У вас таксама праблемы са зрокам уначы? Ці паступова пагаршаецца ваш зрок? Давайце даведаемся пра «пігментны рэтыніт» (РР)!

Часам вам цяжка кіраваць аўтамабілем уначы або ва ўмовах нізкай асветленасці, праўда? А можа, вы калі-небудзь урэзаліся ў кагосьці, не заўважыўшы, як ён едзе вам насустрач? Калі вы сутыкнуліся з гэтым, прычынай можа быць захворванне вачэй пад назвай «пігментны рэтыніт» (РР). Не хвалюйцеся, гэта не распаўсюджанае захворванне, але важна ведаць пра яго. Давайце пагаворым пра гэта больш падрабязна.

Што такое «пігментны рэтыніт» (РР)? Чаму ён так важны?

Проста кажучы, «пігментны рэтыніт» (ПР) — гэта агульная назва групы захворванняў вачэй, якія могуць перадавацца з пакалення ў пакаленне. У асноўным яны дзівяць «сеткавую абалонку» ўнутры вока.

Уявіце сабе сваё вока як старамодны кінафотаапарат. Фотаздымак у гэтых камерах запісваецца на плёнку. Вось так яно і ёсць: унутры вашага вока, ззаду, ёсць вельмі далікатная, святлоадчувальная мембрана, якая называецца сятчаткай. Калі святло ад рэчаў, якія мы бачым, падае на сятчатку, яна пераўтварае яго ў электрычныя сігналы. Затым гэтыя сігналы паступаюць у мозг, і мы бачым: «О, гэта тое, гэта тое».

Такім чынам, калі сятчатка не працуе належным чынам, гэта як быццам плёнка ў камеры сапсавалася. Як бы моцна вы ні факусаваліся, здымак не будзе выразным. Падобным чынам, калі ў вас захворванне сятчаткі, нават калі вы носіце акуляры або кантактныя лінзы, гэта паўплывае на ваш зрок.

Сятчатка змяшчае спецыяльныя тыпы нервовых клетак, якія рэагуюць на святло. Яны называюцца фотарэцэптарнымі клеткамі. Іх два тыпы: палачкі і колбачкі. Палачкі дапамагаюць нам бачыць пры слабым асвятленні, асабліва ўначы. Колбачкі дапамагаюць нам выразна бачыць колеры і дробныя дэталі. Акрамя гэтых клетак, у сятчатцы ёсць яшчэ адзін тып клетак, які называецца клеткамі пігментнага эпітэлія сятчаткі. Усе гэтыя клеткі працуюць разам, каб забяспечыць нам добры зрок.

Пігментны рэтыніт (РР) і іншыя спадчынныя захворванні сятчаткі (СЗС) выклікаюцца зменамі ў генах, якія забяспечваюць правільную працу гэтых клетак, якія называюцца генетычнымі мутацыямі . Гэта прыводзіць да паступовага аслаблення клетак і іх пераставання функцыянаваць.

РП не з'яўляецца асобным захворваннем. Паколькі гэта група захворванняў, зрок можа адрознівацца ў розных людзей. У многіх людзей развіваецца паніжэнне зроку , а некаторыя могуць цалкам яго страціць. Гэтыя змены зроку звычайна пачынаюцца ў дзяцінстве. Але часам гэтыя змены адбываюцца так павольна, што вы можаце іх нават не заўважыць. У некаторых людзей страта зроку адбываецца хутка. Пры некаторых тыпах РП страта зроку спыняецца на пэўным узроўні.

Найбольш важна тое, што пігментны рэтыніт звычайна дзівіць абодва вочы .

Якія сімптомы RP? Як гэта на вас уплывае?

Сімптомы «пігментнага рэтыніту» не з'яўляюцца раптоўна. Яны праяўляюцца паступова. Вось некаторыя з першых сімптомаў:

• Праблемы з начным зрокам: вам можа быць цяжка бачыць рэчы ўначы, асабліва пры слабым асвятленні. Гэта можа быць цяжка пры хадзе па вуліцы ўначы або ў памяшканні пры слабым асвятленні.
• Праблемы са зрокам пры цьмяным асвятленні: можа быць цяжка выразна бачыць рэчы не толькі ўначы, але і ў такіх месцах, як злёгку прыцемнены пакой або кінатэатр.
• Сляпыя зоны ў перыферычным зроку: Нягледзячы на ​​тое, што вы бачыце тое, на што глядзіце, вы можаце не бачыць таго, што знаходзіцца вакол вас, напрыклад, транспартны сродак, які набліжаецца збоку, або кагосьці, хто набліжаецца. Вось чаму некаторыя людзі выпадкова ўрэзаюцца ў прадметы.

З часам могуць з'явіцца і іншыя сімптомы. Да іх адносяцца:

• Адчуванне мігацення або ўспышкі святла: некаторыя людзі могуць адчуваць успышкі святла або адчуванне ўдару маланкі.
• Тунэльны зрок (толькі цэнтральны зрок): гэта як глядзець на свет праз трубку. Вы бачыце толькі тое, што знаходзіцца прама перад сабой, і нічога вакол сябе.
• Фотафобія — адчувальнасць да яркага святла або дыскамфорт ад яго: вочы блакітнеюць, і становіцца цяжка бачыць пад уздзеяннем сонечнага святла або яркага святла.
• Страта здольнасці бачыць колеры: колеры могуць не здавацца такімі яркімі і выразнымі, як раней.
• Вельмі нізкі зрок: у крайніх выпадках зрок можа быць значна зніжаны.

Важна: калі ў вас ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, лепш за ўсё як мага хутчэй звярнуцца да афтальмолага.

Чаму развіваецца «пігментны рэтыніт»? У чым яго прычына?

Асноўнай прычынай пігментнага рэтыніту (РР) і іншых спадчынных захворванняў сятчаткі (СЗС) з'яўляюцца пэўныя змены (генетычныя мутацыі) у нашых генах . Гэтыя гены ўтвараюць клеткі нашай сятчаткі і забяспечваюць яе належнае функцыянаванне. Такім чынам, калі ў гэтых генах адбываецца нейкая памылка або змяненне, гэтыя клеткі не могуць належным чынам функцыянаваць. З часам гэтыя клеткі паступова гінуць. Менавіта тады зрок паступова пагаршаецца.

Паколькі гэта спадчынная хвароба, дзеці могуць атрымаць у спадчыну гэтыя генетычныя змены ад бацькоў. Але гэта не заўсёды азначае, што ў вас развіецца гэта захворванне толькі таму, што яно ёсць у кагосьці з вашай сям'і. Таксама магчыма, што ў вас развіецца гэта захворванне, калі ні ў кога з вашай сям'і яго няма. Вось чаму генетычнае тэставанне важнае.

Наколькі распаўсюджаная такая сітуацыя ў свеце?

Паводле статыстыкі ў Еўропе і Амерыцы, у аднаго з 3500-4000 чалавек можа быць «пігментны рэтыніт». Паводле ацэнак, ва ўсім свеце ад гэтага захворвання пакутуе каля двух мільёнаў чалавек. Ёсць людзі з гэтым захворваннем і ў Шры-Ланцы. Таму важна ведаць пра гэта.

Як лекары дыягнастуюць пігментны рэтыніт (РР)?

Калі вы падазраяце, што ў вас ёсць рэспіраторны сіндром (РП), ваш лекар правядзе некалькі розных аналізаў. Вельмі важна рэгулярна праходзіць агляд зроку.

Абследаванне пашыраных вачэй з праверкай поля зроку

Пры гэтым акуліст або афтальмолаг выконвае наступнае:

• Яны кажуць вам прачытаць надпіс на сцяне.
• Гэта кажа вам глядзець на прадмет абедзвюма вачыма.
• Вымяраецца ціск у вашых вачах.
• Тэст поля зроку правярае ваш перыферычны зрок.
• Назіраючы за тым, як зрэнка вашага вока рэагуе на святло.
• Вока пашыраюць з дапамогай вочных кропель. Гэта дазваляе больш уважліва агледзець сятчатку.
• Вы таксама можаце зрабіць здымкі сятчаткі.

Электрарэтынаграфічны (ЭРГ) тэст

Гэта спецыяльны тэст. Ён вымярае, як ваша сятчатка рэагуе на святло. Ён вымярае, наколькі добра працуюць розныя клеткі вашай сятчаткі (палачкі і колбачкі, пра якія мы казалі). Ён прадугледжвае ўключэнне розных лямпаў перад вашымі вачыма. Гэта частка групы тэстаў, якія называюцца афтальмалагічнымі электрафізіялагічнымі тэстамі. Гэтыя тэсты таксама даследуюць, як вашы вочы і мозг апрацоўваюць тое, што вы бачыце.

Аптычная кагерэнтная тамаграфія (АКТ)

Гэта неінвазіўны тэст. Гэтае АКТ-сканаванне дазваляе вымераць таўшчыню вашай сятчаткі і прааналізаваць стан яе слаёў. Усё, што вам трэба зрабіць, гэта паглядзець на мішэнь, і спецыяльная камера робіць здымкі ўнутранай часткі вашага вока.

Тэст «Аўтафлюарэсцэнцыі дна (FAF)»

Гэта таксама неінвазіўны «візуалізацыйны тэст», які дазваляе рабіць здымкі вока. Ён можа даць шмат інфармацыі пра здароўе сятчаткі. Ён выкарыстоўваецца для дыягностыкі, лячэння і маніторынгу захворвання.

Акрамя гэтых аналізаў, ваш лекар можа таксама парэкамендаваць генетычнае тэставанне і кансультацыю генетычнага кансультанта.Вы таксама можаце прапанаваць візіт. Бо калі вы дакладна высветліце, якая генетычная мутацыя выклікае RP, вы зможаце атрымаць уяўленне пра тое, як хвароба будзе сябе паводзіць у будучыні і ці ўплывае яна на іншых членаў сям'і. Важна таксама атрымаць некаторыя новыя метады лячэння, напрыклад, генную тэрапію, або паўдзельнічаць у адпаведных клінічных выпрабаваннях.

Якія метады лячэння гэтага захворвання «пігментны рэтыніт» (РР)? Як з ім змагацца?

Насамрэч, у апошнія гады назіраецца значны прагрэс у лячэнні пігментнага рэтыніту (РР) і іншых захворванняў, звязаных з інфекцыямі, асабліва з перспектывай новых метадаў лячэння, такіх як генная тэрапія.

Вось некаторыя са спосабаў кіравання RP у цяперашні час:

• Выкарыстанне дапаможных прылад і прыстасаванняў для людзей са слабым зрокам: існуюць розныя тыпы луп, спецыяльных акуляраў і нават тэхналагічных прылад, якія могуць вызначыць, што ці хто нешта ёсць, калі вы на гэта паказваеце.
• Абарона ад сонца: важна насіць сонцаахоўныя акуляры і паменшыць знаходжанне на яркаму святле, бо часам яркае святло можа пагоршыць стан RP.
• Лячэнне іншых звязаных захворванняў: лячэнне такіх захворванняў, як кістоідны макулярны ацёк (КМА) (назапашванне вадкасці ў цэнтры сятчаткі), якія могуць узнікнуць пры простарэктальнай тэрапіі.
• Лячэнне катаракты: у некаторых людзей з рп можа развіцца катаракта. У такім выпадку яе можна выдаліць хірургічным шляхам.

Давайце крыху даведаемся пра генную тэрапію.

Упраўленне па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA) ухваліла прэпарат геннай тэрапіі пад назвай варэтыген непарвовек-рызл (Luxturna®) для лячэння пэўнага тыпу рп. Людзі з мутацыямі ў абедзвюх копіях гена RP65 могуць атрымаць карысць ад гэтага лячэння. Аднак гэты канкрэтны тып рп сустракаецца толькі ў абмежаванай колькасці людзей.

У цяперашні час праводзіцца шэраг клінічных выпрабаванняў геннай тэрапіі для іншых тыпаў RP і IRD, таму ў будучыні чакаецца больш метадаў лячэння.

Для людзей з вельмі цяжкай формай РП ёсць выпадкі, калі можна разгледзець магчымасць выкарыстання прылады пад назвай пратэз сятчаткі .

Ці ёсць спосаб прадухіліць развіццё «пігментнага рэтыніту» (РР)?

Паколькі пігментны рэтыніт часта мае спадчынны характар, яго немагчыма цалкам прадухіліць.

Аднак ёсць рэчы, якія вы можаце зрабіць, каб падтрымліваць здароўе вачэй:

• Рэгулярна наведвайце афтальмолага для праверкі зроку. Гэта дапаможа вам выявіць любыя праблемы на ранняй стадыі.
• Насіце сонцаахоўныя акуляры і абараняйце вочы ад яркага святла.
• Вядзіце здаровы лад жыцця. Харчуйцеся правільна і займайцеся спортам бяспечна.

Чаго можна чакаць, калі ў вас ёсць RP?

Пігментны рэтыніт развіваецца па-рознаму і не ў кожнага чалавека з аднолькавай хуткасцю. Гэта звязана з тым, што яго выклікаюць розныя гены. У залежнасці ад гена, захворванне ўплывае на кожнага чалавека па-рознаму. Таму важна прайсці генетычнае тэставанне і генетычную кансультацыю.

Спытайце ў лекара пра бягучыя клінічныя выпрабаванні, групы падтрымкі і наглядныя дапаможнікі.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Як правіла, рэгулярна наведвайце акуліста па раскладзе. Акрамя таго, калі ў вас з'яўляюцца новыя сімптомы або калі вашы сімптомы пагаршаюцца, неадкладна звярніцеся да лекара. Напрыклад:

• Калі вы адчуваеце, што ваш зрок пагаршаецца (яснасць або каляровы зрок).
• Калі вы адчуваеце новы боль або дыскамфорт у вачах.

Памятайце: існуе мноства тыпаў пігментнага рэтыніту, і не ўсе тыпы прыводзяць да поўнай страты зроку. Лепшы спосаб абараніць і максімальна палепшыць свой зрок — гэта рэгулярна праходзіць агляд вачэй і выконваць рэкамендацыі лекара.

Карацей кажучы, памятайце пра гэта! (Паведамленне на вынас)

Пігментны рэтыніт (РР) — гэта сур'ёзнае захворванне, да якога трэба ставіцца сур'ёзна. Аднак, калі вы ведаеце пра яго і робіце неабходныя крокі, вы можаце дапамагчы сабе жыць нармальным жыццём.

• Не бойцеся, атрымайце інфармацыю: калі вам паставілі дыягназ РП, добра пра гэта інфармуйце. Задавайце пытанні свайму лекару.
• Рэгулярныя агляды: рэгулярна правярайце зрок, як рэкамендавана вашым афтальмолагам.
• Генетычнае тэставанне і кансультацыя: яны вельмі важныя для разумення вашага дакладнага стану.
• Атрымайце падтрымку: пагаворыце пра гэта з сям'ёй і сябрамі. Пры неабходнасці далучайцеся да груп падтрымкі. Вы не самотныя.
• Будзьце ў курсе новых метадаў лячэння: медыцынская навука развіваецца. Спытайце ў лекара пра новыя метады лячэння і клінічныя выпрабаванні.

Ёсць шмат рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб абараніць свае вочы. Самае галоўнае — рабіць правільна, не губляючы надзеі.

Пігментны рэтыніт , рэтыніт рыніты, захворванні вачэй, страта зроку, курыная слепата, генетычныя захворванні, сятчатка, зрок