Ці ведаеце вы пра MSA (мультысістэмную атрафію) — захворванне, якое дзівіць некалькі сістэм арганізма?

Уявіце, што вам раптам цяжка хадзіць, вы губляеце раўнавагу, адчуваеце галавакружэнне і падаеце, калі ўстаеце з сядзячага становішча. Гэта нармальна адчуваць вялікі страх, калі гэта пачынае адбывацца раптоўна. Хоць мы часам не звяртаем на гэта асаблівай увагі, гэта могуць быць першыя прыкметы некаторых рэдкіх захворванняў. Сёння мы пагаворым пра адно такое рэдкае, але вельмі сур'ёзнае неўралагічнае захворванне. Гэта множная сістэмная атрафія , захворванне, якое мы, лекары і пацыенты, скарочана называем множнай сістэмнай атрафіяй (МСА) . Нягледзячы на ​​тое, што гэта даволі складаная тэма, мы пагаворым пра яе вельмі проста, каб вы маглі зразумець.

Проста кажучы, што такое гэта MSA?

МСА — гэта рэдкае неўралагічнае захворванне, пры якім часткі нашага мозгу паступова слабеюць і адміраюць. З часам здольнасці і функцыі арганізма, якія кантралююцца гэтымі пашкоджанымі часткамі мозгу, паступова знікаюць. Шчыра кажучы, гэта вельмі сумная сітуацыя, бо гэта захворванне ў рэшце рэшт заканчваецца смерцю.

У мінулым лекары называлі гэты набор сімптомаў трыма назвамі. Гэта былі:

• Сіндром Шай-Дрэгера
• Спарадычная алівапонтацэрэбелярная атрафія
• Стрыатанігральная дэгенерацыя

Але пазней даследчыкі зразумелі, што гэтыя тры захворванні маюць шмат агульных рыс. Таму яны аб'ядналі іх усе і назвалі «Мультысістэмная атрафія» (МСА). «Мультысістэмная» азначае «некалькі сістэм». Гэта азначае, што гэта захворванне дзівіць некалькі сістэм у нашым арганізме. Сімптомы залежаць ад таго, якія часткі мозгу пашкоджаны. Вось чаму кожны чалавек адчувае рознае спалучэнне сімптомаў.

Пазней хвароба была далей класіфікавана, галоўным чынам на аснове сімптомаў, якія яна праяўляе. Адпаведна, існуе два тыпы MSA.

Хто найбольш схільны да рызыкі развіцця MSA?

МСА звычайна дзівіць дарослых, асабліва пасля 30 гадоў. Сімптомы часцей за ўсё з'яўляюцца ва ўзросце ад 50 да 59 гадоў. Гэта захворванне можа закрануць любога чалавека, незалежна ад полу.

Гэта вельмі рэдкае захворванне. Паводле статыстыкі, штогод на 100 000 чалавек рэгіструецца ўсяго 0,6–0,7 новых выпадкаў. Гэта азначае, што ў нашым грамадстве гэта не распаўсюджанае захворванне.

Як хвароба MSA ўплывае на наш арганізм?

МСА выклікае гібель клетак у розных частках мозгу. Сімптомы залежаць ад таго, якія часткі мозгу пашкоджаны. Асноўнымі часткамі мозгу, якія пашкоджваюцца:

• Базальныя гангліі: яны размешчаны прама пасярэдзіне мозгу. Яны падобныя да вузла, які злучае розныя часткі мозгу адна з адной. Менавіта праз гэтую частку розныя часткі мозгу аб'ядноўваюцца і працуюць разам.
• Ствол мозгу: тут кантралююцца аўтаматычныя працэсы ў нашым целе, неабходныя для выжывання. Напрыклад, такія рэчы, як дыханне, пульс і артэрыяльны ціск. Гэтыя рэчы адбываюцца аўтаматычна, і мы пра іх не задумваемся, ці не так? Гэта цэнтр кіравання.
• Мазжачок: размешчаны ў патыліцы, каля асновы. Гэта асноўная частка нашага мозгу, якая каардынуе рухі цела і падтрымлівае раўнавагу. Акрамя таго, даследаванні паказалі, што гэтая частка таксама ўдзельнічае ў нашых эмоцыях і прыняцці рашэнняў.

Такім чынам, калі гэтыя часткі мозгу пашкоджваюцца, усе працэсы, якія кантралююцца гэтымі часткамі, пачынаюць выходзіць з ладу. Напрыклад, калі пашкоджаны «(ствол мозгу)», узнікаюць сур'ёзныя праблемы з аўтаматычнымі працэсамі, такімі як артэрыяльны ціск.

Якія асноўныя сімптомы MSA?

Пры MSA некаторыя сімптомы характэрныя для абодвух тыпаў. Акрамя таго, ёсць асаблівасці, спецыфічныя для кожнага тыпу. Асноўнай агульнай для абодвух тыпаў рысай з'яўляецца вегетатыўная дысфункцыя . Проста кажучы, працэсы, якія адбываюцца аўтаматычна ў нашым арганізме, не працуюць належным чынам.

Сімптомы вегетатыўнай дысфункцыі

• Артастатычная гіпатанія: гэта першы сімптом, які адчуваюць многія людзі. Калі вы рэзка ўстаеце з сядзячага або лежачага становішча , ваш артэрыяльны ціск рэзка падае . Гэта можа выклікаць галавакружэнне, затуманенне зроку і нават непрытомнасць.
• Немагчымасць кантраляваць мачу і кал: нетрыманне мачы і кала можа ўзнікнуць, калі вы менш за ўсё гэтага чакаеце.
• Сэксуальная дысфункцыя: такія праблемы, як эректільная дысфункцыя, асабліва ў мужчын, узнікаюць падчас палавога акту.
• Праблемы са сном: у прыватнасці, можна назіраць стан, які называецца «расстройствам паводзін у фазе хуткага сну». Пры ім, калі вы бачыце сны, вы рухаеце целам, крычыце і махаеце канечнасцямі ў адказ на свае сны.
• Зніжэнне потаадлучэння (ангідроз): здольнасць арганізма пацець значна зніжаецца.
• Таксама распаўсюджаныя такія сімптомы, як праблемы са зрокам, сухасць у роце, апноэ сну і завалы .

Псіхічныя і эмацыйныя характарыстыкі

Прыкладна траціна пацыентаў з MSA адчуваюць праблемы са здольнасцю думаць і канцэнтравацца. Ім таксама цяжка кантраляваць свае эмоцыі, што можа прывесці да розных праблем з псіхічным здароўем.

• Трывога
• Дэпрэсія
• Плач або смех недарэчна
• Панічныя атакі
• Думкі пра самагубства або нанясенне сабе шкоды

Сімптомы, звязаныя з рухам

Гэтыя характарыстыкі адрозніваюцца ў залежнасці ад двух тыпаў MSA, якія мы абмяркоўвалі раней.

Што выклікае MSA?

Дакладная прычына MSA дагэтуль невядомая . Аднак навукоўцы мяркуюць, што яе выклікае бялок пад назвай альфа-сінуклеін . Лічыцца, што гэты бялок анамальна назапашваецца ў розных частках мозгу, пашкоджваючы клеткі мозгу. Дзіўна, але гэты ж бялок таксама лічыцца прычынай хваробы Паркінсана.

Бялкі неабходныя для функцыянавання нашага арганізма. Аднак, калі гэтыя бялкі збіраюцца ў няправільных месцах, няправільным чынам, яны могуць пашкодзіць клеткі. Менавіта гэта адбываецца пры MSA.

Даследаванні таго, чаму гэты альфа-сінуклеінавы бялок назапашваецца ў мозгу, усё яшчэ працягваюцца. Мяркуецца, што гэта можа быць звязана з генетычнымі мутацыямі. У прыватнасці, ёсць доказы таго, што тып MSA-C можа ў пэўнай ступені перадавацца з пакалення ў пакаленне. Аднак для тыпу MSA-P такая генетычная сувязь пакуль не выяўлена.

Як дыягнастуецца МСА?

Гэта самая складаная частка хваробы. Гэта адзіны спосаб пацвердзіць MSA са 100% упэўненасцю.заключаецца ў даследаванні тканіны мозгу пасля смерці чалавека. Прычына гэтага ў тым, што ў цяперашні час няма тэхналогіі, якая б дазваляла высветліць, ці адкладаецца бялок альфа-сінуклеін у мозгу жывога чалавека.

Аднак, пакуль пацыент жывы, лекары могуць западозрыць захворванне. Яны выкарыстоўваюць такія рэчы, як сімптомы, гісторыю хваробы пацыента, сямейны анамнез і рэакцыю на пэўныя метады лячэння. Часта лекары могуць спачатку дыягнаставаць хваробу Паркінсана. Аднак, па меры таго, як з цягам часу развіваюцца іншыя сімптомы або калі лекі ад хваробы Паркінсана перастаюць дзейнічаць, дыягназ можа спатрэбіцца змяніць на MSA.

Асноўныя адрозненні паміж MSA і хваробай Паркінсана

Дыягнастычныя тэсты

Існуе вельмі мала тэстаў, якія могуць непасрэдна дыягнаставаць MSA. Часцей за ўсё праводзіцца серыя тэстаў, каб выключыць іншыя захворванні і сабраць доказы, якія пацвярджаюць падазрэнне, што MSA можа быць прычынай.

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): часам гэта даследаванне можа паказваць пашкоджанне частак мозгу. У прыватнасці, пры MSA-C у частцы мозгу можна ўбачыць узор, які называецца «гарачая крыжападобная булачка». Ён выглядае як гарачая крыжападобная булачка. Аднак гэты прыкмета можа назірацца і пры іншых захворваннях, таму ён не з'яўляецца канчатковым дыягназам MSA.
• Генетычнае тэставанне: гэта можа праверыць наяўнасць генетычных мутацый, звязаных з бялком альфа-сінуклеінам.
• Біяпсія скуры: некаторыя новыя даследаванні паказваюць, што гэты тэст можа дапамагчы вызначыць, ці прысутнічае альфа-сінуклеін у нервовай тканіне скуры. Аднак гэта ўсё яшчэ знаходзіцца на стадыі даследаванняў.

Ваш лекар растлумачыць вам, якія аналізы, на яго думку, неабходныя, зыходзячы з вашага стану, і чаго ад іх чакаць.

Ці існуе лячэнне ад MSA?

На жаль, у цяперашні час няма лекаў ад MSA . Таму галоўная мэта лячэння — кантраляваць сімптомы і падтрымліваць добрую якасць жыцця як мага даўжэй.

Лячэнне залежыць ад сімптомаў пацыента і іх цяжкасці. Напрыклад, лекі ад ціску прызначаюцца пры артастатычнай гіпатэнзіі, міярэлаксанты — пры скаванасці і іншыя лекі для кантролю мачавыпускання. Таксама вельмі важныя такія рэчы, як фізіятэрапія і лагапедыя.

Якой будучыні можа чакаць чалавек з гэтай хваробай?

МСА — гэта прагрэсавальнае захворванне. Прыкладна палове пацыентаў на працягу 5 гадоў з моманту з'яўлення сімптомаў спатрэбіцца дапаможны сродак для хады (напрыклад, кій або хадункі). Прыкладна 60% пацыентам на працягу 5 гадоў спатрэбіцца інвалідны вазок. Да 6-8 гадоў большасць пацыентаў прыкаваныя да ложка.

Па меры прагрэсавання хваробы патрабуюцца розныя медыцынскія працэдуры для падтрымання функцый арганізма.

• Трахеастамія — гэта працэдура, пры якой у горле робіцца невялікая адтуліна, і ў яе ўводзіцца трубка, каб дапамагчы пры цяжкасцях з дыханнем.
• Зондавае харчаванне — гэта ўвядзенне ежы праз зонд, калі пацыент не можа глытаць.
• Зубная трубка або іншыя хірургічныя працэдуры для кантролю мачы і кала.

Звычайна сярэдняя працягласць жыцця пацыента з MSA з моманту пастаноўкі дыягназу складае ад 6 да 10 гадоў. У некаторых менш цяжкіх выпадках можна пражыць да 15 гадоў. Аднак, калі захворванне вельмі цяжкае, працягласць жыцця можа быць значна карацейшай.

Смерць у асноўным выклікана ўскладненнямі хваробы. Напрыклад:

• Пнеўманія.
• Сепсіс (заражэнне крыві) з-за інфекцыі мочэвыводзячых шляхоў.
• Раптоўная смерць, выкліканая праблемамі з кантролем мозгу над дыханнем падчас сну.

Як мы клапоцімся пра сваіх блізкіх?

Па меры таго, як сімптомы ў чалавека з MSA пагаршаюцца з цягам часу, ён можа ў рэшце рэшт страціць здольнасць жыць самастойна. Ён таксама можа страціць здольнасць думаць, гаварыць і прымаць рашэнні самастойна.

Таму вельмі важна абмеркаваць будучыню з блізкімі на ранняй стадыі хваробы, пакуль пацыент яшчэ ў свядомасці. Калі вы знаходзіцеся ў сітуацыі, калі не можаце прымаць рашэнні, гэта будзе вялікай зручнасцю для ўсіх, калі вы можаце загадзя абмеркаваць, якія рашэнні павінны быць прыняты адносна вашага лячэння, і падрыхтаваць юрыдычныя дакументы.

Калі варта звярнуцца да лекара?

Многія раннія сімптомы MSA абавязкова варта абмеркаваць з лекарам.

• Сэксуальная распуста.
• Пастаяннае галавакружэнне і страта свядомасці пры ўставанні.
• Праблемы са сном, асабліва апноэ сну.

Калі ваш лекар сказаў вам, што ў вас ёсць рухальнае засмучэнне, такое як хвароба Паркінсана, важна пагаварыць з ім пра любыя змены ў вашых сімптомах. Асабліва калі лекі (левадопа) ад хваробы Паркінсана не дапамагаюць, гэта важная прыкмета таго, што ў вас можа быць MSA.

МСА — сур'ёзнае смяротнае захворванне. Гэта праўда, што ад яго няма лекаў. Аднак многія сімптомы можна лячыць. Дзякуючы такому лячэнню якасць жыцця пацыента можа падтрымлівацца на добрым узроўні на працягу многіх гадоў. Гэты час — каштоўная магчымасць шчасліва правесці час са сваімі блізкімі і атрымліваць асалоду ад жыцця ў поўнай меры.