Ці ёсць у кагосьці з вашых блізкіх такія змены? Давайце даведаемся пра хваробу Піка

Мы часта здзіўляемся, калі бачым нечаканыя змены ў паводзінах і маўленні некаторых з нашых блізкіх, ці не так? Сёння мы пагаворым пра захворванне, якое можа быць прычынай такіх змен. Нягледзячы на ​​тое, што гэта даволі складаная тэма, давайце паспрабуем разабрацца ў ёй проста.

Што такое хвароба Піка? Чым яна адрозніваецца ад хваробы Німана-Піка?

Проста кажучы, хвароба Піка — гэта захворванне, якое ўплывае на мозг, паступова знішчаючы клеткі. Гэта тып дэменцыі, які называецца лобна-скроневай дэменцыяй (ЛСД) . Часцей за ўсё яна сустракаецца ў людзей ва ўзросце да 65 гадоў. У мінулым лобна-скроневую дэменцыю таксама называлі хваробай Піка. Але цяпер лекары выкарыстоўваюць гэтую назву толькі ў выпадках, калі адпавядаюць пэўным крытэрыям.

Цяпер вы можаце падумаць: «О... хвароба Піка — гэта тое ж самае, што хвароба Німана-Піка?» Не, гэта дзве зусім розныя хваробы. Нягледзячы на ​​тое, што частка назвы «Пік» выпадкова супадае, гэтыя дзве хваробы не звязаныя паміж сабой.

• Хвароба Піка: названая ў гонар Арнольда Піка, чэшскага неўролага і псіхіятра, які ўпершыню вызначыў гэта захворванне ў 1892 годзе. Гэта тып лобна-скроневай дэменцыі (ЛСД), гэта значыць, што яна ўплывае толькі на ваш мозг.
• Хвароба Німана-Піка: названая ў гонар двух нямецкіх лекараў, Альберта Німана і Людвіга Піка, гэта захворванне характарызуецца назапашваннем ліпідаў у арганізме і парушэннем іх кантролю. Калі ліпіды назапашваюцца, яны могуць паражаць многія органы, у тым ліку мозг, печань, селязёнку, касцяны мозг і лёгкія.

Вы разумееце розніцу? Адно — гэта нешта, што абмежавана мозгам, а другое — гэта тое, што ўплывае на розныя часткі цела.

Хто хварэе на гэтую хваробу? Наколькі яна распаўсюджаная?

Хвароба Піка звычайна дыягнастуецца ў больш маладым узросце , чым іншыя захворванні, такія як дэменцыя. Часцей за ўсё яна дыягнастуецца ў людзей ва ўзросце 50-60 гадоў. Аднак часам яна можа сустракацца ў людзей ва ўзросце 20 ці 80 гадоў.

Існуюць некаторыя доказы таго, што хвароба можа перадавацца ў спадчыну. Даследчыкі выявілі як мінімум тры генныя мутацыі, якія з ёй звязаны. Аднак у большасці выпадкаў хвароба мае спарадычны характар. Гэта азначае, што чалавек можа захварэць на яе без якой-небудзь сямейнай гісторыі.

Цяжка сказаць дакладна, наколькі распаўсюджана гэта захворванне. Эксперты ацэньваюць ад 15 да 22 выпадкаў на 100 000 чалавек. Аднак ёсць сумневы ў дакладнасці гэтай статыстыкі, бо хваробу вельмі цяжка дыягнаставаць пры жыцці, а часам нават пасля смерці яе дыягнаставаць складана. Таму рэальная колькасць пацыентаў можа быць вышэйшай.

Як хвароба Піка ўплывае на арганізм?

Хвароба Піка — гэта нейрадэгенератыўнае захворванне, тып дэменцыі, які называецца лобна-скроневай дэменцыяй (ЛСД). Проста кажучы, нервовыя клеткі (нейроны) у мозгу паступова перастаюць працаваць. Здзіўленыя часткі мозгу пачынаюць памяншацца (атрафія). Затым вы губляеце здольнасці, якія гэтыя часткі раней кантралявалі. Нягледзячы на ​​тое, што хвароба Піка мае некаторыя падабенствы з хваробай Альцгеймера, яна звычайна пачынаецца ў больш маладым узросце, і ёсць некалькі важных адрозненняў.

Паколькі хвароба Піка ўплывае толькі на пэўныя часткі мозгу, асноўнымі сімптомамі з'яўляюцца змены ў паводзінах або моўных навыках . Часта людзі з хваробай Піка не могуць распазнаць, што ў іх ёсць праблема або захворванне. Гэта адбываецца таму, што іх мозг не ў стане апрацаваць інфармацыю пра іх захворванне. Гэта называецца «адсутнасцю разумення».

Якія сімптомы хваробы Піка?

Хвароба Піка сустракаецца ў двух асноўных формах: адна — паводніцкі варыянт лобна-скроневай дэменцыі (бвЛСД) , а другая — першасная прагрэсавальная афазія (ППА), якая дзівіць часткі мозгу, звязаныя з мовай.

Паводніцкі варыянт лобна-скроневай дэменцыі (bvFTD)

Сімптомы гэтага стану bvFTD можна падзяліць на шэсць асноўных катэгорый:

• Страта забарон: «Забарона» — гэта частка мозгу, якая кажа нам «не рабі гэтага». Калі гэтыя часткі пашкоджаныя, мы не можам спыніць сябе ад таго, каб казаць ці рабіць непрыстойныя рэчы.
• Адсутнасць «фільтра» сказанага: казаць тое, што думаеш, часам такім чынам, што гэта раніць іншых, груба або недарэчна. Напрыклад, раптоўная абраза кагосьці на сямейнай сустрэчы.
• Непавага да іншых: яны могуць не паважаць прыватнасць іншых, могуць дакранацца да іх неахвотна, могуць спрабаваць паводзіць сябе непрыстойна ў сэксуальным плане і могуць раптоўна раззлавацца або ўзбудзіцца.
• Неабдуманыя дзеянні і паводзіны: гэта можа ўключаць у сябе безадказнае марнаванне грошай і, магчыма, нават крадзеж у краме.

• Апатыя: Гэта можа выглядаць як дэпрэсія, але гэта крыху іншае.
• Страта цікавасці да чаго-небудзь: страта цікавасці да рэчаў, якія раней прыносілі вам задавальненне (хобі, баўленне часу з сябрамі).
• Сацыяльная ізаляцыя: пазбяганне зносін з сябрамі і сям'ёй.
• Зніжэнне самаабслугоўвання: страта цікавасці да купання, пераапранання і падтрымання парадку.

• Страта эмпатыі:Гэта таксама называецца «эмацыйным прытупленнем». Ім становіцца цяжка зразумець пачуцці іншых. Яны не выказваюць падтрымкі ў горы ці радасці іншых людзей, як раней.

• Кампульсіўныя паводзіны: людзі з гэтым засмучэннем дэманструюць мадэлі паводзін, якія прыкметна адрозніваюцца ад іншых.
• Паўтаральныя рухі: паўторнае выкананне невялікіх рухаў, такіх як плясканне ў далоні, тупанне нагамі і хада ўзад і ўперад.
• Складаныя або рытуальныя паводзіны: прагляд адных і тых жа фільмаў зноў і зноў, чытанне адных і тых жа кніг, калекцыянаванне адных і тых жа тыпаў рэчаў. Гэта ўключае ў сябе назапашванне.
• Паўтарэнне: паўтарэнне адных і тых жа гукаў, слоў і сказаў зноў і зноў.

• Змены ў дыеце або паводзіны, засяроджаныя на роце: людзі з гэтым захворваннем могуць адчуваць стан, які называецца «гіпероральнасць», што ўяўляе сабой незвычайную цікавасць да рэчаў, звязаных з ротам.
• Змены ў харчовых звычках: людзі схільныя злоўжываць любімай ежай, асабліва закускамі, салодкімі прысмакамі і алкаголем. Гэта можа прывесці да павелічэння вагі.
• Кампульсіўныя паводзіны, звязаныя з вуснамі: кампульсіўнае курэнне, пераяданне і г.д. Таксама вуснае даследаванне. Хоць для маленькіх дзяцей гэта нармальна, калі яны даследуюць свет, для дарослых гэта незвычайна.
• Піка: Гэта кампульсіўнае паглынанне неядомых, непажыўных рэчываў (манет, зямлі, каменьчыкаў).

• Страта выканаўчай функцыі пры захаванні іншых здольнасцей: «выканаўчая функцыя» адносіцца да здольнасці планаваць дзень, вырашаць праблемы і даводзіць справы да канца. Нягледзячы на ​​тое, што гэтыя здольнасці ў людзей з гэтым захворваннем парушаныя, іншыя здольнасці, такія як памяць і апрацоўка зрокавай інфармацыі, на ранніх стадыях не так моцна парушаюцца. Гэта ключавая асаблівасць, якая адрознівае лобна-скроневую дэменцыю ад хваробы Альцгеймера.

Першасная прагрэсавальная афазія (ППА)

ППА таксама можа быць выклікана хваробай Піка. Гэта прыводзіць да паступовай страты моўных навыкаў, такіх як здольнасць гаварыць і разумець тое, што кажуць іншыя. Нягледзячы на ​​тое, што існуе тры асноўныя падтыпы ППА, два асноўныя тыпы, якія могуць быць звязаны з хваробай Піка:

• Неплыўны варыянт PPA (nfvPPA): пры гэтым тыпе цяжка падбіраць словы і выкарыстоўваць правільную граматыку. Хоць асобныя словы і простыя сказы можна зразумець, складаныя сказы разумець складана.
• Семантычны варыянт PPA (svPPA):Гэты тып людзей мае цяжкасці з выбарам патрэбнага слова або разуменнем значэння слоў. Некаторыя сказаныя рэчы могуць быць незразумелымі, і цяжка зразумець, што кажуць іншыя. Могуць узнікаць праблемы з чытаннем і пісьмом, але яны могуць паўтараць тое, што кажуць іншыя, такім жа чынам.

Уявіце, ваш бацька раптам становіцца іншым чалавекам, чым быў раней, лае ўсіх, марнуе грошы неабдумана або цэлы дзень напявае адну і тую ж песню. Або, калі вы з ім размаўляеце, яго словы блытаюцца, і яму здаецца, што ён не разумее, што вы кажаце. Гэта прыклады таго, пра што мы ўжо казалі.

Што выклікае гэты стан? Ці заразны ён?

Хвароба Піка — гэта тып лобна-скроневай дэменцыі (ЛСД), прычына якога вельмі спецыфічная. Наш мозг і нервовыя клеткі ўтрымліваюць спецыяльны бялок пад назвай тау-бялок . Гэтыя бялкі павінны мець пэўную форму, інакш яны не будуць функцыянаваць належным чынам.

Калі таў-бялкі няправільна функцыянуюць, зблытваюцца і назапашваюцца ўнутры нейронаў, гэтыя клеткі пашкоджваюцца і руйнуюцца. Пашкоджаныя нейроны называюцца «клеткамі Піка». Яны апухаюць і набываюць форму паветранага шара. Згусткі таў-бялкоў, якія зблытваюцца ўнутры клетак, называюцца «цельцамі Піка». Іх можна ўбачыць пад мікраскопам. Важна адзначыць, што гэтыя клеткі Піка і цельцы Піка не сустракаюцца ні пры якіх іншых захворваннях.

Чаму гэтыя тау-бялкі не працуюць належным чынам, дагэтуль застаецца загадкай. Нягледзячы на ​​тое, што даследчыкі звязваюць гэта з некаторымі генетычнымі мутацыямі, у большасці выпадкаў хвароба не з'яўляецца спадчыннай.

Гэта захворванне не заразнае. Яно не перадаецца ад аднаго чалавека да іншага. Нягледзячы на ​​тое, што існуе верагоднасць перадачы з пакалення ў пакаленне, у большасці выпадкаў гэтага не адбываецца.

Як дыягнастуецца хвароба Піка? Якія аналізы праводзяцца?

Лекары могуць дыягнаставаць лобна-скроневую дэменцыю (ЛСД) з дапамогай фізічных і неўралагічных абследаванняў, дыягнастычных і візуалізацыйных тэстаў, і вынікі могуць вызначыць, ці з'яўляецца гэта паводніцкай ЛСД, ці падтыпам ППД.

Аднак адзіны спосаб дакладна даведацца, ці выклікана франтатэмпаральная дэменцыя (ЛСД) у чалавека хваробай Піка, — гэта праверыць наяўнасць цельцаў і клетак Піка ў тканіны мозгу. Гэта можна ўбачыць толькі пры вывучэнні ўзору тканіны мозгу пад мікраскопам. Гэта азначае, што канчаткова дыягназ хваробы Піка можна паставіць толькі пасля смерці чалавека, пры аўтапсіі.

Для дыягностыкі ЛСД можна правесці такія аналізы:

• Аналізы крыві: яны шукаюць хімічныя маркеры, якія называюцца «біямаркерамі», якія могуць дапамагчы дыягнаставаць пэўныя захворванні.
• Аналізы спіннамазгавой вадкасці:Гэта робіцца шляхам узяцця вадкасці з хрыбетніка (спіннамазгавая пункцыя / люмбальная пункцыя).
• КТ (кампутарная тамаграфія - КТ)
• ЭЭГ (электраэнцэфалаграма)
• Генетычнае тэставанне
• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія - МРТ)
• ПЭТ-сканаванне (пазітронна-эмісійная тамаграфія - ПЭТ-сканаванне)

Ці існуе лячэнне хваробы Піка? Ці можна яе вылечыць?

На жаль, няма лекаў, лячэння або прафілактыкі хваробы Піка. Лекары могуць прызначаць лекі, якія дапамагаюць кіраваць такімі сімптомамі, як дэпрэсія, апатыя і агрэсіўныя паводзіны. Аднак, паколькі гэтыя метады лячэння адрозніваюцца ў розных людзей, лепш за ўсё звярнуцца да лекара.

Ці можна знізіць рызыку развіцця гэтай хваробы?

Хвароба Піка працякае непрадказальнымі і невядомымі спосабамі. Таму ў цяперашні час няма спосабу прадухіліць яе або знізіць рызыку яе развіцця.

Якой будучыні можа чакаць чалавек з гэтай хваробай?

Пры ўсіх формах ЛСД, у тым ліку пры хваробе Піка, мозг паступова пагаршаецца. Пры гэтым здзіўленыя часткі мозгу губляюць здольнасць функцыянаваць. Пры хваробе Піка звычайна паражаюцца часткі мозгу, якія кантралююць паводзіны, або часткі мозгу, якія каардынуюць маўленне і здольнасць разумець тое, што кажуць іншыя.

Вы таксама можаце страціць разуменне свайго стану. Гэта значыць, вы можаце страціць здольнасць разумець сімптомы і тое, што з вамі адбываецца з-за гэтай хваробы.

Людзі з лобна-скроневай дэменцыяй (ЛСД) паступова губляюць здольнасць жыць самастойна. Па меры прагрэсавання хваробы ім можа спатрэбіцца кругласутачны догляд з боку блізкіх або кваліфікаваных спецыялістаў. Гэта можа нават запатрабаваць доўгатэрміновага догляду.

Людзі з ЛСД могуць адчуваць цяжкасці з глытаннем (дысфагія) , што можа абцяжарваць прыём ежы, піцця і маўлення. Гэта павялічвае рызыку развіцця такіх захворванняў, як пнеўманія або дыхальная недастатковасць.

Усе тыпы ЛСД, у тым ліку хвароба Піка, з'яўляюцца пажыццёвымі захворваннямі. Хвароба працякае цяжка, паступова разбураючы асноўныя часткі мозгу. Ускладненні могуць быць сур'ёзнымі і нават смяротнымі. Паколькі працягласць жыцця адрозніваецца ад чалавека да чалавека, цяжка сказаць дакладна, як хвароба паўплывае на вас і як доўга яна будзе доўжыцца. Больш падрабязную інфармацыю пра гэта можа вам расказаць ваш лекар (ці лекар, які лечыць вашага блізкага чалавека).

Як можна праяўляць сваю волю, калі не можаш самастойна прымаць рашэнні?

Калі ў вас дыягнаставалі лобна-скроневую дэменцыю (ЛСД) на ранняй стадыі, важна як мага хутчэй пагаварыць з вашым лекарам, сям'ёй або блізкімі, а таксама з тымі, каму вы давяраеце і хто можа прыняць за вас важныя рашэнні. Гэтая размова можа быць складанай, але калі вы пагаворыце пра гэтыя рэчы як мага раней, гэта дапаможа вашым блізкім зразумець вашы пажаданні, калі вы не зможаце гаварыць пра свае справы або прымаць рашэнні.

Акрамя гэтай размовы, важна таксама мець свае пажаданні і рашэнні ў пісьмовай форме. Калі вы не можаце клапаціцца пра сябе самастойна або прымаць рашэнні адносна свайго догляду ці дабрабыту, падумайце аб падрыхтоўцы юрыдычных дакументаў. Вы можаце звярнуцца па дапамогу да юрыста ў падрыхтоўцы гэтых дакументаў, але вы таксама можаце падрыхтаваць некаторыя з іх самастойна (у залежнасці ад заканадаўства ў вашым рэгіёне, яны могуць запатрабаваць адабрэння натарыуса або іншай службовай асобы).

Што рабіць, калі ў кагосьці з блізкіх праяўляюцца такія сімптомы?

Людзі з ЛСД часта не разумеюць сваіх сімптомаў або стану. Паколькі яны не бачаць, што ў іх ёсць праблема, яны не лічаць, што ім патрэбна медыцынская дапамога. Гэта неразуменне можа быць расчаравальным і страшным як для чалавека з сімптомамі, так і для яго блізкіх.

Калі ў кагосьці з вашых блізкіх назіраюцца сімптомы ЛСД або падобнага захворвання, вы можаце паспрабаваць дапамагчы наступнымі спосабамі:

• Спытайце, як вы можаце дапамагчы: нават калі ў людзей з ЛСД ёсць сімптомы, яны могуць не ўсведамляць, што гэта прыкметы сур'ёзнай праблемы з мозгам. Выслухоўваючы іх, прапаноўваючы сваю падтрымку, яны могуць адчуць сувязь з людзьмі, якім давяраюць, і нават атрымаць неабходную падтрымку для звароту да лекара.
• Заахвочвайце іх звяртацца па дапамогу: хоць лобна-скроневая дэменцыя (ЛСД) — гэта захворванне, якое не мае лекаў або лячэння, існуюць спосабы лячэння і кантролю некаторых сімптомаў. Гэтыя намаганні могуць значна палепшыць якасць жыцця чалавека з гэтым захворваннем. Зварот да лекара можа дапамагчы чалавеку з ЛСД атрымаць дыягназ. Спецыялізаваная дапамога можа забяспечыць палягчэнне некаторых непрыемных сімптомаў для людзей з гэтым захворваннем і іх сем'яў.
• Захоўвайце спакой і не ўспрымайце рэчы асабіста: людзі з ЛСД часта не кантралююць тое, што яны кажуць ці робяць. Можа здавацца, што яны наўмысна спрабуюць раздражняць, збянтэжыць або пакрыўдзіць іншых, але на самой справе гэта медыцынская праблема.
• Не бойцеся звяртацца па дапамогу: даглядаць за чалавекам з ЛСД можа быць вельмі складана, асабліва калі стан з часам пагаршаецца. Не бойцеся звяртацца па дапамогу або рэсурсы. Многія дзяржаўныя і прыватныя ўстановы прапануюць сістэмы падтрымкі і паслугі, такія як дзённы догляд за дарослымі, часовы догляд і кваліфікаваны догляд на даму.
• Доўгатэрміновы догляд можа быць найлепшым варыянтам: для многіх догляд за блізкім чалавекам з ЛСД можа адчувацца як праца на поўны працоўны дзень. Не кожны можа прысвяціць столькі часу або намаганняў догляду за блізкім чалавекам. Таму важна падумаць, ці мае патрэбу ваш блізкі чалавек у доглядзе ў установе доўгатэрміновага догляду з кваліфікаванымі медыцынскімі ўстановамі. Хоць гэта можа быць складанае рашэнне, такі догляд можа быць найлепшым спосабам гарантаваць яму бяспеку, камфорт і пад кіраўніцтвам кваліфікаваных, падрыхтаваных апекуноў.

Нарэшце, пасланне на вынас

Хвароба Піка — гэта стан, які называецца лобна-скроневай дэменцыяй (ЛСД). Гэта тып дэменцыі, які паступова пашкоджвае мозг у больш маладым узросце, чым іншыя ўзроставыя захворванні мозгу. ЛСД таксама ўплывае на часткі мозгу, якія дапамагаюць чалавеку разумець дарэчнасць і недарэчнасць сваіх паводзін. Гэта можа выклікаць расчараванне, непаразуменні і іншыя сур'ёзныя парушэнні ў жыцці ўсіх удзельнікаў. Хоць некаторыя сімптомы можна лячыць, няма лекаў, якія маглі б змяніць саму хваробу, і людзі з гэтым захворваннем часта патрабуюць пастаяннага кругласутачнага догляду.

Калі вы ці хтосьці з вашых блізкіх адчувае гэтыя сімптомы, лепш за ўсё звярнуцца па медыцынскую дапамогу. Памятайце, што вы не самотныя, і ёсць месцы, дзе можна атрымаць дапамогу.

Хвароба Піка , лобна-скроневая дэменцыя, дэменцыя, захворванні мозгу, нейрадэгенератыўныя захворванні, таў-бялок, змены паводзін