Ці бывае ў вас пастаянны кашаль? Ці з'яўляецца пры гэтым кашлі невялікая колькасць крыві? Ці адчуваеце вы цяжкасці з дыханнем, ці проста стаміліся і ў вас паменшылася колькасць мачы? Гэта могуць быць прыкметы чагосьці сур'ёзнага. Сёння мы пагаворым пра адно такое рэдкае захворванне, пра якое вам варта ведаць.
Што такое сіндром Гудпастура?
Проста кажучы, сіндром Гудпастура — гэта рэдкае, але патэнцыйна небяспечнае для жыцця аутаімуннае захворванне . «Аўтаімунны» азначае, што ахоўная сістэма нашага арганізма, імунная сістэма, памылкова пачынае атакаваць нашы ўласныя здаровыя клеткі і тканіны.
Пры гэтым захворванні наша імунная сістэма атакуе бялок пад назвай калаген. Калаген з'яўляецца падобным да будаўнічага матэрыялу ў нашым арганізме. Калаген дапамагае падтрымліваць моцнымі скуру, мышцы, сухажыллі, звязкі і косці.
Такім чынам, калі ў вас сіндром Гудпастура, некаторыя з бялкоў, якія выпрацоўвае ваш арганізм, мы называем іх антыцеламі, прымацоўваюцца да калагена ў лёгкіх і нырках. Калі гэта адбываецца, у гэтых участках пачынаецца запаленне , і тканіна пачынае павольна разбурацца. Калі не лячыць, гэта можа прывесці да цяжкага запалення нырак (гломеруланефрыт), што можа прывесці да нырачнай недастатковасці. У вас таксама можа пачацца моцнае крывацёк з лёгкіх (лёгачны крывацёк). У многіх выпадках асноўнай прычынай смерці ад гэтага захворвання з'яўляецца крывацёк з лёгкіх.
Іншая назва гэтага:
- Хвароба супраць базальнай мембраны клубочкаў (анты-ГБМ)
- Хвароба Гудпастэра
Наколькі распаўсюджана гэта?
Гэта вельмі рэдкае захворванне. Паводле звестак лекараў, штогод рэгіструецца толькі адзін-два новыя выпадкі гэтага захворвання на кожныя 100 000 чалавек. Таму вы можаце сабе ўявіць, наколькі гэта рэдкае з'яўленне.
Якія сімптомы?
Сіндром Гудпастура — гэта «лёгачна-нырачнае» захворванне. Гэта азначае, што адначасова дзівяцца і лёгкія, і ныркі. Часта першыя сімптомы, якія з'яўляюцца, звязаныя з лёгкімі. Гэта:
- Цяжкасці дыхання (дыспноэ): не толькі пры ўздыме па лесвіцы, але і ў стане спакою.
- Боль у грудзях : боль у грудзях пры дыханні або кашлю.
- Кашаль : пастаянны, часам балючы кашаль.
- Пры дыханні з грудной клеткі даносіцца шум : гэта можа быць бульканне, быццам нешта затрымалася ў грудзях.
- Я адчуваю сябе вельмі стомленым.(стомленасць): Пачуццё такой слабасці, што чалавек нічога не можа зрабіць.
- Насавое крывацёк (эпістакс).
- Кашаль з крывёю : гэта прыкмета, якая палохае многіх людзей і патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі.
- Бледнасць : скура бляднее з-за недахопу крыві.
Сімптомы, звязаныя з ныркамі, могуць з'явіцца і пазней. Да іх адносяцца:
- Зніжэнне колькасці эрытрацытаў у крыві, гэта значыць анемія .
- Кроў у мачы (гематурыя): мача можа стаць чырвонай або цёмна-карычневай.
- Вылучэнне мачы менш , чым звычайна.
- Высокі крывяны ціск .
- Млоснасць і ваніты : гэта таксама можа суправаджацца стратай апетыту.
Што з'яўляецца прычынай гэтага?
Сіндром Гудпастура ўзнікае, калі антыцелы, якія выпрацоўваюцца нашай імуннай сістэмай, атакуюць калаген у базальнай мембране клубочкаў (БМК) у нырках. Гэтая БМК з'яўляецца часткай клубочкаў, малюсенькіх фільтруючых кроў адзінак у нашых нырках. Гэтыя антыцелы таксама атакуюць калаген у паветраных мяшэчках у лёгкіх. Гэта прыводзіць да разбурэння лёгачнай тканіны, выклікаючы крывацёк і абцяжарваючы дыханне.
Пакуль дакладна невядома, чаму імунная сістэма атакуе ўласны калаген. Магчыма, што ў гэтым захворванні могуць удзельнічаць фактары навакольнага асяроддзя і нашы гены. Даследаванні паказалі, што ў людзей з гэтым захворваннем назіраецца моцная сувязь з генетычным маркерам пад назвай антыген лейкацытаў чалавека (HLA) DR15. Гэта бялок, які дапамагае імуннай сістэме адрозніваць уласныя тканіны ад чужародных рэчываў.
Часам гэта захворванне можа з'явіцца пасля інфекцыі, напрыклад, прастуды ці грыпу. Акрамя таго, вы:
- Калі вы паліце .
- Калі вы ўдыхаеце наркотыкі, такія як какаін .
- Рызыка развіцця гэтага захворвання вышэйшая, калі вы падвяргаецеся ўздзеянню металічнага пылу або вуглевадародных хімічных рэчываў, такіх як метан і прапан.
Каго гэта найбольш закранае?
Сіндром Гудпастура можа ўзнікнуць у любым узросце, але часцей за ўсё ён сустракаецца ў маладых людзей ва ўзросце ад дзесяці да трыццаці гадоў, а таксама ў людзей ва ўзросце 60-70 гадоў.
Як ставіцца дыягназ?
Калі вы звярнецеся да лекара, ён спытае пра вашы сімптомы і правядзе фізічны агляд. Акрамя таго, ён можа таксама зрабіць наступныя аналізы, каб пацвердзіць сіндром Гудпасчэра:
- Аналізы крыві : яны правяраюць вашу разліковую хуткасць клубочковой фільтрацыі (СКФ), якая вызначае, наколькі добра працуюць вашы ныркі.
- Аналізы мачыАналіз мачы: пры гэтым правяраецца наяўнасць крыві ў мачы або высокага ўзроўню бялку (пратэінурыя).
- Візуалізацыйныя тэсты : рэнтген грудной клеткі або камп'ютарная тамаграфія праводзіцца для праверкі наяўнасці пашкоджання лёгкіх.
- Бранхаскапія : падчас гэтай працэдуры лекар устаўляе праз нос або рот тонкую доўгую трубку (бранхаскоп) з камерай і лямпачкай, каб праверыць наяўнасць пашкоджанняў у лёгкіх.
- Біяпсія ныркі : пры гэтым невялікі кавалачак тканіны бярэцца з ныркі і даследуецца пад мікраскопам, каб пацвердзіць наяўнасць захворвання нырак.
Ці можна вылечыць сіндром Гудпастура?
Так, гэта можна вылечыць, калі хвароба правільна дыягнаставана і лячэнне пачата хутка.
Як гэта лячыцца?
Лячэнне сіндрому Гудпасчэра залежыць ад цяжкасці захворвання. Калі стан не занадта цяжкі, лекары могуць прызначыць такія лекі, як:
- Кортыкастэроіды : напрыклад, лекі, такія як преднізон. Яны дапамагаюць спыніць крывацёк у лёгкіх.
- Імунасупрэсіўныя прэпараты : такія прэпараты, як цыклафасфамід. Яны перашкаджаюць імуннай сістэме атакаваць уласныя тканіны.
- Лекавыя прэпараты, якія зніжаюць артэрыяльны ціск (гіпертэнзіўныя прэпараты): яны дапамагаюць кантраляваць артэрыяльны ціск і памяншаць пашкоджанне нырак.
Акрамя таго, лекары выкарыстоўваюць метад лячэння пад назвай плазмаферэз . Пры ім бярэцца кроў з вены на руцэ праз іголку, пасля чаго ад клетак крыві аддзяляецца вадкая частка крыві, якая называецца плазмай. У гэтай плазме знаходзяцца шкодныя антыцелы да гліобластомы. Затым плазма выдаляецца, а плазма здаровага чалавека дадаецца назад да вашых клетак крыві і вяртаецца вам. Проста кажучы, гэта выдаляе шкодныя антыцелы з вашага арганізма.
Колькі часу патрабуецца на аднаўленне пасля лячэння?
Вам трэба будзе прымаць імунасупрэсіўныя прэпараты на працягу прыблізна 6-12 месяцаў. У многіх выпадках вам, магчыма, прыйдзецца рабіць плазмаферэз кожны дзень на працягу некалькіх тыдняў.
Што будзе далей?
Калі не лячыць сіндром Гудпасчэра, ён можа прывесці да небяспечнага для жыцця крывацёку з лёгкіх і нырачнай недастатковасці. Аднак, калі хваробу распазнаць рана і пачаць лячэнне, вынік звычайна добры. Ваш арганізм выпрацоўвае гэтыя шкодныя антыцелы толькі на працягу кароткага часу — ад некалькіх тыдняў да прыкладна двух гадоў. Рэцыдывы або паўторныя захворванні сустракаюцца вельмі рэдка.
Найбольш сур'ёзным ускладненнем з'яўляецца нырачная недастатковасць. У такім выпадку патрабуецца дыяліз для фільтрацыі крыві.Неабходная трансплантацыя ныркі.
Што я магу сказаць пра сваё жыццё?
Прыкладна 80% людзей з сіндромам Гудпасчэра маюць пяцігадовую выжывальнасць на ўзроўні 80%. Гэта пры ўмове ранняй дыягностыкі і належнага лячэння.
Ці можна гэтаму перашкодзіць?
Цалкам прадухіліць гэта можа быць немагчыма. Аднак вы можаце знізіць рызыку, пазбягаючы пэўных рэчаў:
- Вугляводы, гэта значыць такія рэчы, як метан, прапан, бензін, газа і дзёгаць.
- Металічны пыл.
- Какаін.
- Прадукты для афарбоўвання валасоў.
Як я магу паклапаціцца пра сябе?
Калі ў вас сіндром Гудпастура, рэкамендуецца рабіць наступнае:
- Кіньце паліць цалкам. Пазбягайце знаходжання ў месцах, дзе паляць іншыя людзі (г.зн. пазбягайце ўздзеяння «пасіўнага курэння»).
- Займайцеся фізічнай актыўнасцю не менш за 30 хвілін кожны дзень.
- Паспрабуйце знізіць стрэс .
Калі мне варта звярнуцца да лекара?
Калі ў вас кашаль з крывёю, цяжкасці з дыханнем, памяншэнне мачавыпускання або якія-небудзь іншыя сімптомы, пералічаныя вышэй, неадкладна звярніцеся да лекара. Ранняе выяўленне значна павялічвае вашы шанцы на выздараўленне. Калі не лячыць, гэта можа прывесці да незваротнага пашкоджання нырак і нават да смяротных праблем з лёгкімі.
Якія пытанні варта задаць лекару?
Калі вы звяртаецеся да лекара, вы можаце задаць наступныя пытанні:
- Як мне дакладна даведацца, ці ёсць у мяне сіндром Гудпастура?
- Наколькі сур'ёзны мой стан?
- Якія метады лячэння вы рэкамендуеце?
- Што я магу зрабіць, каб клапаціцца пра свае ныркі?
- Ці варта мне звярнуцца да нефролага ці пульманолага?
- Ці можаце вы расказаць мне пра групу падтрымкі, якая дапамагае людзям з гэтай хваробай?
Якія тры асноўныя прыкметы (трыяда) сіндрому Гудпасчэра?
У медыцыне «трыяда» азначае тры асноўныя сімптомы, якія апісваюць захворванне. Тры асноўныя сімптомы сіндрому Гудпасчэра:
- Крывацёк з лёгкіх.
- Хуткае нарастанне запалення нырак.
- Наяўнасць у арганізме гэтых антыцелаў называецца «антыцеламі супраць ГБМ».
Гэта захворванне можа быць вельмі трывожным і адзінокім, асабліва таму, што дакладная прычына дагэтуль невядомая. Яно можа перашкаджаць вашай паўсядзённай дзейнасці, і вам нават можа давядзецца змяніць працу, калі вы працуеце з металічным парашком, бензінам або дзёгцем.
Нарэшце, што трэба памятаць
Такім чынам, сіндрому Гудпасчэра варта баяцца, але калі вы распазнаеце сімптомы на ранняй стадыі, хутка звярніцеся да лекара і пачнеце лячэнне, вы можаце дасягнуць вельмі добрых вынікаў. Звяртайце ўвагу на змены ў вашым целе. Калі вы адчуваеце нешта дзіўнае, важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, не адкідаючы гэта як нешта нязначнае. Вы не самотныя, і лекары могуць вам дапамагчы.
Сіндром Гудпастура , антыцелы да гліобластомы, лёгачны крывацёк, захворванні нырак, аўтаімунні захворванні, цяжкасці з дыханнем, кроў у мачы
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар