Ці ведаеце вы пра рэдкую хваробу вашага сэрца: анамалію Эбштэйна?

Наша сэрца — сапраўды дзіўны орган, ці не так? Але часам, з-за пэўных змен, якія адбываюцца пры нараджэнні, могуць узнікаць нязначныя праблемы з функцыянаваннем сэрца. Сёння мы пагаворым пра рэдкую хваробу сэрца , якая сустракаецца не ў многіх людзей. Яна называецца анамаліяй Эбштэйна. Нягледзячы на ​​тое, што назва можа гучаць трохі страшнавата, давайце разбярэмся ў ёй проста.

Дык што ж такое анамалія Эбштэйна?

Проста кажучы, анамалія Эбштэйна — гэта захворванне сэрца, якое прысутнічае пры нараджэнні . Яе таксама называюць «прыроджанай», што азначае, што яна прысутнічае пры нараджэнні. «Анамалія» азначае нешта незвычайнае або нечаканае. Пры гэтым стане ў асноўным паражаецца трохстворкавы клапан, адзін з чатырох клапанаў нашага сэрца.

Падумайце: паміж камерамі нашага сэрца ёсць такія рэчы, як дзверы, якія дапамагаюць крыві цячы толькі ў адным кірунку. Гэта тое, што мы называем клапанамі. Трыкуспідальны клапан — адзін з іх. Гэты стан упершыню апісаў у 1866 годзе нямецкі лекар па імені Вільгельм Эбштэйн. Вось чаму ён названы ў яго гонар.

Што адбываецца з трохстворкавым клапанам пры анамаліі Эбштэйна?

У чалавека з гэтым захворваннем у трохстворкавым клапане можна назіраць дзве асноўныя змены:

1. Клапан няправільна сфарміраваны (дэфармаваны): створкі, якія адкрываюцца і зачыняюцца з кожным ударам сэрца, не маюць нармальнай формы. Часам яны могуць нават прыліпаць да сценкі сэрца.

2. Размяшчэнне клапана адрозніваецца: гэты клапан размешчаны ніжэй, чым звычайна.

З-за гэтых праблем клапан не зачыняецца належным чынам, што прыводзіць да зваротнага зваротнага патоку крыві ў верхняе правае перадсэрдзе. Лекары называюць гэта рэгургітацыяй. Па меры таго, як кроў працягвае цячы назад, правае перадсэрдзе паступова павялічваецца. З часам правая частка сэрца можа аслабнуць і прывесці да сардэчнай недастатковасці . Гэта не інфаркт, а хутчэй няздольнасць сэрца належным чынам перапампоўваць кроў.

Хто найбольш пакутуе ад гэтай сітуацыі?

У многіх людзей з анамаліяй Эбштэйна ёсць іншыя захворванні сэрца. Прыкладна ў 94 працэнтаў людзей з анамаліяй Эбштэйна ёсць адтуліна ў сценцы паміж двума верхнімі камерамі сэрца (перадсэрдзямі). Гэта называецца дэфектам міжпрадсэрнай перагародкі (ДМПП) або адкрытым авальным акном (АДАК).

Акрамя таго, некаторыя дэфекты можна ўбачыць у іншых клапанах сэрца і левых бакавых камерах.

Наколькі распаўсюджаная анамалія Эбштэйна?

Гэта вельмі рэдкае захворванне . Яно сустракаецца прыкладна ў аднаго з двухсот тысяч нованароджаных. Сярод прыроджаных захворванняў сэрца яно сустракаецца менш чым у 1%.

Якія сімптомы анамаліі Эбштэйна?

Сімптомы гэтага стану могуць адрознівацца ў розных людзей, ад лёгкіх да цяжкіх у залежнасці ад ступені дэфармацыі клапана.

Калі стан цяжкі, сімптомы звычайна з'яўляюцца пры нараджэнні або ў першыя некалькі месяцаў жыцця . У маленькіх дзяцей часам:

• Скура можа пасінець з-за недахопу кіслароду ў крыві (цыяноз) .
• Раннія прыкметы сардэчнай недастатковасці могуць ўключаць:
• Пачашчанае дыханне.
• Цяжкасці дыхання.
• Павелічэнне вагі - вельмі распаўсюджаная з'ява.
• Ацёк (ацёк) у нагах, жываце або вакол вачэй.

Уявіце сабе, калі нованароджанае дзіця працягвае сінець і яму цяжка дыхаць, лекары будуць падазраваць такі стан.

Калі захворванне працякае ў лёгкай форме, у вас можа зусім не быць ніякіх сімптомаў , альбо сімптомы могуць з'явіцца ў дарослым узросце. Калі сімптомы з'яўляюцца ў дарослых, вы можаце заўважыць такія рэчы, як:

• Сіні колер скуры (асабліва вуснаў і пазногцяў).
• Нерэгулярнае сэрцабіцце (арытмія).
• Калі ўзнікае сардэчная недастатковасць:
• Боль у грудзях.
• Галавакружэнне або непрытомнасць.
• Пастаянна адчуваецца стомленасць.
• Цяжкасці з дыханнем, асабліва пры фізічных нагрузках.
• Ацёк ног або жывата.

Што выклікае анамалію Эбштэйна?

Шчыра кажучы, лекары дагэтуль не могуць дакладна сказаць, чаму ўзнікае гэты стан . Лічыцца, што ён выкліканы спалучэннем генетычных (г.зн. спадчынных) і фактараў навакольнага асяроддзя. Але якія менавіта фактары гэта, дакладна не вызначана.

Як дыягнастуецца гэты стан? (Дыягностыка)

Калі вы звярнецеся да лекара, ён спытае пра вашы сімптомы і праверыць пульс і артэрыяльны ціск. Ён таксама можа правесці некаторыя аналізы, каб убачыць, наколькі добра працуе ваша сэрца, напрыклад:

• Візуалізацыя сэрца:
• Рэнтген грудной клеткі: гэта дазваляе высветліць, ці павялічана сэрца.
• МРТ сэрца: гэта дае больш выразныя і падрабязныя выявы клапанаў і камер сэрца.
• Эхакардыяграма: гэта падобна да ультрагукавога даследавання сэрца. Яна дазваляе лекару ўбачыць форму клапанаў і камер сэрца, а таксама тое, як яны працуюць. Яна можа выразна паказаць анамаліі клапанаў пры анамаліі Эбштэйна.
• Электракардыяграма (ЭКГ): гэта даследаванне вымярае электрычную актыўнасць сэрца. Яно дазваляе выявіць любыя парушэнні сардэчнага рытму (арытміі).
• Тэст на нагрузку з фізічнай нагрузкай:Вас пасадзяць на бегавую дарожку або веласіпед і зробяць ЭКГ. Гэта робяць, каб убачыць, як працуе ваша сэрца падчас стрэсу.
• Холтэраўскі манітор: гэта невялікая прылада, якую вы носіце на працягу 24-48 гадзін. На працягу гэтага часу яна запісвае кожны сардэчны скарачэнне. Гэта можа даць вашаму лекару добрае ўяўленне пра тое, як змяняецца частата і рытм вашых сардэчных скарачэнняў на працягу дня.

Як лячыцца анамалія Эбштэйна?

Лячэнне залежыць ад таго, наколькі сур'ёзныя вашы сімптомы.

• Калі сімптомы лёгкія або адсутнічаюць: Ваш лекар будзе рэгулярна кантраляваць ваша сэрца, каб убачыць, ці ёсць якія-небудзь змены. Вам можа не спатрэбіцца ніякага лячэння.
• Калі ў вас ёсць сімптомы сардэчнай недастатковасці або парушэння сэрцабіцця (арытміі):
• Для кантролю гэтых станаў можна прызначаць лекі .
• Калі ў вас павялічанае сэрца або ў анамнезе ёсць парушэнне сэрцабіцця, вам могуць прапанаваць абмежаваць фізічную актыўнасць . Вам варта дакладна выконваць указанні лекара.

• Калі сімптомы моцныя: найлепшым варыянтам з'яўляецца аперацыя на трохстворкавым клапане . Гэта можа палепшыць функцыю клапана ў доўгатэрміновай перспектыве.
• Найбольш прыдатным метадам лячэння з'яўляецца спроба аднавіць яго з дапамогай уласнай тканіны клапана .
• Калі пашкоджанне занадта сур'ёзнае для рамонту, клапан можа спатрэбіцца замяніць . Гэта можна зрабіць з дапамогай механічнага клапана або клапана з біялагічнай тканіны. Аднак, калі ўсталяваны механічны клапан, вам трэба будзе прымаць лекі для разрэджвання крыві да канца жыцця.

Часам адначасова з аперацыяй на трохстворкавым клапане могуць праводзіцца іншыя аперацыі на сэрцы. Напрыклад, закрыццё адтуліны паміж верхнімі камерамі сэрца (аднаўленне ДМПП) або лячэнне парушэння сардэчнага рытму (лячэнне арытміі). Лячэнне парушэння сардэчнага рытму ўключае катетерную абляцыю або імплантацыю кардыёстымулятара.

Вельмі рэдка можа спатрэбіцца перасадка сэрца , калі ўсе іншыя метады лячэння не дапамагаюць.

Ці можна прадухіліць анамалію Эбштэйна?

Паколькі лекары дакладна не ведаюць, як узнікае гэты стан, у цяперашні час няма спосабу яго прадухіліць .

Як будзе працягвацца жыццё ў гэтай сітуацыі? (Перспектывы)

Прагноз для людзей з анамаліяй Эбштэйна моцна адрозніваецца ад чалавека да чалавека.Некаторыя дзеці не выжываюць пасля гэтага захворвання. Аднак іншыя жывуць доўга і нармальна без якога-небудзь лячэння. У цэлым, прагноз лепшы для тых, хто мае больш лёгкія формы захворвання.

Нават пасля аперацыі некаторыя праблемы з сэрцам могуць захоўвацца. Даследаванні паказалі, што працягласць жыцця можа некалькі скарачацца пасля аперацыі. Адно даследаванне (у якім разглядаліся людзі, якія перанеслі аперацыю паміж 1972 і 2006 гадамі) паказала, што праз 20 гадоў пасля аперацыі 65% людзей былі шпіталізаваны з-за хваробы сэрца хаця б адзін раз, і 76% былі ўсё яшчэ жывыя.

Але гэта важна: з улікам перадавых хірургічных метадаў і наступнага лячэння, даступных сёння, вынікі для тых, хто пераносіць аперацыю сёння, верагодна, будуць значна лепшымі.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас анамалія Эбштэйна, вам варта неадкладна паведаміць лекару , калі вашы сімптомы пагоршацца або з'явяцца новыя . Звярніце ўвагу на наступнае:

• Калі скура становіцца ўсё больш сіняватай.
• Калі вы адчуваеце, што ваша цела губляе сілы.
• Калі вы адчуваеце, што ваша цела напаўняецца вадой (ацёк).
• Калі сэрцабіцце пачашчанае.

Найважнейшае пасланне, якое трэба забраць дадому

Анамалія Эбштэйна — рэдкая прыроджаная паталогія сэрца. Наступствы гэтага захворвання моцна адрозніваюцца ў розных людзей. Калі дыягназ ставіцца ў немаўлячым узросце, захворванне звычайна працякае ў лёгкай форме. Тыя, хто дажывае да дарослага ўзросту, часта маюць больш лёгкую форму захворвання. Аднак з часам у іх таксама могуць развіцца такія праблемы, як парушэнне сардэчнага рытму (арытмія) і сардэчная недастатковасць. У такім выпадку можа спатрэбіцца хірургічнае ўмяшанне для рамонту або замены трохстворкавага клапана, а таксама лячэнне іншых звязаных з гэтым праблем з сэрцам.

Найважнейшае — рэгулярна праходзіць абследаванні, каб выявіць любыя змены ў працы сэрца і пры неабходнасці як мага хутчэй атрымаць эфектыўнае лячэнне. Не хвалюйцеся, лекары гатовыя вам дапамагчы.

Анамалія Эбштэйна , хвароба сэрца, трохстворкавы клапан, прыроджаныя заганы сэрца, сардэчная недастатковасць, аперацыя на сэрцы, сімптомы