У вас ёсць рэдкая пухліна ў нервовай сістэме? (Злаякасная пухліна перыферычнай нервовай абалонкі - MPNST) Давайце даведаемся пра гэта.

Ці даводзілася вам калі-небудзь адчуваць на целе, напрыклад, на руцэ ці назе, гуз, які паступова павялічваецца? Менавіта пра гэтыя ўшчыльненні, якія часам могуць пачынацца з памеру гарошыны і вырастаць да памеру апельсіна, мы і пагаворым сёння. Гэта сур'ёзнае, але вельмі рэдкае захворванне. Яно называецца злаякаснай пухлінай абалонкі перыферычных нерваў, або скарочана МПНСТ.

Што такое злаякасная пухліна перыферычнай нервовай абалонкі (ЗПНН)?

Проста кажучы, ЗПНСТ (злаякасная пухліна перыферычнай нервовай абалонкі) — гэта вельмі рэдкая ракавая пухліна, якая развіваецца ў ахоўных абалонках (нервовых абалонках) вакол нерваў у вашым целе. Яна належыць да тыпу саркомы мяккіх тканін . Яна ўзнікае ў вашай перыферычнай нервовай сістэме . Падумайце, такія пухліны могуць узнікаць на руках і нагах. Акрамя таго, часам яны могуць развівацца ў тазе, жываце, галаве і шыі. Гэтыя пухліны можна вылечыць, выдаліўшы іх хірургічным шляхам. Аднак трэба таксама памятаць, што часам гэтыя пухліны могуць рэцыдываваць .

Наколькі рэдка сустракаецца MPNST?

Гэта вельмі і вельмі рэдкае захворванне. Штогод толькі прыкладна ў аднаго чалавека з 100 000 дыягнастуюць гэтую злаякасную пухліну абалонкі перыферычных нерваў (ЗПНН). Звычайна яна дзівіць людзей ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў .

Акрамя таго, людзі з генетычным захворваннем пад назвай нейрафібраматоз 1 тыпу (NF1) часцей за ўсё развіваюць MPNST. Было ўстаноўлена, што ад 25% да 50% людзей з MPNST таксама маюць NF1 .

У цэлым, MPNST можа развівацца раней у людзей з NF1, чым у людзей без NF1. Акрамя таго, мужчыны з NF1 маюць крыху большую верагоднасць развіцця MPNST, чым тыя, у каго няма NF1.

Якія сімптомы MPNST?

МПНСТ могуць развівацца ў любым месцы ўздоўж перыферычных нерваў, але часцей за ўсё яны дзівяць такія вобласці, як рукі і ногі. Часам яны таксама могуць развівацца ў такіх галінах, як таз, грудзі, жывот або галава і шыя. Сімптомы МПНСТ ўключаюць:

• Гуз, які павольна расце пад скурай. Гэтыя гузы могуць быць памерам з гарошыну (каля 2 сантыметраў) або памерам з апельсін (каля 10 сантыметраў).
• Адчуванне болю (асабліва пры наяўнасці НФ1).
• Здранцвенне (парэстэзія).
• Адчуванне слабасці ў руках і нагах.

Якія прычыны MPNST?

Даследаванні паказалі, што 50% злаякасных пухлін перыферычных нервовых абалонак выкліканыя нейрафібраматозам 1 тыпу (NF1).Стан называецца. Іншыя прычыны могуць быць:

• Прамянёвая тэрапія: каля 10% людзей з MPNST атрымлівалі прамянёвую тэрапію з-за іншых захворванняў.
• Генетычныя мутацыі: Даследчыкі выявілі некалькі розных генетычных мутацый, якія прыводзяць да таго, што нармальныя клеткі нервовай абалонкі ператвараюцца ў анамальныя клеткі, размнажаюцца і ўтвараюць пухліны.
• Некаторыя тыпы нейрафібром: людзі з плексіформнай нейрафібромай маюць падвышаны рызыка развіцця MPNST.

Як дыягнастуецца МПНСТ?

Калі вы звярнецеся да лекара, ён ці яна спачатку правядзе медыцынскі агляд і спытае пра ваш агульны стан здароўя. Гэта будзе ўключаць пытанні пра вашу гісторыю хваробы, сямейную гісторыю хвароб і любыя сімптомы, якія вы можаце адчуваць. Акрамя таго, лекар можа зрабіць наступнае:

• Візуалізацыйныя тэсты: лекары могуць праводзіць такія тэсты, як МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія) і ПЭТ (пазітронна-эмісійная тамаграфія) .
• Біяпсія: лекар можа правесці біяпсію, узяўшы ўзор тканіны і даследуючы яго пад мікраскопам паталагаанатамам .
• Генетычныя тэсты: Калі ў вас злаякасная пухліна перыферычнай нервовай абалонкі, ваш лекар можа парэкамендаваць генетычнае тэставанне, каб высветліць, ці ёсць у вас ці ў блізкага члена вашай сям'і нейрафібраматоз 1 тыпу (NF1) або іншы тып пухліны нервовай абалонкі — нейрафібраматоз 2 тыпу (шванаматоз) .

Якія метады лячэння MPNST?

Звычайна лекары праводзяць аперацыю па выдаленні злаякаснай пухліны абалонкі перыферычных нерваў. Аднак ёсць выпадкі, калі аперацыя немагчымая. Напрыклад:

• Буйныя арэхі (арэхі 5 см або больш).
• Метастатычныя пухліны.
• Пухліны, размешчаныя вельмі блізка да складаных нервовых сетак, могуць быць пашкоджаны падчас аперацыі.

У такіх выпадках лекары могуць лячыць MPNST камбінацыяй хірургічнага ўмяшання, хіміятэрапіі або прамянёвай тэрапіі . Прамянёвая тэрапія можа быць прызначана да або пасля аперацыі.

Даследчыкі зараз вывучаюць, ці можна выкарыстоўваць імунатэрапію або таргетную тэрапію ў якасці новых метадаў лячэння. Калі ў вас злаякасная пухліна перыферычнай нервовай абалонкі, вы можаце мець права на ўдзел у клінічных выпрабаваннях, у якіх будуць тэставацца новыя метады лячэння.Магчыма, варта пагаварыць са сваім лекарам аб удзеле.

Якія магчымыя ўскладненні або пабочныя эфекты лячэння?

Ускладненні, якія могуць узнікнуць падчас аперацыі, ўключаюць:

• Рэакцыі на агульную анестэзію.
• Празмернае крывацёк (крывазліццё).
• Боль.
• Хірургічныя шнары.
• Інфекцыя хірургічнай раны.

Такія метады лячэння, як хіміятэрапія або прамянёвая тэрапія, могуць выклікаць пабочныя эфекты, такія як:

• Дыярэя.
• Стомленасць.
• Млоснасць і ваніты.

Які прагноз для чалавека з MPNST?

Прагноз — гэта тое, якім вы будзеце пасля завяршэння лячэння, на думку вашай медыцынскай каманды. У выпадку MPNST гэты прагноз вызначаецца некалькімі фактарамі:

• Стан NF1: Калі гэтыя пухліны развіваюцца ў людзей з NF1, прагноз на выздараўленне можа быць крыху ніжэйшым, чым у людзей без NF1.
• Ступень пухліны: Патолагі разглядаюць клеткі пад мікраскопам і класіфікуюць пухліны як высокадыферэнцыяваныя або нізкадыферэнцыяваныя . Пухліны высокадыферэнцыяваныя маюць большую верагоднасць наяўнасці ракавых клетак, якія вельмі хутка дзеляцца і распаўсюджваюцца.
• Памер пухліны: пухліны тыпу MPNST могуць дасягаць 10 сантыметраў. Вялікія пухліны звычайна цяжка выдаліць хірургічным шляхам.
• Метастазы: Калі пухліна распаўсюдзілася на іншыя ўчасткі ад таго месца, дзе яна пачалася, яе можа быць цяжка лячыць.

Як бачыце, на вашы перспектывы выздараўлення можа паўплываць мноства фактараў, і не ўсе з іх могуць датычыцца вас. Таму лепш за ўсё звярнуцца да лекара па дакладную інфармацыю пра вашу сітуацыю. Паколькі ён ці яна ведае вашу сітуацыю, ён ці яна можа даць вам неабходную інфармацыю.

Якія паказчыкі выжывальнасці пры MPNST?

Паказчыкі выжывальнасці — гэта ацэнкі, заснаваныя на вопыце іншых людзей, якія хварэлі на злаякасныя пухліны перыферычных нервовых абалонак. Паколькі гэтыя пухліны сустракаюцца вельмі рэдка, экспертам цяжка назваць дакладныя паказчыкі. Паводле звестак Нацыянальнага інстытута раку (ЗША), ад 23% да 69% людзей з MPNST жывуць праз пяць гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. Гэта вялікі дыяпазон, ці не так? Таму лепш за ўсё спытаць у лекара пра вашу сітуацыю.

Як мне клапаціцца пра сябе?

Калі ў вас злаякасная пухліна абалонкі перыферычных нерваў, вы сутыкнуліся з рэдкім відам раку, які можа рэцыдываваць пасля лячэння. Ёсць некалькі праграм, якія могуць дапамагчы вам у гэтай сітуацыі:

• Паліятыўная дапамога:У паліятыўнай дапамозе вы будзеце працаваць з камандай спецыяльна падрыхтаваных лекараў, якія могуць дапамагчы вам справіцца з сімптомамі MPNST і пабочнымі эфектамі лячэння. Больш за тое, яны таксама акажуць вам псіхалагічную падтрымку.
• Праграмы па пераадоленні раку: рак падобны на падарожжа. Праграмы па пераадоленні раку суправаджаюць вас з дня пастаноўкі дыягназу, праз лячэнне і што рабіць, калі рак вернецца.

На першы погляд, злаякасная пухліна перыферычнай нервовай абалонкі (ЗПНН) у руцэ або назе можа здацца гузом, які лёгка параніць або атрымаць сіняк. Даведка, што гуз — гэта рэдкі тып раку, які патрабуе хірургічнага ўмяшання, можа стаць шокам. Гэта можа быць цяжка прыняць. Калі ў вас ёсць пытанні аб вашым стане або аб тым, чаго чакаць, ваша медыцынская каманда зразумее вас. Яны будуць рады знайсці час, каб адказаць на вашы пытанні і вырашыць любыя вашы праблемы.

Галоўная думка з гэтага артыкула

Добра, спадзяюся, вы маеце нейкае ўяўленне пра гэтае рэдкае захворванне пад назвай MPNST, пра якое мы сёння гаварылі. Памятайце, што гэта вельмі рэдкае захворванне. Калі ў вас на целе ёсць якія-небудзь незвычайныя ўшчыльненні, боль, здранцвенне і г.д., якія не праходзяць, абавязкова звярніцеся да лекара і пракансультуйцеся. Чым раней гэта будзе выяўлена, тым лягчэй будзе лячыць.

Самае галоўнае, што вы не адны. Ваша медыцынская каманда, сям'я і сябры гатовыя дапамагчы вам. Самае галоўнае — заставацца моцнымі і прытрымлівацца парад лекара.

Злаякасная пухліна перыферычнай нервовай абалонкі, MPNST, рак нерва, пухліна, рак, нейрафібраматоз, NF1, хірургія, прамянёвая тэрапія, хіміятэрапія