У вас ёсць кіста ўнутры хрыбетніка? (Сірынгаміэлія) Давайце даведаемся пра гэта.

Ці адчуваеце вы часам боль у спіне, здранцвенне ў руках або цяжкасці пры хадзе? Некаторыя людзі думаюць, што гэта нармальна, але за гэтымі сімптомамі можа хавацца сур'ёзнае захворванне. Сёння мы пагаворым пра рэдкае захворванне, якое паражае наш спінны мозг. Гэта сірынгаміэлія .

Што такое сірынгаміелія?

Проста кажучы, сірынгаміэлія — гэта стан, пры якім унутры спіннога мозгу ўтвараецца мяшэчак, запоўнены вадкасцю (які называецца сірынксам) . Падумайце толькі: спінны мозг праходзіць праз пазваночнік. Гэты спінны мозг падобны да «пасланца», які перадае паведамленні ад мозгу да астатняй часткі цела і ад цела назад да мозгу. Такім чынам, гэты «сірынкс» можа з часам павялічвацца і павялічвацца. Што адбываецца, калі гэта адбываецца? Спінны мозг пачынае пашкоджвацца. Нервовыя валокны, якія пераносяць гэтыя паведамленні, заціскаюцца і пашкоджваюцца.

Што гэта за вадкасць?

Вадкасць унутры гэтай кісты называецца спіннамазгавой вадкасцю (СМВ) . Гэтая вадкасць, якая называецца СМВ, звычайна акружае наш мозг і спінны мозг, абараняючы іх. Яна падобная да амартызатараў у аўтамабілі. Больш за тое, поласці ўнутры нашага мозгу (якія называюцца страўнічкамі) таксама запоўнены гэтай СМВ. Гэтыя поласці злучаны з невялікім каналам (цэнтральным каналам), які праходзіць уздоўж спіннога мозгу.

Такім чынам, калі ў вас сірынгаміэлія, гэтая спіннамазгавая вадкасць назапашваецца ўнутры тканіны спіннога мозгу, пашыраючы цэнтральны канал і ствараючы сірынкс. Часцей за ўсё сірынкс утвараецца, калі цыркуляцыя цыркуляцыі цыркуляцыі цыркуляцыі цыркуляцыі спіннога мозгу або ніжняй часткі галаўнога мозгу (ствала галаўнога мозгу) не адбываецца нармальна, што азначае, што нешта перашкаджае гэтаму патоку. Калі гэты сірынкс уплывае на ствол галаўнога мозгу, гэты стан называецца сірынгабульбіяй.

Сірынгаміэлія часцей за ўсё дзівіць верхнія аддзелы спіннога мозгу, гэта значыць шыйны і грудны аддзелы.

Хто найбольш схільны да развіцця гэтага захворвання? Наколькі распаўсюджана яно?

Сірынгаміэлія часцей за ўсё дыягнастуецца ў людзей ва ўзросце ад 20 да 50 гадоў. Аднак яна таксама можа сустракацца ў дзяцей і пажылых людзей. Аднак гэта вельмі рэдкае захворванне . Яно дзівіць каля 8 з 100 000 чалавек. Яно таксама адказвае за каля 5% выпадкаў параплегіі, гэта значыць стану, пры якім паралізуюцца ногі і ніжняя частка цела.

Якія сімптомы сірынгаміеліі?

Сімптомы звычайна развіваюцца павольна і могуць пагаршацца з гадамі.У некаторых людзей можа быць невялікі сірынкс, які доўгі час не праяўляецца ў сімптомах. Сімптомы таксама адрозніваюцца ў залежнасці ад таго, дзе ў пазваночніку знаходзіцца сірынкс, які ён памер і якая ў яго даўжыня. Сімптомы могуць узнікаць з аднаго боку цела або з абодвух бакоў. У некаторых людзей сірынкс пашкоджаны нязначна, у іншых ён можа быць сур'ёзна пашкоджаны.

Звычайныя сімптомы, якія можна назіраць:

• Галаўны боль .
• Боль, якая аддае ў рукі, шыю, сярэдзіну спіны або ногі (радыкулопатыя).
• Прагрэсавальная слабасць і атрафія цягліц у руках і/або нагах (цягліцавая атрафія).
• Спазмы або напружанне ў цягліцах спіны, плячэй, шыі, рук або ног.
• Страта адчувальнасці да болю або тэмпературы , асабліва ў руках.
• Здранцвенне або паколванне ў руках і/або нагах.
• Праблемы з раўнавагай і цяжкасці пры хадзе.
• Страта кантролю над кішачнікам і мачавым пузыром.
• Праблемы, звязаныя з сэксуальнай функцыяй.

Акрамя гэтых сімптомаў, ёсць таксама сімптомы, якія асабліва ўплываюць на маленькіх дзяцей:

• Скаліёз.
• Хада на пальцах ног.

Самае галоўнае, што калі ў вас ці вашага дзіцяці ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, вам варта як мага хутчэй звярнуцца да лекара.

Чаму развіваецца сірынгаміелія? Якія прычыны?

Насамрэч, навукоўцы дагэтуль не высветлілі дакладнай прычыны ўзнікнення сірынкса. Але большасць тэорый мяркуюць, што асноўнай прычынай з'яўляецца альбо закаркаванне, альбо праблема з адтокам спіннамазгавой вадкасці (СМВ), пра якую мы казалі раней.

Прычыны сірынгаміэліі можна падзяліць на дзве асноўныя катэгорыі: прыроджаныя (гэта значыць, якія прысутнічаюць пры нараджэнні) і набытыя (гэта значыць, якія развіваюцца пазней у жыцці) .

Прыроджаныя прычыны

Сірынгаміэлія часта асацыюецца са станам, які называецца мальфармацыяй Кіары 1 тыпу. Гэта калі ніжняя частка мазжачка выступае ў вялікае патылічнае адтуліну, адтуліну ў аснове чэрапа. Спінны мозг звычайна праходзіць праз гэтую адтуліну. Гэта структурная праблема перашкаджае нармальнаму адтоку спіннамазгавой вадкасці (ліквора).

Часта гэтая «мальфармацыя Кіары» прысутнічае пры нараджэнні. Аднак у некаторых людзей з «мальфармацыяй Кіары I тыпу» могуць зусім не адчувацца ніякіх сімптомаў, альбо яны могуць не развівацца да маладосці ці старасці.

Іншыя прыроджаныя прычыны:

• Міеламенінгацэле: таксама вядомая як адкрытая спіна біфіда, гэта прыроджаны дэфект. Пры гэтым спінны мозг і спіннамазгавы канал не зачыняюцца належным чынам да нараджэння. Гэта тып дэфекту нервовай трубкі (ДНТ).
• Сіндром прывязанага шнура:Гэта таксама вельмі рэдкае неўралагічнае захворванне. Тут адбываецца тое, што спінны мозг прымацоўваецца да тканін вакол хрыбетніка (гэта называецца прывязкай). Гэта часта асацыюецца са «расколінам хрыбетніка» і «скаліёзам».

Набытыя прычыны

Фактары, якія спрыяюць развіццю «сірынгаміэліі» ў больш познім узросце:

• Траўмы спіннога мозгу: гэты тып сірынгаміэліі часам называюць посттраўматычнай сірынгаміэліяй. Яна можа ўзнікнуць праз месяцы ці гады пасля першапачатковай траўмы. Часта выклікана рубцовай тканінай, якая блакуе адток спіннамазгавой вадкасці.
• Пухліны спіннога мозгу: Пухліны, асабліва гемангіябластомы і эпендымомы, могуць перашкаджаць адтоку спіннамазгавой вадкасці (СМЖ), выклікаючы сірынгаміэлію.
• Арахноідыт: Павуцінневая абалонка — адна з абалонак, якія акружаюць і абараняюць спінны мозг. Калі гэтая абалонка запаляецца (ацякае), гэта можа выклікаць сірынгаміэлію. Гэта можа быць выклікана такімі захворваннямі, як саркоідоз, папярочны міэліт і рассеяны склероз (РС).
• Менінгіт: менінгіт — гэта інфекцыя ахоўных абалонак (мазгавых абалонак), якія атачаюць галаўны і спінны мозг. Гэта таксама можа выклікаць сірынгаміэлію.

Часам сірынгаміэлія можа развівацца без бачных прычын. Гэта называецца ідыяпатычнай сірынгаміэліяй .

Як дакладна дыягнаставаць гэта захворванне?

Каб дакладна высветліць, ці ёсць у вас сірынгаміэлія, ваш лекар спачатку збярэ ваш анамнез, а затым правядзе фізічны агляд. Ён зверне асаблівую ўвагу на функцыю нерваў. Ён таксама можа накіраваць вас да неўролага — лекара, які спецыялізуецца на захворваннях мозгу і нервовай сістэмы.

Далей вам прапануюць прайсці візуалізацыйныя даследаванні, каб зрабіць здымкі спіннога або галаўнога мозгу. Часам сірынгаміэлія можа быць выяўлена выпадкова падчас правядзення гэтых даследаванняў візуалізацыі з нагоды іншага захворвання.

Якія аналізы праводзяцца для дыягностыкі гэтага захворвання?

Калі ваш лекар падазрае сірынгаміэлію, ён ці яна можа прызначыць адзін або некалькі з гэтых аналізаў:

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): найбольш надзейны спосаб дыягностыкі сірынгаміеліі - гэта МРТ.Пры гэтым выкарыстоўваецца вялікі магніт і камп'ютар для атрымання падрабязных здымкаў таго, што знаходзіцца ўнутры вашага цела. З дапамогай гэтага тэсту ваш лекар можа высветліць, ці ёсць у вас «(Сірынкс)» у спінным мозгу, ці ёсць якія-небудзь іншыя анамаліі, такія як пухліна. «(МРТ)» можа выразна паказаць, дзе знаходзіцца «(Сірынкс)», яго памер і наколькі ён распаўсюдзіўся.
• Дынамічная МРТ: гэты тып МРТ паказвае, як спіннамазгавая вадкасць (СМВ) абцякае спінны мозг і трапляе ў спінны мозг. Для гэтага можа спатрэбіцца ўвядзенне кантраснага рэчыва (спецыяльнай вадкасці, якая робіць выявы больш выразнымі) у вену.
• Міелаграма з камп'ютэрнай тамаграфіяй: калі вы не можаце зрабіць МРТ, наступным варыянтам з'яўляецца камп'ютэрная тамаграфія. Міелаграма - гэта тэст, пры якім выкарыстоўваецца спецыяльны фарбавальнік, які называецца кантрасным рэчывам, і камп'ютэрная тамаграфія (КТ) для выяўлення праблем у спінным мозгу.

Якія метады лячэння сірынгаміеліі?

Лячэнне сірынгаміэліі залежыць ад таго, наколькі цяжкія вашы сімптомы і як хутка яны прагрэсуюць.

Калі няма сімптомаў , лекары звычайна не лечаць сірынгаміелію. Аднак яны рэкамендуюць старанна кантраляваць стан сірынгаміеліі ў неўролага або нейрахірурга. Паколькі сімптомы могуць з'яўляцца або пагаршацца з цягам часу. Гэты маніторынг звычайна ўключае перыядычныя МРТ і неўралагічныя тэсты.

Для тых, хто мае сімптомы, агульныя мэты лячэння сірынгаміеліі:

• Калі магчыма, лячыце асноўную прычыну сірынкса.
• Кантроль сімптомаў .
• Аднаўленне належнага адтоку спіннамазгавой вадкасці (СМВ) і прадухіленне далейшага пашкоджання спіннога мозгу.

Звычайна праводзіцца нейкая хірургічная аперацыя для лячэння асноўнай прычыны і прадухілення далейшага пашкоджання спіннога мозгу. Звычайныя метады лячэння сімптомаў ўключаюць:

• Абязбольвальныя і іншыя лекі.
• Фізіятэрапія і рэабілітацыя.
• Абмежаванне пэўных відаў дзейнасці, асабліва тых, якія ствараюць нагрузку на спіну (напрыклад, узняцце цяжараў, скачкі).

Якія віды аперацый праводзяцца пры сірынгаміэліі?

Калі ў вас захворванне пад назвай «сірынгаміэлія», якое выклікае сімптомы, або калі «сірынкс» павялічваецца, ваш неўролаг або нейрахірург, хутчэй за ўсё, парэкамендуе аперацыю. Існуе два асноўныя тыпы хірургічных умяшанняў: для нармалізацыі адтоку «спіннамазгавой вадкасці» вакол спіннога мозгу і для выдалення вадкасці непасрэдна з «сірынкса». Тып аперацыі, якую вам трэба будзе правесці, будзе залежаць ад прычыны вашых сімптомаў.

Хірургічныя ўмяшанні ўключаюць:

• Лячэнне мальфармацыі Кіары: мэта гэтай аперацыі — стварыць больш прасторы ў асновы чэрапа і верхняй частцы шыі. Гэта памяншае ціск на галаўны і спінны мозг, дазваляючы адтоку спіннамазгавой вадкасці (СМВ) вярнуцца да нармальнага стану. Найбольш распаўсюджаная аперацыя для гэтага называецца дэкампрэсіяй задняй ямкі . Падчас гэтай працэдуры нейрахірург выдаляе невялікія кавалачкі косткі з задняй часткі чэрапа, каб вызваліць прастору. Пасля гэтай аперацыі вадкасць у сірынксе можа адцякаць, часам памяншаючыся або цалкам знікаючы. Нават калі сірынкс застаецца таго ж памеру або толькі крыху меншы, сімптомы могуць палепшыцца.
• Лячэнне або прафілактыка посттраўматычнай сірынгаміэліі: пры сірынгаміэліі, выкліканай няшчасным выпадкам, галоўнай мэтай з'яўляецца спачатку прадухіленне ўтварэння сірынгіну або прадухіленне павелічэння існуючага. Гэтая аперацыя называецца экспансіўнай дурапластыкай . Яна прадугледжвае выдаленне рубцовай тканіны вакол спіннога мозгу, а часам і ўстаўку пластыкі для пашырэння цвёрдай мазгавой абалонкі. Гэта стварае прастору вакол спіннога мозгу і ачышчае яго, дазваляючы спіннамазгавой вадкасці (СМВ) нармальна цячы.
• Выдаленне перашкоды: хірургічнае выдаленне перашкод, такіх як рубцовая тканіна, фрагменты костак у спіннамазгавым канале або пухліны, можа дапамагчы аднавіць адток спіннамазгавой вадкасці. Калі сірынгаміэлію выклікае пухліна, выдаленне пухліны часта дапамагае вырашыць праблему. Часам лекар можа таксама парэкамендаваць прамянёвую тэрапію для памяншэння пухліны.
• Дрэнаж з сірынкса: калі няма відавочнай прычыны адтоку вадкасці з сірынкса, асабліва калі ён павялічваецца, лекар можа парэкамендаваць дрэнаж вадкасці. Для гэтага нейрахірург усталёўвае ў сірынкс стэнт або шунт. Стэнт — гэта невялікая трубка, якая дазваляе вадкасці адцякаць са спіннога мозгу вонкі. Шунт — гэта гнуткая трубка з клапанам, які дазваляе вадкасці адцякаць з сірынкса ў іншую частку цела, звычайна ў жывот або грудзі. Абедзве гэтыя працэдуры могуць дапамагчы дрэнажу вадкасці з сірынкса, што можа дапамагчы прадухіліць пагаршэнне сімптомаў.

Пасля аперацыі лекар правядзе МРТ, каб убачыць, ці стабілізаваўся сірынкс, ці паменшыўся ў памерах.

Хірургічнае ўмяшанне пры сірынгаміэліі можа палепшыць сімптомы і стабілізаваць стан у многіх людзей. Аднак сірынгаміэлія можа рэцыдываваць нават пасля паспяховага лячэння . У гэтым выпадку можа спатрэбіцца дадатковае хірургічнае ўмяшанне.

Якія магчымыя ўскладненні хірургічнага ўмяшання?

Пасля аперацыі па выдаленні сірынгаміеліі могуць узнікнуць наступныя ўскладненні:

• Уцечка спіннамазгавой вадкасці (СМВ).
• Інфекцыі.
• Кровазліццё.
• Далейшае пашкоджанне спіннога мозгу.
• Аднаўленне `(Сірынкса)`.

Вельмі важна пагаварыць са сваім нейрахірургам пра гэтыя рызыкі, звязаныя з аперацыяй, і пра тое, наколькі яны верагодныя.

Які прагноз пры сірынгаміеліі? (Прагноз)

Важна памятаць, што сімптомы, ступень цяжкасці і прычыны сірынгаміеліі моцна адрозніваюцца. Акрамя таго, хуткасць прагрэсавання хваробы можа адрознівацца ў розных людзей, а некаторыя людзі могуць зусім не папраўляцца. З-за гэтых фактараў лекарам цяжка даць дакладны прагноз адносна сірынгаміеліі.

Ранняе хірургічнае ўмяшанне звычайна можа паменшыць сімптомы і мець добрыя вынікі . Нягледзячы на ​​тое, што прагрэсаванне неўралагічных дэфіцытаў пасля хірургічнага лячэння звычайна стабільнае, і сімптомы часам паляпшаюцца, у многіх людзей сімптомы застаюцца.

Звычайна, калі дыяметр сірынкса перавышае пяць міліметраў (5 мм) і прысутнічае ацёк, гэта сведчыць аб не вельмі добрым стане здароўя.

Міелапатыя (пашкоджанне спіннога мозгу з-за моцнага здушвання) з'яўляецца сур'ёзным ускладненнем сірынгаміеліі і выклікае занепакоенасць. У рэшце рэшт гэта можа прывесці да паралічу/квадрыплегіі, рэцыдывавальнай пнеўманіі і праблем з функцыяй кішачніка і мачавой бурбалкі.

Ці можна прадухіліць сірынгаміелію?

Сірынгаміэлію звычайна немагчыма прадухіліць. Аднак ранняе выяўленне і лячэнне могуць дапамагчы прадухіліць пагаршэнне сімптомаў .

Калі ў мяне сірынгаміелія, як мне клапаціцца пра сябе?

Калі ў вас сірынгаміелія, улічыце наступныя рэчы, каб дапамагчы вам справіцца з сімптомамі:

• Пазбягайце дзеянняў, якія могуць пагоршыць вашы сімптомы , такіх як пад'ём цяжараў, напружванне або што-небудзь, што аказвае ціск на спіну (напрыклад, скачкі).
• Разгледзьце магчымасць праходжання фізіятэрапіі , каб паменшыць цяжкасці пры хадзе, цягліцавую слабасць або скаванасць, а таксама боль.
• Калі ў вас хранічны боль з-за сірынгаміэліі, пагаворыце са сваім лекарам аб варыянтах лячэння.
• Жыццё з сірынгаміеліяй можа быць вельмі складаным і стрэсавым. Важна звярнуцца па падтрымку ў пытаннях псіхічнага здароўя да сяброў, сям'і і/або псіхолага. Далучэнне да групы падтрымкі з іншымі людзьмі, якія хварэюць на сірынгаміелію, таксама можа дапамагчы вам адчуць, што вы не самотныя.

Калі мне варта звярнуцца да лекара з нагоды сірынгаміеліі?

Калі вам паставілі дыягназ сірынгаміэлія, сачыце за сваімі сімптомамі і сірынксам, незалежна ад таго, ці рабілі вы аперацыю.Вам варта рэгулярна сустракацца са сваёй медыцынскай брыгадай.

Даведка пра пашкоджанне спіннога мозгу можа быць жахлівай. Але памятайце, што вы не самотныя, і ёсць шмат рэсурсаў, якія могуць вам дапамагчы. Важна пагаварыць з лекарам, які разбіраецца ў сірынгаміеліі, і даведацца больш пра тое, як яна можа на вас паўплываць. Не бойцеся задаваць пытанні сваёй медыцынскай камандзе — яны гатовыя вам дапамагчы .

Наша пасланне для завучвання

Добра, спадзяюся, вы нешта зразумелі з таго, што мы абмеркавалі пра сірынгаміелію. Нягледзячы на ​​тое, што гэта рэдкае захворванне, вельмі важна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ёсць сімптомы . Асабліва калі ў вас ёсць пастаянны боль у спіне, здранцвенне канечнасцяў або слабасць, вам абавязкова варта звярнуцца да лекара. Калі вы своечасова распазнаеце захворванне, вы зможаце звярнуцца па адпаведнае лячэнне і падтрымліваць добрую якасць жыцця. Не хвалюйцеся, ёсць рашэнні для ўсяго, і калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні, звярніцеся да лекара.

Сірынгаміэлія , спінны мозг, боль у спіне, спінны мозг, спіннамазгавая вадкасць, неўралагічнае захворванне, мальфармацыя Кіары