Yaxınlarınızdan birində bu dəyişikliklər varmı? Gəlin Pik xəstəliyi haqqında məlumat əldə edək

Sevdiklərimizin davranışında və danışığında gözlənilməz dəyişikliklər görəndə tez-tez təəccüblənirik, elə deyilmi? Bu gün bu cür dəyişikliklərin arxasında ola biləcək tibbi vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, bir qədər mürəkkəb bir mövzu olsa da, gəlin onu sadə şəkildə başa düşməyə çalışaq.

Pik xəstəliyi nədir? Niemann-Pick xəstəliyindən nə ilə fərqlənir?

Sadə dillə desək, Pik xəstəliyi beyinə təsir edən və hüceyrələri tədricən öldürən bir vəziyyətdir. Bu , frontotemporal demans (FTD) adlanan bir demans növüdür. Ən çox 65 yaşdan kiçik insanlarda müşahidə olunur. Keçmişdə frontotemporal demansın özü də Pik xəstəliyi adlanırdı. Lakin indi həkimlər bu adı yalnız müəyyən meyarlara cavab verildiyi hallarda istifadə edirlər.

İndi siz "Oh... Pik xəstəliyi Nimann-Pik xəstəliyi ilə eynidirmi?" deyə düşünə bilərsiniz . Xeyr, bunlar tamamilə fərqli iki xəstəlikdir. Adın "Pik" hissəsi təsadüfən eyni olsa da, bu iki xəstəlik bir-biri ilə əlaqəli deyil.

• Pik xəstəliyi: Xəstəliyi ilk dəfə 1892-ci ildə müəyyən edən çex nevroloqu və psixiatrı Arnold Pikin adını daşıyır. Bu, frontotemporal demensiyanın (FTD) bir növüdür, yəni yalnız beyninizə təsir edir.
• Niemann-Pick Xəstəliyi: İki alman həkimi Albert Niemann və Ludwig Pickin adını daşıyan bu xəstəlik bədəndə lipidlərin toplanması və onların idarə olunmasında pozğunluqla xarakterizə olunur. Lipidlər toplandıqda, beyin, qaraciyər, dalaq, sümük iliyi və ağciyərlər də daxil olmaqla bir çox orqana təsir göstərə bilər.

Fərqi başa düşürsünüzmü? Biri yalnız beyinə təsir edən bir şeydir, digəri isə bədənin müxtəlif hissələrinə təsir edən bir şeydir.

Bu xəstəliyə kimlər yoluxur? Nə qədər yaygındır?

Pik xəstəliyi adətən demensiya kimi digər xəstəliklərə nisbətən daha gənc yaşda diaqnoz qoyulur. Ən çox 50 və 60 yaşlarında olan insanlarda diaqnoz qoyulur. Lakin bəzən 20 və ya 80 yaşlarında olan insanlarda da baş verə bilər.

Xəstəliyin ailələrdə keçə biləcəyinə dair bəzi dəlillər mövcuddur. Tədqiqatçılar bununla əlaqəli ən azı üç gen mutasiyası müəyyən ediblər. Lakin, əksər hallarda xəstəlik sporadik olur. Bu o deməkdir ki, kimsədə ailə tarixi olmadan da inkişaf edə bilər.

Bu xəstəliyin nə qədər geniş yayıldığını dəqiq demək çətindir. Mütəxəssislər hər 100.000 nəfərə 15 ilə 22 arasında yoluxma halının düşdüyünü təxmin edirlər. Lakin bu statistikanın dəqiqliyinə şübhələr var, çünki xəstəliyi həyatda diaqnoz qoymaq çox çətindir və bəzən ölümdən sonra belə diaqnoz qoymaq çətindir. Beləliklə, xəstələrin faktiki sayı daha çox ola bilər.

Pik xəstəliyi bədənə necə təsir edir?

Pik xəstəliyi neyrodegenerativ xəstəlikdir, frontotemporal demans (FTD) adlanan bir demans növüdür. Sadə dillə desək, beyindəki sinir hüceyrələri (neyronlar) tədricən fəaliyyətini dayandırır. Beynin təsirlənmiş hissələri kiçilməyə (atrofiya) başlayır. Daha sonra həmin hissələrin əvvəllər idarə etdiyi qabiliyyətləri itirirsiniz. Alzheimer xəstəliyinə bəzi oxşarlıqları olsa da, Pik xəstəliyi adətən daha gənc yaşda başlayır və bir neçə vacib fərq var.

Pik xəstəliyi beynin yalnız müəyyən hissələrinə təsir etdiyindən, əsas simptomlar davranış və ya dil bacarıqlarındakı dəyişikliklərdir . Çox vaxt Pik xəstəliyi olan insanlar problem və ya vəziyyətlərinin olduğunu anlaya bilmirlər. Bunun səbəbi onların beyinlərinin vəziyyəti haqqında məlumatları emal edə bilməməsidir. Buna "dərrakə çatışmazlığı" deyilir.

Pik xəstəliyinin simptomları hansılardır?

Pik xəstəliyi iki əsas formada özünü göstərir: biri davranış variantı olan frontotemporal demensiya (bvFTD) , digəri isə beynin dillə əlaqəli hissələrinə təsir edən birincili mütərəqqi afaziya (PPA) .

Davranış variantı olan frontotemporal demensiya (bvFTD)

Bu bvFTD vəziyyətinin simptomları altı əsas kateqoriyaya bölünə bilər:

• İnhibisyonların itirilməsi: "İnhibisiya" beynin bizə "bunu etmə" dediyi hissəsidir. Bu hissələr zədələndikdə, özümüzü uyğun olmayan şeylər deməkdən və ya etməkdən saxlaya bilmərik.
• Deyilənlər üçün "süzgəc"in olmaması: Ağlınızdakını bəzən başqalarına zərər verəcək, kobud və ya yersiz bir şəkildə demək. Məsələn, ailə məclisində qəfildən kimisə təhqir etmək.
• Başqalarına hörmətsizlik: Onlar başqalarının şəxsi həyatına hörmət etməyə, istəmədən onlara toxunmağa, cinsi cəhətdən uyğun olmayan davranışlar göstərməyə çalışa və birdən qəzəblənə və ya əsəbiləşə bilərlər.
• Ehtiyatsız hərəkətlər və davranışlar: Buraya pulu məsuliyyətsiz xərcləmək və hətta mağazadan oğurluq daxil ola bilər.

• Apatiya: Bu, depressiya kimi görünə bilər, amma bir az fərqlidir.
• Hər hansı bir şeyə marağın itirilməsi: Əvvəllər zövq aldığınız şeylərə (hobbilər, dostlarla vaxt keçirmək) marağın itirilməsi.
• Sosial təcrid: Dostlar və ailə ilə birlikdə olmaqdan çəkinmək.
• Özünə qulluqda azalma: Çimməyə, paltar dəyişməyə və səliqəli qalmağa marağın itməsi.

• Empatiyanın itirilməsi:Buna "emosional kütləşmə" də deyilir. Başqalarının hisslərini anlamaq çətinləşir. Onlar əvvəlki kimi başqalarının kədərində və ya sevincində dəstək olmurlar.

• Kompulsiv davranışlar: Bu pozğunluğu olan insanlar digərlərindən əhəmiyyətli dərəcədə fərqli davranış nümunələri nümayiş etdirirlər.
• Təkrarlanan hərəkətlər: Əl çalmaq, ayaqları tapdalamaq və irəli-geri yerimək kimi kiçik hərəkətləri təkrar-təkrar etmək.
• Mürəkkəb və ya ritual davranışlar: eyni filmləri dəfələrlə izləmək, eyni kitabları oxumaq, eyni növ əşyaları toplamaq. Buraya yığım da daxildir.
• Təkrarlama: Eyni səsləri, sözləri və cümlələri dəfələrlə təkrarlamaq.

• Pəhrizdə və ya ağız mərkəzli davranışlarda dəyişikliklər: Bu xəstəliyi olan insanlar ağızla əlaqəli şeylərə qeyri-adi maraq göstərən "hiperorallıq" adlı bir vəziyyətlə qarşılaşa bilərlər.
• Qidalanma vərdişlərində dəyişikliklər: İnsanlar sevimli yeməklərini, xüsusən də qəlyanaltıları, şirniyyatları və spirtli içkiləri həddindən artıq qəbul etməyə meyllidirlər. Bu, çəki artımına səbəb ola bilər.
• Kompulsiv oral davranışlar: Kompulsiv siqaret çəkmək, həddindən artıq yemək və s. Həmçinin, oral araşdırma. Dünyanı kəşf edərkən kiçik uşaqlar üçün bu normal olsa da, böyüklər üçün bu, qeyri-adi haldır.
• Pika: Bu, yeyilməyən, qida dəyəri olmayan maddələrin (sikkələr, torpaq, çınqıllar) məcburi şəkildə yeyilməsidir.

• İcra funksiyasının itirilməsi, lakin digər qabiliyyətlərin qorunub saxlanılması: "İcra funksiyası" günü planlaşdırmaq, problemləri həll etmək və işləri görmək qabiliyyətinə aiddir. Bu qabiliyyətlər bu xəstəliyi olan insanlarda zəifləsə də, yaddaş və vizual emal kimi digər qabiliyyətlər erkən mərhələlərdə o qədər də təsirlənmir. Bu, frontotemporal demensiyanı Alzheimer xəstəliyindən fərqləndirən əsas xüsusiyyətdir.

İlkin Proqressiv Afaziya (PPA)

PPA həmçinin Pik xəstəliyi səbəbindən də yarana bilər. Bu, danışmaq və başqalarının dediklərini anlamaq kimi dil bacarıqlarının tədricən itirilməsinə səbəb olur. PPA-nın üç əsas alt növü olsa da, Pik xəstəliyi ilə əlaqələndirilə bilən iki əsas növü bunlardır:

• Səlis olmayan variant PPA (nfvPPA): Bu tipdə sözləri uyğunlaşdırmaq və düzgün qrammatikadan istifadə etmək çətindir. Tək sözləri və sadə cümlələri başa düşmək mümkün olsa da, mürəkkəb cümlələri anlamaqda çətinlik çəkir.
• Semantik variant PPA (svPPA):Bu tip insanlar düzgün sözü seçməkdə və ya sözlərin mənasını anlamaqda çətinlik çəkirlər. Deyilən bəzi şeylər məntiqli olmaya bilər və başqalarının dediklərini anlamaq çətindir. Oxumaq və yazmaqda problemlər yarana bilər, lakin onlar başqalarının dediklərini eyni şəkildə təkrarlaya bilərlər.

Təsəvvür edin, atanız birdən əvvəlkindən fərqli olur, hamını danlayır, pulu ehtiyatsızlıqla xərcləyir və ya bütün günü eyni mahnını zümzümə edir. Yaxud da onunla danışanda sözləri dolaşır və nə dediyinizi başa düşmədiyini hiss edir. Bunlar danışdığımız şeylərə nümunələrdir.

Bu vəziyyətə səbəb nədir? Yoluxucudurmu?

Pik xəstəliyi çox spesifik bir səbəbi olan frontotemporal demensiya (FTD) növüdür. Beynimizdə və sinir hüceyrələrimizdə tau adlı xüsusi bir zülal var. Bu zülalların müəyyən bir formaya sahib olması lazımdır, əks halda düzgün işləməyəcəkdir.

Tau zülalları nasazlıq yarandıqda, bir-birinə dolaşdıqda və neyronların içərisində toplandıqda, həmin hüceyrələr zədələnir və məhv olur. Zədələnmiş neyronlara "Pick hüceyrələri" deyilir. Onlar şişir və şar formasında olurlar. Hüceyrələrin içərisində dolaşan tau zülallarının topaları "Pick cisimləri" adlanır. Bunları mikroskop altında görmək olar. Əhəmiyyətli olan odur ki, bu Pick hüceyrələri və Pick cisimləri başqa heç bir xəstəlikdə müşahidə edilmir.

Bu tau zülallarının niyə nasaz olduğu hələ də sirr olaraq qalır. Tədqiqatçılar bəzi genetik mutasiyaları bununla əlaqələndirsələr də, əksər hallarda xəstəlik irsi deyil.

Bu xəstəlik yoluxucu deyil. Bir insandan digərinə keçmir. Nəsildən-nəslə keçmə ehtimalı olsa da, əksər hallarda bu baş vermir.

Pik xəstəliyi necə diaqnoz qoyulur? Hansı testlər aparılır?

Həkimlər fiziki və nevroloji müayinələr, diaqnostik və görüntüləmə testləri vasitəsilə frontotemporal demensiya (FTD) diaqnozu qoya bilərlər və nəticələr onun davranış FTD-si və ya PPA-nın bir alt növü olub olmadığını müəyyən edə bilər.

Lakin, kiminsə frontotemporal demensiyasının (FTD) Pik xəstəliyindən qaynaqlanıb-açılmadığını dəqiq bilməyin yeganə yolu onun beyin toxumasında Pik cisimlərini və Pik hüceyrələrini axtarmaqdır. Bunu yalnız mikroskop altında beyin toxuması nümunəsini araşdırmaqla görmək olar. Bu o deməkdir ki, Pik xəstəliyi yalnız bir şəxs öldükdən sonra, yarılma zamanı qəti diaqnoz qoyula bilər.

FTD diaqnozu qoymaq üçün bu kimi testlər edilə bilər:

• Qan testləri: Bunlar müəyyən xəstəliklərin diaqnozuna kömək edə biləcək "biomarkerlər" adlanan kimyəvi hissəcikləri axtarır.
• Onurğa beyni mayesi testləri:Bu, onurğadan mayenin götürülməsi (onurğa kranı / bel ponksiyonu) ilə edilir.
• KT müayinəsi (Kompüter tomoqrafiyası - KT müayinəsi)
• EEG (Elektroensefaloqrafiya)
• Genetik test
• MRT müayinəsi (Maqnit-rezonans görüntüləmə - MRT)
• PET müayinəsi (Pozitron emissiya tomoqrafiyası - PET müayinəsi)

Pik xəstəliyinin müalicəsi varmı? Müalicə edilə bilərmi?

Təəssüf ki, Pik xəstəliyinin müalicəsi, müalicəsi və ya qarşısının alınması yoxdur. Həkimlər depressiya, apatiya və aqressiv davranış kimi simptomları idarə etməyə kömək edən dərmanlar təyin edə bilərlər. Lakin, bu müalicələr insandan insana fərqli olduğundan, danışmaq üçün ən yaxşı insan həkiminizdir.

Bu xəstəliyin inkişaf riskini azaltmaq mümkündürmü?

Pik xəstəliyi gözlənilməz və naməlum yollarla baş verir. Buna görə də, hazırda onun qarşısını almaq və ya inkişaf riskini azaltmaq üçün heç bir yol yoxdur.

Bu xəstəliyi olan bir insan hansı gələcək gözləyə bilər?

Pik xəstəliyi də daxil olmaqla, FTD-nin bütün formalarında beyin tədricən pisləşir. Bu zaman beynin təsirlənmiş hissələri fəaliyyət qabiliyyətini itirir. Pik xəstəliyində bu, adətən beynin davranışı idarə edən hissələrinə və ya nitqi və başqalarının dediklərini anlamaq qabiliyyətini əlaqələndirən hissələrinə təsir göstərir.

Həmçinin vəziyyətinizi anlamağı itirə bilərsiniz. Yəni, bu xəstəlik səbəbindən simptomları və başınıza gələnləri anlamaq qabiliyyətinizi itirə bilərsiniz.

Frontotemporal demensiya (FTD) olan insanlar tədricən müstəqil yaşamaq qabiliyyətini itirirlər. Xəstəlik irəlilədikcə, onlar yaxınlarından və ya təlim keçmiş mütəxəssislərdən 24 saatlıq qayğıya ehtiyac duya bilərlər. Bu, hətta uzunmüddətli qayğı tələb edə bilər.

FTD olan insanlar udma çətinliyi (disfagiya) ilə qarşılaşa bilərlər ki, bu da yemək, içmək və danışmaqda çətinlik yarada bilər. Bu, pnevmoniya və ya tənəffüs çatışmazlığı kimi xəstəliklərin inkişaf riskini artırır.

Pik xəstəliyi də daxil olmaqla, bütün FTD növləri ömürlük xəstəlikdir. Xəstəlik ağırdır, beynin əsas hissələrini tədricən məhv edir. Fəsadları ağır və hətta ölümcül ola bilər. Ömür müddəti insandan insana dəyişdiyindən, xəstəliyin sizə necə təsir edəcəyini və nə qədər davam edəcəyini dəqiq demək çətindir. Həkiminiz (və ya yaxınınızı müalicə edən həkim) bu barədə sizə daha çox məlumat verə bilər.

Özünüz qərar verə bilmirsinizsə, iradənizi necə həyata keçirə bilərsiniz?

Əgər sizə erkən mərhələlərdə frontotemporal demans (FTD) diaqnozu qoyulubsa, həkiminizlə, ailənizlə və ya yaxınlarınızla və ən qısa müddətdə sizin üçün vacib qərarlar qəbul edə biləcək etibar etdiyiniz insanlarla danışmaq vacibdir. Bu söhbət çətin ola bilər, ancaq bu şeylər barədə gec deyil, tez danışmaq, işləriniz barədə danışa və ya qərar verə bilmirsinizsə, yaxınlarınıza istəklərinizin nə olduğunu bilməyə kömək edəcək.

Bu söhbətə əlavə olaraq, istəklərinizin və qərarlarınızın yazılı şəkildə verilməsi də vacibdir. Özünüzə qulluq edə bilmirsinizsə və ya qayğınız və ya rifahınızla bağlı qərarlar qəbul edə bilmirsinizsə, hüquqi sənədlər hazırlamağı düşünün. Bu sənədləri hazırlamaq üçün bir vəkildən kömək ala bilərsiniz, lakin onlardan bəzilərini özünüz də hazırlaya bilərsiniz (ərazinizdəki qanundan asılı olaraq, onlar notariusun və ya digər vəzifəli şəxsin təsdiqini tələb edə bilər).

Yaxınlarınızdan birində bu simptomlar müşahidə olunarsa nə etməli?

FTD olan insanlar tez-tez simptomları və ya vəziyyətləri barədə məlumatsız olurlar. Problemlərinin olduğunu görmədikləri üçün tibbi yardıma ehtiyac duyduqlarına inanmırlar. Bu anlaşılmazlıq simptomları olan şəxs və onlara ən yaxın olanlar üçün əsəbi və qorxulu ola bilər.

Əgər yaxınlarınızdan birində FTD və ya oxşar vəziyyətin simptomları varsa, bu yollarla kömək etməyə çalışa bilərsiniz:

• Necə kömək edə biləcəyinizi soruşun: FTD olan insanlarda simptomlar görünsə də, bunların ciddi beyin probleminin əlamətləri olduğunu anlamaya bilərlər. Onları dinləməklə, dəstəyinizi təklif etməklə, etibar etdikləri insanlarla bağlı olduqlarını hiss edə və hətta həkimə müraciət etmək üçün lazımi təşviqi ala bilərlər.
• Onları kömək istəməyə təşviq edin: Frontotemporal demans (FTD) müalicəsi və ya müalicəsi olmayan bir vəziyyət olsa da, bəzi simptomları müalicə etmək və idarə etmək yolları mövcuddur. Bu səylər, bu xəstəliyə tutulan birinin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün uzun bir yol keçə bilər. Həkimə müraciət etmək FTD olan birinin diaqnoz qoymasına kömək edə bilər. Xüsusi qayğı, bu xəstəliyə tutulan insanlar və onların ailələri üçün bəzi narahatedici simptomlardan azad olmağı təmin edə bilər.
• Sakit olun və hər şeyi şəxsi qəbul etməyin: FTD olan insanlar çox vaxt nə dedikləri və ya etdikləri üzərində heç bir nəzarətə malik deyillər. Bu, onların qəsdən başqalarını qıcıqlandırmağa, utandırmağa və ya incitməyə çalışdıqları kimi görünə bilər, amma əslində bu, tibbi problemdir.
• Kömək istəməkdən qorxmayın: FTD olan birinə qulluq etmək çox çətin ola bilər, xüsusən də vəziyyət zamanla pisləşdikcə. Kömək və ya resurslar istəməkdən qorxmayın. Bir çox dövlət və özəl qurumlar yetkinlər üçün gündüz baxımı, fasiləli qayğı və evdə ixtisaslı tibb bacısı kimi dəstək sistemləri və xidmətləri təmin edir.
• Uzunmüddətli qayğı ən yaxşı seçim ola bilər: Çoxları üçün FTD olan sevilən birinə qulluq tam ştatlı bir iş kimi hiss edilə bilər. Hər kəs sevilən birinə qulluq etmək üçün bu qədər vaxt və ya səy sərf edə bilməz. Buna görə də, sevdiyiniz insanın ixtisaslı tibb bacıları müəssisələri olan uzunmüddətli qayğı müəssisəsində qayğıya ehtiyacı olub-olmadığını nəzərə almaq vacibdir. Bu, çətin bir qərar olsa da, bu cür qayğı onların təhlükəsiz, rahat və ixtisaslı, təlim keçmiş baxıcılarla olmasını təmin etməyin ən yaxşı yolu ola bilər.

Nəhayət, evə aparma mesajı

Pik xəstəliyi, frontotemporal demans (FTD) adlanan bir vəziyyətdir və bu, digər yaşla əlaqəli beyin xəstəliklərinə nisbətən daha gənc yaşda beyinə tədricən zərər verən bir demans növüdür. FTD həmçinin insanın davranışının uyğun və uyğunsuzluğunu anlamasına kömək edən beynin hissələrinə də təsir göstərir. Bu, iştirak edən hər kəsin həyatında məyusluğa, anlaşılmazlığa və digər ciddi pozuntulara səbəb ola bilər. Bəzi simptomlar müalicə edilə bilsə də, xəstəliyin özünü geri qaytara biləcək bir müalicə yoxdur və bu xəstəliyə yoluxmuş insanlar tez-tez 24 saat davamlı qayğıya ehtiyac duyurlar.

Əgər sizdə və ya yaxınlarınızda bu simptomlar varsa, ən yaxşısı tibbi məsləhət almaqdır. Unutmayın ki, tək deyilsiniz və kömək ala biləcəyiniz yerlər var.

Pik xəstəliyi, Frontotemporal demans, Demans, Beyin xəstəliyi, Neyrodegenerativ, Tau zülalı, Davranış dəyişiklikləri