Ці вы адчуваеце, што губляеце раўнавагу і падаеце кожны раз, калі ідзяце? Ці вам цяжка кантраляваць вочы, калі вы спрабуеце паглядзець уніз? Магчыма, вы бачылі, як хтосьці са сваіх знаёмых меў такую праблему. Гэта могуць быць некаторыя з ранніх сімптомаў рэдкага захворвання пад назвай ПСП, або прагрэсавальны над'ядзерны параліч, пра які мы пагаворым сёння. Не хвалюйцеся, мы пагаворым пра гэта падрабязна.
Што такое ПСП (прагрэсіўны над'ядзерны параліч)? Давайце разбярэмся ў гэтым проста!
Добра, цяпер давайце паглядзім, што гэта за хвароба з даволі доўгай назвай ПСП (прагрэсіўны над'ядзерны параліч). Проста кажучы, гэта прагрэсавальнае неўралагічнае захворванне, якое пашкоджвае часткі нашага мозгу. Яно можа паўплываць на такія рэчы, як хада, мысленне, глытанне і рухі вачэй. Яно таксама мае іншыя назвы, у тым ліку сіндром Стыла-Рычардсана-Ольшэўскага.
Паглядзіце, гэта лёгка, калі вы разумееце некаторыя словы ў назве.
- «Прагрэсіўны» азначае, як я ўжо згадваў раней, што гэтыя сімптомы паступова пагаршаюцца з цягам часу. Прычынай гэтага з'яўляецца паступовае аслабленне клетак мозгу (нейрадэгенератыўнае захворванне).
- Словы «супрануклеарны» і «параліч» аб'ядноўваюцца для апісання стану, які ўплывае на рух вачэй. «Супрануклеарны» азначае, што пашкоджанне знаходзіцца над ядрамі мозгу, якія кантралююць рух вачэй. «Параліч» азначае, што мышцы слабыя або маюць цяжкасці з іх выкарыстаннем.
Памятайце, што ПСП часам можна блытаць з хваробай Паркінсана, асабліва на ранніх стадыях захворвання. Лекары называюць гэта «атыповым паркінсанскім сіндромам» або «сіндромам Паркінсана плюс». Гэта азначае, што, хоць сімптомы падобныя да хваробы Паркінсана, гэта іншае, больш складанае захворванне. Але памятайце, што ПСП прагрэсуе хутчэй, чым хвароба Паркінсана.
Гэта захворванне часцей за ўсё сустракаецца ў людзей старэйшых за 60 гадоў. Вельмі рэдка яно сустракаецца ў людзей маладзейшых за 40 гадоў.
Якія асноўныя тыпы ПСП (прагрэсіўнага над'ядзернага паралічу)?
Існуе чатыры асноўныя тыпы, або фенатыпы, ПСП. Хоць усе гэтыя тыпы маюць агульныя сімптомы, ёсць некаторыя тонкія адрозненні. Два найбольш распаўсюджаныя тыпы:
1. Сіндром Рычардсана
2. Варыянт, падобны да хваробы Паркінсана (варыянт, падобны да хваробы Паркінсана - PSP-P)
Гэтыя два тыпы складаюць каля 75% пацыентаў з ПСП.
Чалавек з сіндромам Рычардсана можа адчуваць многія з наступных сімптомаў:
- Праблемы з хадой і раўнавагай.
- Парушэнні маўлення (невыразная гаворка, змены голасу).
- Праблемы з памяццю і здольнасцю думаць.
- Цяжкасці з кантролем рухаў вачэй (асабліва пры поглядзе ўніз).
- Выраз твару, быццам ён глядзіць прама перад сабой шырока расплюшчанымі вачыма.
Людзі з варыянтам, падобным да хваробы Паркінсана (ПСП-П), маюць сімптомы, падобныя да сімптомаў сіндрому Рычардсана, але яны больш падобныя на хваробу Паркінсана. Асноўным сімптомам з'яўляецца трэмар (дрыжанне, выкліканае міжвольнымі скарачэннямі цягліц). Трэмар больш выяўлены, чым праблемы з раўнавагай і змены ў паводзінах. ПСП-П больш рэагуе на супрацьпаркінсанічныя прэпараты, чым іншыя тыпы ПСП.
Два іншыя рэдкія тыпы:
- Кортыкабазальны сіндром.
- Чыстая акінезія і замярзанне хады (цяжкасці пры руху і замярзанне падчас хады).
Ці з'яўляецца ПСП (прагрэсіўны над'ядзерны параліч) распаўсюджаным захворваннем?
Не, ПСП — вельмі рэдкае захворванне. Паводле ацэнак, толькі ў пяці чалавек са ста тысяч гэта захворванне сустракаецца. Штогод толькі ў аднаго са ста тысяч гэта захворванне дыягнастуецца ўпершыню. Такім чынам, вы бачыце, наколькі гэта рэдкае захворванне.
Якія сімптомы ПСП (прагрэсіўнага над'ядзернага паралічу)?
Сімптомы ПСП могуць адрознівацца ў розных людзей. Звычайна яны пачынаюцца павольна і паступова пагаршаюцца з гадамі.
Найбольш распаўсюджанымі першымі сімптомамі могуць быць:
- Страта раўнавагі пры хадзе або ўздыме па лесвіцы. Гэта можа прывесці да частых падзенняў, асабліва назад.
- Цяжка глядзець вачыма ўніз.
- Выраз твару, быццам ён глядзіць прама перад сабой шырока расплюшчанымі вачыма.
Іншыя сімптомы , якія могуць назірацца, ўключаюць:
- Цяжкасці з глытаннем ежы і напояў.
- Скаванасць цягліц абцяжарвае рух цела (мабільнасць).
- Цяжкасці з маўленнем. Голас можа быць павольным і невыразным. Таксама можа быць цяжка вымаўляць словы.
- Змены настрою: дэпрэсія, апатыя, раздражняльнасць.
- Змены асобы.
- Змены ў паводзінах: неабдуманыя дзеянні, няздольнасць выбіраць дабро ад зла.
- Дэменцыя (паступовае зніжэнне памяці і інтэлекту).
- Бессань.
- Расстройства паводзін у фазе хуткага сну (РЭМ) (крыкі і маханне канечнасцямі падчас сноў).
- Падвышаная адчувальнасць да яркага святла (фотафобія).
Што выклікае ПСП (прагрэсіўны над'ядзерны параліч)?
Навукоўцы дагэтуль не ведаюць дакладна, што выклікае ПСП. АднакБыло выяўлена, што ў гэтым удзельнічае бялок пад назвай «таў». Таў — гэта бялок, вельмі важны для здароўя нашага мозгу. Менавіта гэты бялок абараняе нармальную структуру клетак мозгу (нейронаў).
Калі ў вас ПСП, гэтыя тау-бялкі ў вашым мозгу зліпаюцца разам і ўтвараюць агрэгаты. Гэтыя згусткі тау-бялкоў затым пашкоджваюць клеткі мозгу. Даследчыкі прапануюць некалькі магчымых прычын гэтага:
- Выпадковыя генетычныя мутацыі.
- Невядомыя інфекцыйныя агенты.
- Неідэнтыфікаванае хімічнае рэчыва, якое змяшчаецца ў нашым асяроддзі (паветры, вадзе, ежы), і якое павольна пашкоджвае некаторыя адчувальныя часткі мозгу.
ПСП не ўплывае на ўсіх аднолькава. Ён дзівіць розныя часткі мозгу на розных стадыях захворвання і ў рознай ступені. У рэшце рэшт ПСП распаўсюджваецца на большую частку мозгу. На ранніх стадыях захворванне часцей за ўсё дзівіць базальныя гангліі і ствол мозгу.
Ствол мозгу адказвае за многія важныя функцыі, такія як глытанне і пастава. Базальныя гангліі таксама дапамагаюць падтрымліваць паставу, рухаць вачыма, думаць і кантраляваць свае эмоцыі.
Ці з'яўляецца ПСП (прагрэсіўны над'ядзерны параліч) спадчынным?
Не, ПСП сустракаецца вельмі рэдка. Калі ў вас ПСП, рызыка яго развіцця ў іншых членаў вашай сям'і, у тым ліку ў вашых братоў і сясцёр, і дзяцей, вельмі нізкая. Таму няма пра што турбавацца.
Якія фактары рызыкі развіцця ПСП (прагрэсіўнага над'ядзернага паралічу)?
Асноўным фактарам рызыкі развіцця ПСП з'яўляецца ўзрост. Рызыка развіцця ПСП павялічваецца, калі вам 60 гадоў і больш. Гэта захворванне крыху часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын.
Якія ўскладненні ўзнікаюць пры прагрэсавальным над'ядзерным паралічы (ПСП)?
Па меры прагрэсавання ПСП пацыенты звычайна губляюць кантроль над цягліцамі рота, горла і языка.
Страта кантролю над мышцамі горла можа абцяжарыць глытанне ежы і напояў. Гэта можа прывесці да неабходнасці выкарыстання зонда для кармлення, каб прадухіліць захрасанне ежы і інфекцыі грудной клеткі.
У многіх людзей з ПСП таксама ёсць праблемы з функцыяй кішачніка і мачавой бурбалкі. Напрыклад:
- Завала.
- Цяжкасці з мачавыпусканнем.
- Частае мачавыпусканне ўначы.
- Міжвольнае апаражненне кішачніка (нетрыманне кішачніка).
- Нетрыманне мачы.
Як дыягнастуецца ПСП (прагрэсіўны над'ядзерны параліч)?
ПСП можа быць даволі складаным для лекараў, каб дакладна дыягнаставаць. Як я ўжо згадваў раней, яго можна пераблытаць з хваробай Паркінсана, асабліва на ранніх стадыях.У цяперашні час не існуе спецыфічнага тэсту, які можа дыягнаставаць ПСП. Лекары звычайна дыягнастуюць захворванне на падставе вашых сімптомаў і візуалізацыйных тэстаў, якія робяць здымкі вашага мозгу.
Калі ваш лекар падазрае ў вас ПСП, ён ці яна, хутчэй за ўсё, прызначыць МРТ (магнітна-рэзанансную тамаграфію) вашага мозгу . Гэта можа выключыць іншыя захворванні, якія могуць выклікаць вашы сімптомы, такія як хвароба Паркінсана або інсульт. Акрамя таго, калі МРТ паказвае звужэнне сярэдняга мозгу, гэта павялічвае верагоднасць таго, што ў вас ПСП.
Каб дакладна дыягнаставаць гэта захворванне, вам, верагодна, спатрэбіцца звярнуцца да неўролага, які спецыялізуецца на хваробе Паркінсана і рухальных засмучэннях.
Нягледзячы на тое, што сімптомаў ПСП шмат, асноўным сімптомам, які пацвярджае захворванне, з'яўляецца цяжкасць руху вачэй уверх і ўніз. Іншыя распаўсюджаныя сімптомы ўключаюць частыя падзенні і цяжкасці з глытаннем.
Якія метады лячэння ПСП (прагрэсіўнага над'ядзернага паралічу)?
На жаль, у цяперашні час няма лекаў або лячэння ПСП. Аднак існуе некалькі метадаў лячэння, якія могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы і палепшыць якасць жыцця.
Варыянты лячэння ўключаюць:
- Прэпараты для прыёму ўнутр.
- Рухальныя тэрапіі.
- Лячэнне вачэй.
- Перкутанная эндаскапічная гастрастамія (ПЭГ) - кармленне праз зонд, устаўлены ў страўнік.
- Паліятыўная дапамога.
Таксама могуць праводзіцца клінічныя выпрабаванні PSP, у якіх вы можаце ўдзельнічаць. Спытайце ў сваёй медыцынскай каманды пра іх.
Пероральныя лекі
Супрацьпаркінсанічныя прэпараты часам могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы ПСП. Яны могуць часова палегчыць такія сімптомы, як праблемы з раўнавагай, скаванасць цягліц, запаволенне рухаў і тремор. Аднак яны дзейнічаюць не аднолькава для ўсіх. Найбольш распаўсюджаныя лекі ад ПСП:
- Леводопа (напрыклад, Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
- Леводопа з антыхалінергічнымі прэпаратамі.
- Амантадзін (напрыклад, Symmetrel®).
Антыдэпрэсанты выкарыстоўваюцца для лячэння клінічнай дэпрэсіі. Лекары могуць прызначаць іх, каб дапамагчы вам справіцца з праблемамі псіхічнага здароўя, выкліканымі ПСП. Найбольш часта прызначаюцца наступныя антыдэпрэсанты:
- Флуаксецін (напрыклад, Прозак®).
- Амітрыптылін (напрыклад, Элавіл®).
- Іміпрамін (напрыклад, Тофраніл®).
Псіхатэрапія (размоўная тэрапія) таксама з'яўляецца добрым спосабам дапамагчы з праблемамі псіхічнага здароўя і жыццём з хваробай.
Рухальная тэрапія
Гэтыя метады лячэння могуць дапамагчы палегчыць некаторыя сімптомы ПСП:
- Фізіятэрапія: Фізіятэрапія дапамагае справіцца з такімі праблемамі, як боль, скаванасць і цяжкасці з рухам.
- Эргатэрапія: Эргатэрапеўт — гэта чалавек, які дапамагае вам палепшыць вашу здольнасць выконваць штодзённыя задачы. Ён можа навучыць вас стаяць, сядзець, рухацца або карыстацца розным абсталяваннем для бяспечнага выканання вашай працы.
- Лагапедыя: Лагапеды дапамагаюць людзям пераадольваць цяжкасці з маўленнем і глытаннем.
Лячэнне вачэй
Гэтыя метады лячэння могуць дапамагчы пры розных праблемах з вачыма:
- Ін'екцыі ботулатаксіну (Botox®): Калі вам цяжка кантраляваць павекі, ін'екцыі ботокса могуць часова расслабіць мышцы павекаў.
- Вочныя кроплі і штучныя слёзы: яны могуць дапамагчы ўвільгатніць вочы, калі яны сухія з-за зніжэння іх змазкі.
- Спецыяльныя акуляры: спецыяльныя акуляры з прызматычнымі лінзамі дапамагаюць бачыць рэчы, якія знаходзяцца пад лініяй зроку.
- Акуляры, якія аблягаюць вочы: калі вы адчувальныя да яркага святла, нашэнне цёмных акуляраў, якія аблягаюць вочы, напрыклад, сонцаахоўных, можа дапамагчы.
Перкутанная эндаскапічная гастрастомія (ПЭГ)
Пры цяжкай форме ПСП вы можаце дасягнуць стану, калі не зможаце глытаць ежу ці піць. Гэта азначае, што вы не зможаце есці ці піць. Да таго, як вы дасягнеце гэтага стану, ваш лекар можа парэкамендаваць перкутанную эндаскапічную гастрастамію (ПЭГ) .
Проста кажучы, ПЭГ — гэта працэдура, пры якой хірург устаўляе трубку праз жывот у страўнік. Ваша ежа, лекі і вадкасці трапляюць у арганізм праз гэтую трубку.
Паліятыўная дапамога
Паліятыўная дапамога — гэта спецыялізаваная форма дапамогі, якая забяспечвае палягчэнне сімптомаў, камфорт і падтрымку людзям, якія жывуць з сур'ёзнымі захворваннямі, такімі як ПСП. Яна падтрымлівае не толькі пацыента, але і яго апекуноў і сям'ю.
Гэтая дапамога з'яўляецца дадаткам да лячэння, якое вы атрымліваеце ад лекараў, каб дапамагчы вам справіцца з ПСП. Паліятыўная дапамога забяспечвае медыцынскую, сацыяльную і псіхалагічную падтрымку, неабходную вам для больш камфортнага жыцця і барацьбы з сур'ёзнай хваробай.
Які прагноз пры прагрэсавальным над'ядзельным паралічы (ПСП)? (Прагноз)
Прагноз пры ПСП звычайна неспрыяльны. Сімптомы з часам пагаршаюцца, і ў цяперашні час няма лекаў, якія маглі б адмяніць або спыніць ПСП. Аднак чым раней вам паставяць дыягназ і пачнуць план лячэння, тым лепшай можа быць якасць вашага жыцця.
Многім людзям з ПСП у рэшце рэшт патрэбны інвалідны вазок. Ім можа спатрэбіцца няпоўны або поўны працоўны дзень на працягу трох-чатырох гадоў пасля захворвання. Аднак гэта адрозніваецца ў розных людзей. З часам ускладненні ПСП могуць стаць небяспечнымі для жыцця.
Якая працягласць жыцця чалавека з прагрэсавальным над'ядзерным паралічам (ПСП)?
Людзі з ПСП звычайна жывуць ад шасці да дзевяці гадоў пасля пастаноўкі дыягназу, але гэтая працягласць можа адрознівацца.
Сімптомы ПСП павялічваюць рызыку развіцця пнеўманіі, якая можа быць смяротнай. Найбольш распаўсюджанай прычынай смерці сярод людзей з ПСП з'яўляецца аспірацыйная пнеўманія. Гэта калі ежа і напоі выпадкова трапляюць у лёгкія праз трахею з-за слабасці і адсутнасці належнай каардынацыі цягліц горла.
Людзі з ПСП таксама падвяргаюцца падвышанай рызыцы падзенняў. Падзенні могуць прывесці да пераломаў костак і траўмаў галавы. Падзенні, якія выклікаюць сур'ёзныя траўмы, таксама з'яўляюцца распаўсюджанай прычынай смерці сярод людзей з ПСП.
Ці можна прадухіліць прагрэсавальны над'ядзерны параліч (ПСП)?
Паколькі даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладна, што выклікае ПСП, у цяперашні час няма спосабу прадухіліць яго.
Калі мне варта звярнуцца да лекара?
Вам трэба будзе рэгулярна наведваць медыцынскую каманду, каб сачыць за развіццём вашых сімптомаў і пераканацца, што ваш план лячэння працуе належным чынам.
Калі ў вас узнікнуць якія-небудзь сімптомы, якія вас турбуюць , неадкладна звярніцеся да лекара.
Даведацца, што ў вас ПСП (прагрэсіўны над'ядзерны параліч), можа быць цяжка. Ваша медыцынская каманда дапаможа вам распрацаваць персаналізаваны план лячэння сімптомаў. Самае галоўнае — пераканацца, што вы атрымліваеце неабходную падтрымку і засяроджваецеся на сваім здароўі. Памятайце, што ваша медыцынская каманда заўсёды гатова падтрымаць вас і вашу сям'ю.
Нарэшце, самае галоўнае, што трэба памятаць
ПСП — складанае і рэдкае захворванне. Аднак важна ведаць пра яго, своечасова распазнаваць сімптомы і звяртацца па адпаведную медыцынскую дапамогу і лячэнне.
- Распазнавайце раннія сімптомы: звяртайце ўвагу на такія рэчы, як цяжкасці пры хадзе, страта раўнавагі і цяжкасці пры поглядзе ўніз.
- Звярніцеся па медыцынскую дапамогу: у выпадку сумневаў звярніцеся да неўролага для абследавання.
- Працягвайце лячэнне: Нягледзячы на тое, што хвароба невылечная, існуюць метады лячэння, якія дазваляюць кантраляваць сімптомы і паляпшаць якасць жыцця.
- Падумайце пра сваё псіхічнае здароўе: важна заставацца псіхічна моцным, жывучы з такім захворваннем. Пры неабходнасці звярніцеся па кансультацыю.
- Звярніце ўвагу на службы падтрымкі: фізіятэрапія, эргатэрапія, лагапедыя і паліятыўная дапамога таксама могуць вам дапамагчы.
Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Калі вы ці ваш блізкі чалавек сутыкнуліся з гэтай праблемай, не пакутуйце ў адзіноце. Пры належнай медыцынскай падтрымцы і клопаце блізкіх вы можаце справіцца з гэтай праблемай.
ПСП , прагрэсавальны над'ядзерны параліч, захворванні мозгу, неўралагічнае захворванне, хвароба Паркінсана, рухальныя парушэнні, раўнавага
💬 Comments (0)
Пакуль няма каментарыяў. Дадайце свой каментарый тут у першы раз.
Дадаць каментар