Balaca uşağınızda bu cür ürək problemi varmı? (Total Anomal Ağciyər Venoz Qayıdışı - TAPVR) Gəlin bu barədə danışaq!

Körpəniz dünyaya gələndə bəzən nəfəs almaqda çətinlik çəkirmi? Bəzən dərisi mavi rəngə çevrilirmi? Belə bir şey görəndə çox qorxmaq normaldır. Bu gün bu simptomları göstərən anadangəlmə ürək xəstəliyi haqqında danışacağıq. Buna TAPVR (Total Anomal Ağciyər Venoz Qayıdışı) deyilir . Adı bir az mürəkkəb görünsə də, gəlin bunu sadə şəkildə başa düşək.

TAPVR nədir? Sadə dillə desək...

Bir düşünün, bədənimiz ağciyərlərdən oksigen alır, elə deyilmi? Beləliklə, bu ağciyərlərdən oksigenlə zənginləşdirilmiş qan (gəlin buna "yaxşı qan" deyək) bir növ qan damarı olan venalarla ürəyə gətirilir. Normalda bu "yaxşı qan" ürəyin sol tərəfindəki sol qulaqcığa gəlməlidir. Oradan qan bütün bədəni oksigenlə təmin etmək üçün vurulur.

Lakin, TAPVR olan körpədə bu ağciyər venası ürəyin sol qulaqcığına qoşulmaq əvəzinə, səhv yerə, yəni sağ qulaqcığa birləşir. Sağ qulaqcıq normal olaraq bədən tərəfindən istifadə edilən və oksigen az olan "pis qan"ı qəbul edir. İndi oksigenlə dolu "yaxşı qan" bu "pis qan"la qarışır. Bəs onda nə baş verir? Bütün bədənə getməli olan qandakı oksigen miqdarı azalır. Bu, körpə üçün çox təhlükəli və həyati təhlükə yaradan bir vəziyyətdir . Bu, anadangəlmə ürək xəstəliyidir.

TAPVR diaqnozu qoyulmuş demək olar ki, bütün körpələrdə ürəyin iki kamerası, sağ qulaqcıq və sol qulaqcıq arasında kiçik bir dəlik (Atrial Septal Defekt - ASD) olur. Bu dəlik oksigenlə zənginləşdirilmiş qanın ürəyin sol tərəfinə, daha sonra isə bədənin qalan hissəsinə axmasına imkan verir. Əks halda, vəziyyət daha pis ola bilərdi.

Ən əsası odur ki, TAPVR olan körpələrin mütləq əməliyyata ehtiyacı var. Əməliyyat erkən mərhələdə edilərsə, əksər uşaqlar yetkinlik yaşına çatana qədər sağlam həyat sürə bilərlər. Lakin bəzən həyatın sonrakı dövrlərində damarların daralması kimi hallar əlavə əməliyyat və ya digər müalicə tələb edə bilər. Buna görə də, TAPVR əməliyyatından sonra belə, ömrünüz boyu kardioloq tərəfindən nəzarətdə olmalısınız.

Bəzən həkimlər bu vəziyyəti TAPVC (Total Anomal Ağciyər Venoz Bağlantısı) da adlandırırlar. Hər ikisi eyni vəziyyətdir.

TAPVR-in müxtəlif növləri varmı?

Bəli, TAPVR-nin bir neçə əsas növü var. Bunlar ağciyərlərdən gələn "yaxşı qan"ın sağ qulaqcığa necə düzgün bağlanmadığına görə təsnif edilir.

• Suprakardial TAPVR: Bu zaman ağciyər venaları ürəyin üstündə yerləşən böyük bir venaya ( yuxarı boş vena adlanır və bədənin yuxarı hissələrindən ürəyin sağ tərəfinə qan daşıyan əsas vena) birləşir və ona birləşir.
• Ürək TAPVR: Burada ağciyər venaları birbaşa ürəyin sağ tərəfindəki koronar sinusa axır.Birləşir. Bu koronar arteriya, oksigen çatışmazlığı olan qanın normal olaraq ürək əzələsindən toplandığı yerdir.
• İnfrakardiak TAPVR: Bu tipdə ağciyər venası ürəyin altından, qaraciyərdən keçir və bədənin aşağı hissələrindən ürəyin sağ tərəfinə qan daşıyan böyük bir vena ( aşağı boş vena ) ilə birləşir.
• Qarışıq TAPVR: Bu, ən nadir və ən çətin bərpa olunan növdür. Burada ağciyərlərdən birdən çox damar yuxarıda qeyd olunan növlərin bir və ya bir neçəsinin kombinasiyasında birləşdirilə bilər.

Bu təsnifat həkimlərin əməliyyat planlaşdırması və müalicə metodlarını müəyyən etməsi üçün vacibdir.

TAPVR nə qədər yaygındır?

TAPVR çox nadir ürək xəstəliyidir. Hətta Amerika kimi bir ölkədə belə, bu xəstəlik 7500 yeni doğulmuş körpədən yalnız birinə təsir edir. Şri-Lankada da nadir hallarda rast gəlinir.

TAPVR-in simptomları hansılardır?

TAPVR simptomları adətən doğuş zamanı , xüsusən də ağciyər venalarının ürəyə bağlandığı yerdə daralması halında görünür. Lakin bəzi körpələrdə simptomlar bir neçə həftə ərzində özünü göstərməyə bilər.

Əsas simptomlar bunlardır:

• Sianoz: Dərinin, dırnaqların və dodaqların mavimsi və ya bozumtul rəngdə olması (tünd dərili körpələrdə). Bu, qanda oksigen çatışmazlığından qaynaqlanır.
• Əmməkdə çətinlik: Körpə əmməkdə çətinlik çəkir və bir az içdikdən sonra yorulur.
• Yorğunluq və süstlük: Körpə daim yorğun və süst görünür.
• Ürək küyü: Həkim körpənin ürəyini dinlədikdə (stetoskopla) qeyri-adi bir səs eşidilir.
• Nəfəs darlığı (təngnəfəslik): Körpə tez-tez nəfəs alır və nəfəs almaqda çətinlik çəkir.
• Zəif böyümə və çəki artımı: Körpə düzgün çəki almır və inkişafdan geri qalır.

Körpənizdə bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi varsa, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz .

TAPVR-ə səbəb olan nədir?

Əslində, həkimlər hələ də TAPVR-nin dəqiq səbəbini bilmirlər . Bu, dölün inkişafı zamanı ürək və qan damarlarında yaranan qüsurdan qaynaqlanır.

Adətən bu, irsi bir xəstəlik kimi qəbul edilmir. Bununla belə, eyni ailədəki bacı-qardaşlarda da bu halların baş verdiyi barədə məlumatlar mövcuddur. Bəzi tədqiqatlar müəyyən sindromlu uşaqların hamiləlik dövründə boya təmizləyicilərinə, pestisidlərə və qurğuşuna məruz qalması ilə əlaqəsi ola biləcəyini irəli sürmüşdür. Lakin bu, hələ sübut olunmayıb.

TAPVR-nin mümkün fəsadları hansılardır?

TAPVR diaqnozu qoyulmuş körpədə ürək çatışmazlığı və ağciyər hipertenziyası var.Hətta əməliyyatdan sonra belə, bəzən ürək ritmlərinin pozulması və ya ağciyər venalarında tıxanmalar baş verə bilər. Buna görə də davamlı tibbi müayinələr vacibdir.

TAPVR necə diaqnoz qoyulur?

Bəzən vəziyyət körpə doğulmazdan əvvəl hamiləlik dövründə aparılan exokardioqram (ürəyin müayinəsi) ilə aşkar edilə bilər. Lakin, əksər hallarda diaqnoz körpənin doğulduqdan bir neçə həftə və ya ay sonra qoyulur.

Körpə dünyaya gəldikdə, həkim fiziki müayinə aparacaq və körpənin ürəyini dinləyəcək. Qandakı oksigen səviyyəsini ölçmək üçün puls oksimetri (körpənin baş barmağına uyğun olan bir qisim) adlanan kiçik bir cihazdan istifadə etmək olar.

Bundan əlavə, ürək və qan damarlarının vəziyyətini yoxlamaq üçün aşağıdakı kimi testlər edilə bilər:

• Döş qəfəsi rentgenoqrafiyası
• KT müayinəsi (KT müayinəsi - kompüter tomoqrafiyası)
• Ürək MRT-si (maqnit rezonans görüntüləmə)
• Exokardioqramma
• EKQ (EKQ və ya EKQ - Elektrokardioqramma)

Bu testlərin bəziləri (məsələn, MRT) körpənin sakitləşdirilməsini (yüngülcə yuxuya verilməsini) tələb edə bilər. Lakin bütün bu testlər qeyri-invazivdir. Bu testlər həkimlərə körpənin ürəyinin və ağciyərlərinin aydın görüntülərini əldə etməyə, qanın necə axdığını görməyə və anormallıqları axtarmağa imkan verir.

Bəzən xəstəliyi diaqnoz etmək üçün ürək kateterizasiyası adlanan bir test də istifadə olunur. Lakin, lazımi məlumatlar adətən yuxarıda qeyd olunan müayinələrdən əldə edilə bildiyindən, körpə nadir hallarda invaziv müayinəyə məruz qalır.

TAPVR necə müalicə olunur?

TAPVR diaqnozu qoyulmuş demək olar ki, bütün körpələrin sağ qalması üçün əməliyyata ehtiyacı olacaq. Həkimlər bunu açıq ürək əməliyyatı ilə müalicə edirlər. Çox vaxt bu əməliyyat diaqnoz qoyulduqdan sonra mümkün qədər tez həyata keçirilir.

Çox nadir hallarda olsa da, bəzi insanlara uşaqlıqda əməliyyat olunmadan yetkinlik dövründə TAPVR diaqnozu qoyulur. Lakin, o vaxta qədər onlarda əməliyyatı çox çətinləşdirən ağciyər hipertenziyası kimi xəstəliklər ola bilər.

Əməliyyatdan əvvəlki müalicə

Əməliyyatı gözləyərkən körpəyə əlavə oksigen verilməsi və ya nəfəs alması üçün süni tənəffüs aparatına qoşulması lazım gələ bilər. Sizə həmçinin ürəyin daha güclü döyünməsinə kömək edən inotrop adlanan bir dərman növü də verilə bilər.

Əməliyyat necə aparılır

Körpə ümumi anesteziya altında tamamilə yuxuya getdikdən sonra cərrah aşağıdakıları edəcək:

1. Körpənin sinəsində və ürəyində kəsiklər edilir.

2. Ağciyər venaları yenidən düzgün yerə, yəni ürəyin sol qulaqcığına birləşdirilir.

3. Anormal şəkildə birləşmiş damarlar bağlıdır.

4. Ağciyər venalarında hər hansı bir tıxanma varsa, o, çıxarılır.

5. Çox vaxt sol və sağ qulaqcıqlar arasındakı dəlik ( Atrial Septal Defekt - ASD ) bağlanır.

Bu, çox mürəkkəb bir əməliyyat olsa da, təcrübəli tibb briqadaları bunu uğurla həyata keçirirlər.

Müalicənin ağırlaşmaları

Əməliyyatdan sonra yarana biləcək bəzi ağırlaşmalar bunlardır:

• Ürək döyüntüsü pozuntuları (Aritmiya)
• Ağciyər hipertenziyası
• Ağciyər venoz obstruksiyası
• Bəzən əməliyyat zamanı ürək-ağciyər aparatından (bypass aparatı) istifadə etdikdən sonra ürək öz-özünə döyünməkdə çətinlik çəkir.

Həkimlər həmişə bu kimi şeyləri araşdırırlar.

TAPVR-in qarşısını almaq mümkündürmü?

Təəssüf ki, bu tip anadangəlmə ürək xəstəliyinin qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur . Ailənizdə kimdəsə anadangəlmə ürək xəstəliyi varsa və ya sizdə TAPVR varsa, ailə qurmazdan əvvəl həkiminizlə məsləhətləşməyiniz yaxşı olar.

Əgər uşağımda TAPVR varsa, nə gözləməliyəm?

Əməliyyat olmadan bəzi TAPVR növləri doğuşdan sonrakı həftələr ərzində ölümcül ola bilər. Lakin, xəstəlik erkən diaqnoz qoyularsa və cərrahi yolla müalicə olunarsa, TAPVR olan körpələrin proqnozu çox yaxşıdır. Əməliyyatdan sonra sağ qalma nisbəti təxminən 97% -dir. Bu, çox yüksək uğur nisbətidir.

Uşağınız böyüdükcə və yetkinlik yaşına çatdıqca, mütəmadi olaraq kardioloqa müraciət etməlidir. Həyat boyu aparılan bu müntəzəm müayinələr ürək ritminin pozulması və qan damarlarının tıxanması kimi problemləri aşkar etməyə və müalicə etməyə kömək edə bilər. Bəzən tıxanma yaranarsa, əlavə cərrahiyyə tələb oluna bilər və müalicəsi çətin ola bilər. Buna görə də həkiminizin göstərişlərinə əməl etməyə davam etmək vacibdir.

Uşağınız dərman qəbul etməyə davam etməli və ya ürək kateterizasiyası kimi müalicələrdən keçməlidir.

Uşağıma necə qulluq edim?

TAPVR-li uşaqlar bəzən incə motor funksiyası kimi normal inkişaf mərhələlərində çətinlik çəkə bilərlər. Uşağınızın inkişaf mərhələlərini izləyə və lazım gələrsə, bu bacarıqları inkişaf etdirməyə kömək edə biləcək birinə yönləndirə bilərsiniz.

Uşağınızın idman və fiziki fəaliyyətlərlə məşğul olub-olmaması barədə həkiminizlə danışın. Ağır məşqləri məhdudlaşdırmaq lazım ola bilər.

Uşağım nə vaxt həkimə göstərilməlidir?

Əməliyyatdan sonra körpəniz hər 6-12 aydan bir müayinədən keçəcək.Tibbi müayinələr. Yetkinlik yaşına çatmamış uşağınız üçün mütəmadi olaraq həkimə müraciət etməlisiniz. Uşağınızın həkimi EKQ, fiziki gərginlik testi və ya exokardioqram kimi testlər aparmaq istəyə bilər.

Təcili yardım şöbəsinə (ETU) nə vaxt getmək lazımdır?

Körpənizdə aşağıdakı simptomlardan hər hansı biri varsa, dərhal tibbi yardım alın (təcili yardım şöbəsinə gedin) :

• Dəri, dırnaqlar və ya dodaqlar mavi/boz rəngə çevrilirsə.
• Əgər nəfəs almaqda və ya süd yeməkdə/içməkdə çətinlik çəkirsinizsə.
• Əgər çox yuxulu və ya cansız görünürsünüzsə.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Uşağınızın həkiminə verməli olduğunuz bəzi vacib suallar:

• Uşağımda hansı növ TAPVR var?
• Sizcə, uşağımın ikinci əməliyyata ehtiyacı olacaqmı?
• TAPVR-i təmir etmək üçün neçə əməliyyat keçirdiniz?

Evə aparan vacib bir mesaj

Hamiləlik dövründə sağlam qalmaq üçün həkiminizin məsləhətinə əməl etmiş ola bilərsiniz. Lakin bəzən yeni doğulmuş körpədə ürək xəstəliyi yarana bilər. Bu, heç kimin günahı deyil. Bugünkü qabaqcıl tibb elmi ilə körpəniz əvvəlki nəsillərin uşaqlarından daha yaxşı nəticə gözləyə bilər. Cərrahi müalicə çox təsirli olur.

Unutmayın ki, TAPVR ciddi bir xəstəlik olsa da, erkən diaqnoz və düzgün cərrahi müalicə ilə uşaqların yaxşı bir həyat sürmək üçün böyük bir şansı var. Əməliyyatdan sonra uşağınızı müntəzəm tibbi müayinələrə aparmaq vacibdir. Bu, uşağınızın sağlamlığının izlənilə bilməsi və yarana biləcək hər hansı bir problemin tez bir zamanda müalicə edilə bilməsi üçündür. Siz tək deyilsiniz, həkimlər və səhiyyə işçiləri sizə və körpənizə kömək etmək üçün oradadırlar.

TAPVR , ürək xəstəliyi, körpə, cərrahiyyə, ağciyər venaları, siyanoz, anadangəlmə xəstəliklər