У вас ёсць кіста, запоўненая вадкасцю, у пазваночніку? Давайце даведаемся пра сірынгаміэлію з Нірогі Ланкай

Ці адчуваеце вы часам боль у спіне, здранцвенне рук або пастаянныя цяжкасці пры хадзе? Хоць многія людзі ігнаруюць гэта як нязначныя нязручнасці, яны могуць быць ледзь прыкметнымі папераджальнымі прыкметамі захворвання, якое патрабуе медыцынскай дапамогі. Сёння ў Nirogi Lanka мы праліваем святло на рэдкае, але сур'ёзнае захворванне спіннога мозгу, пра якое вам варта ведаць: сірынгаміэлія .

Што такое сірынгаміелія?

Проста кажучы, сірынгаміэлія — гэта развіццё кісты, запоўненай вадкасцю, вядомай як сірынкс, у спінным мозгу. Уявіце сабе спінны мозг як асноўную магістраль паведамленняў, якая перадае жыццёва важныя сігналы паміж мозгам і астатняй часткай цела. З часам гэты сірынкс можа пашырацца і падаўжацца, аказваючы ціск на спінны мозг і патэнцыйна пашкоджваючы далікатныя нервовыя валокны, якія перадаюць гэтыя важныя сігналы.

Што гэта за вадкасць?

Вадкасць унутры гэтай кісты — гэта спіннамазгавая вадкасць (СМВ) . У нармальных умовах СМВ амартызуе ваш мозг і спінны мозг, дзейнічаючы як амартызатар. Яна працякае праз поласці ў вашым мозгу, якія называюцца страўнічкамі, і рухаецца па вузкім канале, які праходзіць праз цэнтр вашага спіннога мозгу, вядомым як цэнтральны канал.

Пры сірынгаміэліі спіннамазгавая вадкасць назапашваецца ў тканінах спіннога мозгу, што прыводзіць да пашырэння цэнтральнага канала і ўтварэння сірынкса. Звычайна гэта адбываецца, калі нармальны адток сірынгі вакол спіннога мозгу або ствала мозгу парушаны. Калі гэты сірынкс цісне на ствол мозгу, гэты стан называецца сірынгабульбіяй. Сірынгаміэлія часцей за ўсё дзівіць верхнія аддзелы хрыбетніка, у прыватнасці шыйны і грудны аддзелы.

Хто пакутуе ад гэтага і наколькі распаўсюджана гэта?

Сірынгаміэлія часцей за ўсё дыягнастуецца ў дарослых ва ўзросце ад 20 да 50 гадоў . Хоць яна можа сустракацца ў дзяцей і пажылых людзей, яна застаецца вельмі рэдкім захворваннем , якое дзівіць прыблізна 8 з кожных 100 000 чалавек. Паводле ацэнак, яна з'яўляецца асноўнай прычынай прыблізна ў 5% выпадкаў, звязаных з параплегіяй.

Якія сімптомы сірынгаміеліі?

Сімптомы звычайна развіваюцца павольна на працягу некалькіх гадоў і могуць паступова пагаршацца . У некаторых людзей сірынкс можа мець невялікі памер і заставацца бессімптомнымі на працягу доўгага часу. Сімптомы адрозніваюцца ў залежнасці ад месцазнаходжання, памеру і даўжыні сірынкса. Вы можаце адчуваць сімптомы на адным або абодвух баках цела, ад вельмі лёгкіх да цяжкіх.

Звычайныя сімптомы ўключаюць:

• Галаўныя болі.
• Боль, якая аддае ў рукі, шыю, сярэднюю частку спіны або ногі (радыкулапатыя).
• Прагрэсавальная слабасць і атрафія цягліц (атрафія) у руках або нагах.
• Мышачныя спазмы або напружанне ў спіне, плячах, шыі, руках або нагах.
• Страта адчувальнасці да болю або тэмпературы, асабліва ў руках.
• Здранцвенне або паколванне ў канечнасцях.
• Праблемы з раўнавагай і цяжкасці пры хадзе.
• Страта кантролю над кішачнікам або мачавым пузыром.
• Сэксуальная дысфункцыя.

У дзяцей могуць назірацца дадатковыя сімптомы:

• Скаліёз (скрыўленне хрыбетніка).
• Хада на пальцах ног.

Самае галоўнае, калі вы ці ваша дзіця адчуваеце гэтыя сімптомы, неадкладна звярніцеся да лекара.

Чаму ўзнікае сірынгаміэлія? Якія яе прычыны?

Хоць дакладны механізм утварэння кожнага сірынкса да канца не зразумелы, пераважны навуковы кансенсус паказвае на тое, што асноўнай прычынай з'яўляецца перашкода або парушэнне адтоку спіннамазгавой вадкасці (СМВ). Сірынгаміэлія звычайна падзяляецца на два тыпы: прыроджаная (прысутная пры нараджэнні) і набытая (развіваецца ў больш познім узросце).

Прыроджаныя прычыны

Шматлікія выпадкі сірынгаміэліі звязаны з мальфармацыяй Кіары 1 тыпу . Гэта адбываецца, калі ніжняя частка мазжачка (задняя частка мозгу) распаўсюджваецца ў вялікае патылічнае акно — адтуліну ў аснове чэрапа. Паколькі гэта шлях, якім звычайна праходзіць спінны мозг, гэтая структурная анамалія парушае здаровы адток спіннамазгавой вадкасці. Хоць мальфармацыя Кіары з'яўляецца прыроджанай, многія людзі застаюцца бессімптомнымі да ранняга дарослага ўзросту або пазней.

Іншыя прыроджаныя прычыны ўключаюць:

• Міеломенінгацэле: таксама вядомае як адкрытая расшчапленне хрыбетніка, гэта прыроджаны дэфект, пры якім спінны мозг і спіннамазгавы канал не зачыняюцца належным чынам падчас развіцця, класіфікуецца як дэфект нервовай трубкі (ДНТ).
• Сіндром прывязанага спіннога мозгу: гэта рэдкае неўралагічнае захворванне, пры якім спінны мозг прымацоўваецца (прывязваецца) да навакольных тканін хрыбетніка, часта асацыюецца са спіна біфіда і скаліёзам.

Набытыя прычыны

Прычыны сірынгаміэліі, якія развіваюцца ў больш познім узросце, ўключаюць:

• Траўмы спіннога мозгу: гэты стан часам называюць посттраўматычнай сірынгаміеліяй. Ён можа развівацца праз месяцы ці нават гады пасля першапачатковай траўмы. Часта выкліканы рубцовай тканінай, якая парушае нармальны адток спіннамазгавой вадкасці (ліквора).
• Пухліны спіннога мозгу: такія новаўтварэнні, як гемангіябластомы і эпендымомы, могуць перашкаджаць шляху спіннамазгавой вадкасці, што прыводзіць да развіцця сірынкса.
• Арахноідыт: Павуцінневая абалонка — адна з ахоўных абалонак, якія атачаюць спінны мозг. Запаленне гэтай абалонкі можа прывесці да сірынгаміэліі. Асноўнымі прычынамі могуць быць такія захворванні, як саркоідоз, папярочны міэліт і рассеяны склероз (РС).
• Менінгіт: гэта інфекцыя ахоўных абалонак (мазгавых абалонак), якія атачаюць галаўны і спінны мозг, што таксама можа прывесці да сірынгаміэліі.

У некаторых выпадках прычына застаецца невядомай; гэта называецца ідыяпатычнай сірынгаміэліяй .

Як дыягнастуецца гэты стан? (Дыягностыка)

Каб вызначыць, ці ёсць у вас сірынгаміэлія, ваш лекар спачатку вывучыць вашу гісторыю хваробы і правядзе фізічны агляд, звярнуўшы асаблівую ўвагу на вашу неўралагічную функцыю. Вас могуць накіраваць да неўролага — спецыяліста па захворваннях мозгу і нервовай сістэмы.

Далей ваш лекар, хутчэй за ўсё, прызначыць візуалізацыйныя даследаванні пазваночніка або галаўнога мозгу. Часам сірынгаміэлія выяўляецца выпадкова падчас правядзення сканаванняў з нагоды іншых захворванняў.

Якія тэсты выкарыстоўваюцца для дыягностыкі гэтага?

Калі ваш лекар падазрае сірынгаміэлію, ён можа парэкамендаваць адзін або некалькі з наступных аналізаў:

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): МРТ з'яўляецца залатым стандартам дыягностыкі сірынгаміэліі . Пры гэтым выкарыстоўваюцца магутныя магніты і камп'ютэрныя тэхналогіі для стварэння падрабязных малюнкаў унутраных структур. Гэты тэст дазваляе лекару вызначыць сірынкс, пухліну або іншыя анамаліі, выразна паказваючы месцазнаходжанне, памер і ступень распаўсюджвання сірынкса.
• Дынамічная МРТ: гэта спецыялізаваная МРТ фіксуе рух спіннамазгавой вадкасці вакол спіннога мозгу і ўнутры спіннога мозгу. Вам можа спатрэбіцца ўвесці кантрасны прэпарат праз нутравенную вену, каб забяспечыць максімальна выразныя выявы.
• Міелаграма з КТ: Калі вы не можаце прайсці МРТ, наступным выбарам часта з'яўляецца КТ з міелаграфіяй. Міелаграма прадугледжвае ўвядзенне спецыяльнага кантраснага рэчыва, а затым правядзенне камп'ютэрнай тамаграфіі (КТ) для выяўлення праблем у спіннамазгавым канале.

Якія метады лячэння сірынгаміеліі?

Лячэнне сірынгаміэліі залежыць ад цяжкасці вашых сімптомаў і таго, наколькі хутка яны прагрэсуюць.

Калі ў вас няма сімптомаў, лекары звычайна не лечаць сірынгаміелію непасрэдна. Аднак яны рэкамендуюць рэгулярнае назіранне ў неўролага або нейрахірурга, каб сачыць за сірынксам, бо сімптомы могуць з'яўляцца або пагаршацца з цягам часу. Гэта назіранне звычайна ўключае перыядычныя МРТ і неўралагічныя агляды.

Для пацыентаў, якія адчуваюць сімптомы, мэты лячэння ў Нірогі-Ланцы заключаюцца ў наступным:

• Па магчымасці лячыце асноўную прычыну сірынкса.
• Эфектыўна кіруйце сваімі сімптомамі.
• Аднавіць нармальны адток спіннамазгавой вадкасці (ліквора), каб прадухіліць далейшае пашкоджанне спіннога мозгу.

Звычайна патрабуецца хірургічнае ўмяшанне, каб ліквідаваць асноўную прычыну і прадухіліць далейшыя пашкоджанні. Звычайныя падыходы да лячэння сімптомаў ўключаюць:

• Лекавыя прэпараты для лячэння болю.
• Фізіятэрапія і рэабілітацыя.
• Змены ладу жыцця, асабліва пазбяганне напружаных заняткаў, якія ствараюць нагрузку на спіну (напрыклад, узняцце цяжараў або скачкі).

Якія віды аперацый праводзяцца пры сірынгаміэліі?

Калі ваш стан выклікае сімптомы або сірынкс павялічваецца, ваша медыцынская брыгада, хутчэй за ўсё, парэкамендуе хірургічнае ўмяшанне. Існуе два асноўныя падыходы: аднаўленне нармальнага адтоку спіннамазгавой вадкасці вакол спіннога мозгу або дрэнажаванне сірынкса непасрэдна. Канкрэтны хірургічны падыход будзе залежаць ад першапрычыны вашага стану.

Хірургічныя ўмяшанні ўключаюць:

• Лячэнне мальфармацыі Кіары: Асноўная мэта гэтай аперацыі — стварыць больш прасторы ў падставы чэрапа і верхняй частцы шыі. Робячы гэта, мы здымаем ціск на галаўны і спінны мозг, дазваляючы спіннамазгавой вадкасці (СМВ) зноў цячы натуральным чынам. Найбольш распаўсюджаная працэдура —Дэкампрэсія задняй черепнай ямкі. Падчас гэтай аперацыі нейрахірург выдаляе невялікія ўчасткі косткі з задняй часткі чэрапа, каб забяспечыць неабходнае месца. Пасля гэтага вадкасць з сірынкса можа адцячы, што часта прыводзіць да яго скарачэння або поўнага знікнення. Нават калі сірынкс застаецца або толькі часткова скарачаецца, вы ўсё роўна можаце адчуць значнае паляпшэнне сімптомаў.
• Лячэнне або прафілактыка посттраўматычнай сірынгаміэліі: калі сірынгаміэлія выклікана траўмай, галоўная мэта — прадухіліць утварэнне сірынгі або спыніць рост існуючага. Гэтая працэдура, вядомая як экспансіўная дурапластыка , прадугледжвае выдаленне рубцовай тканіны вакол спіннога мозгу і часам выкарыстанне пластыра для пашырэння ахоўнай абалонкі (Dura Mater). Ствараючы прастору і ліквідуючы перашкоды, мы аднаўляем здаровы адток спіннамазгавой вадкасці.
• Выдаленне перашкод: хірургічнае ўмяшанне можа паспяхова аднавіць адток спіннамазгавой вадкасці шляхам выдалення такіх перашкод, як рубцовая тканіна, фрагменты костак у спіннамазгавым канале або пухліны. Калі прычынай сірынгаміэліі з'яўляецца пухліна, яе выдаленне часта дапамагае вырашыць праблему. У некаторых выпадках лекар можа таксама парэкамендаваць прамянёвую тэрапію, каб дапамагчы паменшыць пухліну.
• Дрэнажаванне сірынкса: Калі няма відавочнай прычыны вашага сірынкса або калі ён пашыраецца, ваш лекар можа прапанаваць яго дрэнажаванне. Ваш нейрахірург можа ўсталяваць стэнт або шунт . Стэнт - гэта невялікая трубка, якая дазваляе вадкасці цячы з унутранай часткі спіннога мозгу ў навакольную прастору. Шунт складаецца з гнуткай трубкі і клапана, які адводзіць вадкасць сірынкса ў іншую частку вашага цела, звычайна ў жывот або грудзі. Абодва метады дапамагаюць прадухіліць пагаршэнне вашых сімптомаў, зніжаючы ціск вадкасці.

Пасля аперацыі лекар з дапамогай МРТ пракантралюе, ці стабілізаваўся сірынкс, ці паменшыўся ў памерах.

Для многіх хірургічнае ўмяшанне забяспечвае эфектыўнае палягчэнне сімптомаў і стабілізуе стан. Аднак майце на ўвазе, што сірынгаміэлія можа рэцыдываваць нават пасля паспяховага лячэння , што можа запатрабаваць далейшага хірургічнага ўмяшання.

Якія магчымыя хірургічныя ўскладненні?

Пасля аперацыі па выдаленні сірынгаміэліі магчымыя ўскладненні:

• Уцечка спіннамазгавой вадкасці (СМВ).
• Інфекцыя.
• Кровавыцёк (крывацёк).
• Дадатковае пашкоджанне спіннога мозгу.
• Рэцыдыў сірынкса.

Вельмі важна падрабязна абмеркаваць з вашым нейрахірургам гэтыя рызыкі і іх верагоднасць у сувязі з вашай канкрэтнай працэдурай.

Які прагноз пры сірынгаміеліі?

Важна памятаць, што сімптомы, ступень цяжкасці і прычыны сірынгаміэліі моцна адрозніваюцца. Хуткасць прагрэсавання таксама адрозніваецца, і ў некаторых людзей стан можа заставацца стабільным без далейшага пагаршэння. З-за гэтага лекарам цяжка даць канчатковы прагноз.

Ранняе хірургічнае ўмяшанне звычайна дае найлепшыя вынікі і дапамагае мінімізаваць сімптомы. Хоць хірургічнае лячэнне часта стабілізуе неўралагічны дэфіцыт, і некаторыя сімптомы могуць палепшыцца, многія людзі працягваюць спраўляцца з пэўнай ступенню доўгатэрміновых сімптомаў.

Звычайна, калі дыяметр вашага сірынкса перавышае 5 мм і суправаджаецца ацёкам (ацёкам), прагноз можа быць менш спрыяльным.

Міелапатыя (пашкоджанне спіннога мозгу з-за моцнага здуцця) з'яўляецца сур'ёзным ускладненнем, на якое варта звярнуць увагу. У рэшце рэшт яна можа прывесці да паралічу (параплегіі/квадрыплегіі), рэцыдывавальнай пнеўманіі і дысфункцыі мачавой бурбалкі або кішачніка.

Ці можна прадухіліць сірынгаміелію?

Звычайна сірынгаміэлію немагчыма прадухіліць. Аднак ранняя дыягностыка і своечасовае лячэнне з'яўляюцца ключом да прадухілення прагрэсавання сімптомаў.

Як я магу даглядаць за сабой пры сірынгаміеліі?

Калі вы жывяце з сірынгаміеліяй, разгледзьце наступныя крокі для кіравання сімптомамі:

• Пазбягайце дзейнасці, якая можа пагоршыць вашы сімптомы. Гэта ўключае ў сябе ўзняцце цяжараў, значныя фізічныя нагрузкі або любыя рухі з высокай нагрузкай, якія ствараюць нагрузку на пазваночнік.
• Разгледзьце магчымасць фізіятэрапіі , каб дапамагчы справіцца з цяжкасцямі пры хадзе, цягліцавай слабасцю, скаванасцю і болем.
• Калі вы адчуваеце хранічны боль з-за вашага захворвання, абмяркуйце даступныя варыянты лячэння болю з вашай медыцынскай камандай у Nirogi Lanka.
• Жыццё з сірынгаміеліяй можа быць эмацыйна вымотлівым. Важна звярнуцца па падтрымку ў галіне псіхічнага здароўя да сяброў, сям'і або прафесійных кансультантаў. Далучэнне да групы падтрымкі таксама можа дапамагчы вам знайсці сувязь з іншымі, нагадваючы вам, што вы не адны ў гэтым падарожжы.

Калі варта звярнуцца да лекара з нагоды сірынгаміеліі?

Калі вам паставілі дыягназ сірынгаміелія, неабходна рэгулярна звяртацца да лекара , каб кантраляваць свае сімптомы і стан вашага сірынкса, незалежна ад таго, ці была вы аперацыя, ці не.

Даведайцеся, ці маеце вы захворванне хрыбетніка, можа быць вельмі цяжка, але памятайце, што вы не самотныя; ёсць падтрымка. Вельмі важна абмеркаваць свой стан са спецыялістам, які разумее сірынгаміелію, каб лепш кантраляваць, як яна ўплывае на ваша паўсядзённае жыццё. Не саромейцеся задаваць пытанні сваёй медыцынскай камандзе — яны гатовыя падтрымаць вас у Nirogi Lanka.

Паведамленне на вынас

Мы спадзяемся, што гэты агляд дапамог вам разабрацца ў сірынгаміеліі. Нягледзячы на ​​тое, што гэта рэдкае захворванне, вельмі важна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас узнікаюць пастаянныя сімптомы. Калі вы заўважылі пастаянны боль у спіне, здранцвенне канечнасцяў або цягліцавую слабасць, запішыцеся на прыём да лекара. Ранняя дыягностыка дазваляе лепш лячыць хваробу і дапамагае захаваць якасць вашага жыцця. Захоўвайце пазітыўны настрой; рашэнні даступныя, і нашы медыцынскія эксперты гатовыя дапамагчы вам на кожным этапе.

Ключавыя словы: сірынгаміэлія, спінны мозг, боль у спіне, сірынкс, спіннамазгавая вадкасць, неўралагічныя засмучэнні, мальфармацыя Кіары