Ці ёсць у вас кісты ў нырках? Давайце пагаворым пра АДПКН (аўтасомна-дамінантную полікістозную хваробу нырак)

Магчыма, у кагосьці ў вашай сям'і ёсць захворванне нырак. А можа, у вас дыягнаставалі высокі крывяны ціск ва ўзросце 30 ці 40 гадоў, і вы шукаеце прычыну. Сёння мы гаворым пра крыху іншае, але вельмі распаўсюджанае спадчыннае захворванне, якое дзівіць ныркі. У медыцыне яно называецца аўтасомна-дамінантнай полікістознай хваробай нырак. Паколькі гэта занадта доўга для нас, мы будзем скарочана называць яго АДПХН .

Проста кажучы, што такое ADPKD?

Проста кажучы, гэта захворванне выклікае ўтварэнне вялікай колькасці кіст, напоўненых вадкасцю, у вашых нырках. Уявіце сабе ныркі як фільтры ў нашым арганізме. Па меры росту гэтых кіст ныркі больш не могуць належным чынам функцыянаваць. Гэта можа прывесці да праблем са здароўем, такіх як высокі крывяны ціск, інфекцыі мочэвыводзячых шляхоў і камяні ў нырках. Нягледзячы на ​​тое, што гэта захворванне дыягнастуецца не ва ўсіх, у некаторых людзей можа нават развіцца нырачная недастатковасць.

Адной з унікальных асаблівасцей гэтай хваробы з'яўляецца тое, што нават калі ў вас ёсць яна, сімптомы могуць адсутнічаць гадамі. Сімптомы часта пачынаюць з'яўляцца ва ўзросце ад 30 да 40 гадоў. Вось чаму яе таксама называюць «дарослай ПСХ».

Якія сімптомы АДПХД?

Не ва ўсіх людзей з АДПХД развіваюцца сімптомы. У некаторых сімптомы могуць з'явіцца толькі праз некалькі гадоў. Давайце разгледзім некаторыя распаўсюджаныя сімптомы, звязаныя з гэтым захворваннем. Для вашага разумення я падзелю іх на дзве часткі.

Чаму ўзнікае АДПХ? Ці з'яўляецца гэта спадчынным?

Так, гэта спадчыннае захворванне . Асноўнай прычынай яго з'яўляецца дэфект двух генаў у нашай ДНК, а менавіта «PKD1» і «PKD2». Гэтыя гены даюць сігналы клеткам нырак, «калі расці». Калі ёсць дэфект аднаго з гэтых генаў, клеткі нырак растуць некантралюема і ўтвараюць тыя самыя кісты, пра якія мы ўжо згадвалі.

Падумайце, большасць спадчынных захворванняў патрабуюць дэфектнага гена ад абодвух бацькоў. Але пры АДПБХ дэфектны ген павінен паходзіць толькі ад аднаго з бацькоў . Вось чаму гэта называецца «аўтасомна-дамінантным».

Гэта азначае, што калі ў аднаго з вашых бацькоў гэта захворванне, у вас ёсць 50% верагоднасць яго развіцця . Аднак вельмі рэдка захворванне можа ўзнікнуць з-за выпадковай змены ў гене чалавека, калі абодва бацькі не хварэюць.

Як даведацца, ці ёсць у вас гэта захворванне?

Калі ваш лекар падазрае праблему з ныркамі на падставе вашых сімптомаў, ён ці яна можа накіраваць вас да спецыяліста па нырках (нефролага). Лекар задасць вам такія пытанні, як:

• Якія ў вас сімптомы і калі яны пачаліся?
• Ці ведаеце вы свой артэрыяльны ціск?
• Ці ёсць боль у якім-небудзь месцы? Калі так, то дзе?
• Ці былі ў вас раней камяні ў нырках?
• Ці ёсць у каго-небудзь у сям'і захворванні нырак?

Затым лекар прызначыць некалькі аналізаў, каб праверыць вашы ныркі.

• Ультрагукавое даследаванне: пры ім выкарыстоўваюцца гукавыя хвалі для фатаграфавання ўнутраных органаў. Часта гэта першае абследаванне, якое праводзіцца.
• МРТ: магутнае сканаванне, якое выкарыстоўвае магніты і радыёхвалі для выяўлення пухлін, занадта малых для ультрагукавога даследавання.
• КТ: яшчэ адзін магутны метад сканавання, які выкарыстоўвае рэнтгенаўскія прамяні для атрымання падрабязных малюнкаў цела.

Акрамя таго, вашу ДНК можна праверыць, каб высветліць, ці ёсць у вас дэфектны ген «PKD1» або «PKD2». Аднак, хоць гэты генетычны тэст можа паказаць, ці ёсць у вас дэфектны ген, ён не можа прадказаць, калі развіецца хвароба і наколькі цяжкай яна будзе .

Лячэнне і што можна рабіць дома

Пакуль што няма лекаў ад АДПХД. Але ёсць шмат рэчаў, якія мы можам зрабіць, каб справіцца з праблемамі са здароўем, выкліканымі хваробай, і прадухіліць нырачную недастатковасць.

Медыцынскае лячэнне

• Лекавыя прэпараты для запаволення нырачнай недастатковасці: дарослым, якія знаходзяцца ў групе рызыкі хуткага прагрэсавання захворвання, прызначаюцца такія лекі, як «Толваптан (Джынарк)», каб запаволіць зніжэнне функцыі нырак.
• Лекавыя прэпараты, якія кантралююць высокі крывяны ціск.
• Антыбіётыкі пры інфекцыях мочэвыводзячых шляхоў.
• Абязбольвальныя прэпараты.

Калі вашы ныркі адмаўляюць, вам можа спатрэбіцца прайсці лячэнне, якое называецца дыялізам . Гэта прадугледжвае выкарыстанне апарата для фільтрацыі крыві, выдалення прадуктаў жыццядзейнасці, солі і лішняй вады з арганізма. Іншы варыянт — перасадка ныркі. Каб даведацца больш, звярніцеся да лекара.

Рэчы, якія вы можаце зрабіць дома

Каб абараніць ныркі і падтрымліваць іх добрае функцыянаванне як мага даўжэй, важна заставацца здаровымі.

• Правільнае харчаванне: харчуйцеся збалансавана з нізкім утрыманнем солі. Соль можа павысіць крывяны ціск.
• Заставайцеся актыўнымі: фізічныя практыкаванні могуць дапамагчы кантраляваць вагу і крывяны ціск, але пазбягайце кантактных відаў спорту, якія могуць пашкодзіць вашы ныркі.
• Пазбягайце курэння: курэнне пашкоджвае крывяносныя пасудзіны ў нырках, а таксама можа павялічыць рызыку ўтварэння кіст.
• Піце шмат вады: абязводжванне таксама можа прывесці да больш частага ўтварэння кіст.

Іншыя ўскладненні, якія могуць узнікнуць з-за АДПБХ

АДПХД таксама можа павялічыць рызыку іншых праблем са здароўем, і пра іх таксама важна ведаць.

Хуткасць прагрэсавання хваробы залежыць ад таго, ці ёсць у вас дэфект гена «PKD1» ці «PKD2». Як правіла, людзі з дэфектам гена «PKD1» рызыкуюць развіць нырачную недастатковасць раней, чым тыя, у каго ёсць дэфект «PKD2». Таму лепш за ўсё звярнуцца да лекара, каб дакладна высветліць, у чым захворванне.