Bu, anadangəlmə bir şeydir. Lakin, hamilə qalmağı planlaşdırırsınızsa, anadangəlmə ürək qüsurlu bir körpə sahibi olma riskini azaltmağın yolları barədə həkiminizlə danışın. Budur bəzi məsləhətlər:

• Alkoqol, narkotik, tütün məhsulları və ikinci əl tüstüsündən tamamilə imtina edin.
• Həkiminiz tərəfindən bütün doğuşdan əvvəlki görüşlərdə iştirak edin.
• Xəstələnə biləcəyiniz digər sağlamlıq problemlərini (məsələn, diabet, yüksək təzyiq) idarə etmək üçün həkiminizlə işləyin.

PAPVR olan bir insan normal bir həyat yaşaya bilərmi?

PAPVR ilə uzun və sağlam bir həyat sürmək tamamilə mümkündür . Bir çox insan illərlə heç bir simptom və ya ağırlaşma olmadan yaşayır. Hətta əməliyyata ehtiyacı olanlar belə adətən yaxşı nəticələr əldə edirlər. Lakin nəticələr digər ürək xəstəliklərindən və ya insanın yaşadığı əsas xəstəliklərdən asılı olaraq dəyişə bilər. Buna görə də fərdi vəziyyətinizə əsasən nə gözləməli olduğunuz barədə həkiminizlə danışmaq ən yaxşısıdır.

Əgər PAPVR-niz varsa, özünüzə necə qulluq edirsiniz? / Uşağınıza necə qulluq edirsiniz?

Anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə yaşamaq bəzən stresli ola bilər. Hər şeyi bir günə ayırmağı unutmamaq vacibdir. İzləyə biləcəyiniz bəzi ümumi məsləhətlər:

• Yetkinlərdə anadangəlmə ürək xəstəliyi üzrə ixtisaslaşmış bir kardioloqdan müalicə alın. O, müntəzəm müayinələr və testlər vasitəsilə vəziyyətinizi izləyəcək.
• Həkiminizdən hansı idman növlərinin sizin üçün uyğun olduğunu soruşun. Birlikdə bir idman planı yarada bilərsiniz.
• Ürək sağlamlığı üçün sağlam bir pəhrizə riayət edin (məsələn, Aralıq dənizi pəhrizi).
• Bütün dərmanları həkiminizin təyin etdiyi kimi dəqiq qəbul edin.
• Siqaret çəkməkdən və bütün tütün məhsullarından çəkinin. Siqareti tərgitməkdə köməyə ehtiyacınız varsa, həkiminizə müraciət edin.

Əgər uşağınızda PAPVR varsa, həkimindən ona necə ən yaxşı qulluq edəcəyini soruşun. Uşağınız, xüsusən də digər anadangəlmə ürək xəstəlikləri varsa, idman və ya digər fəaliyyətlər üçün xüsusi qaydalara əməl etməli ola bilər.

Nə vaxt həkimə müraciət etmək lazımdır?

Həkiminizə onun tövsiyə etdiyi cədvəl üzrə müraciət edin. PAPVR-nin vəziyyətini izləmək və ağırlaşmaları idarə etmək üçün müntəzəm müayinələr və görüntüləmə testləri vacibdir.

Əgər sizdə və ya uşağınızda aşağıdakılardan hər hansı biri müşahidə olunarsa, dərhal həkiminizə müraciət edin:

• Yeni simptomlar görünsə və ya mövcud simptomlar dəyişərsə.
• Dərmanın yan təsirləri varsa.
• Hər hansı bir sualınız və ya narahatlığınız varsa.

Hansı hallarda Təcili Tibbi Yardım Bölməsinə (ETU) getmək lazımdır?

Əgər sizdə və ya uşağınızda bu simptomlardan hər hansı biri müşahidə olunarsa, dərhal 911-ə və ya yerli təcili yardım nömrəsinə zəng edin:

• Ürək döyüntüsünün çox sürətli (dəqiqədə 100-150 vuruş) olması və yavaşlamaması.
• Huşunu itirmə və huşunu itirmə.
• İdmanla əlaqəli həddindən artıq nəfəs darlığı və/və ya istirahətlə aradan qalxmaması.
• Ani və şiddətli sinə ağrısı.
• Ani və şiddətli baş ağrısı.
• Qollarda və ya ayaqlarda qəfil zəiflik və ya uyuşma.

Həkiminizə verməli olduğunuz vacib suallar

Vəziyyətiniz və gələcəkdə nə gözləməli olduğunuz barədə həkiminizlə danışın. Verə biləcəyiniz bəzi suallar:

Əgər PAPVR-iniz varsa:

• Vəziyyətim nə dərəcədə ciddidir?
• Həyat tərzimdə hansı dəyişikliklər etməliyəm?
• Əməliyyata ehtiyacım olacaqmı?
• Cərrahiyyənin faydaları və riskləri nələrdir?
• Gələcəyim necə olacaq?

Əgər uşağınızda PAPVR varsa, həkiminə müraciət edin:

• Uşağımın vəziyyəti nə dərəcədə ciddidir?
• Uşağımda başqa anadangəlmə ürək xəstəlikləri varmı?
• Uşağımın əməliyyata və ya digər müalicəyə ehtiyacı olacaqmı?
• Evdə uşağıma necə baxa bilərəm?
• Onun fəaliyyətində hər hansı bir məhdudiyyət varmı?
• Uşağımın bunu yaşına uyğun şəkildə başa düşməsinə kömək etmək üçün hansı resurslar mövcuddur?

PAPVR ilə TAPVR arasındakı fərq nədir?

PAPVR "Total Anomal Ağciyər Venoz Qayıdışı (TAPVR)" adlanan vəziyyətdən fərqlidir. TAPVR olan bir insanda ağciyərlərdəki bütün damarlar ürəyə qeyri-adi bir şəkildə bağlıdır. TAPVR, PAPVR-in əksər formalarından daha ciddi bir vəziyyətdir və adətən doğuşdan qısa müddət sonra təcili müalicə tələb edir. Lakin, həm PAPVR, həm də TAPVR, qanın ürəkdən normal axmasına mane olması baxımından oxşardır.

Sonda bunları yadda saxlayın:

PAPVR həyatınıza heç təsir etməyə bilər. Yaxud müalicə tələb edən simptomlara və ya ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Bununla belə, PAPVR ilə bağlı stress və ya narahatlıq hiss etməyiniz normaldır. Əgər uşağınızda PAPVR varsa, onun rifahı ilə bağlı narahat olmağınız da normaldır. Bu hisslər çox normaldır və onlar haqqında pis hiss etməyin.

Narahatlıqlarınızı həkiminizlə bölüşün. Sizə və ailənizə kömək edə biləcək mənbələr haqqında soruşun. Anadangəlmə ürək xəstəliyi haqqında daha çox məlumat əldə etmək - istər sizə, istər uşağınıza, istərsə də sevdiyiniz insana təsir etsin - vəziyyətinizi daha yaxşı idarə etməyə kömək edə bilər. Bir məsləhətçi ilə danışmaq da fikrinizi rahatlamağa kömək edə bilər. Bu səyahət zamanı həkiminizdən hər hansı bir sualınız və ya narahatlığınız barədə soruşmaqdan çəkinməyin. Siz tək deyilsiniz.

` PAPVR, ürək xəstəliyi, anadangəlmə xəstəliklər, ağciyərlər, qan dövranı, ürək əməliyyatı, anadangəlmə ürək xəstəliyi, ağciyər damarları, ürək əməliyyatı