Gəlin ağciyərlərdəki hava kisələrinin tıxanmasına səbəb olan bir xəstəlik olan Ağciyər Alveolyar Proteinozu (PAP) haqqında məlumat əldə edək.

Bəzən nəfəs almaqda çətinlik çəkirsiniz, sinəniz sıxılır? Qısa məsafə qət etdikdən sonra belə yorğunluq hiss edirsinizmi? Çox vaxt bunları unuduruq və bunların sadəcə normal yorğunluq olduğunu düşünürük. Lakin bu gün çox nadir hallarda olsa da, bu simptomların arxasında ola biləcək ciddi bir tibbi vəziyyət haqqında danışacağıq. Bu, qısaca PAP və ya Ağciyər Alveolyar Proteinozudur.

Sadə dillə desək, Ağciyər Alveolyar Proteinozu (PAP) nədir?

Təsəvvür edin ki, ağciyərlərimiz milyonlarla kiçik hava kisəcikləri ilə doludur. Biz bu kiçik hava kisəciklərini alveol adlandırırıq. Nəfəs alarkən oksigeni məhz bu hava kisəcikləri vasitəsilə qəbul edirik.

İndi isə, PAP-da baş verən odur ki, zülallar, yağlar və digər şeylər bu kiçik hava kisələrinin içərisində zibil kimi toplanır. Bunun səbəbi, bu hava kisələrinin divarlarında təbii olaraq mövcud olan yağa bənzər maddə olan səthi aktiv maddəni təmizləyən hüceyrələrin düzgün işləməməsidir. Daha sonra bu səthi aktiv maddə toplanır və hava kisələrini bağlayır. Beləliklə, hava düzgün şəkildə daxil ola bilmir, buna görə də qan lazımi miqdarda oksigen almır. Bu, nəfəs almaqda çətinlik yaradır.

PAP-ın əsas növləri varmı?

Bəli, PAP əsasən üç növə bölünür. Hər növün səbəbi fərqlidir.

Bu xəstəliyin inkişaf riski kimlərdə daha yüksəkdir?

Autoimmun və ikincili PAP adətən 30-60 yaş arası insanlara təsir göstərir. Bu iki növ kişilərdə daha çox rast gəlinir. Siqaret çəkənlər və toza və ya kimyəvi maddələrə məruz qalanlar daha yüksək risk altındadırlar.

Anadangəlmə PAP ən çox 10 yaşdan kiçik uşaqlarda rast gəlinir, lakin istənilən yaşda baş verə bilər.

PAP xəstəliyinin simptomları hansılardır?

Bu xəstəliyin əsas və ən çox görülən simptomu nəfəs darlığıdır (təngnəfəslik) . Əksər insanlar idman və ya iş zamanı nəfəs darlığı yaşayırlar. Lakin, bəzi insanlar hətta hərəkətsiz dayandıqda belə bu çətinliyi yaşaya bilərlər.

Bundan əlavə, aşağıdakı simptomları da görə bilərsiniz:

• Sinə ağrısı
• Öskürək (bəlkə də bəlğəm və ya qanla)
• Dərinin və dırnaqların mavi rəngdə olması (siyanoz) - Bu, qanda kifayət qədər oksigen olmadıqda baş verir.
• Daimi yorğunluq
• Hərarət
• Tez-tez ağciyər infeksiyaları
• Dəyənəkli barmaqlar
• Səbəbsiz çəki itkisi

Həkim bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyur?

Əgər PAP xəstəliyinizdən şübhələnirsinizsə, həkiminiz əvvəlcə sizi müayinə edəcək və stetoskopla ağciyərlərinizi dinləyəcək. Daha sonra ailənizin tibbi tarixçəsi və həyat tərzinizlə bağlı suallar verəcək. Siqaret çəkirsinizsə, toza və ya kimyəvi maddələrə məruz qalırsınızsa, mütləq həkiminizə məlumat verməlisiniz .

Bundan sonra xəstəliyi təsdiqləmək üçün bir sıra testlər aparıla bilər:

• Qan analizləri: Qanda oksigen səviyyəsini yoxlayın. Həmçinin, PAP xəstəliyinin səbəbini tapmaq üçün GM-CSF autoantikoru kimi spesifik testlər edilə bilər.
• Ağciyər funksiyası testi: Ağciyərlərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini ölçür.
• Ağciyərlərin vəziyyətini aydın görmək üçün döş qəfəsinin rentgen müayinəsi və ya kompüter tomoqrafiyası.
• Bronxoskopiya:Tənəffüs yollarının və ağciyərlərin içini araşdırmaq üçün anesteziya altında ağızdan kamerası olan nazik bir borunun daxil edildiyi bir prosedur.
• Ağciyər biopsiyası: Bronxoskopiya zamanı və ya əməliyyat zamanı müayinə üçün ağciyərdən kiçik bir toxuma parçası götürülür.

PAP üçün müalicə üsulları hansılardır?

Hal-hazırda PAP üçün müalicə yoxdur, lakin simptomlarınızı idarə etməyə və daha yaxşı bir həyat yaşamağa kömək edə biləcək çox təsirli müalicələr mövcuddur.

PAP üçün əsas və ən çox istifadə edilən müalicə "Bütöv Ağciyər Lavajı"dır (WLL) .

Bu ağciyər lavajı nədir?

Bu zaman həkim bronxoskopdan (kamera borusu) istifadə edərək ağciyərləri bir-bir duzlu su ilə yuyaraq ilişib qalmış zülalları və yağları çıxarır. Bundan sonra nəfəs almaq daha asan olur.

Bu müalicəni apararkən:

• Tamamilə anesteziya altında olacaqsınız, ona görə də heç nə hiss etməyəcəksiniz.
• Həkim bronxoskopu ağızdan keçir və onu ağciyərlərdən birinə yönəldir.
• Oksigen digər ağciyərə aparat vasitəsilə verilir.
• Bəzən sinənizin ətrafına titrəyən jilet taxırsınız. Bu titrəmə hava kisələrinizdə ilişib qalmış maddələri boşaldır.
• Daha sonra duzlu məhlul ağciyərlərə yeridilir və geri çəkildikdə, ilişib qalmış maddə ilə birlikdə xaric olur.
• Ola bilsin ki, digər ağciyər də eyni vaxtda və ya bir neçə gündən sonra yuyulur.

Digər müalicələr

• Bronxodilatatorlar: Bu dərmanlar hava yollarının ətrafındakı əzələləri rahatladır və nəfəs almağı asanlaşdırır.
• GM-CSF əvəzedici terapiyası: Bu, nebulizer vasitəsilə inhalyasiya olunur və ya inyeksiya şəklində verilir. Tənəffüs yollarını təmizləyən hüceyrələrin funksiyasını yaxşılaşdırır.
• Ağciyər nəqli: Xəstəliyi çox ağır olan və ağciyərləri zədələnmiş insanlar son çarə olaraq sağlam ağciyər nəqlinə ehtiyac duya bilərlər.
• Plazmaferez və plazma mübadiləsi: Bu, qanın maye hissəsinin (plazmanın) çıxarılmasını və sağlam bir insanın plazması ilə əvəz edilməsini əhatə edir. Autoimmun PAP-da bu, immun sisteminin sağlam hüceyrələrə hücumunun qarşısını almağa kömək edir.
• Əlavə oksigen: Nəfəs almağı asanlaşdırmaq üçün oksigen maska ​​və ya buruna yerləşdirilmiş kiçik bir boru vasitəsilə verilir.

PAP xəstəsi kimi nə edə bilərəm?

Əgər PAP-ınız varsa, həkiminizin təyin etdiyi müalicəyə əməl etmək və həyat tərzinizə diqqət yetirmək çox vacibdir.

• Siqaret çəkməkdən tamamilə çəkinin və başqalarının siqaret çəkdiyi yerlərdən çəkinin.
• Həkiminizin tövsiyə etdiyi kimi qrip və pnevmoniya peyvəndlərini alın.
• Xəstə insanlardan uzaq durun.
• Qidalı qidalanın və çəkinizi nəzarətdə saxlayın.
• Tualetdən istifadə etdikdən sonra, yeməkdən əvvəl və sonra əllərinizi yaxşıca yuyun.
• Həkiminiz ilə danışın və sizə uyğun təhlükəsiz bir məşq planı hazırlayın.