Вы чулі пра хваробу, пры якой вы сінееце на холадзе і адчуваеце моцную стомленасць? (Хвароба халодных аглютынінаў)

Ці адчуваеце вы часам сіненне пальцаў рук і ног, калі вам вельмі холадна? Ці адчуваеце вы незвычайную стомленасць і слабасць без прычыны? Магчыма, ваша скура збялела. Калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы, прычынай можа быць рэдкае захворванне, але гэта тое, пра што нам усім трэба ведаць. Сёння мы пагаворым пра гэты стан пад назвай «хвароба халодных аглютынінаў» (ХХА), што на сінгальскай мове азначае «хвароба агрэгацыі халодных крывяных клетак».

Што такое «Халадовая аглютынінавая хвароба (ХАХ)»? Давайце разбярэмся ў гэтым вельмі проста.

Проста кажучы, «халадовая аглютынінавая хвароба (ХАХ)» — гэта рэдкае захворванне крыві, пры якім імунная сістэма нашага арганізма — сістэма, якая абараняе нас ад хвароб, як салдаты ў нашым целе, — памылкова атакуе нашы ўласныя здаровыя эрытрацыты .

Уявіце сабе, наша імунная сістэма звычайна выпрацоўвае спецыяльны тып бялку пад назвай «антыцелы», каб знішчыць шкодныя мікробы, якія трапляюць у арганізм. Але ў гэтым выпадку з ІХС наша імунная сістэма выпрацоўвае спецыяльны тып «антыцелаў» пад назвай «аўтаантыцелы», таксама вядомыя як «халодны аглюцінін». Асаблівасць гэтага бялку ў тым, што ён атакуе і знішчае здаровыя эрытрацыты ў нашым целе.

Як вядома, эрытрацыты — гэта вельмі важны тып клетак , якія пераносяць кісларод па ўсім нашым целе. Гэты кісларод дапамагае нашым клеткам выпрацоўваць неабходную ім энергію. Такім чынам, калі колькасць эрытрацытаў памяншаецца, гэта значыць, калі ўзнікае анемія , наш арганізм адчувае розныя віды дыскамфорту.

«Хвароба халодных аглютынінаў» належыць да групы анемій, якія называюцца «гемалітычная анемія». «Гемалітычная анемія» — гэта стан, калі касцяны мозг разбурае эрытрацыты хутчэй, чым можа ствараць новыя. Гэта як вядро з дзіркай, з якога пачынае працякаць вада.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан пад назвай «хвароба халодных аглютынінаў»?

Насамрэч гэта вельмі рэдкае захворванне . Штогод толькі ў аднаго чалавека з 100 000 дыягнастуюць гэта захворванне. Часцей за ўсё яно сустракаецца ў жанчын ва ўзросце ад 40 да 80 гадоў. Аднак найбольшая колькасць дыягназаў прыпадае на людзей ва ўзросце каля 65 гадоў.

Як «хвароба халодных аглютынінаў» уплывае на мой арганізм?

Гэта захворванне можа выклікаць развіццё сімптомаў анеміі. Анемія — гэта стан, калі ў арганізме недастаткова эрытрацытаў. У залежнасці ад прычыны гэты стан можа быць хранічным або кароткатэрміновым . Акрамя таго, наступствы для арганізма могуць вар'іравацца ад лёгкіх да цяжкіх .

Напрыклад, калі ІХС не працякае ў цяжкай форме, сімптомы могуць праяўляцца вельмі павольна. Дыягназ можа быць пастаўлены праз гады. Аднак у цяжкіх выпадках ІХС можа прывесці да сур'ёзных, нават небяспечных для жыцця захворванняў сэрца.Магчыма, што гэта адбудзецца.

Назва гэтай хваробы ўтрымлівае слова «прастуда». Такім чынам, гэтыя сімптомы найбольш моцна адчуваюцца ў раёнах з халодным кліматам або ў халодныя дні.

Якія сімптомы хваробы «халодавых аглютынінаў»?

Сімптомы ІХС часта звязаны з анеміяй і дрэнным кровазваротам па ўсім целе. Да гэтых сімптомаў адносяцца:

• Пачуццё моцнай стомленасці (стомленасці) : Не проста стомленасць, а адчуванне безжыццёвасці.
• Слабасць : арганізм настолькі слабее, што не можа нічога рабіць.
• Галавакружэнне : адчуванне кружэння.
• Потаадлучэнне : дарэмнае потаадлучэнне.
• Цяжкасці дыхання (дыспноэ) : цяжкасці з дыханнем нават пры невялікіх фізічных нагрузках.
• Пачашчэнне пульса (тахікардыя) : частата сардэчных скарачэнняў павялічваецца.
• Бледнасць : скура губляе кровазабеспячэнне і становіцца бледнай.
• Пальцы рук, ног і вушы сінеюць ад уздзеяння холаду (феномен Рэйна) : калі вы знаходзіцеся ў халодным месцы, напрыклад, у Нувара-Эліі, або дакранаецеся да халоднай вады, вашы пальцы рук, ног і вушы сінеюць, часам бялеюць. Гэта таксама можа суправаджацца здранцвеннем.

У вас таксама могуць развіцца сімптомы жаўтухі . Калі эрытрацыты разбураюцца, яны вылучаюць жоўтае рэчыва пад назвай білірубін. Калі гэты білірубін назапашваецца ў арганізме, узнікае жаўтуха. Сімптомы жаўтухі ўключаюць:

• Цёмна-карычневая мача.
• Пас, бялкі вачэй і вясёлкі жоўтыя.

Якія прычыны «хваробы халодных аглютынінаў»?

Хвароба халодных аглютынінаў — гэта тып аутаімуннай гемалітычнай анеміі. Гэта азначае, што наша ўласная імунная сістэма атакуе нашы ўласныя клеткі. Пры ІХС наша імунная сістэма актывуецца пад уздзеяннем холаду і выпрацоўвае аўтаантыцелы, якія «пазначаюць» эрытрацыты, каб знішчыць іх. Пазначаныя эрытрацыты склейваюцца і зліпаюцца (аглютынуюцца). Зліпаныя клеткі могуць быць лёгка захоплены і знішчаны іншай часткай нашай імуннай сістэмы, якая называецца макрафагамі.

Гэты працэс пачынаецца , калі тэмпература падае ніжэй за 3-4 градусы Цэльсія (37-39 градусаў па Фарэнгейту). Улічыце, што нармальная тэмпература нашага цела складае каля 37 градусаў Цэльсія. Праблема ўзнікае, калі мы падвяргаемся ўздзеянню тэмператур значна ніжэйшых за гэту.

ІХС парушае нармальны графік выпрацоўкі здаровых эрытрацытаў у нашым арганізме. Звычайна эрытрацыт жыве каля 120 дзён. На працягу гэтага часу наш касцявы мозг можа выпрацоўваць новыя эрытрацыты, каб замяніць тыя, што адміраюць. Але пры ІХС гэты цыкл парушаецца.

Даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму наша імунная сістэма атакуе здаровыя клеткі.Часам ІХС можа быць выклікана іншым асноўным захворваннем. Гэта называецца «другаснай ІХС». Калі такой сувязі не ўдаецца знайсці, што азначае, што ІХС развіваецца без прычыны, яе называюць «першаснай ІХС» або «ідыяпатычнай ІХС».

Якія яшчэ захворванні могуць быць звязаныя з «хваробай халодных аглютынінаў»?

Другасная ІХС звычайна асацыюецца з інфекцыямі, аўтаімуннымі захворваннямі і лімфапраліфератыўнымі парушэннямі. Напрыклад:

• Інфекцыйны монануклеёз (жалезістая ліхаманка)
• Мікаплазменная пнеўманія
• «Цытамегалавірус»
• Ваўчанка
• Рэўматоідны артрыт
• Неходжкінская лімфома
• Хранічны лімфацытарны лейкоз
• «Макраглабулінемія Вальдэнстрэма»

Гэтыя назвы могуць здацца вам крыху заблытанымі, але гэта спецыфічныя назвы, якія выкарыстоўваюць лекары, таму вам будзе карысна іх ведаць.

Як дыягнаставаць «хваробу халодных аглютынінаў»? (Дыягностыка)

Ваш лекар распытае пра вашы сімптомы і азнаёміцца ​​з вашай гісторыяй хваробы. Затым ён прызначыць спецыяльныя аналізы крыві , каб праверыць, ці ёсць у вас гемалітычная анемія і ці ёсць у вас аутаантыцелы, звязаныя з ІХС.

Для дыягностыкі гемалітычнай анеміі выкарыстоўваюцца наступныя аналізы крыві:

• Агульны аналіз крыві (ААК) : ён дае падрабязную інфармацыю пра вашы эрытрацыты. Ён дазваляе праверыць колькасць эрытрацытаў, іх памер і ўзровень гемаглабіну. Гемаглабін — вельмі важны бялок, які дапамагае эрытрацытам пераносіць кісларод.
• «Колькасць рэтыкулоцитаў» : гэты паказчык вызначае колькасць няспелых эрытрацытаў (рэтыкулоцитаў) у вашым целе. Калі імунная сістэма знішчае спелыя эрытрацыты, арганізм спрабуе выпрацоўваць больш гэтых няспелых клетак, каб кампенсаваць гэта.
• Аналізы ўзроўню білірубіну ў сыроватцы крыві : павышаны ўзровень лактатдэгідрагеназы (ЛДГ) і білірубіну ў крыві, а таксама зніжаны ўзровень гаптаглабіну з'яўляюцца прыкметамі гемалітычнай анеміі.

Затым, каб вызначыць, ці з'яўляецца ІХС прычынай вашай гемалітычнай анеміі, ваш лекар праверыць наяўнасць аутаантыцелаў, якія атакуюць эрытрацыты. Для гэтага праводзяцца наступныя аналізы:

• Прамая рэакцыя Кумбса (ПРК) : гэты тэст правярае наяўнасць аутаантыцелаў, звязаных з ІХС. Падчас тэсту эрытрацыты аддзяляюцца ад астатняй крыві і змяшчаюцца ў кантраляванае асяроддзе. Затым дадаецца спецыяльны раствор. Калі эрытрацыты склейваюцца з растворам і зліпаюцца (аглютынуюцца), тэст станоўчы, што азначае наяўнасць аутаантыцелаў.
• Тэст на тытр халодных аглютынінаўГэты тэст вымярае канцэнтрацыю, або колькасць, гэтых «аўтаантыцелаў» у крыві. Высокая канцэнтрацыя гэтых «аўтаантыцелаў» з'яўляецца прыкметай ішэмічнай хваробы сэрца.

Пасля пацверджання дыягназу лекар таксама праверыць, ці звязана ваша ІХС з асноўным захворваннем («другасная ІХС»).

Як лячыцца «хвароба халодных аглютынінаў»?

У залежнасці ад цяжкасці вашых сімптомаў, лячэнне можа ўключаць змены ладу жыцця, прыём лекаў, а часам і пераліванне крыві ў надзвычайных сітуацыях .

• Лад жыцця : Калі ў вас ІХС, ваш лекар, хутчэй за ўсё, параіць вам пазбягаць нізкіх тэмператур . Гэта самае галоўнае. Вам варта насіць цёплую вопратку, пазбягаць халоднага душа і абмежаваць паездкі ў халодны клімат.
• Лекавыя прэпараты : Найбольш распаўсюджаным прэпаратам для лячэння ІХС з'яўляецца «Рытуксімаб» . Ён дзейнічае, спыняючы выпрацоўку імуннай сістэмай «аўтаантыцелаў», якія атакуюць эрытрацыты. Нядаўна таксама быў ухвалены новы прэпарат пад назвай «Сутымлімаб» . Ён дзейнічае, непасрэдна спыняючы імунную сістэму ад атакі эрытрацытаў.
• Пераліванне крыві і плазмаферэз : калі ваша ІХС пераходзіць у вострае захворванне, лекару можа спатрэбіцца пераліванне крыві або плазмаферэз для стабілізацыі вашага стану. Плазмаферэз дзейнічае шляхам зніжэння колькасці аутаантыцелаў у крыві.

Калі ў вас «другасная ішэмічная хвароба сэрца», ваш лекар таксама будзе лячыць асноўнае захворванне.

Ці можна прадухіліць ІХС?

На жаль, хвароба халодных аглютынінаў не з'яўляецца хваробай, якой можна прадухіліць. Аднак вы можаце кантраляваць сімптомы і жыць паўнавартасным жыццём.

Як доўга можна пражыць з «хваробай халодных аглютынінаў»?

Людзі з дыягназам ІХС звычайна жывуць столькі ж, колькі і людзі іх узросту без ІХС. Згодна з нядаўнім даследаваннем, людзі, у якіх дыягназ пастаўлены ва ўзросце 68 гадоў, могуць пражыць у сярэднім да 80 гадоў. Гэта азначае, што пры правільным лячэнні і кантролі вы можаце разлічваць на добрае жыццё.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Калі ў вас дыягнаставалі ІХС, варта задаць лекару такія пытанні, як:

• Ці звязана мая ІХС з асноўным захворваннем?
• Якія сімптомы дапамогуць мне зразумець, ці мой стан паляпшаецца, ці пагаршаецца?
• Ці трэба мне працягваць прымаць лекі ад гэтага захворвання?
• Які клімат найлепшы для жыцця чалавека з ІХС?
• Якіх тэмпературных дыяпазонаў варта пазбягаць, каб кантраляваць свае сімптомы?

Ваш досвед лячэння хваробы халодавых аглютынінаў (ХАХ) залежыць ад таго, ці з'яўляецца яна першаснай («першасная») ці другаснай («другасная»). Цяжар вашых сімптомаў таксама паўплывае на тое, наколькі агрэсіўна вам спатрэбіцца лячэнне. Лячачы асноўнае захворванне, ваш лекар можа вылечыць вашу ХАХ. Нават калі ў вас хранічная ХАХ, вы можаце кантраляваць сімптомы анеміі і заставацца здаровым, пазбягаючы прастуды і прымаючы лекі паводле прызначэння лекара.

Найважнейшыя рэчы, якія трэба запомніць з таго, што мы абмеркавалі (пасланне на заметку)

• Хвароба халодных аглютынінаў (ХХА) — рэдкае захворванне, пры якім наша ўласная імунная сістэма атакуе нашы эрытрацыты і пагаршаецца холадам.
• Сімптомы могуць ўключаць боль у суставах, моцную стомленасць, бледнасць скуры, пасіненне пальцаў на холадзе і часам жаўтуху .
• Гэта можа быць «першасным» (непрычыненым) або «другасным» (выкліканым іншым захворваннем).
• Для дыягностыкі прызначаюцца аналізы крыві.
• Лячэнне можа ўключаць пазбяганне прастуды, прыём лекаў, а часам і пераліванне крыві.
• Нягледзячы на ​​тое, што гэтага нельга пазбегнуць, пры правільным кіраванні можна жыць добрым жыццём.
• Калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы, не саромейцеся звяртацца па медыцынскую дапамогу. Чым раней вы іх распазнаеце, тым лягчэй будзе іх лячыць.

Памятайце, што гэты артыкул прызначаны толькі для азнаямлення. Калі ў вас ёсць якія-небудзь сімптомы, абавязкова звярніцеся да лекара па кансультацыю.

Хвароба халодных аглютынінаў, ІХС, анемія, эрытрацыты, імунная сістэма, прастуда, аўтаімунныя захворванні, гемалітычная анемія, захворванні крыві