Ці з'явілася ў вашага малога невялікая пухліна на целе? Ці скурная сып ці сверб, які не гоіцца? Часам гэта нармальна, але рэдка гэта можа быць прыкметай рэдкага захворвання, якое называецца гістыяцытозам клетак Лангерганса (ГКЛ). Нармальна адчуваць страх, калі чуеш гэтую назву, бо мы не прывыклі да яе. Але не хвалюйцеся, давайце пагаворым пра гэта простай мовай.
Проста кажучы, што такое ЛХ?
Уявіце сабе наша цела як вялікую краіну. Існуе армія, якая абараняе гэтую краіну, і гэта наша імунная сістэма . Асаблівы тып салдат у гэтай арміі называецца клеткамі Лангерганса . Гэтыя клеткі з'яўляюцца тыпам лейкацытаў. Іх галоўная задача — змагацца з мікробамі і інфекцыямі, якія трапляюць у наш арганізм, і абараняць нас ад хвароб. Гэтыя салдаты знаходзяцца па ўсім нашым целе, асабліва ў скуры, лёгкіх, лімфатычных вузлах, касцяным мозгу, селязёнцы і печані.
Але ў выпадку з ЛКГ гэтыя клеткі Лангерганса некантралюема размнажаюцца і назапашваюцца ў розных частках цела. Гэта як статак салдат, якія проста стаяць на адным месцы без бою. Калі яны назапашваюцца такім чынам, яны пачынаюць пашкоджваць здаровыя тканіны ў гэтых месцах. У гэтых месцах утвараюцца паражэнні.
Добрая навіна адносна гэтага захворвання заключаецца ў тым, што большасць дзяцей могуць цалкам акрыяць ад хваробы пры належным лячэнні. Часам, асабліва калі яна закранае толькі скуру, яна можа прайсці сама па сабе без якога-небудзь лячэння. Аднак, калі гэтыя клеткі дзівяць жыццёва важныя органы, такія як касцяны мозг, селязёнку або печань, можа спатрэбіцца больш інтэнсіўнае лячэнне.
Ці з'яўляецца LCH ракам?
Гэтае пытанне задаюць многія людзі. Насамрэч, сярод лекараў дагэтуль існуюць рознагалоссі наконт гэтага. Многія даследчыкі лічаць лейкацытоз (ЛКГ) станам, падобным да раку, гэта значыць наватворай . Гэта значыць анамальным ростам клетак. Але іншыя лічаць, што гэта запаленчае захворванне імуннай сістэмы.
Аднак лячэннем ЛХК займаюцца анкалагі, якія спецыялізуюцца на раку і захворваннях крыві. Часам для лячэння таксама выкарыстоўваюцца супрацьракавыя метады лячэння, такія як хіміятэрапія .
Хто найбольш схільны да гэтай хваробы?
ЛХ часцей за ўсё сустракаецца ў нованароджаных і дзяцей ва ўзросце ад 1 да 15 гадоў. У дарослых гэта вельмі рэдка, але магчыма.
Паводле статыстыкі, штогод з мільёна нованароджаных нараджаецца толькі адзін ці два з гэтых захворванняў. Гэта азначае, што гэта вельмі рэдкае захворванне.
Якія сімптомы ЛХ?
Лімфатычны кластарны сіндром не аднолькава ўплывае на ўсіх дзяцей. У некаторых дзяцей можа быць пашкоджана толькі адна частка цела, у іншых — некалькі. Такім чынам, сімптомы адрозніваюцца ў залежнасці ад таго, якая частка цела пацярпела. Давайце разгледзім, што гэта такое.
| Пашкоджаная частка цела | Сімптомы, якія можна ўбачыць |
|---|---|
| Косці | ЛКГ дзівіць косці прыкладна ў 80% пацыентаў. Ушчыльненне або ацёк могуць з'явіцца ў такіх месцах, як чэрап, косці вакол вачэй, за вушамі, сківіца, канечнасці, пазваночнік і сцёгны. Боль можа прысутнічаць або не прысутнічаць. Акрамя таго, могуць назірацца галаўны боль, боль у шыі/спіне, цяжкасці пры хадзе і кульгавасць. |
| Скура | Найбольш распаўсюджанай сыпам з'яўляецца скурная сып. «Калыскавая каўпачка» можа быць незагойным захворваннем, якое з'яўляецца на галаве дзіцяці. Чырвоныя, лускаватыя плямы могуць з'яўляцца ў пахвіне, падпахах, на жываце, грудзях і спіне. Яны могуць сачыцца і свярбець або балець. Пазногці таксама могуць змяніць колер або выпадаць. |
| Рот | Расхістаныя або хісткія зубы, адступаючыя зубы, апухлыя дзёсны, язвы на вуснах, языку, унутраным баку шчок або на небе. |
| Печань або селязёнка | Павелічэнне печані або селязёнкі можа выклікаць ацёк жывата, пажаўценне вачэй і скуры (жаўтуху), сверб, моцную стомленасць і лёгкае з'яўленне сінякоў або крывацёкаў. |
| Касцявы мозг | Анемія, бледнасць, стомленасць і страта апетыту з-за зніжэння колькасці эрытрацытаў. Частыя інфекцыі і ліхаманка з-за зніжэння колькасці лейкацытаў. Лёгкае з'яўленне сінякоў з-за зніжэння колькасці трамбацытаў. |
| Эндакрынная сістэма (Эндакрынная сістэма - Гармоны) | Калі пашкоджана гіпофіз: празмерная смага і частае мачавыпусканне (нецукровы дыябет), затрымка росту, ранняе або затрымка палавога паспявання, павелічэнне вагі. Калі пашкоджана шчытападобная жалеза: ацёк залозы, цяжкасць дыхання. |
| Вушы | Частыя вушныя інфекцыі, вылучэнні з вуха, пачырваненне вуха, сверб у вуху, боль у вуху і страта слыху. |
| Вочы | Выпуклыя вочы, ацёк над вачыма, пагаршэнне зроку. |
| Лімфатычныя вузлы | Ацёк і боль у гузах (ушчыльняльніках) на шыі, у падпахах або пахвіне. |
| Цэнтральная нервовая сістэма | Галаўны боль, галавакружэнне, ваніты, цяжкасці пры хадзе, страта раўнавагі (атаксія), цяжкасці з маўленнем або зрокам, курчы, змены паводзін і памяці. |
| Лёгкія | Гэта распаўсюджана сярод дарослых, асабліва ў курцоў. Боль у грудзях, сухі кашаль, цяжкасць дыхання, калапс лёгкіх (пнеўматоракс). |
| Страўнікава-кішачны тракт | Боль у страўніку, ваніты, дыярэя, кроў у кале і дрэнны рост з-за дэфіцыту пажыўных рэчываў. |
Важна тое, што гэтыя сімптомы могуць назірацца і пры многіх іншых распаўсюджаных захворваннях. Таму не бойцеся ЛХГ толькі таму, што ў вас ёсць адзін ці два з гэтых сімптомаў. Але калі гэтыя сімптомы не знікаюць, вельмі важна звярнуцца да лекара і атрымаць правільны дыягназ.
Якая канкрэтная прычына ЛХ?
Проста кажучы, у нашых клетках ёсць гены, якія загадваюць ім «дзяліцца зараз, спыніцца зараз». Прыкладна ў паловы дзяцей з лімфатычным класіфікатарам клетак Лангерганса ёсць невялікая змена, або мутацыя, у гене пад назвай «BRAF ». Гэты ген выпрацоўвае бялок, які кантралюе рост клетак. З-за гэтай мутацыі гэты бялок не атрымлівае каманды «спыніць дзяленне». Быццам бы перамыкач «уключана» захрас. Таму клеткі Лангерганса працягваюць дзяліцца і злівацца.
Гэта не тое, што перадаецца па спадчыне ад бацькоў да дзяцей. Гэтая генетычная мутацыя адбываецца выпадковым чынам пасля зачацця дзіцяці ва ўлонні маці.
Акрамя гена «BRAF», даследчыкі выявілі, што гэта захворванне можа быць выклікана мутацыямі ў іншых генах, такіх як «MAP2K1», «RAS» і «ARAF».
Як вы гэта бачыце, доктар?
Калі вы павядзеце сваё дзіця да лекара, ён ці яна спачатку спытае вас пра сімптомы вашага дзіцяці. Затым ён ці яна ўважліва агледзіць ваша дзіця. Паколькі лімфатычны кластар можа паражаць розныя часткі цела, для пацверджання дыягназу можа спатрэбіцца некалькі аналізаў.
| Тып тэсту | Проста кажучы... |
|---|---|
| Аналізы крыві | Агульны аналіз крыві (ААК) вымярае колькасць эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў у крыві. Аналізы крыві таксама праводзяцца для праверкі такіх паказчыкаў, як функцыя печані. |
| Біяпсія | Гэта найбольш канчатковы спосаб пацвердзіць LCH.Невялікі кавалачак тканіны бярэцца з гузы або паразы пад анестэзіяй і даследуецца пад мікраскопам, каб пацвердзіць наяўнасць клетак LCH. Пры падазрэнні на паражэнне касцявога мозгу можа быць праведзена біяпсія касцявога мозгу. |
| Генетычнае тэставанне | Узор тканіны, узяты падчас біяпсіі, выкарыстоўваецца для праверкі на наяўнасць мутацыі ў гене BRAF. |
| Тэсты візуалізацыі | Такія тэсты, як рэнтген, камп'ютарная тамаграфія, МРТ і ПЭТ, могуць вызначыць ступень уздзеяння ЛХГ на ўнутраныя органы, такія як косці, мозг і лёгкія. |
На падставе вынікаў гэтых аналізаў ваш лекар накіруе вашага дзіцяці да дзіцячага гематолага/анколага.
Якія метады лячэння ЛХ?
Не ўсім дзецям з ЛХ патрабуецца аднолькавае лячэнне. Лячэнне залежыць ад лакалізацыі і цяжкасці захворвання.
Лекары класіфікуюць ЛХ на два асноўныя тыпы:
1. Аднасістэмная ЛКГ: захворванне дзівіць толькі адну сістэму органаў у целе (напрыклад, толькі косці або толькі скуру).
2. Мультысістэмная ЛКГ: захворванне дзівіць дзве або больш сістэм органаў цела (напрыклад, скуру і печань).
Акрамя таго, такія органы, як печань, селязёнка і касцяны мозг, лічацца органамі «высокай рызыкі», у той час як такія органы, як скура, косці і лёгкія, лічацца «нізкай рызыкай». Гэтая класіфікацыя вызначае план лячэння.
Існуе некалькі асноўных метадаў лячэння:
- Стэроідная тэрапія: асабліва калі паражаецца толькі скура, стэроідныя прэпараты, такія як преднізон, выкарыстоўваюцца ў выглядзе таблетак або мазяў.
- Хірургічнае ўмяшанне: хірургічнае ўмяшанне, такое як кюрэтаж, праводзіцца для выдалення пухліны LCH у косці.
- Хіміятэрапія: гэта тып лекаў, якія прызначаюцца для знішчэння ракавых клетак. Паколькі клеткі LCH хутка дзеляцца, гэтыя лекі перашкаджаюць іх росту. Гэтыя лекі можна ўводзіць у выглядзе таблетак, ін'екцый або крэму, які наносіцца на скуру.
- Прамянёвая тэрапія: выкарыстоўвае высокаэнергетычныя прамяні для знішчэння клетак LCH. Цяпер гэта выкарыстоўваецца вельмі рэдка.
- Мэтавая тэрапія:Для дзяцей з мутацыяй гена «BRAF» існуюць прэпараты (інгібітары BRAF), якія накіраваны на гэтую мутацыю. Яны вельмі мала пашкоджваюць здаровыя клеткі.
- Імунатэрапія: стымуляцыя ўласнай імуннай сістэмы дзіцяці для барацьбы з клеткамі LCH.
- Трансплантацыя ствалавых клетак: варыянт лячэння, які разглядаецца ў вельмі цяжкіх выпадках, якія не паддаюцца лячэнню іншымі метадамі лячэння.
Якая сітуацыя пасля лячэння?
Прагноз пры ЛХ залежыць ад некалькіх фактараў, у тым ліку ад таго, якія часткі цела пацярпела хвароба, наколькі далёка яна распаўсюдзілася і наколькі добра яна рэагуе на лячэнне.
- Узровень выздараўлення ў дзяцей толькі з паражэннем органаў «нізкай ступені рызыкі» (як адной сістэмы, так і некалькіх сістэм) складае амаль 100% . Гэта азначае, што рызыкі смерці няма. Аднак існуе рызыка рэцыдыву або іншых доўгатэрміновых ускладненняў.
- Стан дзяцей, у якіх пацярпелі органы «падвышанай рызыкі», такія як печань, селязёнка і касцяны мозг, можа быць больш сур'ёзным.
Таму надзвычай важна назірацца ў лекара на працягу многіх гадоў, нават пасля завяршэння лячэння. Вам неабходна рэгулярна праходзіць абследаванне на наяўнасць рэцыдываў.
Паведамленне на вынас
- Гістыяцытоз клетак Лангерганса (ГКЛ) — рэдкае захворванне, выкліканае некантралюемым ростам пэўнага тыпу імунных клетак. Часцей за ўсё яно сустракаецца ў дзяцей.
- Нягледзячы на тое, што гэта захворванне не класіфікуецца як рак, анкалагі лечаць яго з дапамогай супрацьракавых прэпаратаў.
- Сімптомы (паражэнні скуры, касцяныя вузельчыкі, частыя інфекцыі) моцна адрозніваюцца ў залежнасці ад таго, якая частка цела пацярпела ад хваробы.
- Для канчатковай дыягностыкі захворвання неабходная біяпсія.
- Для многіх дзяцей, асабліва тых, хто знаходзіцца ў катэгорыі «нізкай рызыкі», лячэнне можа цалкам вылечыць хваробу.
- Нават пасля завяршэння лячэння вельмі важна праводзіць медыцынскае назіранне на працягу некалькіх гадоў, каб высветліць, ці не паўторыцца хвароба.
- Адкрыта абмяркуйце любыя пытанні ці праблемы, якія ў вас ёсць адносна стану вашага дзіцяці, са сваім лекарам.
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар