Ці з'яўляюцца ў вашага дзіцяці незвычайныя ўшчыльненні на целе? Гэта можа быць прыкметай складаных лімфатычных анамалій (СЛА)!

Часам мы сапраўды палохаемся, калі бачым невялікія змены ў целе нашых дзяцей, ці не так? Асабліва калі мы не ведаем дакладна, што гэта такое. Сёння мы пагаворым пра рэдкі, але вельмі важны стан, пра які варта ведаць. Ён называецца складанымі лімфатычнымі анамаліямі , або скарочана (СЛА) . Некаторыя людзі раней таксама называлі яго (лімфангіяматозам) . Таму вы можаце пачуць абедзве гэтыя назвы.

Спачатку давайце разбярэмся, што такое складаныя лімфатычныя анамаліі (СКЛА)?

Проста кажучы, складаныя лімфатычныя анамаліі (СЛА) — гэта рэдкае, але патэнцыйна прыроджанае захворванне, пры якім у дзіцяці ў лімфатычнай сістэме развіваюцца дабраякасныя пухліны, якія называюцца лімфатычнымі мальфармацыямі або лімфангіёмамі. Гэтыя пухліны могуць прарастаць у косці, злучальную тканіну і іншыя органы дзіцяці, выклікаючы іх пашкоджанне.

Падумайце толькі, нават калі ў нашага дзіцяці ёсць гэта захворванне пры нараджэнні, часцей за ўсё сімптомы пачынаюць праяўляцца, калі яно крыху старэйшае, магчыма, праз некалькі гадоў. Таму часам бывае позна распазнаць гэта.

Дык што ж такое гэтая лімфатычная сістэма?

Добра, цяпер вам, напэўна, цікава, што такое лімфатычная сістэма. Проста кажучы, гэта цудоўная абарончая сістэма ў нашым арганізме. Яна як салдаты ў нашай краіне. Гэтая лімфатычная сістэма дапамагае нашаму арганізму прадухіляць хваробы і змагацца з імі, калі яны з'яўляюцца. Гэта важная частка нашай імуннай сістэмы.

Лімфатычная сістэма складаецца з сеткі дробных трубачак, якія называюцца лімфатычнымі сасудамі, залоз, такіх як лімфатычныя вузлы, і органаў, такіх як селязёнка. Гэтыя лімфатычныя сасуды падобныя на маленькія трубачкі. Яны збіраюць лімфатычную вадкасць з тканін цела, фільтруюць яе, ачышчаюць, а затым вяртаюць у кроў. Хіба гэта не цудоўная праца?

Існуе два тыпы CLA: ізаляваная і сістэмная.

Складаныя лімфатычныя анамаліі можна падзяліць на два асноўныя тыпы:

1. Ізаляваныя КЛА: гэта калі пухліны абмежаваныя адной часткай цела дзіцяці. Напрыклад, яны могуць паражаць толькі грудную поласць. У гэтым выпадку найбольш пакутуюць лёгкія і мяккія тканіны грудной клеткі (міжсценне).

2. Сістэмныя КЛА: У гэтым выпадку гэтыя пухліны могуць узнікаць у розных месцах на целе дзіцяці, такіх як косці, грудзі і жывот.

Такім чынам, сімптомы і лячэнне могуць адрознівацца ў залежнасці ад пашкоджанай зоны.

Якія асноўныя тыпы складаных лімфатычных анамалій (СЛА)?

Існуе чатыры асноўныя тыпы CLA. Нягледзячы на ​​тое, што кожны тып мае некаторыя аднолькавыя сімптомы, гэта розныя захворванні. І генныя мутацыі, якія іх выклікаюць, таксама адрозніваюцца.

• Генералізаваная лімфатычная анамалія (ГЛА):Гэты стан звычайна ўплывае на розныя часткі цела дзіцяці. Напрыклад, гэтыя пухліны могуць узнікаць у касцях, селязёнцы, печані, лёгкіх і мяккіх тканінах грудной клеткі (міжсценні).
• Капосіформны лімфангіяматоз (КЛА): гэта найбольш цяжкі і хутка распаўсюджваецца тып КЛА. Пры КЛА лімфатычныя пасудзіны, якія пераносяць лімфатычную вадкасць па ўсім целе дзіцяці, пашыраюцца. Гэта прыводзіць да іх пранікнення і пашкоджання навакольных органаў, косцей і тканін.
• Цэнтральная праводная лімфатычная анамалія (ЦЛЛ): у дзяцей з ЦЛЛ таксама назіраюцца павялічаныя лімфатычныя сасуды. Аднак пры ЦЛЛ гэтыя павялічаныя сасуды ў асноўным размешчаны ў тулава. Гэта можа паўплываць на стрававальную сістэму і перашкодзіць дзіцяці належным чынам адводзіць лімфатычную вадкасць з арганізма.
• Хвароба Горама-Стаўта (ХГС): таксама вядомая як хвароба Горама, гэта захворванне прыводзіць да растварэння вялікай колькасці костак з-за ўтварэння лімфатычных сасудаў у костках. Яе таксама называюць «хваробай знікаючых костак». Яна можа паражаць любую косць. Аднак у дзяцей з ХГС часцей за ўсё назіраецца страта касцяной масы ў рэбрах, чэрапе, ключыцах і шыйным аддзеле хрыбетніка.

Наколькі распаўсюджаны гэты стан CLA?

Складаныя лімфатычныя анамаліі насамрэч з'яўляюцца вельмі рэдкім захворваннем. Паколькі яны не так распаўсюджаныя, лекарам часам бывае цяжка дакладна дыягнаставаць іх. Таму, калі ў вас ёсць сімптомы, вельмі важна як мага хутчэй звярнуцца да спецыяліста.

Што выклікае гэтую CLA?

Лекары і даследчыкі ўсё яшчэ спрабуюць высветліць, што выклікае CLA. Аднак нядаўнія даследаванні паказваюць, што гэты стан можа быць выкліканы як спадчыннымі геннымі мутацыямі, якія перадаюцца ад бацькоў да дзяцей, так і саматычнымі геннымі мутацыямі, якія ўзнікаюць пасля нараджэння. Гэта азначае, што ён генетычна звязаны.

Хто знаходзіцца ў групе рызыкі развіцця CLA?

Складаныя лімфатычныя анамаліі могуць закрануць каго заўгодна. У прыватнасці, сімптомы гэтага захворвання звычайна з'яўляюцца ў канцы дзяцінства або падлеткавым узросце. Такім чынам, нават калі захворванне прысутнічае пры нараджэнні, можа спатрэбіцца некаторы час, каб сімптомы праявіліся.

Дык якія ж сімптомы CLA?

Сімптомы гэтага захворвання могуць адрознівацца ў розных дзяцей. Акрамя таго, сімптомы адрозніваюцца ў залежнасці ад таго, якая сістэма органаў пашкоджана і наколькі цяжкая. У большасці выпадкаў гэта захворванне прагрэсуе павольна. Таму мы можам не звяртаць асаблівай увагі на некаторыя сімптомы або думаць, што яны выкліканы іншым захворваннем.

Калі ў вашага дзіцяці пашкоджана дыхальная сістэма:

У гэты час могуць праявіцца сімптомы, падобныя на астму.

• Пастаянны кашаль.
• Цяжкасці дыхання (дыспноэ).
• Хрыпы ( свіст ) пры дыханні.

Калі пашкоджана касцяная сістэма вашага дзіцяці:

• Боль у касцях або суставах.
• Нават невялікае падзенне можа прывесці да пераломаў .
• Здранцвенне ў канечнасцях.
• Боль або слабасць, выкліканыя сціскам нерваў .

Калі ў вашага дзіцяці пашкоджана стрававальная сістэма:

• Уздуцце жывата і боль у жываце .
• Анемія і пастаянная стомленасць.
• Дыярэя.
• Ежа безгустоўная.
• Млоснасць і ваніты.
• Пахуданне без прычыны.

Калі ў вашага дзіцяці пашкоджана мочавыдзяляльная сістэма:

• Кроў у мачы (гематурыя).
• Боль у баку.
• Высокі крывяны ціск у дзяцей.

Калі ў вашага дзіцяці ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, звярніцеся па медыцынскую дапамогу. Гэтыя сімптомы не з'яўляюцца спецыфічнымі для CLA, але важна прайсці абследаванне.

Як лекары дыягнастуюць гэты стан CLA?

Паколькі CLA — рэдкае захворванне, а сімптомы адрозніваюцца, лекарам часам бывае цяжка дыягнаставаць дакладны тып захворвання. Паколькі гэта захворванне часта дзівіць лёгкія і косці ў дзяцей, лекар можа прызначыць такія аналізы, як:

• Бранхаскапія: для праверкі наяўнасці інфекцыі або іншых парушэнняў у дыхальных шляхах.
• Тэставанне функцыі лёгкіх: вымерайце, наколькі добра працуюць вашы лёгкія.
• МРТ усяго цела: для праверкі такіх рэчаў, як здзіўленыя органы, паражэнні костак або вадкасць у брушной поласці.
• Рэнтген: Для далейшага даследавання костак, якія выглядаюць падазронымі або пашкоджанымі на МРТ. Рэнтген грудной клеткі таксама можа дапамагчы выявіць анамаліі ў лёгкіх.

Часам лекары бяруць невялікі ўзор лімфатычных вузлоў і тканіны (біяпсія) і даследуюць яго пад мікраскопам. Хоць гэты тэст можа канчаткова дыягнаставаць КЛА, часам ён можа выклікаць ускладненні, такія як назапашванне лімфатычнай вадкасці вакол лёгкіх (хілаторакс). З-за гэтага лекары часта абапіраюцца на менш інвазівныя тэсты для пастаноўкі дыягназу.

Як лячыцца CLA?

Паколькі CLA можа паражаць розныя ўчасткі цела дзіцяці, лекары працуюць разам, гэта значыць выкарыстоўваюць міждысцыплінарны падыход для планавання лячэння, якое падыходзіць для дзіцяці. Пры лячэнні CLA асноўная ўвага надаецца кантролю сімптомаў дзіцяці. Для гэтага можна рабіць наступнае:

• Костная плацэнзія: пры пашкоджанні костак пры такіх захворваннях, як ГСД.
• Высокабялковая дыета або нутравеннае харчаванне (поўнае парэнтэральнае харчаванне або ППП).
• Склератэрапія: памяншэнне або дэактывацыя пухлін або лімфатычных сасудаў.
• Хірургічнае ўмяшанне: выдаленне пухлін або ўстаўка невялікіх трубак (шунтаў) для палягчэння адтоку лімфатычнай вадкасці.
• Прамянёвая тэрапія або хіміятэрапія: для памяншэння неракавых пухлін (яны выкарыстоўваюцца толькі ў вельмі цяжкіх выпадках, якія пагражаюць жыццю).

Нядаўна таксама выкарыстоўваецца мэтавая тэрапія, накіраваная на генетычныя мутацыі, якія выклікаюць гэты стан. Гэтыя метады лячэння таксама паказалі сваю эфектыўнасць у якасці першай лініі лячэння CLA.

Ці можна прадухіліць складаныя лімфатычныя анамаліі (СЛА)?

На жаль, не . CLA сустракаецца падчас цяжарнасці, і дакладная прычына невядомая. Такім чынам, вы нічога не маглі зрабіць, каб прадухіліць развіццё гэтага захворвання ў вашага дзіцяці.

Якія магчымыя ўскладненні пры CLA?

CLA можа падвергнуць вашага дзіцяці рызыцы:

• Асцыт: назапашванне вадкасці ў брушной поласці.
• Пераломы костак.
• Хілаторакс і хілаперыкард: навала малочнай вадкасці (хілуса), якая змяшчае лімфатычную вадкасць і тлушч у абалонцы, якая пакрывае лёгкія (плеўра) або абалонцы сэрца (перыкард).
• Калапс лёгкага / пнеўматоракс.
• Печанёвая недастатковасць.
• Параліч.
• Перыкардытальны выпат.
• Плеўральны выпат і кардыягенны ацёк лёгкіх.

Некаторыя з гэтых ускладненняў могуць быць вельмі сур'ёзнымі, таму важна ведаць пра сімптомы і выконваць рэкамендацыі лекара.

Якая будучыня чакае чалавека з CLA?

Няма лекаў ад складаных лімфатычных анамалій (СЛА). Будучыня вашага дзіцяці залежыць ад таго, якія сістэмы арганізма пацярпелі і наколькі сур'ёзныя сімптомы.

Плеўральны выпат з'яўляецца галоўнай прычынай смерці сярод людзей з КЛА. Аднак пры правільным лячэнні і кантролі дзіцяці можна дапамагчы жыць нармальным жыццём.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вашага дзіцяці ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, неадкладна звярніцеся да лекара:

• Боль у страўніку або кішачніку.
• Калі ў мачы ёсць кроў.
• Пастаянны кашаль, хрыпы або цяжкасці з дыханнем.
• Невытлумачальная млоснасць, стомленасць або страта вагі.

Калі ў вас ёсць што-небудзь з гэтага, неадкладна звярніцеся да лекара.

Што мне спытаць у лекара?

Вы можаце задаць лекару вашага дзіцяці такія пытанні, як:

• Якія часткі цела майго дзіцяці пацярпелі ад гэтага захворвання?
• Якія варыянты лячэння даступныя для майго дзіцяці?
• Ці патрэбна майму дзіцяці аперацыя?
• Ці варта мне ведаць пра сімптомы ўскладненняў?

Вельмі важна задаць гэтыя пытанні і атрымаць дакладнае разуменне сітуацыі.

Нарэшце, мушу сказаць...

Калі вы даведваецеся, што ў вашага дзіцяці КЛА (лімфангіяматоз), цалкам нармальна адчуваць страх і турботу пра тое, як гэта паўплывае на яго здароўе і будучыню. Многія з нас, магчыма, ніколі раней не чулі пра гэтую хваробу. І вы нічога не маглі зрабіць, каб прадухіліць яе.

Першы крок да дапамогі вашаму дзіцяці — гэта добра ведаць пра гэтую хваробу, яе сімптомы і метады лячэння. Звярніцеся да лекара, які спецыялізуецца на захворваннях лімфатычнай сістэмы. Ён зможа адказаць на вашы пытанні і аказаць вашаму дзіцяці неабходную спецыяльную медыцынскую дапамогу.

Нягледзячы на ​​тое, што лекаў ад CLA няма, правільнае лячэнне і кантроль могуць дапамагчы вашаму дзіцяці жыць шчаслівым і здаровым жыццём. Таму будзьце моцнымі і рабіце ўсё магчымае для свайго дзіцяці.

Складаныя лімфатычныя анамаліі, лімфангіяматоз, захворванні лімфатычнай сістэмы, пухліны ў дзяцей, астэамаляцыя, лёгачныя сімптомы, рэдкія дзіцячыя захворванні