Давайце даведаемся пра анапластычную буйнаклетачную лімфому (АКЛ) простымі словамі.

Вы калі-небудзь чулі пра анапластычную буйнаклетачную лімфому (АКЛ)? Магчыма, гэтая назва гучыць крыху складана. Але не хвалюйцеся, гэта вельмі рэдкі тып раку. Сёння мы пагаворым пра тое, што такое АКЛ, як яна развіваецца, якія сімптомы, якія метады лячэння і многае іншае вельмі простай і зразумелай для вас формай. Гэтак жа, як размова з сябрам.

Што такое ALCL (анапластычная буйнаклетачная лімфома)?

Проста кажучы, АКЛК — гэта рэдкі, незвычайная форма раку, якая належыць да большай групы ракаў, якія называюцца неходжкінскімі лімфомамі . Ці ведаеце вы, што, як і ўсе неходжкінскія лімфомы, АКЛК таксама з'яўляецца тыпам раку? Ён узнікае, калі тып лейкацытаў, якія называюцца лімфацытамі, у нашым арганізме расце некантралюема і хутчэй, чым павінен.

Уявіце сабе гэтыя лімфацыты як маленькіх салдат у нашым целе. Яны з'яўляюцца часткай нашай імуннай сістэмы, абараняючы нас ад мікробаў і хвароб. Існуе два асноўных тыпу лімфацытаў: В-клеткі і Т-клеткі . Пры ALCL вашы Т-лімфацыты, або Т-клеткі, растуць анамальна.

Зараз давайце разгледзім, што азначае гэтая назва «анапластычная буйнаклетачная лімфома».

• Анапластычны : гэтае слова азначае, што пад мікраскопам гэтыя ракавыя клеткі выглядаюць вельмі дзіўна і інакш у параўнанні са здаровымі Т-лімфацытамі. Здаецца, што іх форма і знешні выгляд былі скажоныя.
• Вялікія клеткі : гэта азначае, што Т-лімфацыты з парушэннямі паводзін выглядаюць большымі за нармальныя Т-клеткі. Гэта адрозненне добра бачна пад мікраскопам.
• Лімфома : Лімфома — гэта рак, які ўзнікае з-за некантраляванага росту лейкацытаў, якія называюцца лімфацытамі. ALCL развіваецца спецыяльна з Т-лімфацытаў.

Зразумелі? Проста кажучы, ALCL — гэта рак, пры якім Т-клеткі становяцца анамальна вялікімі, мутуюць і растуць некантралюема.

Ці існуюць розныя тыпы ALCL?

Так, існуюць розныя тыпы ALCL. Яны класіфікуюцца ў залежнасці ад месцазнаходжання раку ў вашым целе і характарыстык ракавых клетак.

Сістэмны ALCL

Гэта асноўны тып. «Сістэмны» азначае, што ён можа паражаць увесь арганізм. Ён можа паражаць лімфатычныя вузлы , або, як мы іх называем, «залозы», а таксама ўнутраныя органы, такія як печань і лёгкія, а часам і скуру.

Сістэмная ALCL падзяляецца на два тыпы. Адзін з іх заснаваны на наяўнасці мутацыі ў гене пад назвай «ген анапластычнай лімфомакіназы (ALK)» . Гены падобныя на маленькія інструкцыі для нашых клетак, і гэтыя гены нават Т-лімфацыту паведамляюць, як функцыянаваць.

• ALK-пазітыўны ALCL: гэта тып раку з мутацыяй у гене ALK. Часта гэта агрэсіўны рак. Аднак ён часцей сустракаецца ў дзяцей і маладых людзей . На шчасце, гэты тып добра рэагуе на хіміятэрапію .
• ALK-негатыўная ALCL : гэты тып не мае мутацыі гена ALK. Гэта таксама хуткарослы (агрэсіўны) рак. Аднак ён часцей за ўсё дзівіць пажылых людзей , звычайна старэйшых за 60 гадоў. Гэты тып можа ўвайсці ў рэмісію пасля хіміятэрапіі, а потым рэцыдываваць. Такім чынам, ALK-негатыўную ALCL лячыць цяжэй, і прагноз горшы, чым ALK-станоўчую ALCL.

Іншыя тыпы ALCL

Існуюць таксама тыпы ALCL, якія растуць павольней, чым сістэмныя тыпы.

• Першасная скурная АЛКЛ : гэта тып, які ў асноўным дзівіць скуру. Могуць узнікнуць такія сімптомы, як пухіры, гузы і экзэма. У большасці выпадкаў (каля 90%) яна не распаўсюджваецца за межы скуры.
• АЛКЛ, звязаная з груднымі імплантатамі (БІА-АЛКЛ) : гэта тып АЛКЛ, які развіваецца вакол грудных імплантатаў. Звычайна яго дыягнастуюць прыкладна праз 10 гадоў пасля працэдуры павелічэння або рэканструкцыі грудзей.

Хто атрымлівае ALCL?

Нягледзячы на ​​тое, што ALCL можа развівацца ў людзей любога ўзросту, некаторыя тыпы больш уплываюць на пэўныя групы.

• ALK-пазітыўная ALCL : часцей за ўсё гэта дзівіць дзяцей дашкольнага ўзросту, падлеткаў і маладых людзей ва ўзросце 20-30 гадоў . Часцей сустракаецца ў мужчын .
• ALK-негатыўная ALCL : у асноўным дзівіць людзей старэйшых за 60 гадоў. Таксама крыху часцей сустракаецца ў мужчын.
• Першасная скурная ALCL : часцей за ўсё сустракаецца ў дарослых старэйшых за 40 гадоў. Часцей сустракаецца ў мужчын і белых людзей.
• BIA-ALCL : Звычайна гэта дыягнастуецца ў людзей ва ўзросце каля 50 гадоў . Захворванне можа развівацца ў людзей, якія мелі як сіліконавыя, так і саляныя грудныя імплантаты. Было ўстаноўлена, што яно асабліва часта асацыюецца з тэкстураванымі груднымі імплантатамі .

Наколькі распаўсюджаная ALCL?

АЛКЛ насамрэч з'яўляецца вельмі рэдкім відам раку. Толькі каля 2% неходжкінскіх лімфом у дарослых дыягнастуюцца як АЛКЛ. Гэта вельмі невялікі працэнт.

Якія сімптомы ALCL?

Сімптомы ALCL адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу.

Сімптомы сістэмнага ALCL

Як пры ALK-станоўчай, так і пры ALK-негатыўнай ALCL, апухлыя лімфатычныя вузлы звычайна з'яўляюцца месцамі росту раку. Яны могуць адчувацца як гузы ў такіх месцах, як шыя, падпахі або пахвінная вобласць . Іншыя сімптомы ўключаюць:

• Частая ліхаманка.
• Пачуццё моцнай стомленасці («стомленасць»).
• Потаадлучэнне ўначы («Начная потлівасць»).
• Невытлумачальная страта вагі.

У большасці людзей на момант пастаноўкі дыягназу рак можа ўжо нязначна распаўсюдзіцца, гэта значыць, знаходзіцца ў «запушчанай стадыі» . У гэтым выпадку рак мог распаўсюдзіцца на такія органы, як лёгкія, печань або косці. Затым могуць узнікнуць сімптомы ў залежнасці ад пашкоджанага органа. Напрыклад, калі ў вас сцісканне ў грудзях або часты кашаль, АЛКЛ магла паражаць грудную клетку.

Характарыстыкі першаснай скурнай ALCL

Пры гэтым тыпе можна назіраць змены скуры.

• На адным або некалькіх участках скуры з'яўляюцца незвычайныя чырвоныя або чырванавата-карычневыя гузы , якія з часам могуць павялічвацца.
• Прыўзнятыя гузы , памерам большыя за манету. Часам яны могуць свярбець.
• Гузы могуць стаць балючымі, а потым ператварыцца ў струп .

Характарыстыкі BIA-ALCL (ALCL, асацыяванай з груднымі імплантатамі)

Пры гэтым можна ўбачыць выразныя змены ў грудзях.

• Боль у грудзях.
• Ацёк грудзей.
• Скурная сып або экзэма.
• Ацёк або назапашванне вадкасці паблізу груднога імплантата.
• Цвёрдая маса каля груднога імплантата.

Звычайна гэтыя змены назіраюцца ў адной грудзі, але часам змены могуць назірацца ў абедзвюх грудзях.

Што выклікае ALCL?

АЛКЛ узнікае, калі лімфацыты, пра якія мы казалі раней, некантралюема размнажаюцца і пачынаюць расці за межы здаровых тканін вакол іх. Даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму гэтыя лімфацыты становяцца ракавымі (злаякаснымі клеткамі).

Аднак яны выявілі некалькі генетычных мутацый , якія звычайна назіраюцца пры ALCL. Лічыцца, што гэтыя мутацыі прыводзяць да трансфармацыі здаровых клетак у ракавыя.

Напрыклад, асноўнай характарыстыкай ALK-пазітыўнай ALCL з'яўляюцца мутацыі ў гене ALK . Падобным чынам, іншыя генныя мутацыі таксама распаўсюджаныя пры іншых тыпах ALCL.

Як дыягнастуецца ALCL? (Дыягностыка)

Спачатку лекар правядзе фізічны агляд, каб праверыць наяўнасць прыкмет ALCL, такіх як апухлыя лімфатычныя вузлы. Пры падазрэнні на гэта ён прызначыць некалькі розных аналізаў і працэдур.

• Працэдуры візуалізацыіГэта можа дапамагчы вызначыць, дзе знаходзіцца рак. Тып візуалізацыйных даследаванняў, якія вам спатрэбяцца, будзе адрознівацца ў залежнасці ад тыпу ALCL. Ваш лекар можа зрабіць рэнтген грудной клеткі , КТ або МРТ для выяўлення пухлін. ПЭТ/КТ або ПЭТ-сканаванне могуць дапамагчы вызначыць, ці распаўсюдзіўся рак па ўсім целе. Пры падазрэнні на BIA-ALCL можа быць зроблена УГД малочных залоз .
• Аналіз крыві : лекар правядзе розныя аналізы крыві, такія як агульны аналіз крыві (ААК), каб праверыць наяўнасць прыкмет АЛК. Калі колькасць клетак крыві (эрытрацытаў, лейкацытаў або трамбацытаў) адхілена ад нормы, гэта можа сведчыць аб АЛК. Ён таксама будзе шукаць пэўныя ферменты і іншыя маркеры ў крыві, бо яны таксама могуць быць прыкметамі АЛК.
• Біяпсія : Адзіны спосаб пацвердзіць дыягназ ALCL — гэта зрабіць біяпсію. Пры біяпсіі лекар бярэ невялікі ўзор падазронай тканіны і даследуе яго пад мікраскопам. Вывучаючы гэтыя клеткі, лекар можа дакладна вызначыць, які тып ALCL у вас. Гэта таксама дапамагае спланаваць найбольш эфектыўнае лячэнне.

Як лячыцца ALCL?

Звычайным лячэннем сістэмнай ALCL з'яўляецца хіміятэрапія . Хірургічнае ўмяшанне з'яўляецца пераважным лячэннем першаснай скурнай ALCL і BIA-ALCL.

Лячэнне сістэмнага ALCL

ALK-станоўчыя і ALK-негатыўныя анапластычныя буйнаклетачныя лімфомы звычайна добра рэагуюць на сістэмную хіміятэрапію. Сістэмная хіміятэрапія прадугледжвае ўвядзенне прэпаратаў, якія знішчаюць рак, праз вену, пасля чаго яны распаўсюджваюцца па целе праз кроў, знішчаючы ракавыя клеткі.

Хіміятэрапія пры сістэмным АЛКЛ часта выкарыстоўвае камбінацыю прэпаратаў, якія разам знішчаюць ракавыя клеткі. Вось некаторыя прыклады:

• BV-CHP : сюды ўваходзяць прэпараты «Брэнтуксімаб Ведоцін», «Цыклафасфамід», «Доксарубіцын (гідраксідаўнарубіцын)» і «Прэднізон».
• CHOP : Гэта прадугледжвае выкарыстанне прэпаратаў пад назвай «цыклафасфамід», «доксарубіцын (гідраксідаўнарубіцын)», «вінкрысцін (онкавін®)» і «преднізон».
• CHEOP : Гэта прадугледжвае выкарыстанне прэпаратаў пад назвай «цыклафасфамід», «доксарубіцын (гідраксідаўнарубіцын)», «этапазід», «вінкрысцін (онкавін®)» і «прэднізон».

Звычайна гэтыя метады лячэння могуць прывесці да знікнення ўсіх прыкмет раку на працягу кароткага прамежку часу (мы называем гэта «рэмісіяй»).(Гэта называецца «рэцыдывам») Аднак рак можа вярнуцца. Калі ваш лекар лічыць, што рак, верагодна, вернецца, ён можа парэкамендаваць трансплантацыю ствалавых клетак , пакуль вы знаходзіцеся ў стадыі рэмісіі. Трансплантацыя ствалавых клетак замяняе клеткі, разбураныя хіміятэрапіяй, здаровымі клеткамі. Гэтыя здаровыя клеткі затым выпрацоўваюць здаровыя (неракавыя) клеткі крыві.

Калі рак рэцыдывуецца, ваш лекар можа парэкамендаваць розныя дадатковыя хіміятэрапеўтычныя працэдуры, прызначаныя для лячэння лімфомы.

Лячэнне першаснай скурнай ALCL

Найбольш распаўсюджаным метадам лячэння з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне . Калі рак распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы, вам таксама можа спатрэбіцца прамянёвая тэрапія . Прамянёвая тэрапія працуе шляхам накіравання энергіі на ракавыя клеткі і іх знішчэння.

Першасная скурная АКЛ часта можа рэцыдываваць на працягу пяці гадоў пасля лячэння. У такім выпадку зноў спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне і прамянёвая тэрапія.

Калі ў вас ёсць лакалізаваныя пухліны, якія нельга выдаліць хірургічным шляхам, або калі рак працягвае вяртацца, вам могуць спатрэбіцца іншыя метады лячэння. Да іх можна аднесці:

• Метатрэксат для прыёму ўнутр : прэпарат, які выкарыстоўваецца для лячэння неходжкінскай лімфомы.
• Бексаратэн : прэпарат, які выкарыстоўваецца для лячэння Т-клетачнай лімфомы, якая паражае скуру.
• Брэнтуксімаб Ведоцін : прэпарат, які выкарыстоўваецца для лячэння сістэмнай АКЛ і іншых тыпаў рэцыдывавальнай АКЛ.
• Інтэрферон : прэпарат, які дапамагае вашай імуннай сістэме распазнаваць і змагацца з ракавымі клеткамі, у тым ліку з лімфомай.

Лячэнне BIA-ALCL

BIA-ALCL звычайна можна вылечыць хірургічным шляхам па выдаленні груднога імплантата і любых ракавых клетак вакол яго. Калі аперацыя немагчымая, можа быць прызначана прамянёвая тэрапія, каб знішчыць ракавыя клеткі.

Калі рак рэцыдывуецца або распаўсюджваецца за межы малочнай залозы, ваш лекар можа парэкамендаваць хіміятэрапію, якая выкарыстоўваецца для лячэння ALK-негатыўнага ALCL. Да іх можна аднесці хіміятэрапію CHOP і такія метады лячэння, як Brentuximab Vedotin.

Наколькі сур'ёзная ALCL?

Незалежна ад тыпу, АКЛ — гэта сур'ёзны рак, які патрабуе ўважлівага назірання і адпаведнага лячэння. Аднак ваш прагноз і план лячэння залежаць ад такіх фактараў, як тып АКЛ, рэакцыя на лячэнне і ваш Міжнародны прагнастычны індэкс (МПІ) .

IPI быў распрацаваны анкалагамі, каб дапамагчы прагназаваць зыход хуткарослых неходжкінскіх лімфом, у тым ліку сістэмных ALCL. Шкала заснавана на наступных фактарах:

• ваш узрост.
• Ваша здольнасць выконваць штодзённыя задачы.
• Наколькі далёка распаўсюдзіўся ваш рак (стадыя раку).
• Колькасць здзіўленых сальных залоз.

Калі ў вас сістэмны ALCL, спытайце ў лекара, як ваш паказчык IPI ўплывае на вашы шанцы на выздараўленне.

Які ўзровень выжывальнасці пры ALCL?

Паказчыкі выжывальнасці пры сістэмным ALCL моцна адрозніваюцца. ALK-станоўчая ALCL асацыюецца з больш працяглым часам выжывальнасці, чым ALK-негатыўная ALCL. У залежнасці ад такіх фактараў, як тып раку і бал IPI, пяцігадовая выжывальнасць пры ALK-станоўчай ALCL можа вагацца ад 33% да 90%. Аналагічна, пяцігадовая выжывальнасць пры ALK-негатыўнай ALCL можа вагацца ад 13% да 74%.

Першасная скурная ALCL і BIA-ALCL маюць вельмі добрыя паказчыкі выжывальнасці. Нягледзячы на ​​тое, што першасная скурная ALCL звычайна пераходзіць у рэмісію і аднаўляецца на працягу пяці гадоў, наступнае лячэнне можа падоўжыць ваша жыццё. Узровень выжывальнасці складае каля 80% праз пяць гадоў пасля дыягностыкі. Пры BIA-ALCL, калі рак цалкам выдаляецца хірургічным шляхам, рак часта цалкам знікае.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Вось некалькі важных пытанняў, якія варта задаць свайму лекару:

• Які тып ALCL у мяне ёсць?
• Ці абмежаваны мой рак адным месцам, ці ён распаўсюдзіўся?
• Хто ўваходзіць у склад маёй каманды па доглядзе?
• Якое лячэнне вы мне рэкамендуеце?
• Як мне справіцца з пабочнымі эфектамі лячэння?
• Які мой бал IPI?
• Якія шанцы таго, што мой рак перайдзе ў «рэмісію»?
• Якія шанцы, што мой рак вернецца?
• Як часта мне трэба прыходзіць на наступныя агляды для кантролю майго стану?

Гэта нармальна адчуваць страх, калі даведваешся, што ў цябе рак. Аднак самае галоўнае памятаць, што АКЛ — гэта не адзіны тып раку з аднолькавым зыходам . Тып АКЛ вызначае, ці хутка ён распаўсюджваецца, ці павольна. Гэта будзе фарміраваць вашы варыянты лячэння і прагноз. У некаторых людзей АКЛ распаўсюджваецца хутка. У іншых ён расце павольна, што дае вам дастаткова часу, каб атрымаць лячэнне, якое можа дапамагчы кантраляваць рак. Пагаворыце са сваім лекарам аб магчымых зыходах у залежнасці ад вашага дыягназу.

Найважнейшыя рэчы, якія вам трэба запомніць (пасланне на вынас)

Добра, давайце падсумуем некаторыя з найважнейшых рэчаў, якія вам трэба запомніць з таго, пра што мы казалі.

• ALCL — рэдкі тып раку, і існуюць розныя яго тыпы.
• Не ўсе тыпы ALCL аднолькавыя. Некаторыя распаўсюджваюцца хутка, некаторыя павольна.
• Лячэнне і шанцы на выздараўленне залежаць ад тыпу ALCL, вашага ўзросту і агульнага стану здароўя.
• Нягледзячы на ​​тое, што ALK-пазітыўны ALCL часцей сустракаецца ў маладых людзей, ён добра паддаецца лячэнню.
• ALK-негатыўная ALCL часцей дзівіць дарослых і можа быць крыху больш складанай для лячэння.
• Прагноз для скурнай ALCL і ALCL, звязанай з груднымі імплантатамі (BIA-ALCL), звычайна добры.
• Не панікуйце. Калі ў вас ёсць якія-небудзь сумневы або сімптомы, неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу.
• Адкрыта пагаворыце са сваім лекарам пра свой стан, лячэнне і любыя пытанні, якія ў вас могуць узнікнуць. Менавіта ён можа найлепш вам дапамагчы.

Памятайце, што не ўсе дыягназы раку аднолькава сур'ёзныя. Нават пры ALCL, пры дакладнай дыягностыцы, своечасовым лячэнні і добрым маніторынгу многія людзі могуць дасягнуць паспяховых вынікаў.

Анапластычная буйнаклетачная лімфома, ALCL, лімфома, рак, Т-клеткі, ген ALK, хіміятэрапія