Ці ведаеце вы пра гэтае рэдкае захворванне нырак? (Атыповы гемалітычна-ўрэмічны сіндром - аГУС)

Уявіце сабе тромбы, якія ўтвараюцца ўнутры малюсенькіх крывяносных сасудаў вашага цела. Асабліва ў крывяносных сасудах вашых нырак. Калі гэтыя тромбы блакуюць прыток крыві да вашых нырак, могуць узнікнуць сур'ёзныя праблемы, такія як нырачная недастатковасць. Менавіта гэта адбываецца пры атыповым гемалітычна-ўрэмічным сіндроме, або аГУС. Нягледзячы на ​​тое, што гэта захворванне не лячыцца, яго можна добра кантраляваць пры правільным лячэнні.

У чым розніца паміж «тыповым» і «атыповым» ГУС?

Гэты стан, які называецца аГУС, крыху адрозніваецца ад «тыповага» ГУС, які мы звычайна назіраем. Асноўнай прычынай тыповага ГУС з'яўляюцца пэўныя віды бактэрый, якія выклікаюць дыярэю, напрыклад, бактэрыяльныя інфекцыі, такія як кішачная палачка і шыгела. Аднак прычына аГУС больш складаная.

Гэта захворванне, якое называецца аГУС, можа ўзнікнуць у любым узросце. У маленькіх дзяцей яно аднолькава дзівіць як хлопчыкаў, так і дзяўчынак. Аднак, калі яны старэюць, у жанчын часцей развіваецца гэта захворванне. Гэта звязана з тым, што цяжарнасць можа стаць правакацыйнай рысай для з'яўлення захворвання. Гэта вельмі рэдкае захворванне. Нягледзячы на ​​тое, што дакладна невядома, колькі людзей хварэюць на гэта захворванне, некаторыя даследаванні паказваюць, што толькі два з мільёна чалавек у такіх краінах, як Злучаныя Штаты, хварэюць на яго.

Што выклікае аГУС?

Большасць выпадкаў аГУС выкліканыя зменай у генах, якая называецца геннай мутацыяй . Аднак не ў кожнага, хто мае генную мутацыю, развіваецца хвароба. Для з'яўлення сімптомаў неабходны трыгер.

Проста кажучы, чалавек, які мае генетычную схільнасць да гэтага захворвання, можа захварэць, калі адбудзецца адно з наступных:

• Цяжарнасць
• Пэўныя інфекцыйныя захворванні
• Рак
• Некаторыя лекі
• Перасадка органаў
• Іншыя хранічныя захворванні, напрыклад, «сістэмны склероз» або «злаякасная гіпертанія»

Але часам, прыкладна ў паловы пацыентаў з аГУС, лекары не могуць знайсці генетычную мутацыю. Мы называем такія выпадкі «ідыяпатычнымі». Гэта азначае, што прычыну немагчыма знайсці. Даследчыкі лічаць, што гэты стан выкліканы яшчэ не выяўленай генетычнай мутацыяй.

Якія сімптомы аГУС?

Сімптомы аГУС звычайна з'яўляюцца раптоўна пасля ўзнікнення фактару, які выклікае трыгер. Гэтыя абвастрэнні могуць быць лёгкімі або цяжкімі. У лёгкіх выпадках ныркі могуць быць не моцна пашкоджаныя. У цяжкіх выпадках яны могуць прывесці да нырачнай недастатковасці.

На ранніх стадыях вы можаце заўважыць такія сімптомы, як:

• Крайняя слабасць і безжыццёвасць
• Агульнае дрэннае самаадчуванне

Гэта прагрэсавальнае захворванне. Гэта азначае, што сімптомы з часам пагаршаюцца, асабліва калі хвароба не выяўлена рана. Нягледзячы на ​​тое, што ныркі з'яўляюцца асноўнай мішэнню аГУС, іншыя органы, такія як мозг, печань, лёгкія і сэрца, таксама могуць пацярпець ад блакады крывяносных сасудаў.

Як дыягнастуецца аГУС?

Калі ў вашай сям'і ні ў кога раней не было гэтай хваробы, дыягнаставаць аГУС можа быць крыху складана. Найлепш для дыягностыкі падыходзіць лекар, які спецыялізуецца на захворваннях нырак (нефролаг) , або лекар, які спецыялізуецца на захворваннях крыві (гематолаг) . У асноўным яны будуць звяртаць увагу на гэтыя тры прыкметы:

1. Гемалітычная анемія

2. Зніжэнне колькасці трамбацытаў

3. Праблемы з функцыяй нырак

Ваш лекар можа прызначыць розныя аналізы, каб пацвердзіць гэты стан.

Якія ёсць варыянты лячэння?

Існуе два тыпы прэпаратаў, зацверджаных FDA для лячэння аГУС.

• Экулізумаб (Солірыс)
• Равулізумаб-cwcz (Ультамірыс)

Абодва гэтыя прэпараты адносяцца да групы пад назвай «манакланальныя антыцелы». Проста кажучы, гэта спецыяльныя бялкі, вырабленыя ў лабараторыі, якія дзейнічаюць як антыцелы, што натуральным чынам выпрацоўваюцца ў нашым арганізме. Гэтыя прэпараты могуць павялічваць колькасць трамбацытаў і эрытрацытаў у крыві. Калі гэта лячэнне пачаць на ранняй стадыі захворвання, яно можа нават аднавіць пашкоджанне нырак.

Гэтыя лекі ўводзяцца ў выглядзе ін'екцый. Аднак яны могуць выклікаць пабочныя эфекты, такія як галаўны боль, ліхаманка, млоснасць і боль у целе. Ваш лекар паведаміць вам пра гэта.

Акрамя таго, для лячэння сімптомаў выкарыстоўваецца плазматэрапія . Пры ёй пацыенту ўводзяць плазму, узятую ў здаровага чалавека, або плазму забіраюць з крыві пацыента і замяняюць здаровай плазмай.

Калі ныркі не рэагуюць на гэтыя метады лячэння, можа спатрэбіцца дыяліз нырак або трансплантацыя ныркі .

Сітуацыі, калі трэба тэрмінова звярнуцца ў бальніцу

Калі з'явяцца наступныя сур'ёзныя сімптомы, неадкладна звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (ОТХ) бліжэйшай бальніцы.

• Вельмі нізкі дыурэз.
• Збянтэжанасць або страта яснасці розуму.
• Моцны ацёк цела.
• Цяжкасці дыхання.

Як захаваць псіхічнае здароўе, жывучы з хваробай?

Пры хранічным захворванні, такім як аГУС, часта ўзнікаюць стрэс і трывога. Чым цяжэйшая хвароба і чым больш сімптомаў, тым большы ўплыў яна на ваша псіхічнае здароўе. Але вам не трэба сутыкацца з гэтым у адзіночку.

• Пагаворыце з сям'ёй і сябрамі: падзяліцца сваімі думкамі і пачуццямі з кімсьці, каму вы давяраеце, можа прынесці вялікую палёгку.
• Звярніцеся да лекараў і псіхолагаў: пагаворыце пра гэта са сваім лекарам. Пры неабходнасці ён можа накіраваць вас да псіхолага.
• Падумайце пра сваё здароўе ў цэлым: высыпайцеся. Знайдзіце спосабы знізіць стрэс. Прытрымлівайцеся дыеты, карыснай для вашых нырак. Па магчымасці займайцеся фізічнымі практыкаваннямі. Фізічнае здароўе таксама дапамагае вам заставацца здаровым псіхічна.

Нягледзячы на ​​тое, што гэта пажыццёвае захворванне, пры ранняй дыягностыцы, правільным лячэнні і выкананні медыцынскіх рэкамендацый вы можаце кантраляваць наступствы гэтай хваробы і жыць нармальным жыццём. Таму падтрымлівайце сувязь са сваім лекарам і прытрымлівайцеся плана лячэння.